小儿先天性心脏病培训课件1.ppt
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1、文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASEDEFINITION先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形;An abnormality in cardiocirculatory structure or function that is present at birth,even if it is discovered much later._Heart Disease,Brauwnwald文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DI
2、SEASEINCIDENCE占儿童心血管疾患的首位:发病率为活产婴儿的0.67 0.8%;25%30%死于新生儿期;死亡患儿的66.6%为紫绀型;伴有心外畸形者死亡率达91%。诊治水平提高,大部分先心病可治愈文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASEETIOLOGY病因尚未完全清楚,胚胎发育的第2 8周是心脏发育最重要阶段,任何内因和外因的变化(多因素作用)均可影响心脏胚胎发育,形成先天性畸形。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DIS
3、EASE 内因或遗传因素(内因或遗传因素(Genetic Aspects)1.染色体异常21-三体综合征三体综合征:Trisomy 21(Down Syndrome)18-三体综合征Turner综合征:45,XO2.多基因突变:CATCH-22 Syndrome:22q113.单基因缺陷:Noonan Syndr.,Holt-Oram Syndr.;Long QT Syndr.,Marfan Syndr.文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE 外因和环境因素外因和环境因素(Environmental Asp
4、ects)宫内感染 风疹综合征,腮腺炎,柯萨基病毒等;放射线;药物影响 抗癌药,抗癫痫药等;营养缺乏 微量元素、叶酸等;代谢性疾病 糖尿病、高钙血症等。遗传因素与环境因素的相互作用遗传因素与环境因素的相互作用文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASECLASSIFICATIONLeft-to-right shunt(左向右分流型,潜在紫绀型):Right-to-left shunt(右向左分流型,紫绀型)No shunt(无分流型,非紫绀型)文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本
5、人删除。CONGENITAL HEART DISEASELeft-to-right shunt 左右心房左右心房,心室之间或体循环与肺循环之间有心室之间或体循环与肺循环之间有异常通道异常通道,血液自左房左室分流到右房右室或直接血液自左房左室分流到右房右室或直接从体循环分流到肺循环从体循环分流到肺循环.常见左向右分流先心病常见左向右分流先心病:室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)房间隔缺损(atrial septal defect,ASD)动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当
6、之处,请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASECommon features:平时无紫绀,当哭闹、肺炎时出现青紫(潜伏青紫)生长发育迟缓,活动耐力减退:体循环血流量减少 易患肺部感染,肺循环血流量增多,肺动脉高压形成,重度肺动脉高压时,血液自右向左分流,临床上出现青紫,(Eisenmenger syndrome)胸骨左缘收缩期杂音文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASERight-to-left shunt 血液自右房或右室分流到左房或左室,左右心腔血液混合或静脉血直接流入体循环
7、。肺血流减少组:法洛四联症(tetralogy of Fallot),三尖瓣闭锁,三尖瓣下移等。肺血流增加组:完全性大动脉错位,右室双出口,完全性肺静脉畸形引流,单心房,单心室,永存动脉干.文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE病理生理和临床表现病理生理和临床表现:青紫cyanosis:hypoxemia and acidosis红细胞增多polycythemia:血液粘滞,出血倾向杵状指趾clubbing digits:生长发育迟缓,活动耐力减退.肺血多:婴幼儿期心力衰竭,肺动脉高压.肺血少:可有蹲踞及缺
8、氧发作.文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASENo shunt常见畸形:肺动脉狭窄,主动脉缩窄 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASEDiagnostic Methods病史体格检查辅助检查X线检查心电图超声心动图CT与MRI心导管检查心血管造影文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE1.母妊娠史:2.发病年龄:多数50g/L,皮肤即显
9、青紫。在严重贫血患儿,青紫不明显或不出现青紫。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE杵状指(趾)clubbing digitS:于青紫出现后 12 年 逐渐形成.文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE心脏检查cardiac examination望诊:心前区有无隆起,心尖搏动位置触诊:抬举性搏动,震颤thrill(位置,时期)叩诊:心界大小,位置听诊:心率,心律,S1,S2 强弱,P2亢进,分裂,杂音杂音murmur:性
10、质,时期,响度,位置,传 导方向文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE收缩期杂音systolic murmur喷射性喷射性(ejective):血流通过狭窄部位产生湍流。收缩中期;粗糙,高调,响亮。心音图:递增递减(菱形)。见于肺动脉瓣及主动脉瓣狭窄反流性(反流性(Regurgitative):血流从高压腔到低压腔。全收缩期;均匀,柔和。心音图:等振幅一贯型 见于VSD,二、三尖瓣关闭不全文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISE
11、ASE血压与脉搏blood pressure and pulse:上下肢血压、脉压、脉搏周围血管征:毛细血管搏动征,股动脉枪击音。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASEEchocardiographyM型超声心动图心脏扇型切面显像(二维超声心动图)多普勒超声心动图多普勒彩色血流显像三维超声心动图食道超声心动图胎儿超声心动图文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASECardiac Catheterization发现不正常的导管
12、径路;取血测氧含量或氧饱和度;测量肺动脉、右心室、右心房的收缩压、舒张压和平均压及肺动脉至右心室的连续压;选择性血管造影。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE依据各腔室血氧含量依据各腔室血氧含量/血氧饱和度之差判断分流水平血氧饱和度之差判断分流水平分流水平 对比部位 血氧含量 血氧饱和度心房 RA-VC 2vol%8%心室 RV-RA 1vol%3%大动脉 PA-RV 0.5vol%2%左心系统血氧饱和度正常值:95%100%文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。C
13、ONGENITAL HEART DISEASE各心腔正常压力(mmHg)文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE房间隔缺损房间隔缺损 atrial septal defect,ASD 发病率占先天性心脏病发病率占先天性心脏病26%.原发孔缺损、原发孔缺损、继发孔缺损继发孔缺损.文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE继发孔房间隔缺损继发孔房间隔缺损根据缺损部位的不同可根据缺损部位的不同可分为分为四型:四型:1.中央型(卵圆孔
14、型),最多见;中央型(卵圆孔型),最多见;2.下腔型;下腔型;3.上腔型;上腔型;4.混合型。混合型。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE Pathophysiology LA-RA分流分流体循环血减少体循环血减少肺循环血流量增加肺循环血流量增加肺动脉高压(肺动脉高压(pulmonary hypertension),),病病程晚期出现严重肺动脉高压,右向左分流,程晚期出现严重肺动脉高压,右向左分流,临床出现青紫,发展为临床出现青紫,发展为Eisenmenger综合症综合症右心容量负荷增加右心容量负荷增加文
15、档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASEClinical Manifestations 取决于房间隔缺损的大小。缺损小者无症取决于房间隔缺损的大小。缺损小者无症状,缺损大者发育迟缓,活动后气急,乏力状,缺损大者发育迟缓,活动后气急,乏力 易患呼吸道感染易患呼吸道感染 平素无青紫,剧烈哭闹后青紫平素无青紫,剧烈哭闹后青紫 合并重度肺动脉高压,可出现紫绀合并重度肺动脉高压,可出现紫绀 心脏检查一般无震颤,胸骨心脏检查一般无震颤,胸骨左缘第二、三左缘第二、三肋间肋间可闻可闻IIIII级收缩期级收缩期喷射性喷射性杂音杂
16、音 肺动脉瓣肺动脉瓣第二心音第二心音亢进,亢进,伴伴固定分裂固定分裂 三尖瓣区可闻及舒张期低调杂音三尖瓣区可闻及舒张期低调杂音 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASELaboratory Examinations一、一、ECG 电轴右偏电轴右偏,不完全性右束支传导阻滞不完全性右束支传导阻滞最最多见,可合并右心房扩大,右心室肥厚。多见,可合并右心房扩大,右心室肥厚。二二、Chest X-ray 肺血增多,肺动脉段突出,透视下肺门肺血增多,肺动脉段突出,透视下肺门舞蹈,舞蹈,右心房、右心室增大右心房、右心室增大
17、。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE三三、Echocardiography M型及二维超声心动图显示右心房右型及二维超声心动图显示右心房右心室内径增大,心室内径增大,房间隔回声中断房间隔回声中断。脉冲多普勒取样容积置于缺损的右心脉冲多普勒取样容积置于缺损的右心房侧记录到舒张期血流由房侧记录到舒张期血流由左心房向右心房左心房向右心房分流频谱信号。分流频谱信号。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE四、四、Cardiac
18、 Catheterization 右心导管在右心房通过房间隔到达左右心导管在右心房通过房间隔到达左心房;心房;右心房平均血氧含量高出上腔静脉平右心房平均血氧含量高出上腔静脉平均血氧含量均血氧含量2vol%,提示房间隔缺损,提示房间隔缺损文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASEManagement 一、一、Interventional therapy 目前有目前有Sideris 纽扣式补片装置、纽扣式补片装置、Rashkind 双面伞房闭合器和双面伞房闭合器和Amplatzer双面伞双面伞堵装置应用于堵装置应用
19、于临 床,但 操 作 简 便、安 全、应 用 广 泛 的 是临 床,但 操 作 简 便、安 全、应 用 广 泛 的 是Amplatzer伞堵装置。伞堵装置。适应症适应症:3岁岁,体重体重9公斤公斤,房间隔有房间隔有4mm边缘边缘.文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE二二、Surgical Correction 通常浅低温体外循环手术,目前大部分在通常浅低温体外循环手术,目前大部分在心脏不停跳下修补房间隔缺损,缺损小者可直心脏不停跳下修补房间隔缺损,缺损小者可直接缝合,缺损大者可补片修补。接缝合,缺损大者可
20、补片修补。手术年龄手术年龄:学学龄前期龄前期.文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE室间隔缺损室间隔缺损ventricular septal defect,VSD 发病率约占先天性心脏病发病率约占先天性心脏病20%50%。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE 根据缺损的部位,室根据缺损的部位,室间隔缺损可分为三型间隔缺损可分为三型1.膜部膜部缺损缺损:占室间隔缺损占室间隔缺损78%。可进一步分为单纯膜部缺损、可进一步分
21、为单纯膜部缺损、嵴下型膜部缺损和瓣下型膜嵴下型膜部缺损和瓣下型膜部缺损。部缺损。2.漏斗部缺损漏斗部缺损:占室占室间隔缺损间隔缺损20%,可进一步分,可进一步分为为干下型干下型缺损和缺损和嵴内型嵴内型缺损。缺损。3.肌部缺损肌部缺损:占室间隔缺损占室间隔缺损2%。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE根据缺损的大小,室间隔缺损可分为根据缺损的大小,室间隔缺损可分为:小型缺损小型缺损(缺损直径(缺损直径1cm)。)。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。CONGENIT
22、AL HEART DISEASEPathophysiologyLV-RV分流分流体循环血减少体循环血减少肺循环血流量增多肺循环血流量增多肺动脉高压,肺动脉高压,Eisenmenger综合症综合症左心房、左心室容量负荷明显增加左心房、左心室容量负荷明显增加文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASEClinical Manifestations 缺损缺损小小者,一般无症状,生长发育正常。者,一般无症状,生长发育正常。缺损缺损大大者,有发育障碍、心悸、乏力、气促,者,有发育障碍、心悸、乏力、气促,婴幼儿期易反复婴幼儿
23、期易反复pneumonia 平素无青紫,剧烈哭闹后青紫,平素无青紫,剧烈哭闹后青紫,Eisenmenger综合症综合症临床出现紫绀临床出现紫绀 年长儿易患年长儿易患infective endocarditis、heart failure。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE 心脏检查心脏检查:胸骨左缘胸骨左缘34肋间肋间可闻及可闻及IIIIV级级响亮、响亮、粗糙粗糙全收缩期返流性杂音全收缩期返流性杂音,常伴震颤,心,常伴震颤,心前区广泛传导。前区广泛传导。肺动脉瓣区肺动脉瓣区第二心音可增强或亢进第二心音可
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