教培用重症肌无力的护理课件.ppt
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1、重症肌无力的护理PPT课件一、概念一、概念 是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。近年来根据超微结构的研究发现,本病主要是突触后膜乙酰胆硷受体(AChR)发生的病变所致。很多临床现象也提示本病和免疫机制紊乱有关。23医学课件三、临床分型三、临床分型 1 1、OssermanOsserman分型分型:被国内外广泛采用,便于临床治疗分期和预后判断。I型:眼肌型(15-20%),仅眼肌受累。IIA型:轻度全身型(30%),进展缓慢,无危象,可合并眼肌受累,对药物敏感。IIB型:中度全身型(25%),骨骼肌和延髓部肌肉严重受累,但无危象,药物敏感性欠佳。4医学课件
2、III型:重症急进型(15%),症状危重,进展迅速,在数周至数月内达到高峰,有呼吸危象,药效差,胸腺瘤高发,常需做气管切开或借助呼吸机进行辅助呼吸。死亡率高。IV型:迟发重症型(10%),症状同III型,但从上述I型发展为IIA型、IIB型,经2年以上的进展期逐渐发展而来。型 肌萎缩型,即在起病半年内即开始肌萎缩。5医学课件三、临床分型三、临床分型 2 2、重症肌无力的其他分型、重症肌无力的其他分型 青少年型和成人型:重症肌无力常见于20-40岁。85%-90%全身型重症肌无力可发现乙酰胆碱受体抗体,单纯眼肌型发现率为50-60%新生儿重症肌无力:约有12%重症肌无力母亲的新生儿有吸吮困难、哭
3、声无力、肢体瘫痪,特别是呼吸功能不全的典型症状。生后48小时内出现症状,持续数日至数周,症状逐步改善,直至完全消失。6医学课件三、临床分型三、临床分型先天性重症肌无力:少见,但症状严重。药源性重症肌无力:可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿关节炎和硬皮病的患者。临床症状和乙酰胆碱受体抗体滴度,与成人型重症肌无力相似,停药后症状消失。7医学课件8医学课件全身型重症肌无力的症状除眼外肌麻痹外,可出现其它部位肌无力,表现为咀嚼无力,说话声音减低、带鼻音或嘶哑,吞咽困难,四肢无力等症状,严重者可因呼吸肌无力导致呼吸危象。(MG危象)多数起病隐袭,病程迁延。9医学课件四、临床表现四、临床表现 1、女
4、性多于男性,任何年龄组均可发病。患胸腺瘤者,主要是50-60岁的中老年男性患者。感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等可为诱因。有些药物(如奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、青霉胺、心得安、苯妥英钠、四环素、庆大霉素、卡那霉素等)可使症状加剧,应避免使用。10医学课件2、大多起病隐袭。首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹,如眼睑下垂、斜视和复视,重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌一般不受累,双侧眼症状多不对称。10岁以下小儿,眼肌受损较为常见。四、临床表现四、临床表现11医学课件3、主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳,连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪,经短期休息后又可好转;症状呈现较规律的晨轻
5、暮重波动性变化。受累肌肉常明显地局限于某一组,如眼肌、延髓肌和颈肌等。肢体无力很少单独出现,一般上肢重于下肢,近端重于远端。四、临床表现四、临床表现12医学课件4、呼吸肌、膈肌受累,可出现咳嗽无力、呼吸困难。心肌偶可受累,常引起突然死亡。一般平滑肌和膀胱括约肌均不受累。5、患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力,以致不能维持换气功能,即为危象。发生危象后,如不及时抢救可危及病人生命。危象是重症肌无力死亡的常见原因。四、临床表现四、临床表现13医学课件五、肌无力危象五、肌无力危象 指急骤发生呼吸肌严重无力,出现呼吸麻痹,不能维持正常换气功能,并可危及病人生命,是该病死亡的常见原因 危象分为:
6、肌无力危象胆碱能危象反拗危象14医学课件分型分型原因原因临床表现临床表现处理处理肌无力肌无力病情恶病情恶化,药化,药物用量物用量不足不足全身无力、烦躁不安、全身无力、烦躁不安、咳嗽无力、语音低微咳嗽无力、语音低微新斯的明新斯的明mg肌注肌注胆碱能胆碱能胆碱酯胆碱酯酶药物酶药物过量过量吞咽及咳嗽困难、瞳孔吞咽及咳嗽困难、瞳孔缩小、流涎、出汗、恶缩小、流涎、出汗、恶心、呕吐、腹痛、肠鸣心、呕吐、腹痛、肠鸣音亢进、肌肉震颤、心音亢进、肌肉震颤、心率缓慢率缓慢阿托品阿托品mg 反拗反拗药物不药物不敏感敏感药物剂量未变,但突然药物剂量未变,但突然失效,检查无胆碱能副失效,检查无胆碱能副作用征象作用征象停
7、用相关药物,停用相关药物,电解质平衡电解质平衡15医学课件六、诊断检查六、诊断检查 肌疲劳试验,如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举,可使肌无力更加明显,有助诊断。为确诊可作以下检查:、药物试验:新斯的明试验、氯化腾喜龙试验、阿托品试验 2、肌电图检查电生理检查:常用感应电持续刺激,受损肌反应及迅速消失。3、其他:血清中抗AChRab测定约85%患者增高。胸部X线摄片或胸腺CT检查,胸腺增生或伴有胸腺肿瘤,也有辅助诊断价值。16医学课件七、治疗方法七、治疗方法1药物治疗:(1)抗胆碱脂酶类药物:如口服吡啶斯的明,溴化新斯的明。(2)极化液加新斯的明,地塞米松5-15mg静滴1次/日,10-12次为一
8、疗程。(3)免疫抑制剂:根据免疫功能情况分别应用:如口服强的松。静滴环磷酰胺。硫唑嘌呤。17医学课件 2胸腺治疗:可考虑胸腺切除术,或钴60作放射源行胸腺放射治疗。3血液疗法:有条件时可使用血浆替换疗法。七、治疗方法七、治疗方法18医学课件八、药物指导八、药物指导 对抗。应遵医嘱从小剂量递增,缓慢加量,不可随便停药抗胆硷脂酶药:副作用腹痛、腹泻、唾液增多,可用阿托品或更改剂量。激素:减轻药物的副作用,可在早饭后服药。多表现为一过性症状加重,如肌无力症状加重(2周内)和消化道出血等19医学课件 免疫抑制剂注意有无白细胞减少、贫血等,随时检查血象,并注意对肝、肾功能的损害。禁用对神经肌肉传递阻滞的
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