锥体外系疾病培训课件.ppt
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1、锥体外系疾病锥体外系疾病锥体外系的概念:广义:锥体束以外的所有运动神经核和运动神经传导束 狭义:基底节(尾状核、壳核和苍白球)丘脑底核、黑质、伏隔核锥体外系疾病2尾状核丘脑底核黑 质豆状核壳 核苍白球网状部致密部纹状体GPi-SNr复合体外侧部内侧部锥体外系疾病3直 接 通 路大脑皮质纹状体GPe丘脑底核Gpi-SNr复合体丘脑皮质大脑皮质纹状体Gpi-SNr复合体丘脑皮质环路间 接 通 路锥体外系疾病4大脑皮质 GABA/ENK Ach GABA/SP/DYN D2 D2 D1 苍白球外侧部丘脑底核Gpi-SNr复合体黑质致密部DA丘脑锥体外系疾病5大脑皮质直接通路间接通路锥体外系疾病6锥体
2、外系疾病7基底节损害的症状:运动起始紊乱 继续运动困难和停下来困难 肌张力的不正常 不自主运动的发生(震颤或舞蹈)锥体外系疾病8常见的不自主运动 震颤 舞蹈 肌阵挛 肌张力障碍 手足徐动 抽动症锥体外系疾病9帕金森病Parkinsons disease锥体外系疾病10Parkinson病震颤麻痹(paralysis agitans)是中年以后发病,以静止性震颤、肌强直、运动徐缓为主要表现的一种常见的神经系统变性疾病 锥体外系疾病11病 因 分 类 原发性:慢性进行变性,病因不明,与年龄老化、环境因素或家族遗传因素有关 继发性(Parkinsonism)脑血管病 药源性 中毒 脑炎 脑外伤 脑肿
3、瘤 基底节钙化 神经系统变性病的部分表现锥体外系疾病12病因:病因:加速老化加速老化 遗传因素及个体的易感性遗传因素及个体的易感性 环境毒物:环境毒物:MPTPMPTP,农药百草枯,农药百草枯 氧化应激及自由基形成氧化应激及自由基形成锥体外系疾病13 病病 理理锥体外系疾病14 锥体外系疾病15黑质神经细胞变性导致多巴胺缺乏多巴胺经黑质纹状神经通路运送至新纹状体,有抑制功能多巴胺缺乏致新纹状体运动功能释放,对新纹状体有兴奋功能的乙酰胆碱处于相对的优势去甲肾上腺素、五羟色胺、P物质,-氨基丁酸等的变化与失调锥体外系疾病16大脑皮质 GABA/ENK Ach GABA/SP/DYN D2 D2 D
4、1 苍白球外侧部丘脑底核Gpi-SNr复合体黑质致密部DA丘脑锥体外系疾病17AChDA锥体外系疾病18临临 床床 表表 现现 本病多发生在50岁以后,3/4患者起病于5060岁,有家族史者起病年龄较轻 隐袭起病,缓慢进行性加重,主要表现震颤、肌强直及运动徐缓锥体外系疾病19一、震 颤:多一侧手部开始,渐波及同侧下肢和对侧上下肢 静止性震颤:静止状态出现,随意活动时减轻,情绪紧张时加剧 呈节律性搓丸样动作,46次/s锥体外系疾病20二、肌强直:均匀一致的阻抗而称为铅管样强直,如伴有震颤则其阻抗有断续的停顿感,称齿轮样强直 面肌张力增高,表情呆板呈面具脸 吞咽肌及构音肌强直致吞咽不利、流涎及语音
5、低沉单调锥体外系疾病21站立呈低头屈背、上臂内收肘关节屈曲、腕关节伸直、手指内收、拇指对掌、指间关节伸直,髋及膝关节略为弯曲的特有姿势 锥体外系疾病22三、运动徐慢:随意运动始动困难、动作缓慢和活动减少 翻身、起立、行走、转弯都显得笨拙缓慢,穿衣、梳头、刷牙等动作难以完成 写字时颤动或越写越小,写字过小征锥体外系疾病23四、姿势反射减少 走路缓慢,步伐碎小,脚几乎不能离地,行走失去重心,往往越走越快呈前冲状,不能即时停步,称慌张步态 行走时缺乏上肢联带运动锥体外系疾病24五、其它症状:植物神经功能障碍:汗液、唾液及皮脂分泌过多 顽固性便泌 精神症状和智能障碍:抑郁多见 智能缺陷,严重时痴呆锥体
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