锥外系统疾病及其鉴别诊断课件.ppt

1、路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索2022年10月16日星期日锥外系统疾病及其鉴别锥外系统疾病及其鉴别诊断诊断路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索（1）广义（与运动调节有关的中枢神经结构）广义（与运动调节有关的中枢神经结构）路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索（2）狭义（临床所指为局限的锥体）狭义（临床所指为局限的锥体外系）外系）背侧部新纹状体（尾、壳核）腹侧部边缘纹体（嗅球、伏隔核）纹体锥体外系背侧部（外侧部、内侧部）腹侧部（无名质）苍白球致密部（主要含多巴胺神经元）网状部黑质底丘脑核（Luys体）路漫漫其修远兮路漫漫其修远

2、兮,吾将上下而求索吾将上下而求索锥体外系病变的主要症状和疾病锥体外系病变的主要症状和疾病路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索n、小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病n病因与发病机制：n半数患者有溶血性链球菌A感染史，目前推测易感儿童患A组B溶血链球菌感染后产生的相应抗体、错误识别、尾状核、丘脑底核神经元为抗原，引起类症反应而发病。n成人也可由药物（多巴胺能抑制药造成，如：吩噻嗪类药丁酰苯类氟哌啶醇，纹状体损害）、中风、口服避孕药等引起。路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索2、舞蹈样动作常为双侧性

3、，、舞蹈样动作常为双侧性，20%为为一侧性。一侧性。n肢体：舞蹈样动作表现为一种极快的、不规则的、无目的和急速的不自主运动。常先起于某一肢体，上肢比下肢明显，远端重于近端，上肢各关节交替伸直、屈曲、扭转、手指不停地做伸直、屈曲、内收等动作，下肢表现为行走摇晃，肢体舞蹈样动作睡眠时消失，安静时减轻。n躯干：表现为脊柱不停地弯、伸或扭转。n面部：挤眉弄眼，撅嘴，做怪相。路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索n1、习惯性痉挛：或称习惯性动作其异常运动。n多表现为某一

4、肌肉或肌组的快速瞬间的抽动，动作具有刻板性、反复性，而小舞蹈牵涉面广泛、动作多变。n分散注意力时减少，在一定程度上可受意志控制。n肌张力不低，肌力正常，协调动作正常。n实验室等辅助检查正常。路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索n、亨廷顿（Huntington）舞蹈病n亦称遗传性慢性进行性舞蹈病，是常染色体显性遗传的缓慢进行性变性病，其相关基因位

5、于4号染色体短臂上4P16.3，n主要病理改变是尾状核、壳核明显萎缩、核内的小神经元广泛缺失、星形细胞增加。大脑皮质、苍白球、丘脑、黑质小脑上橄榄核下丘脑也发生变性，n在生化病理中GABA减少，其合成酶谷氨酸脱羧酶活力减低，纹状体内乙酰胆碱和胆碱乙酰转移酶活力减退。路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索n1、起病多见于3540岁。n2、神经系症状：n舞蹈症：舞蹈动作常以近端关节与躯体部为重，以致行走时因有较为明显的臂、腿部异常运动而呈欣快步态。n肌张力障碍与帕金森病：随疾病进展，舞蹈不自主运动逐渐减少，但出现肌强直，动作缓慢，姿势不稳等帕金森症状。由于5%的患者一开始就无舞

6、蹈动作而表现为少动强直综合征故Huntington舞蹈病又称为Huntington病。路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索nCT：显示尾状核萎缩（双侧尾状核重度萎缩也见于脑叶萎缩症（pick病）Alzheimer病及皮质-纹状体脊髓变性）。重症患者：正常尾状核向脑室内微凸的外形变为平坦或微凹，脑室扩大。nMRI：MR光谱学：大脑皮质及基底节的乳酸水平增高，提示能量代谢异常。nPET与放射性核素（18F

7、）氟-脱氧葡萄糖检测，显示，尾状核、壳核代谢明显减退。路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索n（一）抽动的概念及其特点n抽动是一种突发、瞬间，反复出现，无节律的刻板不随意动作，n累及头面，四肢躯干肌群时表现为运动性抽动、累及发声肌群时表现为发声抽动，在一定时间内，当注意力集中，意愿控制时，抽动可减少或短时消失。n50%患者抽动可常有不愉快的感觉体

8、验及这种一过性异常感觉主要出现在头面部和额部，肢体较少发生，患者为了减轻这种不愉快感觉而做出抽动动作，n如果感觉异常刺激后咽喉位部则产生发声抽动，抽动可使感觉异常暂时缓解，另有不少患者在抽动前常体验到难以抗拒的抽动冲动，这种冲动可暂时被意志抑制，但最后只能通过产生抽动使其缓解。路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索（三）抽动与其他多动症状的鉴别（三）抽动与其他多动症状的鉴别 路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索n抽动时临床分类十分多，有人

9、把他分为原发性和继发性（见于多种神经系统疾病）也可见于正常人。Weigarten把它分为型：（1）无器质性病因的抽动（2）完全发作的抽动综合征。路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上

10、下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索n（1）习惯性痉挛：多动表现为单一而局限，一般没有精神行为紊乱。n（2）小舞蹈症：有随意运动不协调、肌张力降低、肌力减退，无发声性抽动。路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索n氟哌啶醇、泰必利。n可乐定（Clonidinm，catepres）0.1Tid。若疗效差，可加用氟奋乃静或氯硝安定。n舒必利snlpiride亦可用匹莫齐特（哌迷清pimoyidre）。n丙戊酸钠。n利培酮：治疗精分症一线药物。n氯硝西泮，丁苯那嗪，钙通道拮抗剂。n治强迫行为：progac。纳洛酮naloxome。路漫漫其修远兮路漫漫其

11、修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索n肌张力障碍是由协同肌和拮抗肌的不协调，间断持续收缩造成的重复不自主运动和异常扭转姿势的症状群故又称为肌张力障碍综合征，又名为肌张力障碍，n但肌张力障碍不引起人注意，引起人们注意的是异常的体位姿势和不自主变换运动。n异常体位姿势具有扭转性质如颈部扭转，躯干的胸腰扭转，上肢扭转足部的过伸或过屈一这种异常位姿势，缓慢的变换性的蚯蚓运动。路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求

12、索n2、按发生部位分类：n局限性：累及躯体的某一部分：如累及眼脸，下面部咽喉部，颈部，躯干，肢体的一部分，分别称为眼脸症挛，口下颌肌张力障碍，痉挛性构音困难，痉挛性斜额，手部的书写痉挛症。n部分性：指累及两个及两个以上相连部位。n多发局灶性：是指累及两个或多个非相连部位的肌张力障碍。n全身灶：指三个或三个以上的肢体，躯干，延髓部的肌群受累，如全身性的扭转症挛。路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫

13、其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索n1、眼睑痉挛n临床表现：n多见于女性，5060岁起病n起病初为一侧，以后发展为两侧，先是眼部有刺激不适，烧灼畏光感，眨眼频繁，继之发展为不自主眼睑闭合，痉挛严重者用手扒不开，持续数秒到数分钟，精神紧

14、张和强光刺激，症状加重，睡眠时消失。n治疗：安坦卡马西平苯二氮卓类妥泰50mg BidA型肉毒素路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而

15、求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索n病因及发病机制：是多巴胺合成不正常所致。n临床表现n大多在19岁间，常见于女孩，个别可晚至5060岁间发病。n缓慢起病表现为上肢的肌张力障碍和异常姿势或步态，少数伴有帕金森综合征、腱反射亢进。n异常肌张力的姿势症状呈波动性，早上或午

16、后症状很轻微或正常，运动后或晚间加重，一般在起病后20年内病情进展明显，以后相对稳定。n应用左旋多巴有明显疗效，无需增加剂量，也不会出现左旋多巴的不良反应，安坦也有一定疗效。路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索谢谢！谢谢！