锥体外系疾病课件培训课程.ppt
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1、锥体外系疾病课件(优选)锥体外系疾病课件一、锥体外系的组成组成纹状体、红核、黑质、丘脑底核,总称纹状体、红核、黑质、丘脑底核,总称为基底节。为基底节。纹状体包括尾状核和豆状核(壳核、苍纹状体包括尾状核和豆状核(壳核、苍白球);尾状核和壳核称为新纹状体;白球);尾状核和壳核称为新纹状体;苍白球又称为旧纹状体。苍白球又称为旧纹状体。锥体外系统结构锥体外系统结构 尾核尾核 豆状核豆状核 壳核壳核 苍白球苍白球 外侧部外侧部 旧纹状体旧纹状体 基底节基底节 内侧部内侧部 黑质黑质 红核红核 丘脑底核丘脑底核新纹状体新纹状体纹状体纹状体二、锥体外系的纤维联系的纤维联系 纹状体内部交通纤维壳核纹状体内部交
2、通纤维壳核苍白球;苍白球苍白球;苍白球外侧部外侧部苍白球内侧部;尾状核苍白球内侧部;尾状核豆状核豆状核;纹状体输入纤维皮质抑制区纹状体输入纤维皮质抑制区尾状核;丘脑尾状核;丘脑苍白球苍白球;红核、黑质、丘脑底核;红核、黑质、丘脑底核苍白苍白球球;纹状体输出纤维苍白球纹状体输出纤维苍白球丘脑前腹侧核;丘脑前腹侧核;苍白球苍白球红核、黑质、丘脑底核红核、黑质、丘脑底核 大脑皮质 GABA/ENK Ach GABA/SP/DYN D2 D2 D1 苍白球外侧部丘脑底核Gpi-SNr复合体黑质致密部DA丘脑三、锥体外系的的生理功能生理功能维持及调节身体姿势维持及调节身体姿势 担负半自动性、刻板性及反射
3、性运动。担负半自动性、刻板性及反射性运动。采用PET或SPECT与特定的放射性核素检测,可发现PD患者脑内DA转运载体(DAT)功能显著降低,疾病早期即可发现,且与病变严重度呈正相关;不自主运动的发生(震颤或舞蹈)黑质纹状体输出纤维苍白球丘脑前腹侧核;诊断依靠阳性家族史、临床表现、裂隙灯检查角膜KF环、血清铜蓝蛋白及铜氧化酶活性降低,24小时尿铜含量增高等。基 因 治 疗(优选)锥体外系疾病课件单 胺 氧 化 酶B 抑 制 剂(MAOI-B)多 巴 替 代 疗 法初始剂量125mg bid。(二)环境因素(MPTP、工农业毒素)(优选)锥体外系疾病课件副作用:不宁、失眠、幻觉。震颤静止、粗大、
4、肢体远端明显,呈“N”字形发展。去甲-3-O-甲基肾上腺素常用为答 是 美(Tasmar)或柯丹(Comtan)四、锥体外系损伤的表现四、锥体外系损伤的表现 运动起始紊乱继续运动困难和停下来困难肌张力的不正常不自主运动的发生(震颤或舞蹈)损害时症状损害时症状不自主动作不自主动作肌张力改变肌张力改变运动异常运动异常常见的不自主运动震颤舞蹈肌阵挛肌张力障碍手足徐动抽动症 基底节损害 2 肌张力减低、运动过度肌张力减低、运动过度Hyperkinetic disorders舞蹈症舞蹈症 Chorea 投掷症投掷症 Ballismus手足徐动症手足徐动症 Athetosis扭转痉挛症扭转痉挛症 Dist
5、onia 肌张力增高、运动减少肌张力增高、运动减少Hypokinetic disorders 帕金森综合征帕金森综合征Parkinsonism(震颤麻痹;Paralysis agitans)常见疾病帕金森病小舞蹈病肝豆状核变性肌张力障碍其他运动障碍疾病特发性震颤Huntington舞蹈病抽动秽语综合症迟发性运动障碍Parkinson病降压药如利血平、甲基多巴。疾 病 早 期 与 维 生 素E 合 用(DATA TOP)可 能 有 延 缓 疾 病 进 展 的 作 用(优选)锥体外系疾病课件不自主运动的发生(震颤或舞蹈)Huntington舞蹈病多于3050岁发病,呈缓慢进展性舞蹈样动作、精神症状
6、和进行痴呆,有家族史,诊断比较容易。2、抗胆碱能药物低水平上平衡1960年发现多巴胺缺乏与本病有关,减 少 左 旋 多 巴 用 药 约30(注意监测白细胞与血小板)1、立体定向手术.药 物纹状体内部交通纤维壳核苍白球;加用神经安定剂:氯氮平0.1 bid po运动障碍(dyskinesia)纹状体、红核、黑质、丘脑底核,总称为基底节。常用为答 是 美(Tasmar)或柯丹(Comtan)一、历史一、历史1817年由年由Parkinson首先报道首先报道;1960年发现多巴胺缺乏与本病有关,年发现多巴胺缺乏与本病有关,1967年应用左旋多巴治疗取得显著疗效年应用左旋多巴治疗取得显著疗效;二、病因
7、二、病因(一一)年龄老化年龄老化(二二)环境因素(环境因素(MPTP、工农业毒素)、工农业毒素)(三三)遗传因素(遗传因素(共核蛋白、共核蛋白、Parkin基因)基因)三、病理三、病理 黑质致密区含色素神经元脱失黑质致密区含色素神经元脱失70%70%以上;以上;黑质、蓝斑核、交感神经节、中缝核、黑质、蓝斑核、交感神经节、中缝核、MeynertMeynert基底核等神经元胞浆中出现基底核等神经元胞浆中出现LewyLewy体。体。黑质致密部含黑色素的神经元黑质致密部含黑色素的神经元变性,残存细胞胞浆内出现玻璃样变性,残存细胞胞浆内出现玻璃样同心形包涵体同心形包涵体(lewy体体)四、生化改变四、生
8、化改变正常情况血液左旋酪氨酸正常情况血液左旋酪氨酸经黑质多巴经黑质多巴胺神经元酪氨酸羟化酶胺神经元酪氨酸羟化酶左旋多巴左旋多巴 多多巴脱羧酶巴脱羧酶多巴胺多巴胺黑质纹状体束黑质纹状体束 壳壳核和尾状核多巴胺受体核和尾状核多巴胺受体MAOBMAOB、COMT COMT 高香草酸。高香草酸。病理状态酪氨酸羟化酶减少,晚期多巴病理状态酪氨酸羟化酶减少,晚期多巴脱羧酶亦减少,导致多巴胺合成减少,脱羧酶亦减少,导致多巴胺合成减少,而乙酰胆碱相对增多。而乙酰胆碱相对增多。多巴胺的合成与代谢多巴胺的合成与代谢酪氨酸酪氨酸左旋多巴左旋多巴多巴胺多巴胺3,4-二羟扁桃酸二羟扁桃酸去甲去甲-3-O-甲基肾上腺素甲
9、基肾上腺素二羟苯乙酸二羟苯乙酸3-O-甲基多巴甲基多巴苦杏仁酸苦杏仁酸高香草酸高香草酸去甲肾上腺素去甲肾上腺素酪氨酸羟化酶酪氨酸羟化酶 多巴脱羧酶多巴脱羧酶(辅酶(辅酶VitB6)被苄丝肼被苄丝肼卡别多巴抑制卡别多巴抑制多巴胺多巴胺-羟化酶羟化酶COMTMAO-BCOMTMAO-BCOMTCOMTMAOMAO被被Deprenyl抑制抑制五、临床表现五、临床表现 震颤静止、粗大、肢体远端明显,呈震颤静止、粗大、肢体远端明显,呈“N”字字形发展。形发展。强直铅管样或齿轮样肌张力增高,并呈躯干前强直铅管样或齿轮样肌张力增高,并呈躯干前屈、前倾,肢体微屈姿势。屈、前倾,肢体微屈姿势。少动动作起动困难,
10、行动迟缓,呈面具脸、走少动动作起动困难,行动迟缓,呈面具脸、走路无肢体摆动,小写征等。路无肢体摆动,小写征等。姿势反射障碍转身困难、容易跌倒、慌张步态。姿势反射障碍转身困难、容易跌倒、慌张步态。其他植物神经功能障碍、认知功能障碍。其他植物神经功能障碍、认知功能障碍。是一种常染色体显性遗传性疾病,致病基因位于第4 号染色体短臂上。常用为答 是 美(Tasmar)或柯丹(Comtan)用 药 宜 在 餐 前1/2 小 时 或 餐 后11/2 小 时,多 巴 胺 受 体 激 动 剂降压药如利血平、甲基多巴。用 药 宜 在 餐 前1/2 小 时 或 餐 后11/2 小 时,细 胞 移 植(二)环境因素
11、(MPTP、工农业毒素)2、抗胆碱能药物低水平上平衡0.1、立体定向手术.D2 D2 D1肌张力增高、运动减少 Hypokinetic disorders 帕金森综合征 Parkinsonism(震颤麻痹;1960年发现多巴胺缺乏与本病有关,用 量 严 格 掌 握“个 体 化”,小 剂 量 缓 慢 递 增。(三)遗传因素(共核蛋白、Parkin基因)疾 病 早 期 与 维 生 素E 合 用(DATA TOP)可 能 有 延 缓 疾 病 进 展 的 作 用三、锥体外系的生理功能中枢精神症状舞蹈症 Chorea安坦(Artane)12mg tid.六、辅助检查六、辅助检查 颅脑CT或MRI:除脑沟
12、增宽、脑室扩大外,无特征性改变 脑脊液检查:少数患者中可有轻微蛋白升高,倘有多巴胺代谢产物高香草酸含量降低基因检测基因检测功能显像检测:功能显像检测:PETPET、SPECTSPECT等等PET显像七、诊断七、诊断 诊断标准诊断标准1.四大主征至少具备二项以上。四大主征至少具备二项以上。2.影像学诊断脑部影像学诊断脑部MRI,CT:排除其他导排除其他导致运动障碍的疾病。致运动障碍的疾病。3.3.神经功能显像诊断神经功能显像诊断 采用采用PETPET或或SPECTSPECT与特定的放射性核素检测,与特定的放射性核素检测,可发现可发现PDPD患者脑内患者脑内DADA转运载体转运载体(DAT)(DA
13、T)功能显著功能显著降低,疾病早期即可发现,且与病变严重度呈降低,疾病早期即可发现,且与病变严重度呈正相关;正相关;D2D2型型DADA受体受体(D2R)(D2R)活性在疾病早期超活性在疾病早期超敏、后期低敏;以及敏、后期低敏;以及DADA递质合成减少。对递质合成减少。对PDPD的的早期诊断、鉴别诊断、病情进展监测、疗效评早期诊断、鉴别诊断、病情进展监测、疗效评估均有一定应用价值。估均有一定应用价值。八、鉴别诊断八、鉴别诊断(一一)继发性帕金森综合征继发性帕金森综合征(parkinsonism)感染甲型、乙型脑炎、感染甲型、乙型脑炎、CJD.中毒中毒Co、Mn、MPTP.药物抗精神病药物吩噻嗪
14、类药物抗精神病药物吩噻嗪类(如氯丙嗪如氯丙嗪)、丁酰苯、丁酰苯类类(如氟哌啶醇如氟哌啶醇)降压药如利血平、甲基多巴。降压药如利血平、甲基多巴。钙拮抗剂如氟桂嗪、脑益嗪钙拮抗剂如氟桂嗪、脑益嗪外伤拳击性脑病外伤拳击性脑病血管性脑动脉硬化、基底节区多发性腔梗血管性脑动脉硬化、基底节区多发性腔梗其他脑部变性疾病其他脑部变性疾病(二)抑郁症(二)抑郁症(三)特发性震颤(三)特发性震颤(四)伴发帕金森表现的其他神经变性疾(四)伴发帕金森表现的其他神经变性疾病:病:弥散性路易体病弥散性路易体病肝豆状核变性肝豆状核变性Huntington舞蹈病舞蹈病多系统萎缩多系统萎缩进行性核上性麻痹进行性核上性麻痹皮质基
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