运动神经元病课件.ppt
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- 运动 神经元 课件
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1、运动神经元病是一组病因未明,选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质椎体细胞和椎体束的慢性进行性疾病。临床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征,表现为肌无力、肌萎缩和椎体束征的不同组合,感觉和括约肌功能一般不受影响。尚不明确,可能与下列因素有关:1.遗传因素:510%ALS有遗传性,称FALS;2.免疫因素:MND患者血清中检出多种抗体和免疫复合物,但未能证实免疫攻击的靶细胞是运动神经元;3.中毒因素:兴奋性氨基酸:谷氨酸;植物毒素:木薯中毒;微量元素缺乏或堆积:铝、锰、铜;4.慢性病毒感染及恶性肿瘤:少数脊髓灰质炎出现MND;有些MND并发恶性肿瘤,肿瘤治疗好转时MND也好转部位:皮质运
2、动区椎体细胞 脑干下部运动神经核 脊髓前角细胞 椎体束病变:神经元变性,数目减少根据受损部位的不同组合,分为四型:1.肌萎缩性侧索硬化(ALS)脊髓前角细胞、脑干运动神经核及椎体束受累;上、下运动神经元受损的表现并存;多在40岁以后发病,男性多于女性;首发症状常为手指运动不灵活,无力,肌萎缩,肌束颤动,向近端发展,整个上肢表现为下运动神经元受损,下肢表现为上运动神经元受损;无客观感觉异常;晚期可出现延髓麻痹;病程持续进展,死于呼吸肌麻痹;平均35年生存期。根据受损部位的不同组合,分为四型:2.进行性脊肌萎缩症(PSMA):只累及脊髓前角细胞,表现为下运动神经元受损;30岁左右发病,男性多见;首
3、发症状常为一侧手肌无力、萎缩,逐渐向近端发展;也可累及下肢;可累及延髓,出现延髓麻痹,死于肺内感染。根据受损部位的不同组合,分为四型:3.进行性延髓麻痹(PBP):病变侵及脑桥和延髓运动神经核;多中年以后发病;构音不清,吞咽困难,饮水呛咳,咀嚼无力,舌肌萎缩伴肌束颤动,咽反射消失,也可有下颌反射亢进,强哭强笑,真、假性球麻痹并存;进展快,预后不良,多在13年内死于呼吸肌麻痹和肺内感染。根据受损部位的不同组合,分为四型:4.原发性侧索硬化(PLS)只累及椎体束;少见,中年发病;首发症状常为双下肢对称性痉挛性瘫痪,进展慢,可逐渐累及上肢,表现为四肢上运动神经元受损症状;无感觉异常,无肌萎缩;可出现
4、假性球麻痹。1.EMG:神经源性改变;2.肌肉活检:有助于诊断,但无特异性;3.MRI:部分病例可见脊髓、脑干萎缩。1.中年以后发病,起病隐袭;2.进行性加重;3.表现为上、下运动神经元受累;4.无感觉障碍;5.EMG:神经源性改变。1.脊髓肌萎缩症(SMA)常染色体隐性遗传病;肌无力,肌萎缩从四肢近断开始;进展慢,可存活20年以上。2.颈椎病:肌萎缩较轻,仅限于上肢部分肌群常伴有相对应节段的感觉异常、疼痛、麻木,也可有感觉平面;脊髓受压严重者可有括约肌障碍;肌束震颤少见无脑干症状胸锁乳突肌EMG无改变,ALS阳性率达94%3.脊髓空洞症节段性分离性感觉障碍;常伴有颅骨及脊柱畸形;进展缓慢;M
5、RI可清楚显示空洞4.良性肌束震颤见于正常人,为广泛粗大的肌束震颤,无肌无力及肌萎缩目前尚无有效治疗;支持、对症治疗。Infectious of the central nervous system中枢神经系统(CNS)感染是指各种病原体侵犯CNS实质、被膜及血管等引起的急、慢性炎症性疾病。种类:1.脑炎 脊髓炎 脑脊髓膜炎 脑膜炎 脑膜脑炎2.急性、亚急性、慢性感染3.病毒、细菌、真菌、寄生虫、螺旋体等 感染途径1.血行感染2.直接感染3.神经干逆行感染 Herpes simplex virus encephalitis ,HSE单纯疱疹病毒性脑炎是指单纯疱疹病毒引起的CNS最常见的病毒感染
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