[病理学]心血管系统疾病课件.ppt

1、第六章第六章 心血管系统疾病心血管系统疾病 病理教研室病理教研室 致病致病(危险危险)因素因素发病机制发病机制基本病变基本病变临床病理联系临床病理联系各论要求心血管疾病的分类1.感染性疾病感染性疾病:风湿病风湿病,心内膜炎，心肌炎等心内膜炎，心肌炎等2.动脉硬化性疾病：动脉粥样硬化，高血压病等动脉硬化性疾病：动脉粥样硬化，高血压病等3.心瓣膜病心瓣膜病4.心肌病：原发性心肌病，克山病心肌病：原发性心肌病，克山病5.先天性心脏病先天性心脏病6.肺源性心脏病（肺心病）肺源性心脏病（肺心病）7.肿瘤肿瘤血管疾病血管疾病动脉粥样硬化 高血压风湿病风湿病心脏疾病心脏疾病心内膜炎瓣膜病冠心病 讲授的主要内

2、容讲授的主要内容冠状动脉冠状动脉第一节第一节 动脉粥样硬化动脉粥样硬化(atherosclerosis,AS)病变特征病变特征:动脉内膜的脂质沉积动脉内膜的脂质沉积,SMC和胶和胶原纤维增生原纤维增生,伴有坏死、钙化的病变。伴有坏死、钙化的病变。动脉硬化是一组动脉硬化性动脉硬化是一组动脉硬化性 疾病疾病,包括包括AS,动脉中膜钙化和细动脉中膜钙化和细 动脉硬化。动脉硬化。以以AS最常见最常见,最重要。主要最重要。主要 累及弹力型累及弹力型A(如主如主A)和弹力肌型和弹力肌型 A(如冠状如冠状A、脑脑A)。一、危险因素一、危险因素1.高脂血症高脂血症(hyperlipemia):重要危险因素之一

3、重要危险因素之一 LDL/LDL-C、VLDL、甘油甘油 三酯、胆固醇三酯、胆固醇与与AS正相关正相关 HDL/HDL-C、apoA-I 抗抗 AS发病作用发病作用2.高血压高血压:高血压患者与同龄、性别高血压患者与同龄、性别 组比组比发病早、重发病早、重3.吸烟吸烟:内皮损伤、内皮损伤、CO 内皮释放内皮释放PDGE、SMC移行、增移行、增 生生,使使LDL氧化氧化4.糖尿病和高胰岛素血症糖尿病和高胰岛素血症:高血糖高血糖LDL糖基化糖基化ox-LDL 高甘油三脂血症高甘油三脂血症 高胰岛素高胰岛素A壁壁SMC、HDL5.遗传因素遗传因素:约约200种基因可能对脂质的摄取、种基因可能对脂质的

4、摄取、代谢、排泄产生影响。代谢、排泄产生影响。HDL受体基因突受体基因突变变家族性高胆固醇血症家族性高胆固醇血症 6.年龄与性别年龄与性别:(1)年龄年龄:年龄年龄接触致接触致AS因素机会多因素机会多 动脉壁本身增生性改变动脉壁本身增生性改变(2)性别性别:雌激素影响脂质代谢雌激素影响脂质代谢降低胆固降低胆固 醇水平醇水平,绝经后与男性相同绝经后与男性相同 二、发病机制二、发病机制1.损伤应答学说和炎症学说损伤应答学说和炎症学说 目前普遍接受目前普遍接受 认为认为:AS斑块是斑块是EC对多种损伤因素对多种损伤因素 修复性反应的结果修复性反应的结果 损伤因素损伤因素:机械、机械、LDL、高胆固醇

5、高胆固醇 血症、免疫作用、过氧血症、免疫作用、过氧 化脂质、吸烟等化脂质、吸烟等 脂质的作用脂质的作用:EC、单核巨噬单核巨噬C LDL氧化氧化ox-LDL 单核单核/巨噬巨噬C泡沫泡沫C 单核单核C、EC、SMC趋化作用趋化作用 生长生长F EC损伤损伤:EC损伤损伤(非剥脱性非剥脱性):早期早期,引引 起单核起单核C,血小板粘附血小板粘附GF SMC EC剥脱性损伤剥脱性损伤:血小板粘附血小板粘附GF 单核单核/巨噬细胞巨噬细胞 粘附粘附迁入内皮下迁入内皮下巨噬细胞巨噬细胞 源性泡沫细胞源性泡沫细胞 GFSMC SMC增殖增殖:中膜中膜SMC增生增生迁移迁移内膜内膜 AS进展期病变的主要环

6、节进展期病变的主要环节:分泌分泌GF 表型转变表型转变 收缩型收缩型合成型合成型 大量胶原蛋白大量胶原蛋白,弹性蛋白弹性蛋白,糖蛋白糖蛋白 表面表面LDL受体受体肌源性泡沫细胞肌源性泡沫细胞 上述环节相互作用上述环节相互作用AS斑块形成斑块形成 2.脂源性学说脂源性学说:高脂血症高脂血症 内皮细胞内皮细胞(EC)损伤损伤通透性通透性 脂质沉积脂质沉积M清除反应清除反应 平滑肌细胞平滑肌细胞(SMC)粥样斑块粥样斑块3.平滑肌致突变学说平滑肌致突变学说 认为认为:AS斑块斑块SMC单克隆性单克隆性 (一个突变一个突变SMC产生子代细胞产生子代细胞)原因原因:化学致突变物或病毒化学致突变物或病毒4

7、.巨噬巨噬C受体缺失学说受体缺失学说 (1)正常正常 各种组织细胞表面存在各种组织细胞表面存在LDL受体受体 与与LDL结合结合内吞内吞细胞内细胞内 摄取量摄取量取决于取决于LDL受体数目多受体数目多 少少依对胆固醇需求而增减依对胆固醇需求而增减 LDL受体数目受体数目LDL清除清除 血血LDL(2)氧化氧化LDL 不被天然不被天然LDL受体识别受体识别 通过清道夫受体（通过清道夫受体（M表面）表面）介导的内吞作用介导的内吞作用泡沫泡沫C 对单核对单核C趋化作用趋化作用 对内皮对内皮C、SMC趋化作用趋化作用 GF 三、病理变化三、病理变化 主要累及大、中动脉主要累及大、中动脉 (弹力型、弹力

8、肌型动脉弹力型、弹力肌型动脉)(一一)好发部位好发部位:腹主腹主A下段、冠状下段、冠状A、肾肾A、胸主胸主A、颈内及脑颈内及脑A(二二)基本病变基本病变 1.脂纹脂纹(fatty streak):早期病变早期病变 (1)肉眼肉眼:淡黄色条纹淡黄色条纹,1-2mm,长长 短不一短不一,位于主位于主A分枝开口处分枝开口处,或帽针头大小或帽针头大小,稍隆起稍隆起(2)镜下镜下:泡沫细胞泡沫细胞(foam cell)多为多为 巨噬巨噬C源性源性,少量肌源性少量肌源性 SMC及较多细胞外基质及较多细胞外基质 少量少量TC、WBC(3)形成过程形成过程:脂质脂质M、SMC吞噬吞噬 泡沫泡沫C (两种来源两

9、种来源)(4)结局结局:一种可逆病变一种可逆病变 青年、儿童也可出现青年、儿童也可出现,可自行消退可自行消退 2.纤维斑块（纤维斑块（fibrous plaque）:(1)肉眼肉眼:灰黄色灰黄色,蜡滴样蜡滴样,隆起斑块隆起斑块 (2)镜下镜下 表面表面:纤维帽纤维帽（SMC+细胞细胞 外基质外基质+胶原纤维）胶原纤维）深层深层:脂质脂质+增生增生SMC、M、泡沫泡沫C+基质基质fibrous plaquefibrous plaque3.粥样斑块粥样斑块 Atheromatous plaque or atheroma (1)肉眼肉眼:大小不等大小不等 黄白色斑块黄白色斑块 (2)镜下镜下:表面表

10、面:纤维帽（胶原纤维玻璃样变性纤维帽（胶原纤维玻璃样变性,SMC埋于细胞外基质中）埋于细胞外基质中）深层深层:大量无定形坏死物（脂大量无定形坏死物（脂 质、胆质、胆 固醇结晶）固醇结晶）底部及边源底部及边源:肉芽组织肉芽组织 外周外周:淋巴细胞淋巴细胞+泡沫细胞泡沫细胞 中膜中膜:不同程度萎缩不同程度萎缩变薄变薄atheromaatheroma 4.继发改变及后果继发改变及后果:纤维斑块及粥样斑块基础上纤维斑块及粥样斑块基础上 (1)斑块内出血斑块内出血:大量大量动脉急性完全闭塞（如冠状动脉急性完全闭塞（如冠状A 心肌梗塞）心肌梗塞）(2)斑块破裂斑块破裂:常见于腹主常见于腹主A下段、髂下段、

11、髂A、股股A 后果后果:破裂破裂溃疡溃疡血栓形成血栓形成 粥样物粥样物栓塞栓塞相应器官梗死相应器官梗死（3）血栓形成血栓形成:动脉腔阻塞动脉腔阻塞相应器官梗死相应器官梗死（4）钙化：动脉壁变硬、脆）钙化：动脉壁变硬、脆（5）动脉瘤形成：破裂）动脉瘤形成：破裂大出血大出血(三三)主要动脉的病变主要动脉的病变 1.主主A AS:(1)部位：好发于主部位：好发于主A后壁及分支开口后壁及分支开口 处处,腹主腹主A胸主胸主A主主A弓弓 升主升主A (2)病变：常见粥样斑块及其继发改病变：常见粥样斑块及其继发改 变（溃疡、钙化、出血等）变（溃疡、钙化、出血等）2.冠状冠状A AS：冠心病冠心病 3.颈颈A

12、、脑脑A AS:(1)好发部位：颈内好发部位：颈内A起始部、基底起始部、基底A、大脑中大脑中A及及Willis动脉环动脉环 (2)病变病变:脑萎缩：血管狭窄脑萎缩：血管狭窄缺血缺血 脑软化：血栓形成脑软化：血栓形成闭塞闭塞,多见多见 于颞叶、内囊、尾状核、于颞叶、内囊、尾状核、豆状核、丘脑豆状核、丘脑 脑出血：脑出血：AS小动脉瘤小动脉瘤血压血压 时时破裂出血破裂出血4.肾肾A AS:(1)部位部位:肾肾A开口处或主干近侧端开口处或主干近侧端 (2)病变：病变：AS性固缩肾性固缩肾5.四肢四肢A AS:(1)部位部位:下肢下肢A多见且严重。多见且严重。(2)病变病变:血管狭窄血管狭窄缺血缺血间

13、歇性跛行间歇性跛行 (claudication)血栓形成血栓形成闭塞闭塞坏疽坏疽6.肠系膜肠系膜A AS:狭窄狭窄腹痛、腹胀、发热腹痛、腹胀、发热 阻塞阻塞肠梗死肠梗死第二节第二节 冠状动脉冠状动脉AS及冠心病及冠心病一、冠状动脉粥样硬化症一、冠状动脉粥样硬化症 1.1.病变分布特点病变分布特点:左侧左侧 右侧右侧,大支大支 小支，近端小支，近端 远端远端 左冠状左冠状A A 前降支前降支 右冠状右冠状A A主干主干 左主左主 干干 左旋支左旋支 2.2.病变特点病变特点:切面呈新月形切面呈新月形,斑块斑块 位于心肌侧，偏心性狭窄位于心肌侧，偏心性狭窄 四级：四级：25%25%以下以下 26-

14、50%26-50%51-75%51-75%76%76%以上以上3.3.冠状冠状A A疾病引起的心肌供血不足疾病引起的心肌供血不足 缺血性心脏病缺血性心脏病二、冠状动脉粥样硬化性心脏病二、冠状动脉粥样硬化性心脏病（coronary heart disease,CHD）1.1.冠心病冠心病:冠状冠状A A狭窄所致心肌缺血狭窄所致心肌缺血 缺血性心脏病缺血性心脏病 （ischemic heart disease,IHD）2.2.病因及机制病因及机制:冠状冠状A A供血不足供血不足 冠状冠状A ASA AS、冠状冠状A A痉挛痉挛 心肌耗氧量剧增：心肌耗氧量剧增：血压血压,过劳，过劳，情绪激动等情绪激

15、动等心肌负荷心肌负荷（一）心绞痛（一）心绞痛1.1.心绞痛（心绞痛（angina pectoris）急性心肌短暂缺血急性心肌短暂缺血,以胸以胸痛为特点的临床综合征痛为特点的临床综合征 心肌耗氧量心肌耗氧量急性、暂时性冠急性、暂时性冠状状A A供血相对不足供血相对不足（二）心肌梗死（二）心肌梗死（myocardial infarction,MI）1.1.概念概念:冠状冠状A A供血区持续缺血缺氧供血区持续缺血缺氧 较大范围的心肌坏死较大范围的心肌坏死2.2.类型：类型：95%95%心梗发生在左心室心梗发生在左心室,特特 别是左前降支占别是左前降支占50%50%（1 1）心内膜下心肌梗死）心内膜下

16、心肌梗死 subendocardial myocardial infarction 概念概念:指梗死区仅累及心室壁内侧指梗死区仅累及心室壁内侧1/3 1/3 心肌心肌,并波及乳头肌及肉柱并波及乳头肌及肉柱 病变：多个大小不定的灶状坏死，散在病变：多个大小不定的灶状坏死，散在 于左心室壁于左心室壁 环状梗死：环状梗死：（circumferential infarction）累及整个左心室内膜累及整个左心室内膜下心肌下心肌（2 2）透壁性心梗）透壁性心梗 transmural myocardial infarction 典型心梗类型典型心梗类型:累及心壁三层累及心壁三层,常呈片状，较常呈片状，较

17、大。未累及全层，仅深达室壁大。未累及全层，仅深达室壁 2/3 2/3以上以上厚层梗死厚层梗死 部位部位 常见常见:近心尖部、左室前壁、室间隔近心尖部、左室前壁、室间隔 前前2/32/3（前降支供血区）（前降支供血区）其次：其次：LVLV后壁、室间隔后后壁、室间隔后1/31/3、右心室、右心室 （右冠状（右冠状A A供血区）供血区）3.3.病变病变:贫血性梗死贫血性梗死,黄色黄色oror灰红，干燥，形状灰红，干燥，形状 不规则，不规则，梗死后梗死后6 6小小 时肉眼才时肉眼才 能辨认，能辨认，梗死后梗死后2 2小小 时出现镜时出现镜 下改变下改变 4.4.生化改变生化改变:GOT GOT谷草转氨

18、酶谷草转氨酶,LDH,LDH乳酸脱氧酶，乳酸脱氧酶，GPTGPT和和 CPK CPK对诊断有帮助对诊断有帮助 5.5.合并症合并症 心脏破裂心脏破裂：急性心梗严重合并症，多急性心梗严重合并症，多1-31-3天或天或1 1周周 内（内（2 2周内均可发生）周内均可发生）好发部位：好发部位：左心室下左心室下1/31/3处，室间隔乳头肌处，室间隔乳头肌 后果：后果：左室前壁左室前壁急性心包填塞急性心包填塞 间隔间隔左室血左室血右室右室右心功能不全右心功能不全 左室乳头肌左室乳头肌急性二尖瓣关闭不全急性二尖瓣关闭不全左心衰左心衰 室壁瘤室壁瘤ventricular aneurysm:常见愈合期常见愈合

19、期,亦可急性期。受压而膨胀亦可急性期。受压而膨胀 部位：左室前壁近心尖处部位：左室前壁近心尖处 后果：心衰附壁血栓形成，瘤壁破裂后果：心衰附壁血栓形成，瘤壁破裂 附壁血栓形成附壁血栓形成mural thrombosis：心内膜受累心内膜受累粗糙粗糙血栓形成血栓形成脱落脱落 机化机化 栓塞栓塞 急性心包炎急性心包炎:2-42-4天天,急性浆液纤急性浆液纤 维素性心包炎维素性心包炎 其它：其它：心力衰竭：心力衰竭：心肌收缩力心肌收缩力左心衰竭左心衰竭 心源性休克：心源性休克：梗死面积梗死面积40%40%输出量输出量休克休克 心律失常：心律失常：传导系统受累或电生理紊乱所致传导系统受累或电生理紊乱所

20、致（三）心肌纤维化（三）心肌纤维化 （myocardial fibrosis）1.1.概念概念:中、重度冠状中、重度冠状ASAS性狭窄性狭窄 心肌持续或反复缺血缺氧所致心肌持续或反复缺血缺氧所致2.2.肉眼：心脏增大肉眼：心脏增大,心腔扩张，多灶性白心腔扩张，多灶性白 色纤维条块色纤维条块3.3.镜下：广泛，多灶性心肌纤维化伴邻近镜下：广泛，多灶性心肌纤维化伴邻近 心肌萎缩或肥大。部分心肌纤维心肌萎缩或肥大。部分心肌纤维 空泡化空泡化4.4.临床表现：心律失常或心衰临床表现：心律失常或心衰（四）冠状动脉猝死（四）冠状动脉猝死（sudden coronary death）1.1.诱因诱因:饮酒、

21、过劳、吸烟、运动。饮酒、过劳、吸烟、运动。部分病例部分病例死于夜间死于夜间2.2.病变：病变：冠状冠状A AS1A AS1支以上冠状支以上冠状A A中重中重 度狭窄度狭窄相应心肌病变相应心肌病变 少数病变轻少数病变轻,可能与合并冠状可能与合并冠状A A 痉挛有关痉挛有关第三节第三节 高血压和高血压高血压和高血压 性心脏病性心脏病一、概述一、概述 1.高血压（高血压（hypertension）:是以体循环血压持续升高为主要是以体循环血压持续升高为主要 临床表现的一种常见的慢性疾病临床表现的一种常见的慢性疾病 正常成人血压正常成人血压:收缩压收缩压18.4kPa（140mmHg）舒张压舒张压12k

22、Pa（90mmHg）成年人高血压成年人高血压:收缩压收缩压18.4kPa（140mmHg）舒张压舒张压12kPa（90mmHg）2.CLASSIFICATION OF BLOOD PRESSURE IN ADULTSNormalHigh normalHypertensionStage 1(mild)Stage 2(moderate)Stage 3(severe)Stage 4(very severe)210 120 Category Systolic (mm Hg)Diastolic (mm Hg)3.分类分类 (1)继发性高血压继发性高血压 (secontary hypertension):

23、又称症状性高血压又称症状性高血压,5%-10%(symptomatic hypertension)继发于一些疾病如慢性肾炎、肾继发于一些疾病如慢性肾炎、肾A 狭窄、肾上腺、垂体肿瘤的症状狭窄、肾上腺、垂体肿瘤的症状(2)原发性高血压（特发性高血压）原发性高血压（特发性高血压）(primary or essential hypertension）:最多见最多见,占占90%-95%原因不明原因不明 多见多见30-40岁以后岁以后 男、女无明显差别男、女无明显差别二、病因及发病机制二、病因及发病机制机理复杂机理复杂,尚未明了，多种因素综合作用尚未明了，多种因素综合作用(一一)发病因素发病因素:1.遗

24、传因素遗传因素:家族聚集性，家族聚集性，75%高高 血压患者具有遗传素质，肾素血压患者具有遗传素质，肾素-血管紧张素系统（血管紧张素系统（RAS）基因基因 有多态性或突变有多态性或突变 2.环境因素环境因素:饮食因素饮食因素:食盐摄入量与血压发食盐摄入量与血压发 生有关生有关,摄入摄入Na+、摄摄K+、Ca2+社会心理因素社会心理因素:精神紧张精神紧张 应激性状态应激性状态 促进高血压发生促进高血压发生 3.其它因素其它因素:肥胖、吸烟、年龄肥胖、吸烟、年龄 体液因子体液因子血管紧张素血管紧张素 前列腺素类前列腺素类儿茶酚胺类儿茶酚胺类 激肽类激肽类血栓素血栓素 一氧化氮一氧化氮白细胞三烯类白

25、细胞三烯类 （舒血管因子类）（舒血管因子类）内皮素内皮素（缩血管因子类）（缩血管因子类）NaNa+盐皮质激素类盐皮质激素类心房肽心房肽血容量血容量心输出量心输出量心率和心缩力心率和心缩力 血压血压=外周阻力外周阻力 自动调节自动调节离子（离子（pHpH、缺氧）缺氧）-受体激素受体激素 -受体激素受体激素(缩血管因子缩血管因子)()(舒血管因子舒血管因子)神经因子神经因子（二）发病机制（二）发病机制:三条相互重叠途径三条相互重叠途径 1.钠水潴留钠水潴留 (1)各种因素（如摄盐各种因素（如摄盐、遗传、遗传 等）等）Na+潴留潴留H2O潴留潴留 血容量血容量BP (2)摄盐过多且又是盐感敏人群摄盐

26、过多且又是盐感敏人群 主要通过此途径主要通过此途径 2.功能性血管收缩功能性血管收缩 (1)外周血管外周血管(细小细小a)结构无明显变化结构无明显变化平滑平滑 肌收缩肌收缩阻力阻力BP (2)引起血管收缩因素引起血管收缩因素:精神心理上紧张、焦虑等精神心理上紧张、焦虑等大脑皮质大脑皮质 功能失调功能失调对皮质下中枢调控能力对皮质下中枢调控能力 儿茶酚胺类分泌儿茶酚胺类分泌BP 交感交感N兴奋兴奋细小细小a收缩收缩肾缺血肾缺血肾素肾素 肾外组织肾外组织(如如EC、SMC)表达血管紧张表达血管紧张 素系统基因素系统基因局部自分泌或旁分泌局部自分泌或旁分泌 血管收缩血管收缩BP 3.结构性的血管肥厚

27、结构性的血管肥厚 上述血管收缩因素上述血管收缩因素血管过度或长期血管过度或长期收缩收缩血管血管SMC细小细小a壁壁 外周外周阻力阻力BP三、类型及病理变化三、类型及病理变化类型类型:缓进型高血压（良性高血压）缓进型高血压（良性高血压）95%,累及全身细小动脉累及全身细小动脉 急进型高血压（恶性高血压）急进型高血压（恶性高血压）malignant hypertension(一一)缓进型高血压缓进型高血压 chronic hypertension 1.第一期（第一期（机能紊乱期机能紊乱期）部位部位:细动脉细动脉:中膜有中膜有12层层SMC （如肾小球小如肾小球小A）小动脉：管径小动脉：管径30.7

28、/17.3kPa （230/130mmHg）高血压脑病高血压脑病脑出血脑出血 尿毒症尿毒症 视网膜出血视网膜出血,视乳头水肿视乳头水肿 心力衰竭心力衰竭四、高血压性心脏病四、高血压性心脏病hypertensive heart disease 诊断原则诊断原则:慢性高血压史慢性高血压史 临床病理检查：左心室肥大临床病理检查：左心室肥大 除外由其他疾病引起的左心室肥大：除外由其他疾病引起的左心室肥大：如主如主A A狭窄、心肌病狭窄、心肌病（一）病理变化（一）病理变化1.1.肉眼肉眼:向心性肥大向心性肥大（concentric hypertrophy）：心脏重量心脏重量 400 400g,g,左心壁

29、增厚至左心壁增厚至 1.5-2.0 1.5-2.0cmcm（正常正常1 1cmcm），），乳头肌、乳头肌、肉柱变粗，心腔不扩张。肉柱变粗，心腔不扩张。离心性肥大离心性肥大（eccentric hypertrophy）：晚期，左心腔扩大晚期，左心腔扩大，室壁相对变薄，室壁相对变薄，肉柱、乳头肌变扁平。肉柱、乳头肌变扁平。2.2.镜下：心肌镜下：心肌C C肥大，分支多，核大深染肥大，分支多，核大深染（二）发病机制二）发病机制左心室肥大机制左心室肥大机制1.1.功能上功能上:BP:BP心脏负荷心脏负荷心肌做功心肌做功2.2.代谢上：心肌毛细血管供氧、营养弥漫距离内代谢上：心肌毛细血管供氧、营养弥漫距

30、离内 适应做功适应做功心肌心肌C C肥大肥大3.3.心肌肥大的细胞和分子水平机制：心肌肥大的细胞和分子水平机制：可能：可能：机械性刺激机械性刺激 生长生长FF肌球蛋白、肌凝蛋白表达的肌球蛋白、肌凝蛋白表达的 调控基因变化调控基因变化,心肌肥大心肌肥大 （三）临床表现（三）临床表现1.1.早期早期:左心向心性肥大左心向心性肥大代偿代偿无明显症无明显症 X-ray,X-ray,心脏超声：左心肥大心脏超声：左心肥大2.2.晚期：晚期：左室离心性肥大左室离心性肥大失代偿失代偿左心衰竭左心衰竭 第五节第五节 风湿病风湿病 rheumatism一、概述一、概述 1.1.一种与一种与A A 组乙型溶血性链球

31、菌感染有关组乙型溶血性链球菌感染有关 的的变态反应性疾病变态反应性疾病 2.2.主要累及主要累及全身结缔组织全身结缔组织,最常侵犯心脏、最常侵犯心脏、关节、其次为皮肤、皮下组织、脑及血管，关节、其次为皮肤、皮下组织、脑及血管，以心脏病变最严重以心脏病变最严重 3.3.临床临床:好发年龄好发年龄5-155-15岁，发病有地区差岁，发病有地区差 异。发热、心脏关节损害，环形异。发热、心脏关节损害，环形 红斑，皮下结节红斑，皮下结节,抗抗OO 二、病因及发病机理二、病因及发病机理（一）致病因素（一）致病因素:与与A A组乙型溶血性链球菌组乙型溶血性链球菌 感染有关感染有关 发病前：咽峡炎发病前：咽峡

32、炎,扁桃体炎等上呼吸扁桃体炎等上呼吸 链球菌感染链球菌感染 多发于链球菌感染盛行的冬春季多发于链球菌感染盛行的冬春季 抗菌素防治咽炎等同时，减少风湿病抗菌素防治咽炎等同时，减少风湿病 发生与复发发生与复发 内因：机体、抵抗力与反应性的变化内因：机体、抵抗力与反应性的变化 非化脓性炎症非化脓性炎症（二）发病机制（二）发病机制1.1.抗原抗体交叉反应学说抗原抗体交叉反应学说:链球菌胞壁链球菌胞壁 C C抗原（糖蛋白）：与结缔组织糖蛋白抗原（糖蛋白）：与结缔组织糖蛋白 发生交叉反应发生交叉反应 M M抗原（蛋白质）：与心肌、血管、抗原（蛋白质）：与心肌、血管、SMC 发生交叉反应发生交叉反应2.2.

33、对自身对自身AgAg的自身免疫反应的自身免疫反应,或与免疫复合或与免疫复合 物形成有关物形成有关3.3.遗传易感性：对此有调节作用遗传易感性：对此有调节作用三、基本病变三、基本病变全身结缔组织的炎性病变全身结缔组织的炎性病变（一）部位（一）部位:全身结缔组织全身结缔组织,尤其心脏、尤其心脏、关节、血管、皮肤。关节、血管、皮肤。（二）分期：（二）分期：1.1.变性、坏死和渗出期（变性、坏死和渗出期（1 1个月）：个月）：结缔组织粘液样变性、纤维素样结缔组织粘液样变性、纤维素样 坏死坏死 LCLC为主的炎性细胞浸润为主的炎性细胞浸润 2.增生期或肉芽肿期增生期或肉芽肿期（2-32-3月）月）:特征

34、性肉芽肿特征性肉芽肿风湿小体风湿小体 （Aschoff小体小体,诊断意义）诊断意义）部位：部位：多发生于心肌间质小血管旁、多发生于心肌间质小血管旁、心内膜下及皮下结缔组织心内膜下及皮下结缔组织 心外膜、关节、血管等处少见心外膜、关节、血管等处少见 镜下特点镜下特点:中心：纤维素样坏死中心：纤维素样坏死 周围：周围：Aschoff cell 枭眼细胞枭眼细胞awl-eye cell 毛虫细胞毛虫细胞caterpillar cell 外周：少量外周：少量LCLC及浆细胞及浆细胞 风湿细胞来源：风湿细胞来源：单核单核-吞噬吞噬C来源来源,不是心肌源细胞，不是心肌源细胞，（表达（表达Vimentin

35、mac387、lysozyme;actin、desmin阴性）阴性）3.3.纤维化期或愈合期（纤维化期或愈合期（2-32-3月）月）:风湿风湿CC纤维母纤维母CC纤维化纤维化梭形小瘢痕梭形小瘢痕 整个过程整个过程4-64-6个月个月,病变新旧并存，反复病变新旧并存，反复 进展进展严重的纤维化、瘢痕形成严重的纤维化、瘢痕形成风湿性心肌炎（低倍镜）风湿性心肌炎（低倍镜）风湿性心肌炎（高倍镜）风湿性心肌炎（高倍镜）风湿性心肌炎（高倍镜）风湿性心肌炎（高倍镜）四、各器官病变四、各器官病变（一）风湿性心脏病（一）风湿性心脏病:风湿性全心炎或某一层病变为主风湿性全心炎或某一层病变为主 多见于青壮年多见于青

36、壮年 1.1.风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎(rheumatic endocarditis):（1 1）部位：部位：心瓣膜心瓣膜,以以二尖瓣二尖瓣最常见，其次最常见，其次 二尖瓣和主动脉瓣、主动脉瓣二尖瓣和主动脉瓣、主动脉瓣 及三尖瓣，肺动脉瓣极少累及及三尖瓣，肺动脉瓣极少累及（2 2）病变）病变:肉眼：瓣膜闭锁缘肉眼：瓣膜闭锁缘,单行排列，单行排列，1 1-2mm 2mm，灰白色，疣状赘生物，连接紧灰白色，疣状赘生物，连接紧 密，不易脱落密，不易脱落 镜下镜下:白色血栓白色血栓 McCallum斑（斑（McCallum platch）：）：左心房后壁左心房后壁,内膜内膜由于风湿性心内膜炎由于风

37、湿性心内膜炎反复发作，机化增厚，形成粗糙皱缩的反复发作，机化增厚，形成粗糙皱缩的内膜区内膜区 （3 3）结局）结局:赘生物反复机化赘生物反复机化瓣膜增厚瓣膜增厚,变硬，粘连变硬，粘连狭窄或关闭不全狭窄或关闭不全 （4 4）临床：发热、贫血、心区杂音）临床：发热、贫血、心区杂音 风湿活动停止风湿活动停止杂音减弱或消失杂音减弱或消失风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎2.风湿性心肌炎风湿性心肌炎rheumatic myocarditis（1）部位）部位:主要累及心肌间质结缔组织主要累及心肌间质结缔组织（2）病变：）病变：成人：心肌间质小血管旁成人：心肌间质小血管旁 Aschoff小体小体 儿童弥漫性间质性

38、心肌炎儿童弥漫性间质性心肌炎 急性心衰急性心衰 （3）结局：心肌间质）结局：心肌间质小瘢痕灶小瘢痕灶对心脏对心脏 舒缩功能影响不大舒缩功能影响不大 （4）临床：急性期）临床：急性期,心跳加快，第一音低心跳加快，第一音低 钝，钝，ECG的的P-R间期延长，发间期延长，发 烧，烧，WBC、抗抗O3.3.风湿性心外膜炎（风湿性心包炎）风湿性心外膜炎（风湿性心包炎）:（rheumatic pericarditis）（1 1）部位：主要累及心包脏层）部位：主要累及心包脏层（2 2）病变：）病变：浆液性或浆液纤维蛋白性炎症浆液性或浆液纤维蛋白性炎症 以纤维素渗出为主：以纤维素渗出为主：干性心包炎干性心包炎

39、绒毛心绒毛心 以浆液渗出为主：以浆液渗出为主：湿性心包炎湿性心包炎心包炎性积液心包炎性积液（3 3）结局）结局 恢复恢复,吸收吸收 机化机化脏壁层粘连脏壁层粘连缩窄性心包炎缩窄性心包炎 constrictive pericarditis（4 4）临床）临床 叩诊叩诊:心界向左右扩大心界向左右扩大 听诊：心音遥远、心包磨擦音听诊：心音遥远、心包磨擦音 X X 线：立位线：立位烧瓶心烧瓶心（二）风湿性关节炎（二）风湿性关节炎（rheumatic arthritis）1.1.部位部位:膝、肩、腕、肘和髋等大关节膝、肩、腕、肘和髋等大关节2.2.病变：病变：关节腔：浆液渗出关节腔：浆液渗出 邻近软组织

40、：邻近软组织：不典型风湿性肉芽肿性病变不典型风湿性肉芽肿性病变3.3.结局：吸收结局：吸收,一般无后遗症一般无后遗症4.4.临床：多见成年人，游走性多关节炎，临床：多见成年人，游走性多关节炎，反复发作反复发作（三）皮肤病变（三）皮肤病变 环形红斑环形红斑:最多见最多见,且具诊断意义，且具诊断意义，多见于躯干、四肢，皮肤。多见于躯干、四肢，皮肤。1 1cmcm左右，左右，杯状红晕，中央色泽正常杯状红晕，中央色泽正常 镜下：非特异性渗出性炎镜下：非特异性渗出性炎（四）皮下结节（四）皮下结节（subcutaneous nodules）1.1.部位部位:多见于四肢大关节附近伸侧多见于四肢大关节附近伸侧

41、2.2.病变：肉芽肿性病变。圆或椭圆病变：肉芽肿性病变。圆或椭圆,0.5-2 0.5-2cmcm，无痛，风湿活动无痛，风湿活动 停止可消退停止可消退（五）风湿性动脉炎（五）风湿性动脉炎（rheumatic arteritis）1.1.部位部位:大小大小A A均可受累均可受累,以小以小A A常见常见 如冠状如冠状A,A,肾肾A,A,肠系膜肠系膜A,A,脑脑A A等等2.2.病变：纤维素样坏死，病变：纤维素样坏死，LCLC、单核单核C C 浸润，浸润，AschoffAschoff小体小体3.3.结局：血管壁结局：血管壁狭窄狭窄血栓形成血栓形成（六）风湿性脑病（六）风湿性脑病1.1.多发于多发于5-

42、125-12岁岁,女孩较多女孩较多2.2.主要病变主要病变:风湿性动脉炎风湿性动脉炎;神经细胞变性，神经细胞变性，胶质细胞增生。以锥体外系受累胶质细胞增生。以锥体外系受累 最重，出现不自主运动最重，出现不自主运动小舞蹈小舞蹈 症症（chorea minor）皮质下脑炎：皮质下脑炎：NCNC变性，胶质变性，胶质C C增生增生 第六节第六节 感染性心内膜炎感染性心内膜炎（Infective endocarditis）1.1.感染性心内膜炎感染性心内膜炎:病原微生物直接侵袭心内膜尤其心病原微生物直接侵袭心内膜尤其心 瓣膜瓣膜心内膜炎心内膜炎2.2.病原微生物：病原微生物：细菌、立克次体、衣原体及真菌

43、等细菌、立克次体、衣原体及真菌等,以细菌最多见以细菌最多见3.3.分类分类 急性心内膜炎急性心内膜炎 亚急性心内膜炎（常见）亚急性心内膜炎（常见）（一（一）亚急性感染性心内膜炎亚急性感染性心内膜炎subacute bacterial endocarditis,（SBE）1.1.病原菌病原菌 常见常见:毒力较弱的草绿毒力较弱的草绿 色链球菌色链球菌 其次：肠球菌、真菌、其次：肠球菌、真菌、立克次体等立克次体等2.2.特点特点:病原菌从机体内某一感染灶侵袭病原菌从机体内某一感染灶侵袭 入血入血,如扁桃体炎如扁桃体炎 牙周炎、咽喉炎等，特别是在手术牙周炎、咽喉炎等，特别是在手术 时，拔牙、心导管、心

44、脏手术时，拔牙、心导管、心脏手术 多发生在已有瓣膜病变基础上，风多发生在已有瓣膜病变基础上，风 心病、先心病等心病、先心病等 好发部位：二尖瓣和主好发部位：二尖瓣和主A A瓣瓣3.3.病变特点病变特点 （1 1）心脏）心脏 肉眼肉眼:瓣膜表面瓣膜表面赘生物赘生物形成形成,大小不等大小不等,单个或多个单个或多个,菜花状菜花状,灰黄灰黄,污污 秽、质脆易脱落秽、质脆易脱落 底部：肉芽组织底部：肉芽组织 二尖瓣亚急性细菌性心内膜炎二尖瓣亚急性细菌性心内膜炎 镜下镜下:赘生物赘生物血小板、纤维素、血小板、纤维素、菌落、嗜中性粒细胞及少菌落、嗜中性粒细胞及少 量坏死组织底部有肉芽和量坏死组织底部有肉芽和

45、 炎炎C C浸润浸润 临床临床:瓣膜口狭窄和瓣膜口狭窄和/或关闭不全或关闭不全 听诊杂音听诊杂音 心力衰竭心力衰竭（2）血管）血管:细菌毒素及赘生物脱落细菌毒素及赘生物脱落栓子栓子 动脉栓塞和血管炎动脉栓塞和血管炎 栓塞部位：最多见于脑栓塞部位：最多见于脑,其次为其次为 肾、脾、心脏肾、脾、心脏梗死梗死 临床：皮肤、粘膜出血点、眼底临床：皮肤、粘膜出血点、眼底 出血点出血点Roth点点 皮下小动脉炎皮下小动脉炎osler结节结节 （指趾末节腹面，红紫色，（指趾末节腹面，红紫色，隆起，有压痛）隆起，有压痛）（二）急性感染性心内膜炎（二）急性感染性心内膜炎（acute infective endo

46、carditis）1.1.病因病因:致病力强的化脓菌致病力强的化脓菌,金黄色金黄色 葡萄球菌（最常见）、溶血葡萄球菌（最常见）、溶血 性链球菌等。性链球菌等。2.2.部位：某一部位部位：某一部位化脓性炎化脓性炎败血症败血症 入血入血心内膜，多发于心内膜，多发于正正 常的心内膜常的心内膜,主要累及主主要累及主A A瓣瓣 或二尖瓣或二尖瓣,亦可累及心壁内膜亦可累及心壁内膜 3.3.病变病变:急性化脓性的心内膜炎：急性化脓性的心内膜炎：瓣膜溃疡、穿孔瓣膜溃疡、穿孔 疣状赘生物疣状赘生物易脱落易脱落远处器官远处器官 败血性梗死败血性梗死4.4.结局：结局：瓣膜破坏瓣膜破坏急性瓣膜关闭不全急性瓣膜关闭不

47、全 50%50%数日、数周内死亡数日、数周内死亡第七节第七节 慢性心瓣膜病慢性心瓣膜病（chronic valvular vitium of the heart）引起的心瓣膜器质性引起的心瓣膜器质性 病变病变,表现为瓣膜口表现为瓣膜口 狭窄或关闭不全狭窄或关闭不全先天性发育异常先天性发育异常1.1.概念概念:后天疾病后天疾病 2.2.病变部位病变部位 多发生于有病变的瓣膜多发生于有病变的瓣膜 （常见于风湿性心内膜炎）（常见于风湿性心内膜炎）最常累及最常累及二尖瓣二尖瓣 其次其次:主主A A瓣瓣 少见：三尖瓣、肺少见：三尖瓣、肺A A瓣瓣 瓣膜口狭窄瓣膜口狭窄:瓣膜增厚、变硬、粘连瓣膜增厚、变硬

48、、粘连瓣膜不能瓣膜不能 充分敞开充分敞开血流通过障碍血流通过障碍 瓣膜关闭不全：瓣膜关闭不全：瓣膜增厚、卷曲、缩短或穿孔、破瓣膜增厚、卷曲、缩短或穿孔、破 裂裂瓣膜口不能完全闭合瓣膜口不能完全闭合部分血部分血 液返流液返流3.4.4.病因病因 多数为风湿性及感染性心内膜炎所致多数为风湿性及感染性心内膜炎所致 ASAS、梅毒性主梅毒性主A A炎炎主主A A瓣病变瓣病变 少数少数:瓣膜退变、钙化及先天异常所致瓣膜退变、钙化及先天异常所致 一、二尖瓣狭窄一、二尖瓣狭窄（mitral stenosis）1.1.病因病因 多数多数风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎 少数少数亚急性感染性心内膜炎亚急性感染性心内

49、膜炎 2.2.病变病变 隔膜型隔膜型:瓣叶间粘连瓣叶间粘连,瓣膜轻，中度增厚瓣膜轻，中度增厚 漏斗型：漏斗型：瓣叶间严重粘连瓣叶间严重粘连瓣膜口呈鱼口状瓣膜口呈鱼口状3.3.临床临床 x-ray:x-ray:倒置倒置“梨形心梨形心”三大一小三大一小 （左室（左室）听诊：心尖部舒张期隆隆性杂音听诊：心尖部舒张期隆隆性杂音 左房左房附壁血栓附壁血栓 肺淤血、肺水肿：呼吸困难、紫绀、肺淤血、肺水肿：呼吸困难、紫绀、咳血性泡沫样痰咳血性泡沫样痰二、二尖瓣关闭不全二、二尖瓣关闭不全（mitral insufficiency）1.1.病因病因 常见常见风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎 少数少数SBESBE2.

50、2.临床临床 x-ray:x-ray:“球形心球形心”四室均增大四室均增大 听诊：心尖听诊：心尖收缩期吹风性杂音收缩期吹风性杂音三、主三、主A A瓣狭窄瓣狭窄 （aortic stenosis）1.1.病因病因 常见常见:风湿性主风湿性主A A瓣膜炎瓣膜炎 少数：先天异常或少数：先天异常或ASAS瓣膜钙化瓣膜钙化2.2.临床临床 x-ray x-ray：“靴形心靴形心”左心室明显肥厚左心室明显肥厚,扩张扩张 听诊：主听诊：主A A瓣听诊区收缩期吹风样杂音瓣听诊区收缩期吹风样杂音四、主四、主A A瓣关闭不全瓣关闭不全（aortic insufficiency）1.1.病因病因 常见常见:风湿性心