重症肌无力疾病查房课件.ppt
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1、重症肌无力疾病查房重症肌无力疾病查房神经神经-肌肉接头处肌肉接头处()()定位定位发生传递障碍的发生传递障碍的 ()()获得性获得性()()自身免疫病自身免疫病 ()()定性定性概概 述述神经肌肉接头神经肌肉接头概概 述述临床特征临床特征v 由由T细胞介导,通过细胞介导,通过B细胞分泌乙酰胆碱受体细胞分泌乙酰胆碱受体()抗体,并在补体的参与下,与突触后膜的产()抗体,并在补体的参与下,与突触后膜的产生免疫应答,破坏了大量的,不能产生足够的终生免疫应答,破坏了大量的,不能产生足够的终板电位,导致突触后膜传递障碍,而产生。板电位,导致突触后膜传递障碍,而产生。病因病因&发病机制发病机制乙酰胆碱的代
2、谢乙酰胆碱的代谢胆碱胆碱胆碱乙酰胆碱乙酰化酶化酶结合型乙酰胆碱胆碱酯酶胆碱酯酶神经冲动神经冲动胆碱胆碱乙酸乙酸乙酰乙酰辅酶辅酶A乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行.当兴奋传导到运动神经末梢时当兴奋传导到运动神经末梢时,乙酰胆碱的释放乙酰胆碱的释放.乙酰胆碱受体的量和敏感性乙酰胆碱受体的量和敏感性.病因&发病机制直接封闭抗体直接封闭抗体直接封闭抗体直接封闭抗体正常正常病因病因&发病机制发病机制正常正常MG抗胆碱酯酶药抗胆碱酯酶药病因&发病机制v肌纤维:肌纤维:v 不明显,无特异性,有时有肌纤维凝固、不明显,无特异性,有时有肌纤维凝固、坏死、肿胀。可见
3、坏死、肿胀。可见“淋巴溢淋巴溢”,”,慢性病变可见肌萎慢性病变可见肌萎缩。缩。v神经肌肉接头神经肌肉接头:v 明显,突触间隙加宽,突触后膜皱褶丧失明显,突触间隙加宽,突触后膜皱褶丧失或减少。在残余的突触皱褶中,用免疫化学方法或减少。在残余的突触皱褶中,用免疫化学方法可证实有抗体和免疫复合物存在,明显减少。可证实有抗体和免疫复合物存在,明显减少。v胸腺胸腺:v 80 80有胸腺淋巴滤泡增生,有胸腺淋巴滤泡增生,10-20%10-20%合并胸腺合并胸腺瘤,以淋巴细胞增生为主。瘤,以淋巴细胞增生为主。病理病理v 人群发病率人群发病率820/10820/10万万,南方较高南方较高v 患病率约患病率约5
4、0/1050/10万万v 20402040岁常见岁常见,40,40岁女性患病率为男性岁女性患病率为男性2323倍,中年以上倍,中年以上发病者以男性居多发病者以男性居多v 胸腺瘤胸腺瘤:5060:5060岁患者多见,岁患者多见,v 1010岁以下患者占患者的岁以下患者占患者的10%10%,家族性病例少见,家族性病例少见 临床表现临床表现流行病学流行病学发病年龄发病年龄任何年龄,出生后数个月至任何年龄,出生后数个月至70807080岁,岁,但有两个年龄高峰期:但有两个年龄高峰期:2040 2040岁常见岁常见,40,90%90%的病例眼外肌麻痹的病例眼外肌麻痹平滑肌平滑肌&膀胱括约肌一膀胱括约肌一
5、般不受累般不受累2.2.受累肌肉的分布:受累肌肉的分布:斑片状,受累肌无力不符合任一神经斑片状,受累肌无力不符合任一神经 神经根神经根&中枢神经系统病变分布中枢神经系统病变分布皱纹减少皱纹减少,表情困难表情困难,闭眼闭眼&示齿无力示齿无力连续咀嚼困难连续咀嚼困难,进食经常中断进食经常中断转颈、抬头困难转颈、抬头困难2.受累肌肉及表现受累肌肉及表现面肌受累面肌受累咀嚼肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累延髓肌受累颈肌受累颈肌受累饮水呛饮水呛,吞咽困难吞咽困难,声音嘶哑声音嘶哑&鼻音鼻音临床表现临床表现严重时受累肌肉严重时受累肌肉临床表现临床表现四肢肌肉四肢肌肉心肌心肌呼吸肌、膈肌呼吸肌、膈肌蹲起无力,上楼
6、困难蹲起无力,上楼困难猝死猝死咳嗽无力、呼吸困难,吸入性肺炎咳嗽无力、呼吸困难,吸入性肺炎而致死而致死临床表现临床表现4受累肌易疲劳疲劳试验阳性受累肌易疲劳疲劳试验阳性3.临床检查临床检查上睑疲劳试验上睑疲劳试验:持续向上凝视持续向上凝视2,上睑下垂可加重上睑下垂可加重,短暂休息后短暂休息后肌力改善肌力改善4进展性病例受累肌可轻度肌萎缩进展性病例受累肌可轻度肌萎缩,感觉正常感觉正常,通常通常4 无反射改变无反射改变 受累肌肉斑片状,受累肌无力不符合任一神经受累肌肉斑片状,受累肌无力不符合任一神经神经根神经根&中中枢神经系统病变分布枢神经系统病变分布4.4.起病隐匿,病程波动起病隐匿,病程波动
7、做为一个自身免疫病,并不是一个进行性进展的疾做为一个自身免疫病,并不是一个进行性进展的疾病。病。全身型,通常在数周或数月内表现出全身的症状。全身型,通常在数周或数月内表现出全身的症状。眼肌型患者,如发病眼肌型患者,如发病2年内症状仍局限于眼肌,则很少年内症状仍局限于眼肌,则很少转化为全身型。转化为全身型。少数病例自发性缓解,多数出现在发病的前少数病例自发性缓解,多数出现在发病的前2年内,因年内,因此,前此,前2年对症状的观察和治疗是十分重要的。年对症状的观察和治疗是十分重要的。多数病例迁延数年至数十年。多数病例迁延数年至数十年。临床表现临床表现5.5.胆碱酯酶抑制剂治疗有效胆碱酯酶抑制剂治疗有
8、效新斯的明实验、滕喜龙实验阳性新斯的明实验、滕喜龙实验阳性 临床分型临床分型v成年肌无力:分型成年肌无力:分型.v 型:单纯眼肌型(型:单纯眼肌型(15152020)预后好)预后好v 型:轻度全身型;型:轻度全身型;a a型不伴有延髓肌麻痹(型不伴有延髓肌麻痹(3030)v b b型伴有延髓肌麻痹(型伴有延髓肌麻痹(2525)v 型:急性重症型(型:急性重症型(1515)死亡率高)死亡率高v 首发症状出现后数周内发展到所有骨骼肌首发症状出现后数周内发展到所有骨骼肌v 型:迟发重症型(型:迟发重症型(1010)预后差)预后差v 2 2年内由年内由、aa、b b型发展而来,症状同型发展而来,症状同
9、型,常合并型,常合并 胸腺瘤胸腺瘤v 型:肌无力伴肌萎缩型。型:肌无力伴肌萎缩型。临床表现临床表现v 儿童型肌无力:儿童型肌无力:v 以单纯眼外肌麻痹为主。以单纯眼外肌麻痹为主。v a 新生儿型新生儿型v b 先天性肌无力先天性肌无力v 少年型肌无力:少年型肌无力:v 14-18岁之间发病,岁之间发病,v 以睑下垂,斜、复视为多见。吞咽困难,全身肌无力较以睑下垂,斜、复视为多见。吞咽困难,全身肌无力较儿儿 童型多见。童型多见。v(4)药源性:药源性:v 可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿性关可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿性关节炎和硬皮病的患者。节炎和硬皮病的患者。v 临床症状和
10、滴度与成人型相似,临床症状和滴度与成人型相似,v 停药后症状消失。停药后症状消失。临床表现临床表现v重症肌无力危象:重症肌无力危象:v 指呼吸肌受累时出现咳嗽无力,甚至呼吸困指呼吸肌受累时出现咳嗽无力,甚至呼吸困难,需用呼吸机辅助通气,是重症肌无力的危重难,需用呼吸机辅助通气,是重症肌无力的危重状态。发生率状态。发生率10%,病死率,病死率15.450%。v 呼吸道感染、手术、精神紧张、全身性疾病、呼吸道感染、手术、精神紧张、全身性疾病、系统性疾病可诱发。系统性疾病可诱发。v重症肌无力危象包括重症肌无力危象包括v 肌无力危象肌无力危象:()v 胆碱能危象胆碱能危象:()v 反拗性危象反拗性危象
11、:()临床表现临床表现重症肌无力危象分型及特点重症肌无力危象分型及特点v v 肌无力危象肌无力危象 胆碱胆碱能危象能危象 反拗性危象反拗性危象 v v 概概 念念 不足不足 过量过量 不敏感不敏感 v 瞳瞳 孔孔 大大 少少 正常或偏大正常或偏大 v 出出 汗汗 少少 多多 多少不定多少不定v 流流 涎涎 无无 多多 少少v 腹痛、腹泻腹痛、腹泻 无无 明明显显 无无v 肌肉抽动或跳动肌肉抽动或跳动 无无 常常见见 无无v 对抗胆碱酯酶药物对抗胆碱酯酶药物 良好良好 加重加重 不定不定 临床表现临床表现诊诊断断和和鉴鉴别别诊诊断断、确定是否重症肌无力、确定是否重症肌无力、有无重症肌无力的合并症
12、、有无重症肌无力的合并症、与其他肌无力现象鉴别、与其他肌无力现象鉴别v 诊断要点诊断要点v1 1、活动后加重、休息后减轻、活动后加重、休息后减轻(晨轻暮重晨轻暮重)的骨骼肌的骨骼肌无力。无力。v2 2、疲劳试验及药理学实验阳性。、疲劳试验及药理学实验阳性。v3 3、电生理检查:低频重复电刺激波幅衰减;单纤、电生理检查:低频重复电刺激波幅衰减;单纤维肌电图()抖颤维肌电图()抖颤()()明显增宽。明显增宽。v4 4、血清滴度增高。、血清滴度增高。v5 5、神经肌肉接头处活检,可见突触后膜皱褶减、神经肌肉接头处活检,可见突触后膜皱褶减少、变平坦和其上乙酰胆碱受体数目减少。少、变平坦和其上乙酰胆碱受
13、体数目减少。v6 6、胸腺的影像学检查:病人可伴胸腺病变,如胸、胸腺的影像学检查:病人可伴胸腺病变,如胸腺肿瘤或胸腺增生等。腺肿瘤或胸腺增生等。诊断诊断1.疲劳试验疲劳试验(试验试验)+重复活动后受累肌肉重复活动后受累肌肉+肌无力明显加重肌无力明显加重诊断诊断上睑疲劳实验:令病人持续睁眼向上方注视,记录诱发上睑疲劳实验:令病人持续睁眼向上方注视,记录诱发 出眼睑下垂的时间(秒)。睁闭眼次数。出眼睑下垂的时间(秒)。睁闭眼次数。上肢疲劳实验:两臂侧平举,记录诱发出上肢疲劳的时上肢疲劳实验:两臂侧平举,记录诱发出上肢疲劳的时间(秒)。间(秒)。下肢疲劳实验下肢疲劳实验:病人取仰卧位病人取仰卧位,双
14、下肢同时屈髋、屈膝双下肢同时屈髋、屈膝各各9090,记录诱发出下肢疲劳的时间(秒)。蹲起次数。,记录诱发出下肢疲劳的时间(秒)。蹲起次数。面肌功能评分、呼吸肌功能评分、咀嚼及吞咽功能评分面肌功能评分、呼吸肌功能评分、咀嚼及吞咽功能评分 新斯的明新斯的明12肌注肌注,20 肌力改善约持续肌力改善约持续2h,为为(+)新斯的明新斯的明()试验试验注射前注射前注射后注射后阿托品阿托品0.4肌注可拮抗流涎增多、肌注可拮抗流涎增多、腹泻腹泻&恶心等毒蕈碱样反应恶心等毒蕈碱样反应2.抗胆碱酯酶药物试验抗胆碱酯酶药物试验诊断诊断 腾喜龙腾喜龙10注射用水稀释至注射用水稀释至1,注射注射 2,如可耐受如可耐受
15、30s内注射内注射8 30s内肌力改善内肌力改善,持续约持续约5为为(+)抗胆碱酯酶药物试验抗胆碱酯酶药物试验腾喜龙腾喜龙()试验试验诊断诊断药理学试验的注意事项药理学试验的注意事项 餐后餐后2 2小时行此试验。小时行此试验。有支气管哮喘和心律紊乱者慎用。有支气管哮喘和心律紊乱者慎用。服用胆碱酯酶抑制剂者,应在服药服用胆碱酯酶抑制剂者,应在服药2 2小时后行此实验。小时后行此实验。晚期、严重病例,可因神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受晚期、严重病例,可因神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体破坏过重而致实验结果阴性。体破坏过重而致实验结果阴性。W 约约80%的全身型患者低频(的全身型患者低频(3
16、5)重复电刺激出)重复电刺激出现波幅递减现波幅递减10%以上或者高频(以上或者高频(10)递减)递减30%以以上上。眼肌型阳性率低眼肌型阳性率低,故正常不能排除诊断故正常不能排除诊断3.1重复神经电刺激检重复神经电刺激检查查低频波幅递减低频波幅递减(5,右面神经右面神经)诊断新斯的明实验新斯的明实验1717小时后小时后重复神经电刺激重复神经电刺激 测量并判断同一运动单位内的肌纤维产生动作电位的时间是否延长。正常人颤抖为15-20s,若超过55s为颤抖增宽。检测的阳性率为91-94%。服用胆碱酯酶抑制剂者检查前无需停药。诊断3.23.2单纤维肌电图单纤维肌电图()():4.测定测定 8590%的
17、全身型的全身型,5060%单纯单纯 眼肌型患者滴度增高眼肌型患者滴度增高 但抗体水平可与临床状况不平行但抗体水平可与临床状况不平行诊断诊断.可发现胸腺瘤可发现胸腺瘤.40岁以上患者常见岁以上患者常见5.胸部胸部X线线&平扫平扫辅助检查辅助检查胸部胸部CT(纵隔窗纵隔窗)胸腺瘤胸腺瘤可疑病例可通过下述检查确可疑病例可通过下述检查确诊诊重复活动后受累肌肉重复活动后受累肌肉肌无力明显加重肌无力明显加重滴度测定滴度测定诊断诊断增高敏感性增高敏感性88%,特异性特异性99%但正常不能排除诊断但正常不能排除诊断疲劳试验疲劳试验(试验试验)诊断诊断治疗治疗M GM G胆碱酯酶胆碱酯酶抑制剂抑制剂肾上腺皮肾上
18、腺皮质激素质激素免疫抑制免疫抑制剂剂胸腺治疗胸腺治疗(手术、放射)(手术、放射)免疫免疫球蛋白球蛋白血浆血浆置换置换重症肌无力的治疗目标重症肌无力的治疗目标 患者的发病年龄大多在社会活动性高峰年代,因此,患者的发病年龄大多在社会活动性高峰年代,因此,治疗目标应该是:治疗目标应该是:使眼症状、四肢肌无力、吞咽困难及呼吸困难的诱使眼症状、四肢肌无力、吞咽困难及呼吸困难的诱导缓解导缓解预防上述症状的复发预防上述症状的复发回归正常的社会生活回归正常的社会生活治疗治疗治疗的基本指南治疗的基本指南v 治疗的主要靶器官是胸腺治疗的主要靶器官是胸腺v 针对烟碱性乙酰胆碱受体自身抗体的产生针对烟碱性乙酰胆碱受体
19、自身抗体的产生v 以根治性免疫疗法为中心,长期抑制抗乙酰胆碱受体抗体以根治性免疫疗法为中心,长期抑制抗乙酰胆碱受体抗体的产生为目标(免疫抑制治疗)的产生为目标(免疫抑制治疗)v 将抗乙酰胆碱受体抗体短期清除(血浆交换疗法)将抗乙酰胆碱受体抗体短期清除(血浆交换疗法)v 恢复突触传递功能辅助药应用(抗乙酰胆碱酯酶药)恢复突触传递功能辅助药应用(抗乙酰胆碱酯酶药)v 对胸腺异常者行胸腺切除术对胸腺异常者行胸腺切除术治疗治疗1.抗胆碱酯酶药抗胆碱酯酶药可改善症状可改善症状,不能影响病程不能影响病程治疗治疗适用症:除胆碱能危象以外的所有病人。适用症:除胆碱能危象以外的所有病人。作用机制:通过使乙酰胆碱
20、降解减慢增加接头处的乙酰胆作用机制:通过使乙酰胆碱降解减慢增加接头处的乙酰胆碱的量,增加乙酰胆碱结合受体的机会。碱的量,增加乙酰胆碱结合受体的机会。副作用副作用M(毒蕈碱)胆碱作用:纯属副作用,重者可以有心跳骤(毒蕈碱)胆碱作用:纯属副作用,重者可以有心跳骤停、血压下降。在治疗过程中,宜用停、血压下降。在治疗过程中,宜用M胆碱能的拮抗剂如胆碱能的拮抗剂如阿托品。阿托品。N(烟碱)胆碱作用:用量适当时,对起治疗作用,增加(烟碱)胆碱作用:用量适当时,对起治疗作用,增加肌力;过量时,轻者表现为肌束震颤,重者可因脑内胆碱肌力;过量时,轻者表现为肌束震颤,重者可因脑内胆碱能神经元持续去极化阻滞而致意识
21、障碍甚至昏迷。能神经元持续去极化阻滞而致意识障碍甚至昏迷。腹痛腹痛,腹泻腹泻,恶心恶心,呕吐呕吐,流涎流涎,支气管支气管 分泌物增多分泌物增多,流泪流泪,瞳孔缩小瞳孔缩小&出汗出汗等等毒蕈碱样副作用毒蕈碱样副作用预先用阿托品预先用阿托品0.4可减轻肠管蠕可减轻肠管蠕动过强动过强&唾液过多唾液过多1.抗胆碱酯酶药抗胆碱酯酶药治疗治疗v 常用的胆碱酯酶抑制剂常用的胆碱酯酶抑制剂v 甲基硫酸新斯的明甲基硫酸新斯的明 v 肌肉注射,用量肌肉注射,用量1.0-1.5次,作用时间次,作用时间30-60分钟。分钟。v 吡啶斯的明吡啶斯的明v 口服,口服,60片,最大剂量片,最大剂量12片片/日。作用时间为日
22、。作用时间为2-8小时,小时,所以投药时间为所以投药时间为6-8小时,对延髓肌肉无力效果较好。小时,对延髓肌肉无力效果较好。v 胸腺摘除术后的用量问题胸腺摘除术后的用量问题v 根据研究表明在胸腺摘除术后个别病人对胆碱酯酶抑制根据研究表明在胸腺摘除术后个别病人对胆碱酯酶抑制剂处于超敏状态,术后宜用术前半量,剂处于超敏状态,术后宜用术前半量,3天后改服全量。天后改服全量。治疗治疗1.抗胆碱酯酶药抗胆碱酯酶药v胆碱酯酶抑制剂的长期使用问题胆碱酯酶抑制剂的长期使用问题v 胆碱酯酶抑制剂只能治标,不能改变其根本胆碱酯酶抑制剂只能治标,不能改变其根本的免疫病理过程,在实验性自身免疫的动物尸检的免疫病理过程
23、,在实验性自身免疫的动物尸检发现,应用胆碱酯酶抑制剂的动物的神经肌肉接发现,应用胆碱酯酶抑制剂的动物的神经肌肉接头处的病理改变较非治疗组重。临床上也观察到头处的病理改变较非治疗组重。临床上也观察到病人随病程延长往往需增加剂量直至用大剂量也病人随病程延长往往需增加剂量直至用大剂量也无效。所以不宜长期单独使用。无效。所以不宜长期单独使用。v 部分眼肌型患者在部分眼肌型患者在2年内年内1/4有自发缓解,这有自发缓解,这些病人可单独应用胆碱酯酶抑制剂,等待自发缓些病人可单独应用胆碱酯酶抑制剂,等待自发缓解的到来,若解的到来,若3-6个月无效,则考虑加用激素治疗个月无效,则考虑加用激素治疗1.抗胆碱酯酶
24、药抗胆碱酯酶药治疗治疗v抗胆碱酯酶药反应较差抗胆碱酯酶药反应较差,已行胸腺切除患者适用已行胸腺切除患者适用v v用药早期肌无力可能加剧用药早期肌无力可能加剧,应住院治疗应住院治疗,剂量剂量&v 疗程个体化疗程个体化综合征综合征,高血压高血压,糖尿病糖尿病,胃溃疡胃溃疡,白内障白内障,骨质疏松骨质疏松,戒断综合征等戒断综合征等 副作用副作用病因治疗病因治疗2.皮质类固醇皮质类固醇治疗治疗v 适应症:单纯眼肌型病人;胆碱酯酶抑制剂疗效不好而不适应症:单纯眼肌型病人;胆碱酯酶抑制剂疗效不好而不愿意做胸腺摘除的全身型病人。愿意做胸腺摘除的全身型病人。v 作用机制:免疫抑制和终板再生。作用机制:免疫抑制
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