烟雾病护理查房史小曼-课件.ppt
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1、一例烟雾病患者的一例烟雾病患者的护理查房护理查房相关知识相关知识概念:概念:烟雾病烟雾病(moyamoya disease)又称又称自发性基底动脉环闭塞症自发性基底动脉环闭塞症,是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发引起特征性的颅底异常血管网形成的脑血或闭塞为特征,并继发引起特征性的颅底异常血管网形成的脑血管疾病。这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似管疾病。这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾烟雾”,被形象的称之为被形象的称之为“烟雾病烟雾病”。病因病因尚不清楚尚不清楚种族性种族性地域性
2、地域性遗传性遗传性临床表现临床表现血管闭塞所引血管闭塞所引起的缺血症状起的缺血症状(卒中,卒中,TIATIA,癫痫癫痫等)等)继发的侧支循继发的侧支循环形成、血管环形成、血管代偿所引起的代偿所引起的症状(症状(出血,出血,头痛头痛)临床表现临床表现缺血组缺血组 (1)(1)发病年龄相对较轻,平均发病年龄相对较轻,平均1818岁,多见于儿童及少岁,多见于儿童及少 年,急性亚急性起病。年,急性亚急性起病。(2)(2)临床表现为脑梗塞、临床表现为脑梗塞、TIATIA等。等。(3)(3)前驱症状有头昏,头痛,肢体麻木,瘫痪,精神不前驱症状有头昏,头痛,肢体麻木,瘫痪,精神不振,言语不清等,随着病情的进
3、一步恶化,还会出现饮振,言语不清等,随着病情的进一步恶化,还会出现饮水进食呛咳、吞咽困难、声音嘶哑、失音、精神障碍、水进食呛咳、吞咽困难、声音嘶哑、失音、精神障碍、智力减退或痴呆,约智力减退或痴呆,约40%40%的患者伴有癫痫发作。的患者伴有癫痫发作。(4)CT (4)CT或或MRIMRI检查检查80%80%可见脑内多发梗死灶。可见脑内多发梗死灶。出血组出血组 (1)(1)发病年龄多较缺血组晚,平均发病年龄多较缺血组晚,平均3333岁,青壮年岁,青壮年为多。为多。(2)(2)血压多正常,发病突然,常见:蛛网膜下腔血压多正常,发病突然,常见:蛛网膜下腔出血,出血,原发性脑室出血原发性脑室出血及脑
4、叶出血。及脑叶出血。(3)(3)发病时多以剧烈头痛,恶心呕吐最为常见,发病时多以剧烈头痛,恶心呕吐最为常见,同时可能伴意识障碍。同时可能伴意识障碍。临床表现临床表现辅助检查辅助检查CT/CTA MRI/MRATCDDSATCDTCD经颅多普勒超声经颅多普勒超声无创、操作简单、费用低无创、操作简单、费用低主要用于初诊筛查主要用于初诊筛查CT/CTA MRI/MRACTCT:电子计算机:电子计算机X X线断层扫描技术线断层扫描技术CTACTA:非创伤性血管成像技术(扫描时向血管内注入:非创伤性血管成像技术(扫描时向血管内注入一定的造影剂使血管腔充盈并采集其数据)一定的造影剂使血管腔充盈并采集其数据
5、)MRIMRI:核磁共振成像:核磁共振成像MRAMRA:磁共振血管成像:磁共振血管成像DSA诊断烟雾病的诊断烟雾病的“金标准金标准”治疗治疗内科治疗内科治疗主要是对症治疗主要是对症治疗缺血型缺血型出血出血癫痫癫痫颅内压颅内压增高增高血管扩张药血管扩张药抗凝药抗凝药止血药物止血药物抗纤维蛋白抗纤维蛋白溶解药溶解药抗癫痫对症抗癫痫对症治疗治疗脱水降颅压脱水降颅压预防脑疝预防脑疝手术方法手术时机目的在脑组织出现不在脑组织出现不可逆神经功能障可逆神经功能障碍前,通过手术碍前,通过手术方法增加脑的侧方法增加脑的侧支循环,改善脑支循环,改善脑供血,恢复正常供血,恢复正常神经功能。神经功能。采用内科无效的采
6、用内科无效的患者,烟雾病的患者,烟雾病的缺血性发作在自缺血性发作在自然病程中持续时然病程中持续时间长,并且病程间长,并且病程越长对智商的影越长对智商的影响也越大。故应响也越大。故应早诊断,早治疗早诊断,早治疗外科治疗外科治疗直接血管重建术直接血管重建术间接血管重建术间接血管重建术手术治疗手术治疗直接血管重建术直接血管重建术颞浅动脉-大脑中动脉吻合术最常用手术治疗手术治疗间接血管重建术间接血管重建术将血流丰富的组织置于缺血的脑组织上,形成自然的侧支循环,使脑组织血流广泛改善。缺血型烟雾病的治疗缺血型烟雾病的治疗目前看法比较一致,一般认为手术能有效降低卒中及TIA的发生率,治疗结果优于药物治疗。当
7、患者出现TIA 等脑缺血症状时,应尽快行相关检查,以评估其脑灌注储备情况,当脑灌注储备尚属正常范围时,只宜暂时内科保守治疗;而当脑灌注储备已下降时,则应尽早进行脑血管重建术。出血型烟雾病的治疗出血型烟雾病的治疗 出血型患者中出血型患者中,再出血发生率可达再出血发生率可达35%-61%35%-61%。再出血部位常与原发出血位置不同。再出血部位常与原发出血位置不同。再出血是本病预后差及主要的死亡原因,首次出血后的死亡率为再出血是本病预后差及主要的死亡原因,首次出血后的死亡率为5%5%,而再次出血后则高达而再次出血后则高达25%25%。1994 1994 年日本的统计结果为:对出血病例年日本的统计结
8、果为:对出血病例,药物治疗的死亡率高于手术药物治疗的死亡率高于手术治疗。治疗。治疗目前尚无明确结论,手术能否有效地降低再出血的风险仍存在争治疗目前尚无明确结论,手术能否有效地降低再出血的风险仍存在争议。议。KawaguchiKawaguchi等比较了直接血管吻合术、间接血管吻合术及保守治疗对出等比较了直接血管吻合术、间接血管吻合术及保守治疗对出血型烟雾病再次卒中发作的影响,发现直接搭桥能降低再出血发生率血型烟雾病再次卒中发作的影响,发现直接搭桥能降低再出血发生率,间接血管吻合术对再次出血似乎并无预防作用。,间接血管吻合术对再次出血似乎并无预防作用。病例介绍病例介绍一般资料一般资料 姓名:蒋燕姓
9、名:蒋燕 年龄:年龄:2121岁岁 性别:女性别:女 民族:汉民族:汉 职业:服务员职业:服务员 籍贯:江苏溧阳籍贯:江苏溧阳 入院日期:入院日期:2019-03-082019-03-08现病史现病史主诉:主诉:患者因“突发头痛五天”入院。患者约五天前突发头痛,全身冷汗,恶心呕吐,四肢抽搐于当地医院就诊,查头颅CT示脑室出血。03-06转至我院急诊,行全脑血管造影术,示右侧大脑前动脉起始部闭塞,左侧颈内动脉末端闭塞,颅底见增多、紊乱侧枝吻合血管网,考虑“烟雾病”,神经外科会诊建议保守治疗。03-08为进一步治疗转至我科。既往史既往史家族史家族史过敏史过敏史胃炎病史3-4年右侧踝关节骨折无无入院
10、诊断入院诊断1 1、脑室出血、脑室出血2 2、烟雾病、烟雾病入院评估入院评估生命体征生命体征:HR 78次/分 RR 18次/分 BP 138/76mmHg T 37.8神志神志:清楚,精神萎瞳孔瞳孔:双侧瞳孔等大等圆,直径2.5mm,对光反射存在肌力肌力:左右侧上下肢肌力5级管道管道:带入尿管在位通畅营养营养:发育良好,BMI 21.5皮肤皮肤:完好 Braden评分15分 低危险 autar评分12分 中风险入院时护理诊断入院时护理诊断脑组织灌注异常脑组织灌注异常疼痛疼痛潜在并发症:上消化道出血潜在并发症:上消化道出血潜在并发症:脑疝潜在并发症:脑疝1 1脑室出血、脑水肿、颅内压增高脑室出
11、血、脑水肿、颅内压增高2 2右侧大脑前动脉起始部闭塞,左侧颈内动脉末端闭塞右侧大脑前动脉起始部闭塞,左侧颈内动脉末端闭塞 维持正常的脑组织灌注。维持正常的脑组织灌注。护理诊断护理诊断脑组织灌注异常脑组织灌注异常 绝对卧床休息,保持病房安静,床头抬高绝对卧床休息,保持病房安静,床头抬高15-3015-30,以促进脑,以促进脑部静脉回流,减轻脑水肿部静脉回流,减轻脑水肿。给予氧气吸入给予氧气吸入2L/2L/分,以改善脑缺氧。分,以改善脑缺氧。密切关注病人的生命体征、意识、每小时观察病人的瞳孔。密切关注病人的生命体征、意识、每小时观察病人的瞳孔。遵医嘱使用脱水降颅压的药物(甘露醇遵医嘱使用脱水降颅压
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