mnd-运动神经元病课件.ppt
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1、肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是脊髓前角细胞、脑干运动神经元与锥体束同时受累,以上、下运动神经元损害并存为特征的神经系统退行性疾病。临床表现为自肢体远端开始的非对称性肌无力和肌萎缩,导致运动功能严重障碍甚至呼吸肌麻痹,患者多于 3-5 年内死亡。是运动神经元病中最常见的一种类型。这一术语1874年由法国“神经学之父”Jean Martin Charcot开始使用,固在法国又被称为Charcot病。在美国,ALS也会作为运动神经元病的总称所用,又被称为Lou Gehrig(卢伽雷)疾病,得名于1941年死于此病的美国棒球运动员。在英联邦国家,
2、ALS常常被称为运动神经元病(motor neuron disease,MND)。我国倡导专业医学遵循国际神经病学联盟(World Federation of Neurology)的命名使用肌萎缩侧索硬化(ALS),便于与国际交流。冰桶挑战“冰桶挑战”是“ALS Ice Bucket Challenge”的简称,是美国ALS协会发起的一项公益活动挑战赛,在美国ALS也会泛指运动神经元病,所以冰桶挑战是一场旨在唤起民众关注肌萎缩侧索硬化症(运动神经元病)并为其患者捐款的公益活动,冰桶挑战由开始的“冰水挑战”发展而来,后由一名高尔夫球球手 Chris Kennedy 接受了冰桶挑战后,点名了其丈夫
3、为ALS患者的表妹珍妮特(Jeanette Senerchia)。珍妮特于第二日接受了挑战,并点名了同样患有ALS,现效力洋基队的球手柏特昆恩(Pat Quinn)参与。这样冰桶挑战与ALS联系开来并迅速风靡全球,最终全球总捐款超过2亿美金。概概 运动神经元病是一组病因未明,选择性运动神经元病是一组病因未明,选择性侵犯侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质椎体细胞和椎体束皮质椎体细胞和椎体束的慢性进行性疾的慢性进行性疾病。临床上兼有病。临床上兼有上和上和/或下运动神经元受或下运动神经元受损损的体征,表现为的体征,表现为肌无力、肌萎缩和椎肌无力、肌萎缩和椎体束征的不
4、同组合体束征的不同组合,感觉和括约肌功能感觉和括约肌功能一般不受影响一般不受影响。呈全球性分布呈全球性分布年发病率约年发病率约2/102/10万万人群患病率人群患病率4-6/104-6/10万万通常通常30-6030-60岁起病岁起病,男性多见男性多见进行性加重的肌萎缩、肌无力进行性加重的肌萎缩、肌无力最终因呼吸肌麻痹最终因呼吸肌麻痹&呼吸道感染死亡呼吸道感染死亡平均平均3-53-5年年,无药可治无药可治,RiluzoleRiluzole延长半年延长半年.临床尚不明确,可能与下列因素有关:1.遗传因素:510%ALS有遗传性,称FALS;2.免疫因素:MND患者血清中检出多种抗体和免疫复合物,
5、但未能证实免疫攻击的靶细胞是运动神经元;3.中毒因素:兴奋性氨基酸:谷氨酸;植物毒素:木薯中毒;微量元素缺乏或堆积:铝、锰、铜;4.慢性病毒感染及恶性肿瘤:少数脊髓灰质炎出现MND;有些MND并发恶性肿瘤,肿瘤治疗好转时MND也好转 部位:皮质运动区椎体细胞 脑干下部运动神经核 脊髓前角细胞 椎体束 病变:神经元变性,数目减少根据受损部位的不同组合,分为四型:1.肌萎缩性侧索硬化(ALS)脊髓前角细胞、脑干运动神经核及椎体束受累;上、下运动神经元受损的表现并存;多在40岁以后发病,男性多于女性;首发症状常为手指运动不灵活,无力,肌萎缩,肌束颤动,向近端发展,整个上肢表现为下运动神经元受损,下肢
6、表现为上运动神经元受损;无客观感觉异常;晚期可出现延髓麻痹;病程持续进展,死于呼吸肌麻痹;平均35年生存期。临床根据受损部位的不同组合,分为四型:2.进行性脊肌萎缩症(PSMA):只累及脊髓前角细胞,表现为下运动神经元受损;30岁左右发病,男性多见;首发症状常为一侧手肌无力、萎缩,逐渐向近端发展;也可累及下肢;可累及延髓,出现延髓麻痹,死于肺内感染。根据受损部位的不同组合,分为四型:3.进行性延髓麻痹(PBP):病变侵及脑桥和延髓运动神经核;多中年以后发病;构音不清,吞咽困难,饮水呛咳,咀嚼无力,舌肌萎缩伴肌束颤动,咽反射消失,也可有下颌反射亢进,强哭强笑,真、假性球麻痹并存;进展快,预后不良
7、,多在13年内死于呼吸肌麻痹和肺内感染。临床根据受损部位的不同组合,分为四型:4.原发性侧索硬化(PLS)只累及椎体束;少见,中年发病;首发症状常为双下肢对称性痉挛性瘫痪,进展慢,可逐渐累及上肢,表现为四肢上运动神经元受损症状;无感觉异常,无肌萎缩;可出现假性球麻痹。临床 但研究证明有些患者的表现符合ALS的临床诊断标准,但用这四个亚型难以概括。近年研究按世界神经病学联合会埃斯科里亚尔(El Escorial)诊断ALS,主要将ALS分八个临床表型,这些类型在发病年龄,延迟诊断的时间,合并额颞叶痴呆的比率,生存期,3、5、10年存活率等均有差异。这8个分型建立诊断时的临床表现基础上,但在随访中
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