蛋白丢失性胃肠病final课件.ppt
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- 蛋白 丢失 胃肠 final 课件
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1、蛋白丢失性胃肠病finaln病例报告n蛋白丢失性胃肠病n小肠淋巴管扩张症n肠型T细胞淋巴瘤2021/1/122n患者陈XX,男,38岁,因“反复腹泻2年余,伴皮疹6月。”于2010-08-24 收住院。n2年余前无明显诱因出现腹泻,多为2次/天,上午排成形软便1次,下午排水样便1次,量约200ml,严重时排水样便5-6次/天,无粘液脓血便,无伴发热、腹痛,当地考虑“慢性结肠炎”,予相关治疗,症状反复。半年前无明显诱因出现全身多处皮疹,为多形红斑,瘙痒,于当地医院住院治疗,查血常规示:Hb125g/L,血生化:ALB22.7/L,hsCRP17.9mg/L,免疫全套正常(具体项目不详);多次大便
2、潜血阳性;2010-3-4 胶囊内镜提示:小肠粘膜可见节段性炎症、溃疡,诊断为克罗恩病。予艾迪沙、强的松等治疗,症状缓解。激素减量过程中出现病情反复,加回至20mg Qd维持后症状缓解。2月前开始有反复发热,于外院住院予抗感染治疗、营养支持后发热缓解,但大便3-5次/天,为水样便,量较多。病程中有腹部不适感,无明显腹痛,无粘液血便,无口腔溃疡,2年来体重减少15kg。n1998年有“左侧精索静脉曲张”手术史;有乙肝“小三阳”病史20余年,未服用抗病毒药物。2021/1/123体格检查nT:36 P:76次/分 R:18次/分 BP:90/64mmHg n 体型消瘦,神志清楚,精神可。全身皮肤及
3、黏膜无紫绀、黄染、苍白,全身浅表淋巴结未触及肿大。口腔黏膜光滑,无皮疹、无溃疡,咽无充血,双侧扁桃体无肿大。心肺查体无特殊,腹部平坦,未见胃肠型及蠕动波,未见腹部静脉曲张,左下腹可见一长约5cm陈旧性手术疤痕,愈合良好。腹部柔软,无压痛及反跳痛,未触及腹部肿块。肝脾肋下未触及,Murphy征阴性,肝区及双肾区无明显叩击痛,移动性浊音阴性,肠鸣音约4次/分,未闻及血管杂音,双下肢中度凹陷性水肿。2021/1/124辅助检查厦门中山医院n2010-02-22 胃镜:十二指肠球后多发糜烂、溃疡;慢性浅表性胃炎。肠镜:结肠粘膜未见明显异常。福建医科大学附属厦门第一医院2010-02-24 全身PET:
4、腹腔内小肠肠壁轻度水肿,代谢未见异常升高。2010-03-04 胶囊内镜:小肠粘膜可见节段性炎症、溃疡,符合克罗恩病征象。厦门中医院n2010-08-11 血生化:ESR 6mm/h。2021/1/1252010-03-04 福建医科大学附属厦门第一医院 胶囊内镜:小肠粘膜可见节段性炎症、溃疡,符合克罗恩病征象。2021/1/126我院检查结果n25/8血五分类:白细胞WBC 12.69 x109/L 淋巴细胞#4.41 x109/L 1.00-3.30);大便常规+隐血 (-);总蛋白32.3 g/L,白蛋白19.2 g/L,球蛋白13.1 g/L,前白蛋白57,尿素氮2.1 mmol/L,
5、钾3.07 mmol/L,钠132 mmol/L,渗透压270 mOsm/L;超敏C反应蛋白12.39 g/L(0.00-3.00);风湿组合I(-),SLE5项+风湿组合II+ANCA组合+抗磷脂综合征(-);HBsAg(+)HBeAb(+)HBcAb(+);出凝血常规 PT 16.0 秒;INR值1.35 n30/8 大便培养:培养和鉴定(普通细菌)奇异变形杆菌;未检出沙门志贺菌;n3/9 大便涂片:显微镜检查(普通细菌)球菌:杆菌=2:8 2021/1/127病理活检n9/9 回肠粘膜活检:镜下:回肠粘膜内多量淋巴细胞浸润;抗酸染色();免疫组化:CD3、UCHL1、CD56、CD43、
6、C8均();CD4 少量();TIA1、Granzym B、L26、CD79a().EBER 原位杂交()结合HE形态及免疫组化、原位杂交结果,经过科内会诊,病变符合肠病T细胞性淋巴瘤。n13/9 十二指肠粘膜活检:十二指肠粘膜内见轻度异型淋巴样细胞浸润,部分浸润粘膜上皮内。免疫组化:上述淋巴细胞CD3、CD56、CD8();CD4、CD5、L26()。结合HE形态及免疫组化结果,病变符合非霍奇金淋巴瘤,T细胞性,较符合肠病性T细胞淋巴瘤,II型。2021/1/128诊断:n非霍奇金淋巴瘤(肠病型,T细胞性)n病毒性肝炎,乙型,慢性迁延型2021/1/129蛋白丢失性胃肠病n蛋白丢失性胃肠病是
7、指各种原因导致的血清蛋白从胃肠道大量丢失,导致低蛋白血症的一组疾病,以水肿和低蛋白血症为主要表现。Protein-losing gastroenteropathy,PLEG2021/1/1210发生机制:n1、黏膜通透性增加;n2、血管通透性增加;n3、黏膜糜烂或者溃疡导致蛋白丢失;n4、淋巴管阻塞或者淋巴管压力增高;以上发生机制可以一个或多个共同导致蛋白丢失性胃肠病。2021/1/1211 根据发病机制可将这组疾病分为三大类:1、不伴黏膜糜烂、溃疡的疾病 对胃肠道黏膜上皮构成损害的疾病以及感染性疾病(细菌/病毒/寄生虫感染),这些疾病可以增加粘膜的通透性导致蛋白的肠源性丢失;血管通透性增高疾
8、病如系统性红斑狼疮也会导致蛋白丢失。戈之铮,刘文忠.小肠病学:基础与临床M.上海:上海世界图书出版公司,2005,214-2212021/1/1212Menetrier病急性病毒性胃肠炎过敏性胃肠炎嗜酸性胃肠炎小肠细菌过度生长肠道寄生虫感染Whipple病AIDS相关性胃肠病热带口炎性腹泻VitB12缺乏乳糜泻麻疹后腹泻SLE血管扩张症幽门螺旋杆菌性胃炎巨细胞病毒性肠炎不伴黏膜糜烂、溃疡的疾病:戈之铮,刘文忠.小肠病学:基础与临床M.上海:上海世界图书出版公司,2005,214-221八尾恒良,饭田三雄.小肠疾病临床诊断与治疗M.韩少良,郑晓风,周宏众译.北京:人民军医出版社,2008,224
9、-2252021/1/12132、伴有黏膜糜烂、溃疡的疾病 良恶性疾病都可以导致胃肠黏膜的糜烂或者溃疡,病变可以是局限性,也可以是弥漫性。蛋白丢失程度和黏膜缺损程度及伴随的炎症和淋巴管阻塞程度有关。戈之铮,刘文忠.小肠病学:基础与临床M.上海:上海世界图书出版公司,2005,214-2212021/1/1214伴有黏膜糜烂、溃疡的疾病糜烂性胃炎淋巴瘤多发性良性溃疡消化道恶性溃疡克罗恩病溃疡性结肠炎伪膜性肠炎糜烂性胃炎幽门螺旋杆菌性胃炎移植物抗宿主病胃肠癌肿感染性腹泻(难辨梭状芽孢杆菌、志贺杆菌)Kaposi肉瘤神经纤维瘤原发性巨球蛋白血症淀粉样变性白塞氏病类癌综合征十二指肠炎特发性溃疡性空肠回
10、肠炎戈之铮,刘文忠.小肠病学:基础与临床M.上海:上海世界图书出版公司,2005,214-221八尾恒良,饭田三雄.小肠疾病临床诊断与治疗M.韩少良,郑晓风,周宏众译.北京:人民军医出版社,2008,224-2252021/1/12153、淋巴管阻塞或者淋巴管压力增高 淋巴管阻塞导致肠道淋巴管扩张并引起富含血浆蛋白、乳糜微滴和淋巴细胞的淋巴液溢出。在充血性心力衰竭和狭窄性心包炎,由于中心静脉压升高,肠道淋巴管充盈,导致淋巴液溢出到胃肠道。在原发性肠淋巴管扩张症,可以看到迂曲、扩张的黏膜和黏膜下淋巴管。戈之铮,刘文忠.小肠病学:基础与临床M.上海:上海世界图书出版公司,2005,214-2212
11、021/1/1216淋巴管阻塞或者淋巴管压力增高心力衰竭克罗恩病小肠子宫内膜异位症小肠淋巴管扩张症淋巴-肠瘘淋巴瘤肠系膜静脉血栓门脉高压性胃肠病腹膜后病变移植后淋巴增殖性疾病硬化性肠系膜炎系统性红斑狼疮Whipple病缩窄性心包炎心肌病Fontan手术后肠系膜结核病和结节病戈之铮,刘文忠.小肠病学:基础与临床M.上海:上海世界图书出版公司,2005,214-221八尾恒良,饭田三雄.小肠疾病临床诊断与治疗M.韩少良,郑晓风,周宏众译.北京:人民军医出版社,2008,224-2252021/1/1217临床表现 临床表现分为低蛋白血症以及原发病表现两个方面:1、低蛋白血症:浮肿:以下肢浮肿较常见
12、,也可以是面部、上肢或脐周水肿,全身水肿罕见;蛋白质丢失的同时机体合成蛋白质是正常或稍微增加的。胰岛素等代谢周期短的蛋白质受影响小;而代谢周期长的蛋白质如纤维蛋白 原、白蛋白、铜蓝蛋白、转铁蛋白、脂蛋白和除IgE外的免疫球蛋白等受到的影响相对较大。李冀,董梅.儿童蛋白丢失性肠病J.山东医药,2008,48(32):150-152戈之铮,刘文忠.小肠病学:基础与临床M.上海:上海世界图书出版公司,2005,214-2212021/1/1218临床表现2、原发病的表现:原发于胃肠道的蛋白丢失性肠病可以表现为腹泻,伴或不伴便血、腹痛、体重下降。继发于先天性心脏病、结缔组织病等的蛋白丢失性肠病主要为静
13、脉压升高、多系统损害等原发病的临床表现。李冀,董梅.儿童蛋白丢失性肠病J.山东医药,2008,48(32):150-1522021/1/1219诊断:1、实验室检查提示低蛋白血症,血白蛋白、球蛋白均低;2、1抗胰蛋白酶(1-AT)清除率以及核素检查是诊断蛋白丢失性肠病的重要手段。李冀,董梅.儿童蛋白丢失性肠病J.山东医药,2008,48(32):150-152甄承恩,胡义亭.重视蛋白丢失性肠病J.临床荟萃,2009,24(12):1090-10932021/1/12201、1-AT清除率 血浆中的1-AT不会被肠道内的消化酶分解,也不会被肠道重吸收或分泌,几乎完整地从粪中排泄,其分子量与自蛋白
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