重症肌无力诊疗和治疗指导建议培训课件.ppt
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- 重症 无力 诊疗 治疗 指导 建议 培训 课件
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1、本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。重症肌无力(MG):是一种由 乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,累及神经肌肉接头突触后膜,引起神经肌肉接头传递障碍,出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG患者由肌肉特异性酪氨酸激酶(muscle specific tyrosine kinase,MuSK)抗体、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(10wdensity lipoprotein receptorrelated protein 4,LRP4)抗体介导。其主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳,活动后加重,休息和应
2、用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。年平均发病率为年平均发病率为(8(80 020200)0)1010万人万人 MG MG在各个年龄阶段均可发病。在各个年龄阶段均可发病。在在4040岁之前,女性岁之前,女性 发病率高于男性;发病率高于男性;40405050岁男女岁男女发病率相当;发病率相当;5050岁岁 之后,男性发病率略高于女性。之后,男性发病率略高于女性。本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学
3、依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。特点:特点:表现为波动性和易疲劳性,晨轻暮重,疲劳后加重,休息表现为波动性和易疲劳性,晨轻暮重,疲劳后加重,休息后可减轻后可减轻 可从一组肌肉无力开始,在一至数年内逐步累及其它肌群可从一组肌肉无力开始,在一至数年内逐步累及其它肌群 本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。OssermanOsserman分型分型 型型眼肌型:病变仅限于眼外肌,眼肌型:病变仅限于眼外肌,2 2年之内年之内其他其他肌群不受累肌群不受累型型:全身型,有一组以上肌群受累。:全身型,有一组以上肌群受累。aa型:轻度
4、全身型:轻度全身型:四肢肌群轻度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常型:四肢肌群轻度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常无咀嚼肌、吞咽和构音障碍,生活能自理;无咀嚼肌、吞咽和构音障碍,生活能自理;bb型:中型:中度全身型,四肢肌群中度受累,伴或不伴眼外肌受累,度全身型,四肢肌群中度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常有咀嚼、吞咽和构音障碍,生活自理困难通常有咀嚼、吞咽和构音障碍,生活自理困难本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。OssermanOsserman分型分型 型型重度激进型,起病急、进展快,发病数周或数重度激进型,起病急、进展快,发病数周或数月
5、累及咽喉肌;半年内累及呼吸肌,伴或不伴眼外肌月累及咽喉肌;半年内累及呼吸肌,伴或不伴眼外肌受累,生活不能自理受累,生活不能自理 型型迟发重度型,隐袭起病,缓慢进展。迟发重度型,隐袭起病,缓慢进展。2 2年内逐年内逐渐进展,由渐进展,由型、型、A A、B B型进展而来,累及呼吸肌型进展而来,累及呼吸肌型型肌萎缩型,起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无肌萎缩型,起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力力本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。甲基硫酸新斯的明试验甲基硫酸新斯的明试验 肌电图检查肌电图检查 相关血清抗体的检测相关血清抗体的检测 胸腺影像学检查
6、胸腺影像学检查本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。记录病人肌无力程度(选取记录病人肌无力程度(选取肌无力症状最明显的肌群)肌无力症状最明显的肌群)肌注新斯的明:成人肌注新斯的明:成人1-1.5mg1-1.5mg(儿童(儿童0.02-0.03mg/kg0.02-0.03mg/kg,max1mgmax25%至至60;1分:3160;2分:1630;3分:615分;4分:5。3.眼球水平活动受限计分眼球水平活动受限计分:病人向左、右侧注视,记录同侧眼外展、内收露白毫米数之和,左、右眼分别计分(mm)。0分:2mm,无复视;1分:4mm,有复
7、视;2分:4mm,8mm;3分:8mm,12mm;4分:12mm。4.上肢疲劳试验上肢疲劳试验:两臂侧平举,记录诱发出上肢疲劳的时间(s),左、右侧分别计分。0分:120;1分:61120;2分:3160;3分:1130;4分:010。本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。5.下肢疲劳试验下肢疲劳试验:病人取仰卧位,双下肢同时屈髋、屈膝各90次。记录诱发出下肢疲劳的时间(秒),左、右侧分别计分。0分:120;1分:61120;2分:3160;3分:1130;4分:010。6.面肌无力的计分面肌无力的计分:0分:正常;1分:闭目力稍差,埋
8、睫征不全;2分:闭目力差、能勉强合上眼睑、埋睫征消失;3分:闭目不能、鼓腮漏气;4分:噘嘴不能、面具样面容。7.咀嚼、吞咽功能的计分咀嚼、吞咽功能的计分:0分:能正常进食;2分:进普食后疲劳、进食时间延长,但不影响每次进食量;4分:进普食后疲劳、进食时间延长、已影响每次进食量;6分:不能进普食,只能进半流质;8分:鼻饲管进食。8.呼吸肌功能的评分呼吸肌功能的评分:0分:正常;2分:轻微活动时气短;4分:平地行走时气短;6分:静坐时气短;8分:人工辅助呼吸。新斯的明试验本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。低频重复神经电刺激低频重复神经电
9、刺激(RNS)(RNS)指采用低频(25 Hz)超强重复电刺激神经干。持续时间为3 S,结果判断用第4或5波与第1波的波幅相比较,波幅衰竭10以上为阳性,称为波幅递减。服用胆碱酯酶抑制剂的MG患者需停药1218 h后做此项检查,但需要充分考虑病情。与突触前膜病变鉴别时需要 进行高频RNS(1020 Hz)检测,结果判断主要依 据波幅递增的程度(递增100以上为异常,称为波 幅递增)。本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。低频重复神经电刺激低频重复神经电刺激(RNS)(RNS)指采用低频(25 Hz)超强重复电刺激神经干。持续时间为3 S
10、,结果判断用第4或5波与第1波的波幅相比较,波幅衰竭10以上为阳性,称为波幅递减。服用胆碱酯酶抑制剂的MG患者需停药1218 h后做此项检查,但需要充分考虑病情。与突触前膜病变鉴别时需要 进行高频RNS(1020 Hz)检测,结果判断主要依 据波幅递增的程度(递增100以上为异常,称为波 幅递增)。本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。低频重复神经电刺激低频重复神经电刺激(RNS)(RNS)指采用低频(25 Hz)超强重复电刺激神经干。持续时间为3 S,结果判断用第4或5波与第1波的波幅相比较,波幅衰竭10以上为阳性,称为波幅递减。服用
11、胆碱酯酶抑制剂的MG患者需停药1218 h后做此项检查,但需要充分考虑病情。与突触前膜病变鉴别时需要 进行高频RNS(1020 Hz)检测,结果判断主要依 据波幅递增的程度(递增100以上为异常,称为波 幅递增)。本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。单纤维肌电图单纤维肌电图(SFEMG)(SFEMG)使用特殊的单纤维 针电极通过测定“颤抖”(Jitter)研究神经-肌肉传递功能,“颤抖”通常1535 us;超过55us为“颤抖 增宽”,一块肌肉记录20个“颤抖”中有2个或2个 以上大于55us则为异常。检测过程中出现阻滞(block)
12、也判定为异常。SFEMG并非常规的检测手 段,但敏感性高。SFEMG不受胆碱酯酶抑制剂影响。主要用于眼肌型MG或临床怀疑MG但RNS(低频重复神经电刺激)未见异常的患者。本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。1、骨骼肌骨骼肌AChRAChR(乙酰胆碱受体)抗体(乙酰胆碱受体)抗体:为诊断MG的特异性抗 体,5060的单纯眼肌型MG患者血中可检测 到AChR抗体;8590的全身型MG患者血中 可检测到AChR抗体,结合肌无力病史,如抗体检测 结果阳性则可以确立MG诊断。如检测结果为阴 性,不能排除MG诊断。2、MuSKMuSK(肌肉特异性
13、酪氨酸激酶)抗体:(肌肉特异性酪氨酸激酶)抗体:在部分AChR抗体阴性的全身 型MG患者血中可检测到抗MuSK抗体,其余患者 可能存在抗LRP 4抗体以及某些神经肌肉接头未知 抗原的其他抗体,或因抗体水平和(或)亲和力过低 而无法被现有技术手段检测到。抗MuSK抗体阳性 率欧美国家患者较亚洲国家患者高。3、抗横纹肌抗体抗横纹肌抗体:包括抗titin抗体、抗RyR抗 体等。此类抗体在伴有胸腺瘤、病情较重的晚发型 MG或对常规治疗不敏感的MG患者中阳性率较高,但对MG诊断无直接帮助,可以作为提示和筛查胸腺瘤的标志物。抗横纹肌抗体阳性则可能提示 MG患者伴有胸腺肿瘤。本文档所提供的信息仅供参考之用,
14、不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。2025的MG患者伴有胸腺肿瘤,约80 的MG患者伴有胸腺异常;2025胸腺肿瘤患 者可出现MG症状一。纵隔CT检出胸腺肿瘤的阳 性率可达94,部分MG患者的胸腺肿瘤需行增强 CT扫描或核磁共振检查才能被发现。本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。1 1临床表现:临床表现:某些特定的横纹肌群肌无力呈斑 片状分布,表现出波动性和易疲劳性;肌无力症状晨 轻暮重,持续活动后加重,休息后缓解、好转。通常 以眼外肌受累最常见。2 2药理学表现:药理学表现:新斯的明试验阳性。3 3RN
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