嗜血综合症护理查房培训课件.ppt
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1、嗜血综合症护理查房或称家族性HPS,为常染色体隐性遗传病,发病年龄早、可能有阳性家族史,80%的患者在2 岁以前发病,仅有30%的家族性HPS 在生前被确诊。其发病和病情加剧常与感染有关。穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷视为其主要发生机制。原发性继发性二.病因分类1.感染相关性噬血细胞综合征2.肿瘤相关性噬血细胞综合征3.药物相关性噬血细胞综合征4.免疫相关性噬血细胞综合征常见病因为感染、实体瘤和血液系肿瘤、药物、红斑狼疮、及免疫缺陷等。可分为:2嗜血综合症护理查房 遗传缺陷发病机制 T细胞、NK细胞功能缺陷 病原体来源的抗原持续刺激淋巴细胞 感染因素 活化的T细胞、NK细胞持续增多Th1细胞活化
2、分泌细胞因子 肿瘤细胞 肿瘤细胞 (IFN-、GMCSF)活化巨噬细胞 活化的T细胞、巨噬细胞浸润组织同时分泌 细胞因子(TNF、ILIL1 1、ILIL6 6等 组织损伤 3嗜血综合症护理查房四、临床表现四、临床表现发热肝、脾肿大一过性皮疹淋巴结肿大早期多见发热,为高热-稽留热、驰张热或不规则热。体温峰值38.5,持续7天以上,可自行下降l明显肿大,且进行性加重可出现黄疸、腹水。20%患者可有一过性皮疹,无特征性,常伴有高热。约一半患儿淋巴结肿大,甚至为巨大淋巴结出血因血小板减少,纤维蛋白原降低及肝功能损害。本病常有出血,可表现为皮肤出血、紫癜、淤斑、鼻衄及其他出血。4嗜血综合症护理查房临床
3、表现临床表现中枢神经系统症状肺部症状l晚期多见,表现为兴奋、抽搐、小儿前囟隆起,颈强直、肌张力增高或降低,第6、7对颅神经麻痹、共济失调,偏瘫或全瘫,失明和意识障碍颅内压增高。与肺部淋巴细胞和巨噬细胞浸润有关;其它可有乏力、厌食、体重增加、关节痛、胃肠道症状5嗜血综合症护理查房五、实验室检查五、实验室检查血常规骨髓常规检查和骨髓活检 血生化检查 n全血细胞减少尤其是血小板减少,可合并贫血、中性粒细胞减少或白细胞减少。观察血小板计数的变化,可作为本病活动性的指征。疾病活动期CRP通常明显升高。高甘油三酯血症(通常大于3mmol/L);血清铁蛋白(SF)升高,SF3000微克/L更有诊断意义,其水
4、平可作为判断疾病是否活动及疾病严重程度的指标,ALT、AST、LDH、胆红素升高,白蛋白降低。疾病早期可有反应性组织细胞增生,无肿瘤细胞浸润,随着疾病进展,红系、粒系及巨核细胞系均减少,多有明显的噬血现象,晚期骨髓增生极度下降。骨髓活检可用于鉴别肿瘤相关HLH。6嗜血综合症护理查房实验室检查实验室检查基因学检测及病原学检测 NK细胞活性细胞活性 n在疾病活动期或有肝损害时凝血酶活性可延长。NK细胞活性减低或缺失细胞活性减低或缺失HLH发生的主要机制发生的主要机制 基因学检测是诊断原发性HLH的金标准,病原学监测可协助诊断继发性HLH的原因,其中包括EBV、HIV、支原体、腺病毒等相关检测凝血功
5、能 影像学检查 腹部B超可见肝脾肿大、肝实质损害、腹腔淋巴结增大及肾脏损害7嗜血综合症护理查房六、治疗方法六、治疗方法8嗜血综合症护理查房2.化疗方案 (1)HLH-2004方案方案:目前国际上多采用:目前国际上多采用HLH-2004方案,该方案主要包括地塞米松、依托泊苷方案,该方案主要包括地塞米松、依托泊苷和环孢素和环孢素A。依托泊苷为细胞毒类药物,对单。依托泊苷为细胞毒类药物,对单核核吞噬细胞系统细胞的选择性作用强,主要通吞噬细胞系统细胞的选择性作用强,主要通过促进上述细胞凋亡发挥作用。糖皮质激素可以过促进上述细胞凋亡发挥作用。糖皮质激素可以杀死淋巴细胞,抑制细胞因子产生,诱导抗原递杀死淋
6、巴细胞,抑制细胞因子产生,诱导抗原递呈细胞。环孢素呈细胞。环孢素A对对T细胞有明显抑制作用。细胞有明显抑制作用。(2)继发性)继发性HLH原发病的治疗原发病的治疗:感染相关:感染相关HLH需在化疗的同时根据感染源进行抗感染治疗。疱需在化疗的同时根据感染源进行抗感染治疗。疱疹类病毒通常使用更昔洛韦,在治疗过程中密切疹类病毒通常使用更昔洛韦,在治疗过程中密切监测病毒抗体或监测病毒抗体或DNA,一旦出现病毒复制则提示,一旦出现病毒复制则提示HLH有可能复发,若有症状可以重新加用抗病毒有可能复发,若有症状可以重新加用抗病毒治疗。治疗。10嗜血综合症护理查房七、现病史 患者,男,。诊断:血常规:肝功能:
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