《肾病综合症》课件.ppt
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- 肾病综合症 课件
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1、肾病综合征肾病综合征(Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome,NSNS)吉大一院泌尿疾病诊治中心肾内科吉大一院泌尿疾病诊治中心肾内科肾病综合症肾病综合症主要内容概述病因病理生理病理类型及临床特征并发症诊断与鉴别诊断治疗肾病综合症是各种肾脏疾病,主要是肾小球疾病所致的是各种肾脏疾病,主要是肾小球疾病所致的临床临床综合征综合征,特征性的临床表现:,特征性的临床表现:1.1.大量蛋白尿大量蛋白尿(3.5g/d)(3.5g/d)2.2.低血浆白蛋白低血浆白蛋白(Alb30g/L)(Alb 5 5.7 72 2m mm mo ol l/L L 5 5.7 72 2m m
2、m mo ol l/L L)脂脂蛋蛋白白的的分分解解脂脂蛋蛋白白的的分分解解代代谢谢障障碍碍代代谢谢障障碍碍脂脂质质在在肝肝脏脏代代脂脂质质在在肝肝脏脏代代偿偿合合成成增增加加偿偿合合成成增增加加主主主主 要要要要危危危危 害害害害增加心血管疾病的发病率增加心血管疾病的发病率导致肾小球硬化导致肾小球硬化对血小板聚集的影响对血小板聚集的影响肾肾病病综综合合征征肾肾病病综综合合征征病病生生与与临临床床病病生生与与临临床床高高脂脂血血症症高高脂脂血血症症肾病综合症肾病综合症一、一、微小病变微小病变minimal change minimal change disease,MCDdisease,MCD
3、病理病理LM:基本正常IF:(-)EM:足突融合,无电子致密物沉积肾病综合症临床特点临床特点小孩多见小孩多见浮肿明显,大量蛋白尿浮肿明显,大量蛋白尿90%对激素敏感对激素敏感经常复发,复发率高达经常复发,复发率高达60%血压升高少见,血尿少见血压升高少见,血尿少见选择性蛋白尿选择性蛋白尿一般没有肾功能不全,若有一般为一过性一般没有肾功能不全,若有一般为一过性 若反复发作,可进展为若反复发作,可进展为MsPGN,FSGS肾病综合症肾病综合症临床特点占肾活检病例的占肾活检病例的50%,在原发性肾病综合征中占,在原发性肾病综合征中占30%男性多于女性,好发于青少年男性多于女性,好发于青少年50%有前
4、驱感染史有前驱感染史70%患者伴有血尿患者伴有血尿病情由轻转重,肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加病情由轻转重,肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加肾病综合症肾病综合症临床特点70%有前驱感染史有前驱感染史几乎所有的患者均有血尿几乎所有的患者均有血尿肾功能损害、高血压及贫血出现较早肾功能损害、高血压及贫血出现较早50-70%病例有血清病例有血清C3降低降低膜增生性肾炎(系膜毛细血管性肾炎膜增生性肾炎(系膜毛细血管性肾炎MPGN)肾病综合症四、四、膜性肾病(1 1)membranous nephropathymembranous nephropathy肾病综合症临床特点大部分年龄大于大部分年龄大于
5、40岁,男性多于女性岁,男性多于女性30%有镜下血尿,一般无肉眼血尿有镜下血尿,一般无肉眼血尿大部分肾功能好,大部分肾功能好,5-10年可出现肾功能损害年可出现肾功能损害20-35%可自行缓解,可自行缓解,60-70%早期早期MN对激素和细胞毒对激素和细胞毒药物有效。有钉突形成难以缓解药物有效。有钉突形成难以缓解本病极易发生血栓栓塞并发症,肾静脉血栓发生率可高达本病极易发生血栓栓塞并发症,肾静脉血栓发生率可高达40-50%。肾病综合症五、五、局灶节段性肾小局灶节段性肾小球硬化球硬化Focal segmental glomerulo-sclerosis肾病综合症临床特点本病多发生于青少年男性,起
6、病隐匿本病多发生于青少年男性,起病隐匿3/4患者有镜下血尿,患者有镜下血尿,25%可见肉眼血尿可见肉眼血尿常有血压增高常有血压增高可发展至肾衰可发展至肾衰多数对激素不敏感,多数对激素不敏感,25%轻型病例或继发于轻型病例或继发于MCD者经治者经治疗可能获临床缓解。疗可能获临床缓解。肾病综合症(一)感 染(二)血栓、栓塞并发症 4 4、蛋白质及脂肪代谢紊乱、蛋白质及脂肪代谢紊乱并发症(三)急性肾衰竭(四)蛋白质及脂肪代谢紊乱肾病综合症NS并发症n感染(蛋白质营养不良、免疫功能紊乱、激素的应用)感染(蛋白质营养不良、免疫功能紊乱、激素的应用)n血栓及栓塞并发症(凝血抗凝及纤溶系统失衡、血小血栓及栓
7、塞并发症(凝血抗凝及纤溶系统失衡、血小板功能亢进、血液粘稠度的增加、激素的应用)板功能亢进、血液粘稠度的增加、激素的应用)n急性肾功能衰竭(肾前性的氮质血症、肾实质性急性急性肾功能衰竭(肾前性的氮质血症、肾实质性急性肾衰竭)肾衰竭)n蛋白质及脂肪代谢紊乱(营养不良、微量元素缺乏、蛋白质及脂肪代谢紊乱(营养不良、微量元素缺乏、内分泌紊乱、药物的代谢异常等)内分泌紊乱、药物的代谢异常等)肾病综合症肾病综合征:(1)尿蛋白大于3.5g/d(2)血浆白蛋白低于30g/L(3)水肿(4)血脂升高其中(1)(2)两项为诊断所必需 肾病综合症诊断n是否为肾病综合征(主要依据尿蛋白含量和血浆白蛋白浓度)n是否
8、为原发性肾病综合征(排除全身系统性疾病及先天性遗传疾病所致的继发性肾病综合征)n是哪种肾小球疾病引起(要作出正确的病理诊断必须肾活检)肾病综合症需进行鉴别诊断的继发性NS病因有:1 1、过敏性紫癜肾炎:好发于青少年,典型皮疹有助于、过敏性紫癜肾炎:好发于青少年,典型皮疹有助于鉴别诊断鉴别诊断2 2、系统性红斑狼疮:好发于青少年和中年女性,依据、系统性红斑狼疮:好发于青少年和中年女性,依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体,一般不难明确诊断身抗体,一般不难明确诊断 3 3、乙型肝炎病毒相关性肾炎:国内依据以下三点进行、乙型肝炎病毒相关性
9、肾炎:国内依据以下三点进行诊断:血清诊断:血清HBVHBV抗原阳性;患肾小球肾炎,并可抗原阳性;患肾小球肾炎,并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎;肾活检切除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎;肾活检切片中找到片中找到HBVHBV抗原抗原 肾病综合症4 4、糖尿病肾病:糖尿病病史及特征性眼底改变、糖尿病肾病:糖尿病病史及特征性眼底改变5 5、肾淀粉样变性:好发于中老年,肾淀粉样变性是全、肾淀粉样变性:好发于中老年,肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分,主要累及肾脏、肝和脾等器身多器官受累的一部分,主要累及肾脏、肝和脾等器官。常需肾活检确诊官。常需肾活检确诊6 6、骨髓瘤性肾病:好发于中老年,有多发
10、性骨髓瘤的、骨髓瘤性肾病:好发于中老年,有多发性骨髓瘤的特征性临床表现,如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋特征性临床表现,如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳白电泳M M带及尿本周蛋白阳性,骨髓象原始、幼稚浆带及尿本周蛋白阳性,骨髓象原始、幼稚浆细胞异常增生细胞异常增生肾病综合症治疗n一般治疗n对症治疗n主要治疗抑制免疫和炎症n并发症的防治肾病综合症(一)一般治疗1.1.有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息2.2.水肿消失、一般情况好转后,可起床活动水肿消失、一般情况好转后,可起床活动 3.3.水肿时应低盐(水肿时应低盐(3g/d3g/d)饮食)饮食4.4.正常
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