重症肌无力疾病的知识要点课件.ppt

1、重症肌无力疾病的知识要点文档 发病机理 与AChR和Ach结合部位相结合，竞争性地直接抑制Ach的结合；MG病人血浆交换后，其病情随AChRAb滴度下降而好转，若把其血浆，或由其血浆提取的IgG或AChRAb输回，则其病情复恶化；国外有报道，应用溴地斯的明治疗神经源性无张力性膀胱，患者73岁，10mg/d，连续2年以上，因中毒致胆碱能危象。若把AChRAb输入补体耗尽了的实验动物，则不能致EAMG的被动转移。张志庸 中华肿瘤1994，16：375 49 65.成人型 全身肌无力型 肌腱反射开始正常，反复叩击则肌腱反射迅速减弱。电生理发现低频衰减阳性，正常情况下，神经的重复电刺激使每一次神经冲动

2、释放AChR量减少，尽管其ACh量减少，仍能保证正常的NMJ传导（其安全系数为3或4）。纵隔检查虽无肋于MG诊断，但明确胸腺有肿瘤或增生，早期摘除，对MG治疗也有一定好处。皮质固醇类激素（地塞米松、泼尼松、甲基强的松龙）：大剂量（DXM：1020mg/d、MP：10）逐步递减法，可以大大降低病死率，缩短危象期。受累骨骼肌分布不能按神经支配来解释肌萎缩型胸腺瘤对MG有免疫调节作用，型：不伴有胸腺瘤且40岁以上的MG 男性多见 其它 MS、胸腺瘤之外的肿瘤、EP等这提示补体也参与MG的发病机理。此外，也可用环孢菌素（6mg/kg/天）进行治疗。一般而言，伴胸腺瘤的患者较重。型：伴有胸腺瘤的MG 男

3、女发病率相当此外，也可用环孢菌素（6mg/kg/天）进行治疗。于是起了针对NMJ处突触后膜上AChR的自身免疫。由于肌无力致呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活及生命体征者静滴环磷酰胺200mg，与VitB6 100-200mg一起加入10%葡萄糖250ml中，1次/2日，10次为一疗程；肉跳 无 明显 无以吡啶斯的明最常用，副作用较小。6%手术对有胸腺瘤者，为防恶变，应尽早手术。型：单纯眼肌型，始终眼外肌受累。MG病人身上常可测出其他自身抗体，且多伴其他自身免疫性疾病，如：桥本甲状腺炎、胰岛素依赖性糖尿病、干燥综合征等；25病人于21岁前起病。首发为肢体无力如下，下肢无力13，上肢无力3。（一）

4、Osserman分型远期存活质量nACHR-Ab检测阳性率7090，伴有胸腺瘤的达7693，全身型达8590，而单纯眼肌型为3654。一般无假阳性。n胸腺CT发现胸腺瘤及胸腺增生，常见于40岁以上患者。n电生理发现低频衰减阳性，正常情况下，神经的重复电刺激使每一次神经冲动释放AChR量减少，尽管其ACh量减少，仍能保证正常的NMJ传导（其安全系数为3或4）。但MG病人由AChR数目减少，安全系数降低，正常重复电刺激所致正常生理性ACh释放减少，也会使NMJ处传导障碍。4090MG病人结果阳性，以全身型明显。伴胸腺瘤的伴胸腺瘤的MGMG手术问题手术问题 缺点缺点 （1 1）术后）术后AchRab

5、AchRab增多，病情恶化，增多，病情恶化，达达3 3 年之久年之久 （2 2）术后危象高达）术后危象高达33%52%33%52%（3 3）术中死亡率）术中死亡率4.9%4.9%（4 4）术后远期疗效病不理想，）术后远期疗效病不理想，1010年年 存活率存活率20%48%20%48%远期存活率作者 杂志 例数 5年 10年 疗法Wakata Eur Neurol 1993，33：115 15 73%20%手术石井升 胸部外科1993，46：54 13 73%48%手术仓重 胸部外科1993，46：61 20 78.6%手术张志庸 中华肿瘤1994，16：375 49 65.4%50%手术丛志强

6、 中华神经免疫1999，6：96 52 85.7%33.3%非手术丛志强 中华神经1999，32：296 84 76.5%54.5%非手术非手术疗法与手术疗法相比，其远期存活率无明显差异 远期存活质量作者 杂志 例数 完全缓解 药物缓解 疗法Palmisni Eur Neurol 1993，34：78 111 10%手术大内 胸部外科1993，46：48 56 12.5%35.7%手术 石井升 胸部外科1993，46：54 13 0 （有效50%）手术仓重 胸部外科1993，46：61 20 21.1%（有效63.2%）手术杨明山 中华神经1999，32：347 124 20.2%19.4%手术丛志强 中华神经免疫1999，6：96 52 15.4%55.8%非手术丛志强 中华神经1999，32：296 84 36.9%44%非手术 从存活质量来看，非手术与手术疗法也无显著差异对伴胸腺瘤的MG的对策n1、2期胸腺瘤：尽可能久地采用非手术免疫抑制疗法 n3、4期胸腺瘤：手术彻底切除+免疫抑制疗法 胸腺瘤对胸腺瘤对MG有免疫调节作用，有免疫调节作用，主要为免疫抑制作用！主要为免疫抑制作用！谢谢观看！