儿科肾脏病学-课件.pptx

1、儿科肾脏病学儿童过敏性紫癜肾炎治疗进展-党西强1、概述:HSPN国外:20%55%国内:20%100%(文献:中华医学会 紫癜性肾炎的诊治询证指南 2009 中华儿科杂志)2、定义:1)97%6月内,1周内3次尿检血尿或/与血尿 2)极少数6月后+紫癜复发+血尿/蛋白尿+肾活检3、临床分型4、病理:国际小儿肾脏病协作组(ISKDC,1974)中华医学会儿科学分会肾脏病学组(2000)起病年龄(8岁)、难治性皮疹、紫癜反复、严重消化道出血(文献:2012紫癜性肾炎KDIGO临床实践指南)6、预后相关因素:蛋白尿、GFR、肾脏病理分级、肾间质纤维化儿童过敏性紫癜肾炎治疗进展-党西强7、治疗:1)对

2、比分析2000、11 珠海 儿童紫癜性肾炎的诊断与治疗(草案)与2009、10 西安儿童常见肾脏疾病诊治询证指南(试行)。新观点 A、雷公藤禁用(损害性腺)。2012年-国家食品药品监督管理局 B、非肾病水平蛋白尿:雷公藤激素联合环玲酰胺或CsA C、对肾病综合征型与急进型:引入新型免疫抑制剂,如 CsA,MMF。D、指南明确指出对“急进型肾炎”及“难治性HSP”行血液净化治疗。(文献:过敏性紫癜的血液净化治疗,郭妍南,王铮;实用儿科临床杂志;2012)儿童过敏性紫癜肾炎治疗进展-党西强7、治疗:2)解读:国际小儿肾脏病研究组2012紫癜性肾炎KDIGO临床实践指南。A:关于激素预防HSPN:

3、不能预防,成人也无预防循证依据。B:与国内指南基本一致。C:对新月体HSPN:提出了“美罗华联合激素”(国内没药)。D:KDIGO指南无“中医药”相关分析及评述。儿童过敏性紫癜肾炎治疗进展-党西强学习体会:1、诊断及治疗与国内先进单位保持一致。2、血液净化是治疗 HSP安全、有效的治疗方法。A、重症HSP B、多次复发与常规药物治疗疗效不佳的HSP C、重症HSPN 重症HSPN:临床表现为急性肾炎综合征、肉眼血尿、大量蛋白尿、肾病综合征、急进性肾炎,病理改变中度以上膜增生、新月体形成、肾小球血管袢坏死 D、伴有新月体形成的HSPN儿童狼疮性肾炎诊治进展-李 秋1、LN轻重度分型:轻型重型狼疮

4、危象2、LN临床分型2、LN病理:2003年国际肾脏病学会肾脏病理学会(ISNRPS)病理分型标准3、肾脏病理与临床关系(40%-80%,22%发展至肾衰竭)临床表现 病理 无症状性蛋白尿与/或血尿 (1,2级)急性肾炎综合征 (4级)急进性肾炎 (4级)慢性进展性肾炎 (3级)肾病综合征 (4,5级)儿童狼疮性肾炎诊治进展-李 秋4、治疗 1)激素-首选药物 A、口服强的松 B、甲强龙冲击治疗 习惯症:活动期LN,重症LN,肾功能急剧恶化病理 2)细胞毒药物 A、环磷酰胺(CTX):是严重LN诱导治疗的金标准 B、环孢素(CsA)C、雷公藤多甙 D、霉酚酸酯儿童狼疮性肾炎诊治进展-李 秋4、

5、治疗 3)丙种球蛋白(IVIG)习惯症:重症SLE 常规剂量激素及免疫抑制剂无效 联合治疗一部分 严重感染 顽固性血小板减少的长期治疗 4)血液净化 5)辅助治疗 ACEI,ARB 他汀类降脂药 儿童狼疮性肾炎诊治进展-李 秋药物治疗应注意的几个问题:1、环磷酰胺(CTX):仍推荐首选,注意以下事项:A、晚用(急性肾衰竭者,当肌酐清除率(Ccr)20 ml/(min、1、73m2)B、慎用(2周内有严重感染、,或WBC4109L,或对CTX过敏)C、最好不用(青春期,尤其导致女性卵巢功能衰竭)2、个体化治疗(病理分型、活动性及慢性化指标、肾功能损害程度、肾外损害)3、推荐:均应尽早行肾活检,依

6、照病理类型选择对应治疗方案。(文献:儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)(六):狼疮性肾炎诊断治疗指南,中华医学会儿科学分会肾脏病学组,2010)4、切记不要以生命的代价去追求疾病的完全缓解。系统性红斑狼疮与补体-肖慧捷系统性红斑狼疮与补体-肖慧捷1、红斑狼疮为何查补体？A、SLE存在血中多种补体水平降低,常用的为CH50、C3、C4。B、C3、C4是SLE活动期指标之一。C、当患者ds-DNA抗体阳性,C3、C4浓度下降时,本病的诊断可100%成立。D、C1q纯合子缺陷是目前已知的最强的SLE疾病易感因素。E、抗C1q抗体与肾脏损害程度相关。F、补体H因子调控异常参与SLE微血管病变的发病。

7、儿童泌尿系统感染诊治进展-李运壁1、上尿路感染与下尿路感染鉴别。(年幼儿较困难)A、临床表现:全身症状(发热)、全身炎症反应(血沉快、CRP高)、腰酸、激惹 B、尿检:白细胞管型、尿酶增高、尿浓缩功能减退 C、影像学:核素肾静态扫描(DMSA)-肾缺血、疤痕2、尿路感染的影像学检查 A、B超:发现诊断泌尿系统发育畸形(建议有发热的UTI均行B超检查)B、DMSA:诊断急性肾盂肾炎金标准(推荐急性感染后3-6个月进行)C、排泄性膀胱尿路造影(MCU):确诊VUR(膀胱输尿管返流)的基本方法及分级的金标准。参考文献:儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)(七):泌尿系感染诊断治疗指南;中华医学会儿科

8、学分会肾脏病学组;2010儿童泌尿系统感染诊治进展-李运壁3、泌尿系感染影像学检查选择推荐方法 1)、小于2岁+发热症状 A、不管B超有无问题,感染控制后均应行MCU B、不情愿行MCU,应尽早行DMSA 2)、大于4岁 B超显示泌尿系异常,感染控制后行MCU 3)、2-4岁 视情况而定 参考文献:儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)(七):泌尿系感染诊断治疗指南;中华医学会儿科学分会肾脏病学组;2010儿童泌尿系统感染诊治进展-李运壁4、上尿路感染 与 下尿路感染 治疗 上尿路感染 下尿路感染 A、小于3月,全程静脉10-14天 短疗程:2-4天口服 B、大于3月,静脉2-4天,改为口服 标

9、准疗程:7-14天口服 推荐:小剂量(1/3-1/4治疗量)口服 5、首次尿路感染 与 复发性尿路感染 治疗 首次尿路感染 复发尿路感染 +寻找基础疾病(如VUR)+预防用药(1/3量)睡前服参考文献:儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)(七):泌尿系感染诊断治疗指南;中华医学会儿科学分会肾脏病学组;2010儿童泌尿系统感染诊治进展-李运壁6、泌尿道感染抗生素预防治疗(质疑？)中国:小于5岁的VUR(6个月或返流消除),反复尿路感染,尿路器械检查前。英国:NICE指南:解剖结构异常+反复尿路感染 美国:美国泌尿外科学会(AUA)推荐方案:对VUR部分患儿,可选择外科手术替代抗生素预防应用。近年

10、来观点:抗生素预防治疗并不能防止尿路感染复发与肾疤痕的发生。参考文献:儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)(七):泌尿系感染诊断治疗指南;中华医学会儿科学分会肾脏病学组;2010新型免疫抑制剂在小儿难治性肾病中的应用-周光太1、肾病免疫抑制剂应用习惯症:激素耐药、频繁复发、激素依赖 出现严重激素毒副反应2、环玲酰胺(MTX)多数情况下仍为首选,CTX冲击无效或有禁忌症时选用新型免疫抑制剂。新型免疫抑制剂在小儿难治性肾病中的应用-周光太1、环孢素:目前公认抗器官移植排斥反应最有效药物。2、他克莫司:作用约为环孢素10-100倍、3、霉酚酸酯(MMF):免疫抑制作用强,毒性小,现取代硫唑嘌呤(Az

11、a)作为一线药物应用于临床,可不能引起骨髓抑制,肝、肾毒性小。4、来氟米特(爱诺华):治疗原发性、难治性肾病综合征有效率44、5%,与环磷酰胺相近。5、利妥昔单抗:一种嵌合抗CD20抗体,特异性结合与破坏CD20+的B细胞。新型免疫抑制剂在小儿难治性肾病中的应用-周光太1、难治性肾病中新型免疫抑制剂的选择。1)没有病理活检时:激素序贯疗法与环磷酰胺冲击(激素口服-激素冲击-环磷酰胺冲击)2)有病理活检时 MCNS CTX,CsA MCNS CTX,CsA MsPGN:CTX MsPGN:CTX冲击 MN CsA MN CsA与低剂量泼尼松 FSGS CsA(TAC),MP+CTX FSGS CsA(TAC),MP+CTX MPGN MPGN大剂量MPMP冲击序贯泼尼松与CTXCTX冲击,CsA,TAC,MMF,CsA,TAC,MMF。参考文献:儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)(三):激素依赖、耐药,复发性肾病综合征治疗指南;中华医学会儿科学分会肾脏病学组;2010急性肾损伤KDIGOKDIGO指南解读-陶于洪急性肾损伤KDIGOKDIGO指南解读-陶于洪急性肾损伤KDIGOKDIGO指南解读-陶于洪急性肾损伤KDIGOKDIGO指南解读-陶于洪主张早期进行预防性透析感谢您的聆听！