躯体疾病的神经系表现课件.ppt

1、躯体疾病的神经系表现第一 癌性神经肌病 （carcinoid neuromyopathy）癌性神经肌病系指与癌肿转移浸润无关，而发生于癌肿原发病灶症状出现前后的特有的神经、精神及肌病病变。也不包括抗癌药物的毒副作用引起者。发病机制 其发病机制尚未完全阐明。晚近认为其发病与癌毒素、感染、代谢紊乱和营养障碍无关，可能与自身免疫或癌肿所引起的免疫反应有关。神经肌病的病程与癌肿间无固定的相互关系，神经肌病的病变严重性与癌肿大小及生长速度也不相平行。有的症状可在癌肿症状出现之前出现，甚至以神经肌肉症状为主诉而就医，经系统检查方面发现癌肿。常见于肺癌，其次为乳腺癌。其他消化道癌、宫颈癌、直肠癌、前列腺癌、

2、淋巴瘤、多发生性骨髓瘤等亦可见到。临床表现 三、脊髓病变三、脊髓病变 临床上可表现为进行性脊髓性肌萎缩、肌萎缩侧索硬化、亚急性坏死性脊髓病变或横贯性脊髓炎的症状。病情进展较快，重则可导致死亡。四、脑病四、脑病（一）亚急性小脑皮质变性。呈急性或亚急性起病，主要表现为小脑性共济失调，还可有眼球震颤，精神异常。（二）慢性器质性精神病。多呈缓慢进行，表现为智力减退、记忆障碍、抑郁或欣快，偶而呈Korsakov综合征表现。亦可有痉挛发作，瘫痪、失语和不自主运动等。（三）边缘性脑炎。仅在病理检查中大脑边缘系统的海马回、带状回、额叶眶面等有脑炎样改变，但临床上却无“脑炎”样表现。诊断 癌性神经肌病的诊断主要

3、依据：典型临床表现；找到癌肿原发灶；排除了癌肿转移，浸润或抗癌药物与放射治疗所致者；癌肿治疗后神经病变相继消失。鉴别诊断治疗 鉴别诊断 癌性末梢神经病变与各种原因所致的末梢神经炎及抗癌药物所致末梢神经病变相鉴别；肌肉变就应与重症肌无力、非癌性多发性肌炎与皮肌炎相鉴别；脊髓病变应与运动神经元疾病、急性横贯性脊髓炎鉴别；与其他脑病相鉴别。治疗治疗本病重点在于治疗原发病灶，对肿瘤行手术切除、放射线照射或抗癌药物治疗，亦可酌情行对症治疗。第二 肝性脑脊髓病 肝性脑脊髓病变是肝脏疾病达严重阶段时所引起的脑、脊髓损害。通常可分为肝性脑病和肝性脊髓病。肝性脑病又称肝性昏迷。发病机制 肝性脑病发病原理尚未完全

4、阐明，通常肝性脑病半数是由门脉性肝硬变引起，1/3系病毒肝炎所致。一般认为可能与肝解毒功能障碍，血氨增高所造成脑组织代谢障碍等有关。此外，与蛋白代谢过程中形成与儿茶酚胺结构相似的假介质，干扰了脑干网状结构上行激活系统介质的正常传递有关。肝性脊髓病多见于有多次肝性脑病发作，施行门脉分流术及部分胃切除术患者。临床表现 一、肝性脑病。常在慢性肝脏损害基础上反复多次发作，或在急性肝功损害时发病。临床表临床表现可分为前驱期、昏迷前期和昏迷期。现可分为前驱期、昏迷前期和昏迷期。前驱期表现嗜唾、性格行为异常、智能障碍；昏迷前期除上述症状进一步加重外，还可有扑击震颤及其他锥体外系症状。脑电图可呈普遍性慢波及出

5、现三相波等异常；昏迷期意识障碍进一步加重，常表现兴奋不安或谵妄状态，严重时呈深昏迷状态。在此期间还可有明显精神异常，错、幻觉明显，全身性痉挛发作，去大脑强直或去大脑皮质强直状态。实验室检查可有肝功异常及血氨增高。临床表现 二、肝性脊髓病。由门脉性肝硬变所致者，常在多次肝性脑病发作后或施行门脉分流术后逐渐出现脊髓锥体束受损的表现，呈双下肢进行性痉挛性截瘫，肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性，感觉正常，排尿次数增加，血清酮及酮兰蛋白及脑脊液检查正常。诊断与鉴别诊断 根据急性功能障碍疾病病史或肝硬变患者近期内有诱发因素（如上消化道大出血、感染、大量利尿等）的情况下出现意识障碍，血氨升高，脑电图异常

6、，肝性脑病的诊断并不难。肝性脊髓病患者尚需与其他脊髓疾病，如侧索硬化症等鉴别。治疗 以治疗原发病为主。应消除产生高血氨等的诱发因素；以限制蛋白质摄入量、保持肠道通畅、应用抑制肠道菌生长的抗生素等措施减少氨的吸收；使用谷氨酸、精氨酸、-氨基丁酸、丝氨酸等中和血氨；使用左旋多巴治疗以消除假介质的干扰。其他尚有换血疗法，体外异体肝灌注与交叉循环疗法等。第三 肺性脑病（pulmonary encephalopathy）肺性脑病又称肺心脑综合征。是慢性支气管为并发肺气肿、肺源性心脏病及肺功能衰竭引起的脑组织损害及脑循环障碍。发病机制 其发病机制较为复杂，主要是肺部损害致二氧化碳潴留及缺氧，引起高碳酸血症

7、及低氧血症，加之因肺部循环障碍及肺动脉高压更进一步诱发或加重脑组织的损害，而引起肺性脑病。临床表现 早期可表现为头痛、头昏、记忆力减退、精神不振、工作能力降低等症状。继之可出现不同程度的意识障碍，轻者呈嗜睡、昏睡状态，重则昏迷。主要系缺氧和高碳酸血症引起的二氧化碳麻醉所致。此外还可有颅内压升高、视神经乳头水肿和扑击性震颤、肌阵挛、全身强直-阵挛样发作等各种运动障碍。精神症状可表现为兴奋、不安、言语增多、幻觉、妄想等。临床表现 血气分析可见PaCO2增高，二氧化碳结合力增高，标准碳酸氢盐（SB）和剩记碱（BE）的含量增加及血pH值降低，脑脊液压力升高，红细胞增加等。脑电图呈不同程度弥漫性慢性波性

8、异常，且可有阵发性变化。诊 断 主要依据有慢性肺部疾病伴肺功能衰竭；临床表现有意识障碍、神经、精神症状和定位神经体征；血气分析有肺功能不全及高碳酸血症之表现；排除了其他原因引起的神经、精神障碍而诊断。治 疗 首先应对各种慢性呼吸道疾病进行治疗，控制呼吸道感染，改善呼吸功能、缺氧及二氧化碳潴留状况，纠正酸碱平衡障碍，并对神经、精神障碍作对症处理。第四 糖尿病性神经病（diabetic neuropathy）是糖尿病的代谢障碍及血管病变所致的周围及中枢神经系统损害。其并发率过去统计认为约5%。但肌电图、神经传导速度及脑诱发电位的检查发现早期、轻微神经系统改变的发生率可高达92%-96%。发病机制

9、其真正发病机制尚未完全阐明，现在认为主要与糖尿病引起的糖、脂肪、磷脂等代谢障碍及由于周围神经等的滋养血管的动脉硬化、中外膜肥厚、玻璃样变性甚至闭塞等血管性障碍有关。致使神经纤维节段性脱髓鞘性变化，轴索膨胀变性、纤维化及运动终板肿瘤等。病变主要见于周围神经、后根，亦可见于兴奋髓后索及肌肉。临床表现 其临床表现除有糖尿病的多饮、多食、多尿、消瘦、疲乏、血糖升高及糖尿等症状外，神经系统可表现为：一、周围神经病变。二、脊髓损害症状。三、脑损害症状。四、肌肉损害。一、周围神经病变。以多发性神经炎最多见，为两侧对称性感觉障碍，运动障碍及共济失调表现。颅神经受累者较为少见，可有一侧或两侧外展神经、动眼神经麻

10、痹，视网膜炎及视神经萎缩等。植物神经常可受累，表现为胃肠功能紊乱、腹泻、膀胱障碍、阳萎、体位性低血压、泌汗异常及血管舒缩功能不稳定等改变。肌电图呈神经原性改变，神经传导速度减慢。二、脊髓损害症状。可表现为类似慢性脊髓灰质炎的脊髓前角细胞损害，脊髓痨样（称假性脊髓痨）后根、后柱损害，及与亚急性脊髓联合变性相似的后索及侧索变性。这些改变多认为系糖尿病性血管引起的持续性脊髓供血不足所致。三、脑损害症状。糖尿病时引起脑病的原因甚多，可因血糖过高，表现头痛、无力、体力和脑力易疲劳、兴奋、情绪不稳等症状，长期未经适当治疗可致记忆力减退、精神衰退，还可发生高渗性昏迷、酮中毒性昏迷及低血糖性昏迷。此外也可因糖尿病性血管病变，并发脑血栓形成，尤其是多发性腔隙性脑梗塞和痴呆。四、肌肉损害。可表现为骨盆带、肩胛带及四肢近端肌肉萎缩。糖尿病伴有低血钾时可有低钾性麻痹。诊 断 根据临床表现，血糖、尿糖、尿酮体等检查及肌电图、神经传导速度测定等可以诊断。治 疗 首先应控制饮食，控制血糖，纠正体内代谢紊乱，这是糖尿病性神经病治疗和预防最根本的措施。其次可以使用大剂量B族维生素、烟酸等药物促进神经功能的恢复。对于糖尿病性脑血管病可按脑血管病治疗。对高渗性昏迷、酮中毒昏迷及低血糖性昏迷，应积极进行抢救。