先天性心脏病再课件.ppt
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- 先天性 心脏病 课件
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1、儿科三组先天性心脏病再11.1.先天性心脏病:是指胎儿期心脏及大血管发育异常所先天性心脏病:是指胎儿期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形,是小儿最常见的心脏病致的先天性畸形,是小儿最常见的心脏病2.2.流行病学:发病率在活产婴儿中流行病学:发病率在活产婴儿中6 6 -10-10,在全国每年约有在全国每年约有1515万患有先天性心脏病的新生儿,万患有先天性心脏病的新生儿,未治疗未治疗1/31/3死亡死亡3.3.资料统计:发病情况依次为资料统计:发病情况依次为 室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄狭窄4.4.法洛四联症:发绀型先心病存活
2、中最常见法洛四联症:发绀型先心病存活中最常见先天性心脏病再2患儿,男,患儿,男,3 3岁,岁,TOFTOF,中央性青紫(,中央性青紫(+)患儿,女,患儿,女,5 5岁岁 单心室、单心房,单心室、单心房,中央性青紫(中央性青紫(+)先天性心脏病再3先天性心脏病再4先天性心脏病再5 1.遗传因素遗传因素 2 2.环境因素环境因素 3.3.母体(母体的感染和母体的疾病)母体(母体的感染和母体的疾病)85%85%基因和环境共同作用基因和环境共同作用先天性心脏病再6先天性心脏病总论先天性心脏病总论正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖房间隔缺损房间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭法洛四联
3、症法洛四联症肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄完全性大动脉转位完全性大动脉转位常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断先天性心脏病再7第一节第一节 正常心血管解剖生理正常心血管解剖生理先天性心脏病再8先天性心脏病再9先天性心脏病再10先天性心脏病再11先天性心脏病再12先天性心脏病再13先天性心脏病再14先天性心脏病再15先天性心脏病再16先天性心脏病再17先天性心脏病再18先天性心脏病再19先天性心脏病再20先天性心脏病再21先天性心脏病再22先天性心脏病再23先天性心脏病再24先天性心脏病再25先天性心脏病再26先天性心脏病再27先天性心脏病再28先天性心脏病再29先天性心脏病再30先天性心
4、脏病再31先天性心脏病再32先天性心脏病再33先天性心脏病再34先天性心脏病再35返回返回先天性心脏病再36卵圆孔卵圆孔 呼吸建立,肺循环压力下降,左房压力呼吸建立,肺循环压力下降,左房压力超过右房,卵圆孔功能上关闭;超过右房,卵圆孔功能上关闭;5 57 7月时解月时解剖上关闭。剖上关闭。动脉导管动脉导管 足月儿足月儿80%80%生后生后24h24h内功能性关闭,内功能性关闭,80%80%于于3 3个月内解剖上关闭,个月内解剖上关闭,95%195%1年内解剖上关年内解剖上关闭闭脐血管:脐血管:6 68 8周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带先天性心脏病再37先天性心脏病再38胎儿期胎儿期出生后出生
5、后由母体循环完成气体交由母体循环完成气体交换换由肺循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血,心、脑、多为混合血,心、脑、上半身血氧含量高于下半上半身血氧含量高于下半身身静脉血和动脉血分开静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、静卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放脉导管开放卵圆孔、动脉导管、静卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合脉导管闭合肺动脉压与主动脉相似,肺动脉压与主动脉相似,肺循环阻力高肺循环阻力高肺动脉压下降,肺循环肺动脉压下降,肺循环阻力低阻力低右心室高负荷右心室高负荷左心室高负荷左心室高负荷A AB B先天性心脏病再39TOFTOFPDAPDAVSDVSDASDASD先天性心脏病再40常见先
6、天性心脏病常见先天性心脏病非青紫型非青紫型青紫型青紫型左向右分流型左向右分流型 房间隔缺损房间隔缺损 室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭无分流型无分流型 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉缩窄主动脉缩窄右向左分流型右向左分流型法洛四联症法洛四联症完全性大动脉错位完全性大动脉错位先天性心脏病再41先天性心脏病再42房间隔缺损小儿房间隔缺损小儿最常见最常见的先的先天性心脏病天性心脏病发病率占先天性心脏病总数发病率占先天性心脏病总数的的5%-10%5%-10%。为。为1/15001/1500个个活产婴儿。活产婴儿。女性多见女性多见,男女比例,男女比例1 1:2 2。先天性心脏病再43上腔静上腔静
7、脉脉下腔静脉下腔静脉静脉窦静脉窦型缺损型缺损继发孔型缺继发孔型缺损损原发孔原发孔型缺损型缺损主动脉主动脉冠状静脉窦型冠状静脉窦型原发孔型原发孔型约占约占15%15%,也称部分性,也称部分性心内膜垫型心内膜垫型继发孔型继发孔型最常见,约占最常见,约占75%75%,也,也称中央型称中央型静脉窦型静脉窦型约占约占5%5%冠状静脉窦型冠状静脉窦型约占约占2%2%先天性心脏病再44左向右分流的大小左向右分流的大小取决于:取决于:ASD缺损的大小缺损的大小 左右心房的压差左右心房的压差 右心室舒张期顺应性右心室舒张期顺应性先天性心脏病再45先天性心脏病再46ASDASD血液循环途径血液循环途径 房缺房缺先
8、天性心脏病再47临床症状:临床症状:轻者可无症状轻者可无症状 仅在体格检查时发现胸骨左缘仅在体格检查时发现胸骨左缘2-32-3肋间肋间有收缩期杂音有收缩期杂音缺损较大时:缺损较大时:肺循环充血:易感冒、反复肺部感染,心力衰竭肺循环充血:易感冒、反复肺部感染,心力衰竭体循环缺血表现:消瘦、面色苍白、乏力、多汗、活体循环缺血表现:消瘦、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓动后气促和生长发育迟缓先天性心脏病再48体征体征:望诊:心前区饱满望诊:心前区饱满触诊:心尖搏动抬举感触诊:心尖搏动抬举感叩诊:心脏浊音界扩大叩诊:心脏浊音界扩大听诊:见下页听诊:见下页先天性心脏病再491.S11.S1
9、亢进,亢进,P2 P2增强增强2.2.P2P2固定分裂固定分裂3.3.胸骨左缘胸骨左缘2 2、3 3肋间肋间可及可及-级级 收收缩期喷射状杂音缩期喷射状杂音4.4.胸骨左缘胸骨左缘4-54-5肋舒肋舒张期隆隆样杂音张期隆隆样杂音先天性心脏病再50先天性心脏病再51先天性心脏病再52对分流较大的具有确对分流较大的具有确诊意义诊意义:右心影增大右心影增大肺纹理增多肺纹理增多肺动脉段突出肺动脉段突出主动脉影缩小主动脉影缩小先天性心脏病再53右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大房间隔缺损的位置及大小房间隔缺损的位置及大小DopplerDoppler见心房水平分流见心房水平分流先天性心脏
10、病再54缺损直径缺损直径3mm8mm8mm自然闭合率自然闭合率极小极小分流量较大者(分流量较大者(Q Qp p/Q/Qs s1.51.5)需需手术治疗治疗手术治疗治疗外科手术:外科手术:3-53-5岁岁介入性心导管术:介入性心导管术:AmplazerAmplazer、cardia seal cardia seal 等装置关闭缺损等装置关闭缺损先天性心脏病再55先天性心脏病再561.1.室间隔缺损占我国先天性室间隔缺损占我国先天性心脏病的心脏病的50%50%2.2.小儿最常见的先天性心脏小儿最常见的先天性心脏病约病约25%25%单独存在,其余单独存在,其余合并其它畸形合并其它畸形3.3.按缺损大
11、小分为:按缺损大小分为:小型室间隔缺损小型室间隔缺损中型室间隔缺损中型室间隔缺损 大型室间隔缺损大型室间隔缺损先天性心脏病再57 小型室缺小型室缺(RogerRoger病)病)中型室缺中型室缺大型室缺大型室缺缺损直径缺损直径(mm)(mm)缺损面积缺损面积(cm(cm2 2/m/m2 2)550.515151.01.0分流大小分流大小少少中等中等大大症状症状无或轻微无或轻微有有明显明显肺血管肺血管可无影响可无影响有影响有影响肺高压肺高压EisenmengerEisenmenger综合征综合征 按缺损大小分类:按缺损大小分类:先天性心脏病再58左向右分流的大小取决于:左向右分流的大小取决于:VS
12、D缺损的大小缺损的大小左右心室的压差左右心室的压差体肺循环的阻力体肺循环的阻力艾森曼格艾森曼格(Eisen-menger)综合征综合征先天性心脏病再59发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期 不可逆的肺动脉高压,右室收缩压左室不可逆的肺动脉高压,右室收缩压左室收缩压,出现双向分流或右向左分流收缩压,出现双向分流或右向左分流临床表现:持续性青紫临床表现:持续性青紫先天性心脏病再60VSDVSD血液循环途径血液循环途径 室缺室缺左室左室先天性心脏病再61小型室缺小型室缺:可无症状,仅在胸骨左缘第:可无症状,仅在胸骨左缘第3434肋间肋间有亮的全收缩期杂音,常伴震颤有亮的全收缩期杂音,
13、常伴震颤缺损较大时缺损较大时:肺循环充血和体循环缺血表现肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀,声音嘶哑潜伏紫绀,声音嘶哑胸骨左缘胸骨左缘3 3、4 4肋间可及肋间可及-级级 全收缩期杂音,全收缩期杂音,伴震颤,广泛传导伴震颤,广泛传导二尖瓣区舒张期杂音(二尖瓣相对性狭窄致)二尖瓣区舒张期杂音(二尖瓣相对性狭窄致)大型室缺伴肺动脉高压大型室缺伴肺动脉高压:出现青紫,:出现青紫,P2P2亢进亢进先天性心脏病再62支气管炎支气管炎充血性心力衰竭充血性心力衰竭肺水肿肺水肿感染性心内膜炎感染性心内膜炎先天性心脏病再63左右心室增大,左室左右心室增大,左室大为主大为主肺纹理增粗肺纹理增粗肺动脉段凸出肺动脉段
14、凸出主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小先天性心脏病再64左心室肥大或双心室肥大,偶有左房肥大,可伴心左心室肥大或双心室肥大,偶有左房肥大,可伴心肌劳损。肌劳损。先天性心脏病再65二维显示缺损直接征象二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水彩色多普勒显示心室水平分流平分流频谱多普勒估算跨隔压频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力差和肺动脉压力Qp/Qs=1 Qp/Qs=1 正常正常Q Qp p/Q/Qs s1.5 1.5 中等分流中等分流Qp/Qs2 Qp/Qs2 大量分流大量分流先天性心脏病再66中小型缺损有自然闭合的可能中小型缺损有自然闭合的可能 大型缺损应及时手术处理大型缺损应及时手术处理 内科治疗
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