免疫缺陷病和结缔组织病患儿的护理-课件.pptx

1、免疫缺陷病和结缔组织病患儿的护理过敏性紫癜患儿的护理v概述v病因v发病机制v临床表现v实验室检查 v治疗要点v常见护理诊断v护理措施教学内容v定义:过敏性紫癜,又称舒-亨综合征,是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征 v特点:除皮肤紫癜外,常有过敏性皮疹、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现 v年龄:多发于学龄前与学龄期儿童,多见于28岁小儿v性别:男孩发病率高于女孩v季节:四季均有发病,但春秋两季居多一、概述食物:虾、蟹、蛋类感染:细菌、病毒、支原体、寄生虫药物:磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类遗传:HLA DW35,其他因素 病 因二、病因各种刺激因子具有遗传背景的个体B

2、淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增大 量 I g A 与 I g G三、发病机制系统性血管炎一级护理人数;出入院人数;护理操作工作量统计等 多急性起病,起病前13周常有上呼吸道感染史四、临床表现 首发症状以皮肤紫癜为主,少数以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现;1 132 23 3 可伴有低热、食欲差、乏力等全身症状3、关节症状1.皮肤紫癜 2.胃肠道症状4、肾脏症状5、其他表现四、临床表现 特点 皮肤紫癜1 1部位病程中反复出现 皮肤紫癜1 1多见于下肢与臀部,对程分布,伸侧较多,分批出现,严重者延及上肢与躯干。形态伴随症状:初起紫红色，大小不等，高出皮肤，压之褪色，数日后为暗紫色，最终呈棕褐色而消

3、退。荨麻疹、多形红斑血管性水肿v约见于2/3患儿,一般以阵发性腹痛为主常位于脐周或下腹部v伴恶心、呕吐或便血v间或发生肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血坏死性小肠炎。消化道症状2 2v约1/3患儿出现膝、踝、肘等关节肿痛,活动受限、呈单发或多发,呈游走性。v不伴有发红及皮温升高,关节腔常有积液。v可在数日内消失,不遗留关节畸形。关节症状3 3v约30%30%60%60%患儿有肾脏损害的表现v常在1 18 8周内出现,症状轻重不一。v多数患儿出现血尿、蛋白尿及管型,伴血压增高与浮肿,称为紫癜性肾炎。v少数呈肾病综合征表现。v有些患儿的血尿、蛋白尿持续数月甚至数年,但大多数都能完全恢复,少数发展为慢性肾

4、炎,极少数死于肾功能衰竭。肾脏症状4 4v中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一,患儿偶可因颅内出血导致惊厥,失语、瘫痪、昏迷,以及肢体麻痹。v可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、牙龈出血、咯血等出血表现。v心肌炎及睾丸炎等。其他症状5 5v无确诊的特异性检查血常规:WBCWBC可增高、PLTPLT正常;大便常规:OBOB(+)尿液检查:尿常规、1212小时AddisAddis计数等出现相应改变血块退缩实验:正常毛细血管脆性实验:阳性其他:心电图、胸片、脑电图、B B超、腹部平片、肾活检肾脏受累的筛查五、实验室检查v本病无特效疗法1 1、尽估计寻找并去除诱因,并幸免接触过敏原2 2、对症处理F

5、抗组胺药物与钙剂:荨麻疹或血管神经性水肿F解痉剂:腹痛F西咪替丁:(20204040)mg/(kgmg/(kg、d)d)F维生素C C:改善血管脆性六、治疗要点3、肾上腺皮质激素与免疫制剂 肾上腺皮质激素:急性期可迅速缓解腹痛与关节痛症状 但不能预防肾脏损害的发生 亦不能防止复发 泼 尼 松:(12)mg/(kg、d),分次口服 症状缓解后即可停用 紫癜性肾炎:联合免疫抑制剂环磷酰胺或留唑嘌呤等六、治疗要点激素使用的指征:v 严重的消化道病变,如消化道出血v 肾病综合症表现v 急进性肾炎v 关节肿痛六、治疗要点4 4、抗凝治疗 以肾脏病变为主要表现者尤其肾小球肾炎患者,抗凝治疗更为重要。可选用

6、阿斯匹林、潘生丁、肝素等。尿激酶、腹蛇抗栓酶静滴也有疗效。六、治疗要点v5、中药 中药治疗本病的原则:清热解毒 活血化瘀 疏通经络 健脾除湿 利血消肿 补肾益气等。丹参六、治疗要点1、皮肤完整性受损 与变态反应、血管炎有关。2 2、疼痛 与关节与肠道变态反应性炎症有关。3 3、潜在并发症 (1)(1)消化道出血:与肠道粘膜受损有关。(2)(2)紫癜性肾炎:与肾毛细血管变态反 应性炎症有关。七、常见护理诊断1.一般护理2.病情观察3.对症护理4.药物护理5.健康教育八、护理措施1、饮食护理医生,得了这种病我们该注意什么呢？我们吃什么才可不能复发呢？1 1、饮食护理这些我们能吃不？勿食致敏性食物发

7、病初期病情缓解期皮疹消退期鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等;植物性食物,如蚕豆、菠萝等。以清淡易消化食物为主,如米汤、稀饭、烂面条、软米饭、软馒头等。先少量加一些普通蔬菜如炒土豆、西红柿等,先给一种,逐步加量,增加品种。消退24周,可添加少量新鲜的瘦肉类饮食。至3-4月后可添加鸡蛋,先水煮,1月后可炒。病情稳定6个月后才能加牛奶。在1-2年后才能加海产品。1、饮食护理2、病情观察观察患儿有无发热观察患儿关节肿痛情况观察患儿消化道症状情况及时了解实验室检测结果 观察皮疹形态、数量、部位,是否反复出现,可绘人体图形记录皮疹逐日变化情况。皮疹有痒感,应保持皮肤清洁,防擦伤,防小儿抓伤,如有破溃及时处理,防止出

8、血与感染。除去估计存在的各种致敏原。遵医嘱使用止血药、脱敏药等。3、对症护理 皮肤的护理 对关节型病例应观察疼痛及肿胀情况,保持患肢功能位置,协助患儿选用舒适体位,做好日常生活护理。使用肾上腺皮质激素,对缓解关节痛效果好。3、对症护理 关节肿痛的护理 患儿腹痛时应卧床休息,尽量守护在床边。观察有无腹绞痛、呕吐、血便。注意大便性状,有时外观正常但潜血阳性。有血便者应详细记录大便次数及性状,留取大便标本。腹痛者禁止腹部热敷以防肠出血。腹型紫癜患儿应给予无动物蛋白、无渣的流质,严重者禁食,经静脉供给营养,静脉滴注皮质类固醇、输血等。3、对症护理 腹痛的护理4、药物护理 关节肿痛时遵医嘱应用糖皮质激素

9、,观察药物的不良反应 过敏性紫癜可反复发作或并发肾损害,给患儿及家属带来不安与痛苦,应依照具体情况尽量予以解释,树立战胜疾病的信心。应做好出院指导,使家长学会接着观察病情、合理调配饮食。嘱出院后必须定期来院复查,及早发现肾脏并发症5、心理护理5、其他v限制活动量,急性期绝对卧床休息,幸免劳累,幸免情绪波动及精神刺激。v应尽量少去公共场所,减少细菌病毒的感染机会。v如无特别情况,患儿1年内不可接种任何疫苗。小 结 过敏性紫癜的典型临床表现是什么？治疗要点中激素使用的指征是什么？饮食中该注意什么？川崎病患儿的护理案例v患儿明明,男,4岁。发热与全身皮疹7天入院。入院7天前出现发热,当时测体温38、

10、7,全身出现大量红色皮疹,压之褪色,入院5天前体温再次上升到39,同时双眼充血明显,対侧手心与脚心红肿明显,目前出现双手指端膜状脱皮。v查体:体温37、1,脉搏80次/分,呼吸20次/分,神情,咽充血,双侧扁桃体肿大,可见少许白色渗出物,心肺听诊无异常,腹平软,无压痛。双手指端膜状脱皮与双手掌心脱皮,四肢关节无肿痛,病理征阴性。v实验室检查:血常规示WBC 14、210/L,N 66、4%,L 25、4%,CRP上升,血沉上升,体液免疫功能IgA下降,第一次查心脏彩超未见异常,6天后复查心脏示左冠状动脉起始部内径0、34cm,右冠状动脉起始部内径0、32cm,B超示双侧颈部、腋窝、腹股沟与腹腔

11、肠系膜淋巴结肿大。v入院诊断:川崎病。川崎富作先生定义v是一种以全身中小动脉炎为主要病理改变的急性发热性出疹性小儿疾病,又称为皮肤黏膜淋巴结综合症。概述v好发于婴幼儿(1-2岁多见)v小于5岁的占80%v男:女 1、5:1v冬春季节为高峰期(12-5月发病较多)v有自限性v多数康复,预后良好v约15%-20%的患儿发生冠状动脉改变病理改变按病程分为四期临床表现v病程6-8周v有心血管症状时可持续数月或数年 主要表现为心血管症状与体征 其他系统症状与伴随症状主要表现v发热v皮肤黏膜表现(皮疹,肢端变化,粘膜变化)v淋巴结肿大发热v最多见v最早出现vT38-40,热型不定,多为稽留热,少为弛张热,

12、持续1-2周v抗菌治疗无效皮肤粘膜表现1、皮疹:发热同时或热后不久 向心性,多形性 以躯干,四肢为多 无色素沉着 无结痂,水泡 皮肤黏膜的表现皮肤黏膜的表现皮肤黏膜的表现淋巴结肿大心血管症状与体征v在发病1-6周出现v急性发热期出现心尖部收缩期杂音,心音遥远,心律不齐,心脏扩大,提示有冠脉损害包括冠状动脉病变(CAD)、冠状动脉瘤(CAA)v心肌炎,心包炎vCAA是最重要定时炸弹,可致人猝死vCAA破裂时KD患儿死亡的主要原因其他系统伴随症状vKD可致多系统多脏器功能损害v呼吸系统:咳嗽,间质性肺炎v神经系统:嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐、无菌性脑膜炎v消化系统:腹痛、呕吐、腹泻、肝大、黄疸v其他:

13、关节痛、关节炎KD治疗v治疗原则:无特效,采纳抗凝,抗炎控制血管炎,预防冠脉损害与心肌梗塞1、一般治疗:补充水分、营养、纠正电解质、休息2、阿司匹林(首选)3、静脉丙种球蛋白4、糖皮质激素主要护理诊断/合作性问题1、体温过高 与感染、免疫反应等因素有关2、皮肤黏膜完整性受损 与血管炎有关3、潜在并发症 心脏受损护理要点v急性期应绝对卧床休息v给予清淡的高热量、高蛋白、高维生素的流质或半流质饮食v注意药物的不良反应v保持皮肤清洁,预防感染v注意心血管损害症状护理措施1、一般护理 依照患儿的饮食习惯与喜 好给予高热量,高蛋白,高维生素,营养丰富且易 消化的半流质饮食及充足 的水分,不要过冷或过热,以减少对口腔溃疡面的刺激护理措施3、对症护理 发热的护理 1、紧密监测体温 2、物理降温或药物降温 3、注意有无高热惊厥2、病情观察 紧密观察患儿生命体征 观察皮肤受损的情况 观察是否有心血管损害的表现护理措施3、对症护理 口腔黏膜的护理 做好口腔护理,保持口腔 清洁,幸免口腔黏膜造成 机械性损伤感谢您的聆听！感谢您的聆听！