肾小管酸中毒病例讨论课件.ppt

1、ICU 钟平重症医学科病例讨论系列重症医学科病例讨论系列PPT模板下载：行业PPT模板：节日PPT模板：PPT素材下载：PPT背景图片：PPT图表下载：优秀PPT下载：PPT教程：Word教程：Excel教程：资料下载：PPT课件下载：范文下载：试卷下载：教案下载：肾小管酸中毒病例讨论 患者游某某，男性，患者游某某，男性，6262岁。岁。主诉：因主诉：因“尿黄、皮肤巩膜黄染尿黄、皮肤巩膜黄染7 7月余，月余，PTCDPTCD术后术后4 4月余，乏力月余，乏力1 1天天”入院。入院。现病史：患者于现病史：患者于20162016年年1212月下旬无明显诱月下旬无明显诱因出现尿黄，自觉皮肤瘙痒，当时

2、未予以重因出现尿黄，自觉皮肤瘙痒，当时未予以重视及特殊检查处理，逐渐瘙痒加重频繁，皮视及特殊检查处理，逐渐瘙痒加重频繁，皮肤巩膜逐渐出现黄染并加重，肤巩膜逐渐出现黄染并加重，20172017年年2 2月到月到浏阳市人民医院检查考虑浏阳市人民医院检查考虑“梗阻性黄疸、胆梗阻性黄疸、胆管癌可能管癌可能”，建议其到上级医院手术治疗。，建议其到上级医院手术治疗。肾小管酸中毒病例讨论病史病史资料资料 患者患者3 3月前先后到湖南省人民医院及湘雅二医院住院检月前先后到湖南省人民医院及湘雅二医院住院检查治疗，在湘雅二医院查治疗，在湘雅二医院20172017年年3 3月月7 7日行日行PTCDPTCD术，术后

3、术，术后抗感染、护肝、护胃、止血及对症支持治疗后黄染逐抗感染、护肝、护胃、止血及对症支持治疗后黄染逐渐消退。考虑后续手术风险患者及家属拒绝手术治疗渐消退。考虑后续手术风险患者及家属拒绝手术治疗回家休养，每天引流胆汁约回家休养，每天引流胆汁约400-600ml400-600ml。2017-6-192017-6-19患患者出现胆汁引流量减少，每天约者出现胆汁引流量减少，每天约160-200ml160-200ml，伴畏寒、，伴畏寒、发热，在当地诊所予以输液治疗无效，并逐渐加重，发热，在当地诊所予以输液治疗无效，并逐渐加重，并出现全身乏力，到湘雅二医院门诊就诊，建议住院并出现全身乏力，到湘雅二医院门诊

4、就诊，建议住院治疗，由于无床位，患者于前来我院就诊，急诊以治疗，由于无床位，患者于前来我院就诊，急诊以“胆管胆管CACA？PTCDPTCD术后术后”收治我院。收治我院。肾小管酸中毒病例讨论病史病史资料资料v（2017-6-192017-6-19）急诊查头胸部、上腹部急诊查头胸部、上腹部CTCT示：示：1 1、双侧侧脑室旁、双侧侧脑室旁多发腔梗；多发腔梗；2 2、慢性支气管疾患并右肺中叶及左肺下叶感染；、慢性支气管疾患并右肺中叶及左肺下叶感染；3 3、左肝肝内胆管扩张，扩张胆管边缘似可见密度减低灶，原因、左肝肝内胆管扩张，扩张胆管边缘似可见密度减低灶，原因待查，建议待查，建议MRIMRI增强扫描

5、。增强扫描。v（2017-6-192017-6-19）血常规：血常规：白细胞白细胞 24.83109/L 24.83109/L 血小板血小板 390.00109/L 390.00109/L 中性细胞比率中性细胞比率 90.44%90.44%，中性细胞数，中性细胞数 22.46109/L22.46109/L；v C-C-反应蛋白反应蛋白 125.08mg/L 125.08mg/L；v 降钙素原为降钙素原为3.9ng/ml3.9ng/ml；v 考虑肺部感染合并胆道感染，予以头孢曲松考虑肺部感染合并胆道感染，予以头孢曲松2.0g Q12h2.0g Q12h抗感染抗感染后于后于6-276-27予以更换

6、予以更换PTCDPTCD管，患者病情好转于管，患者病情好转于2017-6-292017-6-29出院。出院。肾小管酸中毒病例讨论病史资料v2017-08-012017-08-01 日下午患者觉身体倦怠，且逐渐加重，日下午患者觉身体倦怠，且逐渐加重，至至2 2日下午日下午1616时肢完全无力，不能行走，双手不能上时肢完全无力，不能行走，双手不能上抬，在当地医院输液后未见好转，遂到我院就诊，急抬，在当地医院输液后未见好转，遂到我院就诊，急诊以诊以“梗阻性黄疸梗阻性黄疸PTCDPTCD术后术后”收住院。入院时患者全收住院。入院时患者全身乏力，皮肤巩膜轻度黄染，尿黄，未诉畏寒发热，身乏力，皮肤巩膜轻度

7、黄染，尿黄，未诉畏寒发热，食纳夜寐欠佳，大便黄白色，小便赤黄。食纳夜寐欠佳，大便黄白色，小便赤黄。v既往史：否认肝炎、结核、疟疾病史，否认高血压、既往史：否认肝炎、结核、疟疾病史，否认高血压、心脏病史，否认糖尿病、脑血管疾病、精神疾病史心脏病史，否认糖尿病、脑血管疾病、精神疾病史,否认外伤、输血史否认外伤、输血史,否认食物、药物过敏史。否认食物、药物过敏史。肾小管酸中毒病例讨论体格检查体温体温:36.4,:36.4,脉搏脉搏:64:64次次/分分,呼吸呼吸:20:20次次/分分,血压血压:117/66mmHg:117/66mmHg。发育正常发育正常,营养中等营养中等,慢性肝病面容慢性肝病面容,

8、神志清楚神志清楚,精神较精神较差差,被动体位被动体位,查体合作查体合作,问答切题问答切题,全身皮肤粘膜轻度全身皮肤粘膜轻度黄染黄染,全身浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形、双全身浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形、双眼睑无浮肿眼睑无浮肿,眼球活动自如眼球活动自如,无外突无外突,结膜无充血及水结膜无充血及水肿肿,巩膜黄染巩膜黄染,唇无紫绀唇无紫绀,口腔粘膜无出血点口腔粘膜无出血点,伸舌居中伸舌居中,无震颤无震颤,咽部无充血咽部无充血,扁桃体无肿大扁桃体无肿大,无脓性分泌物。无脓性分泌物。无颈静脉怒张无颈静脉怒张,甲状腺无肿大甲状腺无肿大,无血管杂音无血管杂音,气管居中气管居中,肝颈静脉回流征阴性。肝

9、颈静脉回流征阴性。肾小管酸中毒病例讨论体格检查双肺叩诊清音双肺叩诊清音,双肺呼吸音稍粗双肺呼吸音稍粗,未闻及干湿性罗音和未闻及干湿性罗音和胸膜摩擦音。心界无扩大胸膜摩擦音。心界无扩大,心率心率6464次分次分,律齐律齐,无杂无杂音。腹部平软音。腹部平软,未见腹壁静脉曲张未见腹壁静脉曲张,无胃肠型及蠕动波无胃肠型及蠕动波,右上腹部及剑突下轻微压痛，右上腹部及剑突下轻微压痛，无反跳痛，无反跳痛，肝区轻微肝区轻微叩击痛，右侧下胸部可见叩击痛，右侧下胸部可见PTCDPTCD引流管引流管，固定良好，敷，固定良好，敷料干洁无渗湿，引流管内可见金黄色胆汁流出，料干洁无渗湿，引流管内可见金黄色胆汁流出，带有带

10、有大量白色絮状物，大量白色絮状物，腹部移动性浊音阴性腹部移动性浊音阴性,双肾区无叩双肾区无叩击痛。肠鸣音正常。脊柱无畸形击痛。肠鸣音正常。脊柱无畸形,活动自如活动自如,关节无红关节无红肿肿,无杵状指（趾）无杵状指（趾）,双下肢无浮肿双下肢无浮肿,双下肢皮肤无色双下肢皮肤无色素沉着。素沉着。四肢肌力四肢肌力I I级，级，肌张力正常。生理反射存在肌张力正常。生理反射存在,巴氏征阴性巴氏征阴性,克氏征阴性克氏征阴性,布氏征阴性。布氏征阴性。肾小管酸中毒病例讨论一般检查 血常规：血常规：白细胞白细胞 13.39 109/L13.39 109/L 血小板血小板 329.00 109/L 329.00 1

11、09/L 红细胞分布宽度红细胞分布宽度SD 55.80fL SD 55.80fL 红细胞分布宽度红细胞分布宽度CV 17.20%CV 17.20%中性细胞比率中性细胞比率 92.1192.11%淋巴细胞比率淋巴细胞比率 6.12%6.12%单核细胞比单核细胞比率率 1.80%1.80%；生化报告：肝功能：总生化报告：肝功能：总胆红素胆红素 62.7umol/L 62.7umol/L 直接胆红素直接胆红素 48.4 48.4 umol/L umol/L 间间接胆红素接胆红素 14.30umol/L14.30umol/L 谷丙转氨酶谷丙转氨酶 46.00U/L46.00U/L；谷氨酰氨基转胰酶；谷

12、氨酰氨基转胰酶 322.00 U/L322.00 U/L；碱性磷酸酶；碱性磷酸酶 302.00U/L302.00U/L；B2-B2-微球蛋白微球蛋白 18.55 mg/L18.55 mg/L；肾小管酸中毒病例讨论一般检查 肾功能：尿素肾功能：尿素 13.60 mmol/L 13.60 mmol/L 肌酐肌酐 219.50 umol/L219.50 umol/L；心肌酶：肌酸激酶心肌酶：肌酸激酶 363.00U/L CK-MB 27.00 U/L 363.00U/L CK-MB 27.00 U/L 肌红蛋肌红蛋白白 965.07 ng/ml965.07 ng/ml 凝血全套：凝血酶原时间凝血全套

13、：凝血酶原时间 10.20 sec 10.20 sec 国际标准化比率国际标准化比率 0.820.82。C-C-反应蛋白：反应蛋白：18.02 18.02 mg/L mg/L；电解质常规：电解质常规：钾钾 3.76 mmol/L3.76 mmol/L 钠钠 139 mmol/L 139 mmol/L 氯氯 97 mmol/L 97 mmol/L 总钙总钙 2.13 mg/L2.13 mg/L。肾小管酸中毒病例讨论辅助检查v辅助检查：浏阳市人民医院辅助检查：浏阳市人民医院（20172017年年2 2月月9 9日）日）CTCT示示1.1.肝门部胆管梗阻并肝内胆管扩张，梗阻原因待查，建肝门部胆管梗阻

14、并肝内胆管扩张，梗阻原因待查，建议进一步检查；议进一步检查；2.2.胰头沟突囊性病变，假性囊肿？建胰头沟突囊性病变，假性囊肿？建议复查；议复查；3.3.双肾多发囊肿。双肾多发囊肿。vMRIMRI(2017.2.11)(2017.2.11)1.1.肝门部胆管管壁增厚并异常强化，肝门部胆管管壁增厚并异常强化，合并肝门部胆管梗阻，肝内胆管扩张，考虑胆管癌可合并肝门部胆管梗阻，肝内胆管扩张，考虑胆管癌可能性大；能性大；2.2.胆囊未见显示；胆囊未见显示；3.3.胰头沟突迂曲管状异常胰头沟突迂曲管状异常信号：扩张副胰管？信号：扩张副胰管？4.4.双肾多发小囊肿。双肾多发小囊肿。v肿瘤标志物：肿瘤标志物：

15、CEA 5.04CEA 5.04，CA199 73.86CA199 73.86，糖类抗原，糖类抗原 CA125CA125：13.7513.75。v湘雅二医院腹部湘雅二医院腹部CTCT示：肝门部胆管管壁增厚并胆管扩示：肝门部胆管管壁增厚并胆管扩张，考虑胆管癌可能性大；双肾多发小囊肿。张，考虑胆管癌可能性大；双肾多发小囊肿。肾小管酸中毒病例讨论1.1.梗阻性黄疸梗阻性黄疸PTCDPTCD术后术后2.2.肝门部胆管癌？肝门部胆管癌？3.3.四肢乏力查因：四肢乏力查因：副肿瘤综合征？副肿瘤综合征？急性格林巴利综合急性格林巴利综合征？征？4.4.胆道感染胆道感染 5.5.双肾多发囊肿双肾多发囊肿。入院诊

16、断肾小管酸中毒病例讨论病情演变 2017.08.03 12:20 抢救记录 患者12:05分突发窒息，口唇发绀，呼吸停止，具体抢救措施：心电监测血压170/80mmHg,血氧饱和度为76%，呼吸为0，脉搏64次/分，呼之不应，神志丧失，双侧瞳孔散大约4.5mm，对光反射迟钝，口唇发绀，肺部听诊可闻及湿性啰音。立即予以拍背、吸痰吸出大量痰液及分泌物，请麻醉科医师备气管插管，患者神志逐渐恢复，血压76/48mmHg,呼吸23次/分，脉搏66次/分，联系ICU转ICU继续抢救治疗。肾小管酸中毒病例讨论 思考：患者突发窒息，口唇发绀，呼吸停止，是什么原因导致患者突发病情变化？肾小管酸中毒病例讨论 入I

17、CU诊断考虑：四肢乏力查因：备注：Lambetrt-Eaton肌无力综合征：又称肌无力综合征，是一种累及神经-肌肉接头突触前膜的自身免疫性疾病。致病的自身抗体直接抑制了神经末梢突触前的压力门控钙通道(VGCC)从而导致了LEMS肌无力症状。半数LEMS患者与肿瘤相关。肾小管酸中毒病例讨论入ICU病史回顾总结游某某,男,62岁。尿黄皮肤巩膜黄染7月余，PTCD术后4月余，乏力1天入院。既往：既往：梗阻性黄疸、胆管癌可能梗阻性黄疸、胆管癌可能否认相关家族史查体：（）入科诊断：低钾原因待查因突发室颤，意识丧失，呼吸肌肉麻痹予以胸外心脏按压等抢救后发现病人血气分析：pH 7.18 PCO2 23.5m

18、mHg SPO2 99.2%HCO3-8.4mmol/L PO2174mmHg BE-18.9mmol/L，电解质常规：钾 1.87 mmol/L 钠 146 mmol/L 氯 110 mmol/L 游离钙 1.20 mg/L；血浆乳酸：1.9mmol/L。肾小管酸中毒病例讨论大家可以试想一下血钾大家可以试想一下血钾1.651.65mmol/Lmmol/L会怎么样？会怎么样？肾小管酸中毒病例讨论病情演变惊魂半小时v 患者2017年08月03日 13时38分突发室颤，意识丧失，呼之不应，心电监测血压血压测不出,血氧饱和度 测不出，呼吸为0，脉搏0次/分，双侧瞳孔散大约5.0mm，对光反射消失，口

19、唇发绀，肺部听诊满布干湿性啰音。患者室颤考虑严重低钾血症所致，立即予以胸外心脏按压，准备除颤仪，清理患者口鼻腔分泌物，予以球囊面罩给氧，立即予以吸痰吸出大量痰液及分泌物，准备气管插管，患者神志于13:40逐渐恢复，呼之可应，测血压80/45mmHg,呼吸22次/分，脉搏99次/分。患者于13时43分再次室颤，意识丧失，呼之不应，心电监测血压血压测不出,血氧饱和度 测不出%，脉搏0次/分，双侧瞳孔散大约5.0mm，对光反射消失，口唇发绀，立即予以胸外心脏按压，准备除颤仪，清理患者口鼻腔分泌物，予以球囊面罩给氧，立即予以吸痰吸出大量痰液及分泌物，准备气管插管，患者神志于13:45恢复，呼之可应，测

20、血压90/54mmHg,呼吸18次/分，脉搏87次/分，继续予以中心静脉快速补钾。v 复查血气分析：pH 7.18 二氧化碳分压 23.5mmHg 氧饱和度 99.2%碳酸氢盐 8.4mmol/L 氧分压 174mmHg 碱剩余-18.9mmol/L，血气分析示AG增高性性代谢性酸中毒。v 复查：电解质常规：钾 1.87 mmol/L 钠 146 mmol/L 氯 110 mmol/L 游离钙 1.20 mg/L 血浆乳酸：1.9mmol/L。肾小管酸中毒病例讨论肾小管酸中毒病例讨论 低钾特别是严重低钾血症或重度低钾血症低钾特别是严重低钾血症或重度低钾血症(血钾低于血钾低于2.5mmol/L)

21、2.5mmol/L)常引起反复发作的持续性室性心动过速、尖端常引起反复发作的持续性室性心动过速、尖端扭转型室性心动过速及室颤扭转型室性心动过速及室颤,危及生命需及时补钾。但传统危及生命需及时补钾。但传统的外周静脉补钾其浓度不宜超过的外周静脉补钾其浓度不宜超过40mmol/L,40mmol/L,速度不宜超过速度不宜超过20mmol/h,20mmol/h,很难短时间升高血钾水平很难短时间升高血钾水平,这对于恶性心律失常这对于恶性心律失常患者的抢救是极其不利的。患者的抢救是极其不利的。治疗方法：经锁骨下或颈内静脉双腔中心静脉置管使用微治疗方法：经锁骨下或颈内静脉双腔中心静脉置管使用微量注射泵以量注射

22、泵以101020ml/h20ml/h的速度泵入浓度的速度泵入浓度3%3%6%6%的氯化钾的氯化钾,血钾至血钾至3.0mmol/L3.0mmol/L后速度减慢至后速度减慢至5 510ml/h10ml/h泵入泵入,按按0.30.30.4g/kg0.4g/kg体重确定每日补钾量体重确定每日补钾量,治疗过程中持续心电监护治疗过程中持续心电监护,每每2h2h复查血清钾、电解质、血气分析，观察复查血清钾、电解质、血气分析，观察PhPh值变化。值变化。注注意：尿量需大于意：尿量需大于30ml/h30ml/h。微量泵中心静脉补钾治疗微量泵中心静脉补钾治疗肾小管酸中毒病例讨论微量泵中心静脉补钾治疗微量泵中心静脉

23、补钾治疗肾小管酸中毒病例讨论中心静脉补钾后血电解质变化中心静脉补钾后血电解质变化时间血钾血钠血氯血钙2017.08.3 12：451.651441101.202017.08.3 13：461.871461101.202017.08.3 15.：002.091441141.252017.08.3 17：042.681481141.242017.08.3 17：043.451501161.252017.08.4 02：583.961511191.232017.08.4 07：254.311511181.17肾小管酸中毒病例讨论 疑问：疑问：患者为何会严重低钾血症，为何患者入院时查患者血钾正患者为何

24、会严重低钾血症，为何患者入院时查患者血钾正常：假性低钾血症？标本溶血？标本放置时间过长？压脉常：假性低钾血症？标本溶血？标本放置时间过长？压脉带使用时间长？带使用时间长？肾小管酸中毒病例讨论 分析：分析：众所周知血清钾浓度低于众所周知血清钾浓度低于3.5mmol3.5mmolL L为低钾血症。为低钾血症。此患者血钾此患者血钾1.65mol/L1.65mol/L为重度低钾血症，临床表现为包括为重度低钾血症，临床表现为包括呼吸肌在内的全身肌肉麻痹、心室颤动。低钾可引起心脏呼吸肌在内的全身肌肉麻痹、心室颤动。低钾可引起心脏兴奋性增高，产生异位心律；另一方面低钾使传导减慢，兴奋性增高，产生异位心律；另

25、一方面低钾使传导减慢，有效不应期缩短，易发生折返性心律失常。在心电图上，有效不应期缩短，易发生折返性心律失常。在心电图上，当血钾低至当血钾低至3mmol/L3mmol/L，u u波增高波增高,t,t波低平、增宽，波低平、增宽，stst段轻度段轻度下降；血钾降至下降；血钾降至2.5mmol/L2.5mmol/L左右时，左右时，u u波进一步增高，波进一步增高，stst段段下降更明显；当血钾进一步降低，心肌兴奋性增高而出现下降更明显；当血钾进一步降低，心肌兴奋性增高而出现多种心律失常，如室性早搏、阵发性室性心动过速尖端扭多种心律失常，如室性早搏、阵发性室性心动过速尖端扭转性室性心动过速、房室传导阻

26、滞或致命性心室扑动、心转性室性心动过速、房室传导阻滞或致命性心室扑动、心室颤动等。室颤动等。肾小管酸中毒病例讨论实验实验室检查检查l尿常规 PH 6.5l24小时电解质K 39.17mmol/d，Na 119.0mmol/d，CL 82.0mmol/d。尿液尿液血血清学清学 l肝内外胆管扩张；肝内外胆管扩张；l肾上腺、肾动脉和肾脏肾上腺、肾动脉和肾脏超声未见异常超声未见异常 ；l心脏彩超：左室稍大，心脏彩超：左室稍大，主动脉瓣老年退行性变。主动脉瓣老年退行性变。l K 4.3 mmol/L,停用补钾药，进行性下降至3.0 mmol/L。l甲功：FT3 2.31 pg/ml，FT4 0.81ng

27、/dl，TSH 0.55uIU/ml，lPTH 110.60ng/L。l肾素+血管紧张素、醛固酮（立、卧位）正常。超超声声及其他及其他其他l血气分析：pH 7.16 二氧化碳分压 25.4mmHg 氧饱和度 98.6%碳酸氢盐 8.7mmol/L 氧分压 145mmHg 碱剩余-19.0mmol/L。l血电解质常规：钾 1.65 mmol/L 钠 144 mmol/L 氯 110 mmol/L 钙 1.19 mg/L，血浆乳酸：1.6mmol/L。肾小管酸中毒病例讨论低钾导致恶性心率失常追本溯源肾小管酸中毒病例讨论低钾血症病因鉴别低钾血症病因鉴别低钾血症尿K+20mmol/天血压升高高血压低血

28、钾综合征血压正常血HCO3-低血HCO3-高肾小管酸中毒.利尿剂.Mg2+缺乏.Bartter综合征.Gitlerman综合征其他间质性肾炎ATN多尿期肾后性梗阻恢复期糖尿病酮症酸中毒 胰岛素治疗后血氯高肾小管酸中毒病例讨论常见低血钾的常见低血钾的病因及检验结果病因及检验结果原醛原醛 Liddle 急进性急进性 失盐性失盐性 肾肾 素素 Bartter 肾小管肾小管 综合征综合征 高血压高血压 肾肾 炎炎 分泌瘤分泌瘤 综合征综合征 酸中毒酸中毒血压 -或-肾素 Ang II -醛固酮 -，-血钾 ，尿钾 口渴尿多 +HCO3 Ph 肾小管酸中毒病例讨论肾小管酸中毒肾小管酸中毒 肾小管酸中毒是

29、由于近端肾小管对肾小管酸中毒是由于近端肾小管对HC03-HC03-重吸收重吸收障碍和障碍和(或或)远端肾小管排泌氢离子障碍所致的远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组临床综合征。其主要表现为：慢性高氯一组临床综合征。其主要表现为：慢性高氯性酸中毒；电解质紊乱；肾性骨病；尿性酸中毒；电解质紊乱；肾性骨病；尿路症状等。特发性者为先天缺陷，多有家族史，路症状等。特发性者为先天缺陷，多有家族史，早期无肾小球功能障碍。继发性者可见于许多早期无肾小球功能障碍。继发性者可见于许多肾脏和全身疾病。肾脏和全身疾病。RTARTA一般分为一般分为4 4个临床类型：远端肾小管酸中个临床类型：远端肾小管酸中毒毒(RTA1)

30、(RTA1)；近端肾小管酸中毒；近端肾小管酸中毒(RTA)(RTA)；混合型或混合型或型肾小管酸中毒型肾小管酸中毒(RTA)(RTA)；高；高钾型肾小管酸中毒钾型肾小管酸中毒(RTA)(RTA)。肾小管酸中毒病例讨论肾小管酸中毒分为那几种？肾小管酸中毒分为那几种？根据肾小管酸中毒的临床表现和生理基础，可分根据肾小管酸中毒的临床表现和生理基础，可分为为 4 4 类：类：（1 1）远端肾小管酸中毒（）远端肾小管酸中毒（型），是由远端肾型），是由远端肾小管分泌氢离子障碍所致；小管分泌氢离子障碍所致；（2 2）近端肾小管酸中毒（）近端肾小管酸中毒（型），是由于近端型），是由于近端肾小管重吸收碳酸氢根障

31、碍所致；肾小管重吸收碳酸氢根障碍所致；（3 3）同时具有近端和远端肾小管酸中毒的特点）同时具有近端和远端肾小管酸中毒的特点（型）；型）；（4 4）合并高钾血症的肾小管酸中毒（）合并高钾血症的肾小管酸中毒（型）。型）。型肾小管酸中毒都合并有低钾血症。型肾小管酸中毒都合并有低钾血症。肾小管酸中毒病例讨论各类肾小管酸中毒的特点各类肾小管酸中毒的特点项目项目型型型型型型型型血清血清 Cl -升高升高升高升高升高升高升高升高血浆血浆 HCO3-降低降低降低降低降低降低降低降低血浆血浆 p H可有下降可有下降可有下降可有下降可有下降可有下降可有下降可有下降血血 K +正常或下降正常或下降正常或下降正常或下

32、降正常或下降正常或下降常有升高常有升高尿尿 p H 5.5可变可变 5.5可变可变尿尿 N H4+可有下降可有下降正常正常可有下降可有下降可有下降可有下降尿可滴定酸尿可滴定酸可下降可下降正常正常可下降可下降可下降可下降尿尿 NA可下降可下降正常正常可下降可下降可下降可下降F EHCO3 5%5%10%1%15%U-Bp CO2 20 20 20尿钙尿钙可增多可增多正常正常可增多可增多减少减少其他其他 可伴肾结石可伴肾结石肾性骨病肾性骨病可伴范科尼可伴范科尼综合征综合征可有肾结石常有醛固酮可有肾结石常有醛固酮 缺乏症缺乏症 肾小管酸中毒病例讨论肾小管酸中毒发病机制（一）高血氯性代谢性酸中毒（一）

33、高血氯性代谢性酸中毒 由于肾小管上皮细胞泌由于肾小管上皮细胞泌H+H+入管腔障碍或管腔中入管腔障碍或管腔中H+H+扩散返回管周，故患者尿中可滴定酸及铵离子扩散返回管周，故患者尿中可滴定酸及铵离子（NH4+NH4+）减少，尿液不能酸化至）减少，尿液不能酸化至pH5.5pH6pH6，具有诊断价值。尿，具有诊断价值。尿pH5pH5.5pH5.5，远端，远端RTARTA诊断即成立。诊断即成立。如出现低血钙、低血磷、骨病、肾结石或肾如出现低血钙、低血磷、骨病、肾结石或肾钙化，则更支持诊断。对不完全性远端钙化，则更支持诊断。对不完全性远端RTARTA患者，可进行氯化铵负荷试验（有肝病者可患者，可进行氯化铵

34、负荷试验（有肝病者可用氯化钙代替），若获阳性结果（尿用氯化钙代替），若获阳性结果（尿pHpH不能不能降至降至5.55.5以下）则本病成立。以下）则本病成立。另外，尿与血二氧化碳分压比值（尿另外，尿与血二氧化碳分压比值（尿CO2/CO2/血血CO2CO2）测定、中性磷酸盐试验、硫酸钠试验）测定、中性磷酸盐试验、硫酸钠试验及呋塞米试验等，对确诊远端及呋塞米试验等，对确诊远端RTARTA均有帮助。均有帮助。肾小管酸中毒病例讨论肾小管酸中毒治疗 （一）病因明确者应设法去除病因。（一）病因明确者应设法去除病因。（二）纠正酸中毒（二）纠正酸中毒 应补充碱剂，常用应补充碱剂，常用枸橼酸合剂（枸橼酸枸橼酸合剂

35、（枸橼酸100g100g，枸橼酸钠，枸橼酸钠100g100g，加水至，加水至1000m11000m1），此合剂除补碱），此合剂除补碱外，尚能减少肾结石及钙化形成。亦可外，尚能减少肾结石及钙化形成。亦可服用碳酸氢钠。服用碳酸氢钠。（三）补充钾盐：常口服枸橼酸钾。（三）补充钾盐：常口服枸橼酸钾。（四）防治肾结石、肾钙化及骨病服枸（四）防治肾结石、肾钙化及骨病服枸橼酸合剂后，尿钙将主要以枸橼酸钙形橼酸合剂后，尿钙将主要以枸橼酸钙形式排出，其溶解度高，可预防肾结石及式排出，其溶解度高，可预防肾结石及钙化。对已发生严重骨病而无肾钙化的钙化。对已发生严重骨病而无肾钙化的患者，可小心应用钙剂及骨化三醇患者，

36、可小心应用钙剂及骨化三醇11，2525（OHOH）2D32D3治疗治疗。肾小管酸中毒病例讨论低钾血症鉴别诊断程序一、根据尿钾多少对低血钾进行鉴别一、根据尿钾多少对低血钾进行鉴别二、根据血气对低血钾进行鉴别二、根据血气对低血钾进行鉴别肾小管酸中毒病例讨论根据尿钾多少对低根据尿钾多少对低血钾进行鉴别血钾进行鉴别低血钾低血钾测尿钾测尿钾测血压测血压确定血确定血PH测血醛固酮测血醛固酮20mmol/L20mmol/L20mmol/L呕吐呕吐腹泻腹泻高碳酸血症高碳酸血症高血压高血压正常或低醛固酮正常或低醛固酮高醛固酮高醛固酮高肾素高肾素低肾素低肾素正常或高肾素正常或高肾素肾素瘤肾素瘤肾动脉狭窄肾动脉狭窄

37、恶性高血压恶性高血压Liddle综合征综合征去氧皮质酮去氧皮质酮分泌过多分泌过多库欣综合征库欣综合征ACTH分泌过多分泌过多应用甘草制剂应用甘草制剂正常正常利尿药利尿药Bartter综合征综合征低钾性软病低钾性软病低肾素低肾素原发醛固原发醛固酮增多症酮增多症摄入少或吸收摄入少或吸收不良、胃肠道不良、胃肠道丢失多丢失多肾小管酸中毒病例讨论根据血气对低血钾进行鉴别根据血气对低血钾进行鉴别原发性醛固原发性醛固酮增多症酮增多症肾小管酸中毒肾小管酸中毒糖尿病酸中毒糖尿病酸中毒铵中毒铵中毒周期性麻痹周期性麻痹钡中毒钡中毒胰岛瘤胰岛瘤急性白血病急性白血病高钙血症高钙血症抗菌素抗菌素（庆大霉素）（庆大霉素）B

38、artter综合征综合征利尿剂利尿剂呕吐、腹泻呕吐、腹泻皮质醇皮质醇增多症增多症Liddle综合综合征、异味征、异味ACTH、甘、甘草中毒草中毒恶性高血压、恶性高血压、肾动脉狭窄肾动脉狭窄嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤肾素分泌瘤肾素分泌瘤肾素及肾素及醛固酮皆高醛固酮皆高肾素及肾素及醛固酮正常醛固酮正常肾素低肾素低醛固酮高醛固酮高肾素、醛肾素、醛固酮均低固酮均低肾素及肾素及醛固酮均高醛固酮均高肾素及肾素及醛固酮正常醛固酮正常碱中毒碱中毒酸中毒酸中毒低血钾低血钾尿钾尿钾30mmol/L尿钾尿钾30mmol/L正常血压正常血压高血压高血压肾小管酸中毒病例讨论甲状腺高功能腺瘤、甲状腺癌、多结节性毒性甲状腺肿及亚

39、急性甲状腺炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎早期病因机制临床特点p甲状腺功能亢进甲状腺功能亢进l甲亢引起的周期性瘫痪，多见于亚裔成年男性，甲亢症状可轻可重。l常以双侧对称性肌无力起病，活动后加重，以双下肢为主。l劳累、进食高钠、富含碳水化合物的食物及使用胰岛素后可诱发，发作时血钾降低，尿钾正常。l本病可自限，休息或补钾后可缓解。体内过量的甲状腺素刺激细胞膜上的钠钾酶,使钠钾转运加速,血钾向细胞内转移，血钾降低，总钾不低。肾小管酸中毒病例讨论与钾离子代谢有关病因发病机制临床特点p周期性麻痹周期性麻痹l反复发作的急性发作性弥漫性弛缓性骨骼肌瘫痪或无力，肌肉对电刺激的兴奋性丧失，大多伴血清钾浓度改变；l发作

40、间歇期完全正常。尚不清楚，与细胞内外钾离子浓度的波动有关肾小管酸中毒病例讨论远端肾小管泌氢障碍、氢离子梯度建立异常，或近端肾小管碳酸氢盐离子重吸收障碍病因和发病机制p肾小管酸中毒肾小管酸中毒l、均可表现为低血钾。l型表现为AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症、尿中可滴定酸和或铵离子减少，尿PH上升，血PH下降。l型表现为AG正常的高血氯性代谢性酸中毒，低钾血症，尿中碳酸氢盐离子增多。临床特点肾小管酸中毒病例讨论流行病学病因和发病机制l肾小管袢升段Na2ClK协同转运蛋白或与此相关的离子通道基因突变，导致近端肾小管离子转运障碍，l肾素、血管紧张素系统激活，醛固酮分泌增多使远曲小管钠重吸收增加

41、，引起低钾性碱中毒。钙的重吸收也在此处，此蛋白失去活性也导致高尿钙症。l不伴高血压的原因与低钾引起肾间质前列腺素释放增多相关。常染色体隐性遗传病。常于婴儿及儿童时起病，50发病在5岁以前，成人可由基因突变而后天获得，多在20岁后发病。BartterBartter综合征综合征 之一之一肾小管酸中毒病例讨论临床上以低氯低钾性碱中毒，伴高醛固酮、高肾素血症，但无高血压和水肿为特征。成人Bartter综合征，临床症状较轻，醛固酮可以正常。先天者可伴有智力发育障碍。临床特点肾脏病理肾小球球旁器明显增生，肾小管上皮细胞可有低钾性空泡变性，肾髓质部间质炎症细胞浸润，电镜下小球旁器细胞内分泌颗粒增多。Bart

42、terBartter综合征综合征 之二之二 突发和反复发作或持续性的肌无力，少数病例有厌食、呕吐、腹胀、便秘、多尿、烦渴、手足抽搐，偶可有高血钙、高尿钙、低血镁、高尿酸血症，并可引起肾石、痛风和肾衰竭等。典型表现肾小管酸中毒病例讨论诊 断治 疗BartterBartter综合征综合征 之三之三l对症治疗，终生服药。l补钾，抗醛固酮利尿剂可能有效，但很难完全纠正低钾。l前列腺素酶抑制剂（NSAID）,如布洛芬、阿司匹林等。l成人予血管紧张素转化酶抑制剂可能有效。l受体阻滞剂可能有效。综合诊断肾小管酸中毒病例讨论常染色体显性遗传病，编码远端肾单位上皮细胞钠通道的基因突变，导致不依赖盐皮质激素水平的

43、钠钾交换的活化。病因临床特点诊断和治疗p Liddle Liddle综合征综合征l诊断：综合诊断l治疗：阿米洛利、氨苯蝶啶对降压有效，而螺内酯无效，因为前者可直接作用于钠通道，而螺内酯作用于盐皮质激素受体低血钾、低钾性碱中毒、高血压，肾素及醛固酮水平受抑制肾小管酸中毒病例讨论l常染色体隐性遗传性疾病,l有人认为Gitelman 综合征（GS）为 BS的特殊类型病因p GitelmanGitelman综合征综合征lGS与BS共同临床特点为低血钾、代谢性碱中毒、血浆肾素及醛固酮水平升高、血压正常、肾活检肾小球旁细胞增生等.lGS以成人多见，100%有低血镁、肾脏镁排泄过多、且低血镁很难纠正。BS 多伴有PGE2升高,而GS的PGE2 大多正常。临床特点肾小管酸中毒病例讨论