运动神经元病培训课件.ppt
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1、本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。是一组病因未明,选择性侵犯运动系统或某一部分的进行性变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害及相应肌群的萎缩、无力、延髓麻痹和上运动神经元(锥体束)损害的特征。感觉系统一般不受侵犯。本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy,PBP)进行性脊
2、髓性肌萎缩(progressive spinal muscular atrophy,PSMA)原发性侧索硬化症(primary lateral sclerosis,PLS)家族性 ALS 青少年 ALS Madras ALS 单肢 MND(单肢肌萎缩,平山病)本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。散发性 ALS 综合症(90%)1.Charcot ALS,PMA,PBP,PLS2.ALS+痴呆和/或锥体外系损害3.Madras ALS4.单肢肌萎缩(平山病)5.ALS 伴有NF基因突变和缺失6.关岛ALS本文档所提供的信息仅供参考之用,
3、不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。家族性 ALS 综合症(10%)1.21号染色体连锁(SOD1基因突变)2.2号染色体连锁(突尼斯,隐性遗传)3.常染色体显性遗传,与21号染色体无关4.9号染色体连锁的青少年 ALS5.15号染色体连锁(突尼斯,隐性遗传)6.家族性关岛ALS 本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。患病率:1-2/10万人口,80%-MND 年发病率:0.4-1.8/10万人口 好发年龄:中年,平均55岁.病程:一般为 2-5年 死亡率:2/10万人口 死亡原因:呼吸肌麻痹或其它并发症所致
4、的呼吸衰竭本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。兴奋氨基酸毒性作用学说 自由基氧化作用学说 基因突变学说 自身免疫因素学说 神经营养因子学说 环境因素 病毒感染本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。分三型:散发型(经典型)-90%,家族型(遗传型)-5-10%,西太平洋型(关岛型)。大多50岁以后起病,男性略多(3.6:1),起病隐袭,缓慢进展。多从一侧肢体开始,首发症状常为手指活动不灵,精细操作不准确,握力减退,继而手部小肌肉出现萎缩。本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科
5、学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。逐步向上发展至前臂、上臂、肩胛带肌群及对侧。肌萎缩区肌肉跳动感。部分病人-先从肩胛带肌群开始-肩胛下垂,抬肩和臂上举无力 部分病人-先从骨盆带肌群开始-下肢无力、僵直、动作不协调、行走困难、上台阶,蹲下,起立困难,下肢肌萎缩。本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。晚期蔓延到躯干、颈部、面肌、延髓支配的肌肉,双侧胸锁乳突肌萎缩、卧床、呼吸肌受累。肌束颤动-常见,两侧舌肌-肌纤维颤动-支持诊断(早期常见早于发病10年)。少数病人发生在早期,表现为(真性、假性)延髓麻痹的症状和体征。发展迅
6、速,通常在1-2年内因呼吸肌麻痹或继发肺部感染而死亡。有人称-进行性延髓麻痹本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。精神心理障碍焦虑,激惹,无望和抑郁。出现临床症状以后,存活期平均为3年,5年生存率平均为25%。起病年龄越大,预后越差。最后出现呼吸肌麻痹、呼吸衰竭而死亡。本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。神经系统检查:1.双上肢肌肉萎缩,鹰爪手(thenar hand),肌力减退(远端重),束颤,肌张力不高或减退,膝跟反射亢进,阵挛,病理征阳性(Hoffmann,Babinsk
7、i 和 Chaddock征(+),下頜反射亢进,强哭强笑。2.感觉正常,可有痛性痉挛。3.无扩约肌障碍。4.痴呆。本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。脑脊液检查:多正常,少数可有蛋白轻度增高。血生化检查:血肌酶谱多为正常。在进展的疾病中可有增高。甲状旁腺激素或甲状腺激素检查 明显增高-甲状旁腺继发ALS 尿液检查:尿中肌酶可轻度增高,肌酐排出减少。本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除
8、。免疫学检查:1.血中的免疫球蛋白及补体多在正常范围。少数病人血IgM球蛋白增高(45%)。2.Pestronk等在散发型ALS病人4274中可检出GM1,GM2及GD1b抗体抗神经节苷脂抗体,它们也可见于其他周围神经病,非神经源性的自身免疫性疾病,因此并非为本病所特有。3.Gurney报告在ALS血清中可检测出一种能抑制神经末梢发芽的抗体,目前认为和神经白细胞介素有关。本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。电生理检查:1.肌电图(EMG):(1)安静状态:插入电位延长,出现纤颤电位,正锐波,束颤电位。(2)轻收缩状态:运动单位电位(M
9、UAP)时限延长,波副增高,多相电位增多。(3)重收缩状态:,由于运动单位数量减少,不出现干扰相,而为单纯相。在慢性进展,病程长,芽生能力强时可出现巨大电位,但并非前角细胞病变所特有。(4)重复电刺激:可有波副递减现象,尤其在萎缩和有束颤的肌肉中多见。(5)单纤维肌电图:出现肌纤维密度增加,颤抖值上升。本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。(6)胸锁乳突肌肌电图:*胸锁乳突肌的神经支配为C2及C3的运动神经核及延髓的副神经核,其中以C2为主。*ALS的最早及好发部位为颈膨大,其次是舌肌及下肢肌肉。*EMG发现ALS的阳性率为97。能明显
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