重症肌无力mg的护理查房课件.ppt
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1、重症肌无力的护理查房-14床 杨荣珍神内 重症肌无力mg的护理查房重症肌无力概 念病因与发病机制病 理临床表现辅助检查和诊断治 疗重症肌无力mg的护理查房概 念神经神经-肌肉接头处肌肉接头处(Neuromuscular junction)定位定位 发生传递障碍的发生传递障碍的(transmission disfunction)获得性获得性(acquired)自身免疫病自身免疫病(Autoimmune disease)定性定性重症肌无力mg的护理查房重症肌无力概 念病因与发病机制病 理临床表现辅助检查和诊断治 疗重症肌无力mg的护理查房病因90%的肌无力病人的肌无力病人有胸腺异常有胸腺异常约约7
2、0%为胸腺增生为胸腺增生10-15%为胸腺瘤为胸腺瘤胸腺异常胸腺异常本病的遗传因素并本病的遗传因素并不明显,极少数有不明显,极少数有家族史,称为家族家族史,称为家族性重症肌无力。性重症肌无力。遗传因素遗传因素80%-90%的肌无力的肌无力患者血清中可以测患者血清中可以测到到AchR抗体。抗体。多数人认为重症肌多数人认为重症肌无力是无力是AchR介导介导的补体参与的、细的补体参与的、细胞免疫依赖的自身胞免疫依赖的自身免疫性疾病免疫性疾病自身免疫自身免疫重症肌无力mg的护理查房发病机制正常正常MG重症肌无力mg的护理查房发病机制正常正常MG抗胆碱酯酶药抗胆碱酯酶药重症肌无力mg的护理查房重症肌无力
3、概 念病因与发病机制病 理临床表现辅助检查和诊断治 疗重症肌无力mg的护理查房病 理胸腺胸腺80%的重症肌无力患者胸腺重量增加,淋巴滤泡增生,生发中心增的重症肌无力患者胸腺重量增加,淋巴滤泡增生,生发中心增多,多,10%-20%合并胸腺瘤合并胸腺瘤。神经神经-肌肉接头肌肉接头 突触间隙加宽,突触后膜褶皱变浅并且数量减少,免疫电镜可见突突触间隙加宽,突触后膜褶皱变浅并且数量减少,免疫电镜可见突触后膜崩解触后膜崩解。肌纤维肌纤维肌纤维本身变化不明显,有时可见肌纤维凝固、坏死、肿胀肌纤维本身变化不明显,有时可见肌纤维凝固、坏死、肿胀。重症肌无力mg的护理查房重症肌无力概 念病因与发病机制病 理临床表
4、现辅助检查和诊断治 疗重症肌无力mg的护理查房临床表现年龄与性别年龄与性别:任何年龄均可发病,发病年龄有二个高峰(任何年龄均可发病,发病年龄有二个高峰(20-4020-40岁发病者女岁发病者女性多见,性多见,40-6040-60岁发病者男性多见)岁发病者男性多见)诱因诱因:感染感染 妊娠妊娠 月经前月经前,精神创伤精神创伤,过度疲劳过度疲劳病程特点病程特点:起病隐匿,整个病程有波动,缓解与复发交替。多数病程迁延数起病隐匿,整个病程有波动,缓解与复发交替。多数病程迁延数年至数十年,靠药物维持。少数病例可自然恢复。年至数十年,靠药物维持。少数病例可自然恢复。重症肌无力mg的护理查房临床表现受累骨骼
5、肌受累骨骼肌病态疲劳病态疲劳1肌肉连续收缩后出现肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪严重无力甚至瘫痪晨轻暮重,休息后缓晨轻暮重,休息后缓解解2全身骨骼肌均可受累全身骨骼肌均可受累以脑神经支配的肌肉最以脑神经支配的肌肉最先受累先受累首发症状常为一侧或双首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹侧眼外肌麻痹四肢肌肉受累以近端无四肢肌肉受累以近端无力为重力为重受累肌的分布受累肌的分布和表现和表现3呼吸肌受累时出现咳呼吸肌受累时出现咳嗽无力嗽无力甚至呼吸困难,是致甚至呼吸困难,是致死的主要原因死的主要原因重症肌无力危象重症肌无力危象重症肌无力mg的护理查房重症肌无力概 念病因与发病机制病 理临床表现辅助检查和诊断
6、治 疗重症肌无力mg的护理查房辅助检查约约90%的全身型的全身型MG患者患者3Hz或或5Hz重复电刺激出现衰重复电刺激出现衰减反应减反应(神经肌肉传递障碍神经肌肉传递障碍)85%90%85%90%的全身型的全身型,50%60%,50%60%单纯单纯 眼肌型眼肌型MGMG患者患者AChR-AbAChR-Ab滴度增高滴度增高CTCT、MRIMRI检查可发现胸腺增生和肥大检查可发现胸腺增生和肥大重症肌无力mg的护理查房诊断重复活动后受累肌肉肌无力明显加重重复活动后受累肌肉肌无力明显加重腾喜龙腾喜龙10mg+10mg+注射用水稀释至注射用水稀释至1ml,1ml,静脉注射静脉注射2mg,2mg,如可耐如
7、可耐受受30s30s内静脉注射内静脉注射8mg8mg30s30s内肌力改善内肌力改善,持续约持续约5min5min为为(+)(+)新斯的明新斯的明0.50.5 1mg1mg肌注肌注,20min,20min后肌无力症状明显减轻者为后肌无力症状明显减轻者为阳性。(可同时注射阿托品阳性。(可同时注射阿托品0.5mg0.5mg以对抗新斯的明的毒蕈以对抗新斯的明的毒蕈碱样反应)碱样反应)重症肌无力mg的护理查房重症肌无力概 念病因与发病机制病 理临床表现辅助检查和诊断治 疗重症肌无力mg的护理查房治 疗胸腺治疗胸腺治疗药物治疗药物治疗血浆置换血浆置换胸腺切除胸腺切除胸腺放射治疗胸腺放射治疗胆碱酯酶抑制胆
8、碱酯酶抑制剂剂肾上腺皮质激肾上腺皮质激素素免疫抑制剂免疫抑制剂禁用和慎用药禁用和慎用药物物起效快,但疗起效快,但疗效持续时间短效持续时间短费用昂贵费用昂贵通过外源性通过外源性IgG干扰干扰AChR抗体抗体与与AChR的结合的结合大剂量免大剂量免疫球蛋白疫球蛋白重症肌无力mg的护理查房病史汇报基本信息基本信息:杨荣珍杨荣珍 女性女性 5454岁岁 汉族汉族 已婚已婚 2012015 5.12.112.1由胸外科转入我科由胸外科转入我科主诉:主诉:眼突胸闷、吞咽困难眼突胸闷、吞咽困难2 2月余加重一周月余加重一周诊断诊断:重症肌无力、胸腺瘤重症肌无力、胸腺瘤生命体征生命体征:T T:36.36.8
9、 8,P P:8 82 2次次/分,分,R R:2020次次/分,分,BP BP:95/60mmHg95/60mmHg评分:评分:压疮风险(压疮风险(1919),坠床),坠床/跌倒风险(跌倒风险(6060),导管脱落风险(),导管脱落风险(2 2),),自理能力评分自理能力评分8080分分重症肌无力mg的护理查房病史汇报平素健康状况良好平素健康状况良好既往史既往史患者患者2 2月前发现眼突、月前发现眼突、颈部肿瘤并出现颈部肿瘤并出现吞咽吞咽困难困难;近两周出现;近两周出现胸胸闷、进食少,不能吞闷、进食少,不能吞咽咽。现病史现病史重症肌无力mg的护理查房病史汇报神清,双侧瞳孔等大等圆,光反射灵敏
10、。双下肢神清,双侧瞳孔等大等圆,光反射灵敏。双下肢肌力肌力(-)查体查体重症肌无力mg的护理查房病史汇报11.3011.30号号 急诊血气分析急诊血气分析 PCOPCO2 250.9mmHg 50.9mmHg 12.212.2号号 ALB 39.7g/LALB 39.7g/L 12.512.5号号 嗜酸粒细胞嗜酸粒细胞 1.291.29*10109 9/L/L12.1012.10号号 嗜中性粒细胞嗜中性粒细胞 7.717.71*10109 9/L/L HGB 111 g/L HGB 111 g/L 12.1-12.1012.1-12.10血糖波动升高(激素使用血糖波动升高(激素使用)辅检辅检重
11、症肌无力mg的护理查房病情动态12.112.1:患者主诉胸闷,医嘱予病危、吸氧、心电监护患者主诉胸闷,医嘱予病危、吸氧、心电监护12.212.2:T:38T:380 0C,C,予物理降温予物理降温12.312.3:治疗加用头孢曲松抗炎治疗加用头孢曲松抗炎12.412.4:行血浆置换治疗行血浆置换治疗重症肌无力mg的护理查房病情动态12.512.5:仍有胸闷主诉,治疗加用丙球仍有胸闷主诉,治疗加用丙球12.812.8:治疗停用丙球,加用甲强龙治疗停用丙球,加用甲强龙12.1212.12:医嘱停病危改病重、停心电监护医嘱停病危改病重、停心电监护12.1612.16:病情平稳,带药出院病情平稳,带药
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