任务一系统性红斑狼疮患者的护理课件.ppt
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- 任务 系统性红斑狼疮 患者 护理 课件
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1、任务一系统性红斑狼任务一系统性红斑狼疮患者的护理疮患者的护理能力目标 能对SLE患者提供护理措施,并进行健康教育知识目标 熟悉SLE的定义 了解SLE的病因、发病机制和病理变化 熟悉SLE的护理评估 熟悉SLE的治疗原则 掌握SLE的护理措施2 女,女,1818岁,四肢关节肿痛岁,四肢关节肿痛1 1个月,加重伴发热、个月,加重伴发热、皮肤紫癜皮肤紫癜1010余天。余天。患者于患者于1 1月前无明显诱因出现双足趾、双膝关节月前无明显诱因出现双足趾、双膝关节疼痛,渐出现周身关节疼痛,疼痛,渐出现周身关节疼痛,1010多天前关节肿痛多天前关节肿痛加重,伴发热,体温最高达到加重,伴发热,体温最高达到3
2、939,咽痛,脱发,咽痛,脱发,双下肢皮肤紫癜、腹痛、恶心、纳差,近双下肢皮肤紫癜、腹痛、恶心、纳差,近2 2日面日面部、颈部出现小水泡、瘙痒。发病以来,精神倦部、颈部出现小水泡、瘙痒。发病以来,精神倦怠,二便无数,睡眠尚可。既往体健,其母患有怠,二便无数,睡眠尚可。既往体健,其母患有类风湿性关节炎。类风湿性关节炎。3 护理体检:体温护理体检:体温37.637.6,面部、耳轮、颈部散在,面部、耳轮、颈部散在大小不等水泡,双下肢可见紫癜,尤以双小腿多大小不等水泡,双下肢可见紫癜,尤以双小腿多见,密布融合成片。双侧腹股沟可触见,密布融合成片。双侧腹股沟可触与与2-32-3个黄个黄豆大小淋巴结,可移
3、动,无触痛。心肺(豆大小淋巴结,可移动,无触痛。心肺(-),),腹软,上腹部压痛腹软,上腹部压痛(+)(+),无反跳痛,肝肋下,无反跳痛,肝肋下2cm2cm,脾肋下脾肋下1cm1cm,肾区无叩击痛,颈椎压痛(,肾区无叩击痛,颈椎压痛(+),活),活动正常,腰椎活动基本正常,双手近指关节轻度动正常,腰椎活动基本正常,双手近指关节轻度肿胀,握拳不紧,双膝及双踝关节轻度肿胀,余肿胀,握拳不紧,双膝及双踝关节轻度肿胀,余关节无肿胀,活动正常。关节无肿胀,活动正常。4 辅助检查:辅助检查:WBC4.5WBC4.5*10109 9/L/L,RBC4.08RBC4.08*10101212/L/L,Hb21g
4、/LHb21g/L,PLT58PLT58*10109 9/L/L。ESR72mm/LESR72mm/L。类风湿因。类风湿因子阴性,抗子阴性,抗ds-DNA1571U/Lds-DNA1571U/L,ANAANA抗体阳性。尿蛋抗体阳性。尿蛋白白(+)(+)。X X线示:双手部分近指关节软组织肿胀,线示:双手部分近指关节软组织肿胀,间隙略狭窄。间隙略狭窄。医学诊断:系统性红斑狼疮医学诊断:系统性红斑狼疮 治疗:强的松治疗:强的松60mg60mg,每日晨顿服;骨化三醇,每日晨顿服;骨化三醇0.25g,0.25g,每日每日1 1次;乐力氨基酸螯合钙胶囊,每次;乐力氨基酸螯合钙胶囊,每日日1 1粒。粒。请
5、思考:请思考:系统性红斑狼疮是一种什么性质的疾病?系统性红斑狼疮是一种什么性质的疾病?会累会累与与哪些系统和器官?哪些系统和器官?如何对患者进行护理和健康宣教?如何对患者进行护理和健康宣教?5 概念概念 累与多系统、多器官的自身免疫性的全身性疾病。临床特点临床特点 皮肤、关节和肾脏损害 多种自身抗体 病程迁延、反复发作 发病概况发病概况 年轻女性知识背景知识背景6 多种多种自身自身抗体抗体 存在存在 多系多系统统损损 害害 知识背景知识背景7 女性多见,年龄以女性多见,年龄以20402040岁最多岁最多 育龄男女之比育龄男女之比 1 1:8989 好发于黑人好发于黑人与与亚洲人亚洲人 我国发病
6、率我国发病率1/10001/1000知识背景知识背景8 遗传遗传 双胞胎40%;家族史13%;易感基因HLA-DR2、HLA-DR3等高于正常人 性激素性激素(雌激素)可诱发或加重 环境因素环境因素 日光 40%患者对阳光过敏感染食物(含补骨脂素食物-芹菜、无花果;含联胺基团-烟熏、蘑菇等)药物(普鲁卡因酰胺/肼屈嗪/青霉胺/磺胺类)知识背景知识背景9遗传素质遗传素质环境因素环境因素性激素性激素异常异常免疫应答免疫应答免疫复合物免疫复合物自身抗体自身抗体损伤组织损伤组织知识背景知识背景10TcR链超抗原MHC 类分子TcR链已知的超抗原有葡萄球菌、链球菌肠毒素与支原体产物。超抗原结合到TcR
7、V,被一组或几组TcR识别。超抗原结合到MHC 类分子上,无须抗原加工和MHC 类分子限制11 外来抗原引起人体B细胞活化.在易感者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤.致病性自身抗体 致病性免疫复合物 T细胞和NK细胞功能失调12IgGIgG型型,与自身抗原有很高的亲和力与自身抗原有很高的亲和力抗血小板抗体抗血小板抗体 血小板减少血小板减少抗红细胞抗体抗红细胞抗体 红细胞破坏红细胞破坏,溶贫溶贫抗抗SSASSA抗体抗体(Ro)(Ro)新生儿心脏传导阻滞新生
8、儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征抗核糖抗体抗核糖抗体 神经精神狼疮神经精神狼疮13清除清除ICIC的的机制如补机制如补体受体或体受体或FcFc受体受体异常或早异常或早期补体成期补体成分低下分低下ICIC形成形成过多(抗过多(抗体量多)体量多)因因ICIC的的大小不大小不当而不当而不能被吞能被吞噬或排噬或排出出14炎症反应和血管异常炎症反应和血管异常免疫复合物的沉积免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭抗体的直接侵袭血管壁血管壁的炎症的炎症和坏死和坏死继发血栓继发血栓局部组局部组织缺血织缺血和功能和功能障碍障碍15 苏木紫小体:细胞 核受抗体作用变性 为嗜酸性团块 洋
9、葱皮样改变:小动脉周围有显著向心性纤维增生,明显表现于脾中央动脉。心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性,而形成赘生物.知识背景知识背景16 狼疮性肾炎狼疮性肾炎 几乎所有的几乎所有的SLESLE患者均有患者均有 WHOWHO分型:分型:正常或轻微病变型正常或轻微病变型 系膜病变型系膜病变型 局灶增殖性局灶增殖性 弥漫增殖性弥漫增殖性 膜型病变型膜型病变型 肾小球硬化性肾小球硬化性知识背景知识背景17(引自引自 Textbook of Rheumatology,3Textbook of Rheumatology,3rdrd.,New York,1989).,New York,1989)18消化
10、系统消化系统眼眼抗磷脂抗抗磷脂抗体综合征体综合征血液系统血液系统神经系统神经系统肺脏肺脏心血管心血管肌肉骨骼肌肉骨骼皮肤粘膜皮肤粘膜浆膜炎浆膜炎肾脏肾脏全身症状全身症状干燥干燥综合征综合征SLE发热发热,乏力、乏力、疲倦、疲倦、消瘦消瘦蝶形红斑、斑丘疹蝶形红斑、斑丘疹、盘状红斑。紫癜、盘状红斑。紫癜、水泡等;口腔溃、水泡等;口腔溃疡;脱发;雷诺现疡;脱发;雷诺现象。象。心包炎心包炎、胸膜、胸膜炎炎关节痛、肌关节痛、肌痛、肌炎。痛、肌炎。慢性肾炎、肾慢性肾炎、肾病综合症等。病综合症等。心肌炎、心律失常心肌炎、心律失常、心力衰竭;血栓、心力衰竭;血栓性静脉炎性静脉炎脑损害:头痛脑损害:头痛、精神症
11、状、精神症状、癫痫癫痫狼疮性肺炎狼疮性肺炎食欲不振、腹痛食欲不振、腹痛、腹泻等;转氨、腹泻等;转氨酶增高;急腹症酶增高;急腹症红细胞、白细胞红细胞、白细胞、血小板减少;、血小板减少;无痛性淋巴结肿无痛性淋巴结肿大;脾大。大;脾大。血小板减少、习血小板减少、习惯性流产、动静惯性流产、动静脉血栓。脉血栓。眼底:出血、眼底:出血、渗出、视乳头渗出、视乳头水肿。水肿。19浆膜炎浆膜炎20关节痛关节痛肌痛肌痛股骨头股骨头坏死坏死肌肉骨骼肌肉骨骼21精神精神障碍障碍头痛头痛意识意识障碍障碍癫痫癫痫偏瘫偏瘫呕吐呕吐22脑局部血管炎的微血栓脑局部血管炎的微血栓心瓣膜赘生物的小栓子心瓣膜赘生物的小栓子针对神经细
12、胞的自身抗体针对神经细胞的自身抗体抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征23蝶形红蝶形红斑斑面部面部与与躯躯干皮疹干皮疹雷诺氏雷诺氏现象现象指掌部指掌部 红红斑斑盘状红斑盘状红斑24亚急性皮肤性红斑狼疮:皮疹广泛,位于暴露部位,病变浅表,呈对称性,有时尚可形成疱状或大疱状,愈后不留瘢痕 深层脂膜炎型:累与真皮深层及皮下脂肪层,不累及表皮,表现为皮下结节,但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐形。25蝶形红斑蝶形红斑26盘状狼疮盘状狼疮27系统性红斑狼疮:手背和甲周红色皮疹系统性红斑狼疮:手背和甲周红色皮疹28手指血管炎手指血管炎29系统性红斑狼疮:手指坏疽系统性红斑狼疮:手指坏疽30亚急性皮肤型红斑狼
13、疮:亚急性皮肤型红斑狼疮:鳞屑丘疹样皮疹鳞屑丘疹样皮疹 31亚急性皮肤型红斑狼疮:亚急性皮肤型红斑狼疮:环形皮疹环形皮疹 32日日晒晒后后 大大疱疱样样皮皮疹疹33 视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血34从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿,糜烂红斑呈点状分布,血管纹理欠清晰。上两图为直肠,下两图为乙状结肠35 可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等,可以为首发症状。肝功异常 急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻,常是SLE发作和活动的信号。与肠壁和肠系膜的血管炎有关。36 贫血 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 血小板减少 无痛性淋巴结肿大 脾大37血小板减少血
14、小板减少动静脉动静脉血栓形成血栓形成习惯性习惯性自发性流产自发性流产APS38一般检查一般检查自身抗体自身抗体补体补体狼疮带试验狼疮带试验肾活检病理肾活检病理影像学检查影像学检查血常规血常规尿常规尿常规血沉血沉抗磷脂抗体抗磷脂抗体抗核抗体谱抗核抗体谱抗组织抗组织细胞抗体细胞抗体C3C3C4C4CH50CH50诊断诊断治疗治疗预后预后MRIMRICTCT实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查SLE50%SLE50%代表代表SLESLE活动性活动性抗核抗体谱抗核抗体谱抗核抗体抗核抗体抗抗dsDNAdsDNA抗体抗体抗抗ENAENA抗体抗体rRNP SmRNPSSBSSA知识背景知识背景39123
15、1 1、I I型型 正常或轻微病变型正常或轻微病变型 2 2、IIII型型 系膜病变型系膜病变型3 3、IIIIII型型 局灶增殖型局灶增殖型40型狼疮肾炎或弥漫增生型狼疮肾炎光镜:病变肾小球可呈弥散重度系膜增生性、毛细血管内增生性、膜增生性、新月体病变,伴有多部位沉积的嗜复红蛋白。电镜:细胞增生伴有多部位沉积的电子致密物狼疮肾炎病理分型4 4、IVIV型型 弥漫增殖型弥漫增殖型5 5、V V型型 膜性病变型膜性病变型6 6、VIVI型型 肾小球硬化型肾小球硬化型45641 424344 45免疫双扩散免疫双扩散46D盘状狼疮盘状狼疮蝶形红斑蝶形红斑浆膜炎浆膜炎肾脏异常肾脏异常非侵蚀性关节炎非
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