肾上腺疾病的影像学诊断课件-2.ppt

1、肾上腺疾病的影像学诊断Pptq后腹膜脏器，位于肾筋膜囊内，周围有丰富的后腹膜脏器，位于肾筋膜囊内，周围有丰富的脂肪组织脂肪组织q右肾上腺位于肾上极前内上方，膈肌脚外侧与右肾上腺位于肾上极前内上方，膈肌脚外侧与肝右叶内缘之间，前方毗邻下腔静脉。肝右叶内缘之间，前方毗邻下腔静脉。q左肾上腺位于肾上极前内方，前外侧毗邻胰体左肾上腺位于肾上极前内方，前外侧毗邻胰体尾部，内侧为膈肌脚。尾部，内侧为膈肌脚。q是十分重要的内分泌器官，所分泌的多种激素是十分重要的内分泌器官，所分泌的多种激素具有重要的生理功能具有重要的生理功能 q肾上腺疾病可导致一系列严重的内分泌功能紊肾上腺疾病可导致一系列严重的内分泌功能紊

2、乱，如皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症乱，如皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症等等q由皮质和髓质组成，皮质起源于中胚层，髓质由皮质和髓质组成，皮质起源于中胚层，髓质起源于外胚层起源于外胚层 q皮质按细胞形态和排列方式分成皮质按细胞形态和排列方式分成3 3层，由外向内层，由外向内为球状带（醛固酮）、束状带（皮质激素）和为球状带（醛固酮）、束状带（皮质激素）和网状带（性激素网状带（性激素 ）q髓质由嗜铬细胞组成，分泌肾上腺素和去甲肾髓质由嗜铬细胞组成，分泌肾上腺素和去甲肾上腺素上腺素 球状带 束状带 网状带位置 被膜下 中层 深层，近髓质 厚度 最薄 最厚 较薄 体积比 15%78%7%细胞排列 球

3、状 纵行的单或双行细胞索 细胞呈条索状，吻合成网 毛细血管 球间血窦 索间纵行血窦 网间血窦 细胞大小 较小 大 小 形状 矮柱状或锥形 多边形 多边形 核 核小色深 核大圆色浅 核小色较深 胞质 少量脂滴 大量脂滴 少量脂滴、脂褐素 分泌激素 盐皮质激素（如醛固酮）糖皮质激素（如皮质醇）雄激素及少量糖皮质激素 作用 调节水盐代谢（排钾保钠）生理：糖异生 药理：应激、抗炎、抑制免疫反应、抗肿瘤等 蛋白质代谢 受调节 肾素-血管紧张素系统 垂体分泌的促肾上腺皮质激素（ACTH）ACTH 电镜结构较典型典型的分泌类固醇激素细胞的超微结构较典型作 用影 响作用力之比A/NA肾上腺素（A）去甲肾上腺素

4、(NA)收缩期血压增增增增0.5舒张期血压无作用无作用增增-血管舒张舒张/收缩收缩收缩收缩-末梢血管壁抵抗减增-血液搏出量增无作用-心脏搏动增稍增20冠状动脉舒张舒张1细支气管抑制抑制20血糖增增4散瞳促进促进15小肠抑制抑制2大肠抑制抑制1子宫壁肌抑制抑制100 CT 最佳影像学检查方法最佳影像学检查方法 MRI 补充检查方法补充检查方法 超声超声 初查方法初查方法 核素显像核素显像 功能显像功能显像检查前准备同一般腹部检查检查前准备同一般腹部检查扫描层厚扫描层厚35mm35mm若已知病变范围较大，则若已知病变范围较大，则10mm10mm增强扫描同一般腹部检查增强扫描同一般腹部检查检查前准备

5、加腹带抑制呼吸运动产生的检查前准备加腹带抑制呼吸运动产生的伪影伪影扫描层厚扫描层厚35mm35mm，间隔，间隔1mm1mm腹部扫描序列，同、反相位成像腹部扫描序列，同、反相位成像增强扫描目的和价值同增强扫描目的和价值同CTCT软组织分辨力很高软组织分辨力很高q分内侧支、外侧支以及体部分内侧支、外侧支以及体部 q 右侧逗号状线条形或人字形右侧逗号状线条形或人字形q 左侧倒左侧倒Y Y字形、字形、V V字形、三角形字形、三角形q 边缘平直或稍有内凹边缘平直或稍有内凹q侧支厚度小于侧支厚度小于1010，面积小于，面积小于1501502 2，重量，重量121216g16g，不超过同层面膈肌角厚度，不超

6、过同层面膈肌角厚度q信号特点信号特点 T1WI/T2WI T1WI/T2WI等、略高信号，与肝脏等、略高信号，与肝脏相近相近 生理：糖异生 药理：应激、抗炎、抑制免疫反应、抗肿瘤等两侧受累可引起肾上腺功能不全增强干酪坏死或严重萎缩部位不增强，边缘增强细胞呈条索状，吻合成网后腹膜脏器，位于肾筋膜囊内，周围有丰富的脂肪组织肾上腺萎缩临床表现 主要为阵发性或持续性高血压，头痛，出汗，心悸及代谢紊乱。若已知病变范围较大，则10mm腹部扫描序列，同、反相位成像1015%起源于肾上腺外的嗜铬组织（如交感神经节）功能性（多见于儿童和青年人）出现内分泌功能紊乱，其中以皮质醇增多症最常见右肾上腺位于肾上极前内上

7、方，膈肌脚外侧与肝右叶内缘之间，前方毗邻下腔静脉。粘连或包埋血管，邻近器官受侵犯等弥漫性增大并边缘小结节，密度正常功能性皮质腺瘤的对侧肾上腺萎缩，无功能性者正常皮质按细胞形态和排列方式分成3层，由外向内为球状带（醛固酮）、束状带（皮质激素）和网状带（性激素）大小 良性功能性常较小 腺瘤（原醛、库欣综合征）肾上腺萎缩左肾上腺位于肾上极前内方，前外侧毗邻胰体尾部，内侧为膈肌脚。早期增生性改变，肾上腺体积增大，常为双侧，外形不规则或形成肿块，中心密度不均匀，或低密度(为干酪样坏死所致)。正常肾上腺：右侧肾上腺呈“Y”，左侧肾上腺呈“V”，增强后双侧肾上腺呈均匀强化改变。功能亢进性病变Cushing综

8、合征Conn综合征（原发性醛固酮增多症）肾上腺性变态综合征嗜铬细胞瘤功能低下性病变Addison病（垂体型、肾上腺型）肾上腺非功能性病变囊肿髓脂瘤非功能性腺瘤非功能性皮质癌转移癌大小改变大小改变 弥漫性增大，形态和密度正常弥漫性增大，形态和密度正常 肾上腺皮质增生肾上腺皮质增生 弥漫性增大并边缘小结节，密度正常弥漫性增大并边缘小结节，密度正常 肾上腺结节性皮质增生肾上腺结节性皮质增生 弥漫性变小，形态及密度正常弥漫性变小，形态及密度正常 肾上腺萎缩肾上腺萎缩结节、肿块结节、肿块数目双侧数目双侧 转移瘤转移瘤 单侧单侧 腺瘤、嗜铬细胞瘤、皮质癌、腺瘤、嗜铬细胞瘤、皮质癌、囊肿囊肿大小大小 良性功

9、能性常较小良性功能性常较小 腺瘤（原醛、库欣综腺瘤（原醛、库欣综合征）合征）密度（信号）密度（信号）均匀，迅速强化并廓清（均匀，迅速强化并廓清（CTCT），肝实质信），肝实质信号（号（MRMR）功能性腺瘤和非功能性腺瘤功能性腺瘤和非功能性腺瘤 均匀水样密度（信号），无强化均匀水样密度（信号），无强化 囊肿囊肿 含脂肪的混杂密度（信号）含脂肪的混杂密度（信号）髓样脂肪瘤髓样脂肪瘤 混杂混杂密度（信号），坏死、囊变、钙混杂混杂密度（信号），坏死、囊变、钙化，不均强化化，不均强化 皮质癌、嗜铬细胞瘤、成神经细胞瘤皮质癌、嗜铬细胞瘤、成神经细胞瘤、转移瘤、结核、转移瘤、结核 1.肾上腺皮质增生肾上腺皮

10、质增生2.肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤3.嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤4.肾上腺癌肾上腺癌5.肾上腺转移瘤肾上腺转移瘤6.肾上腺囊肿肾上腺囊肿7.肾上腺髓样脂肪瘤肾上腺髓样脂肪瘤8.肾上腺结核肾上腺结核9.肾上腺出血肾上腺出血10.肾上腺萎缩肾上腺萎缩11.肾上腺成神经细胞瘤肾上腺成神经细胞瘤由于垂体或异位的促肾上腺皮质激素细胞腺瘤分泌过多的促肾由于垂体或异位的促肾上腺皮质激素细胞腺瘤分泌过多的促肾上腺皮质激素引起的上腺皮质激素引起的常为双侧性常为双侧性肾上腺侧支及体部增粗和延长，轮廓圆饨，或外缘轻度隆起肾上腺侧支及体部增粗和延长，轮廓圆饨，或外缘轻度隆起部分病例皮质增生伴多发小结节形成部分病例皮质增生伴多发

11、小结节形成结节型皮质增生结节型皮质增生 弥漫性增生弥漫性增生 对称性均匀增大，边缘光滑，外形多正常、对称性均匀增大，边缘光滑，外形多正常、密度（信号）均匀密度（信号）均匀 结节状增生结节状增生 局限性结节状突起，边缘不光整局限性结节状突起，边缘不光整 结节内含有丰富的脂类激素，结节内含有丰富的脂类激素，CTCT上可呈稍低密度影上可呈稍低密度影肾上腺弥漫性增生：双侧肾上腺体部与内外侧支均增粗肾上腺皮质结节肾上腺皮质结节 中脂褐素中脂褐素肾上腺皮质结节肾上腺皮质结节 深入髓质深入髓质切除肾上腺大体标本切除肾上腺大体标本肾上腺弥漫性增生：双侧肾上腺体部与内外侧支均增粗早期增生性改变，肾上腺体积增大，

12、常为双侧，外形不规则或形成肿块，中心密度不均匀，或低密度(为干酪样坏死所致)。24小时尿中香草扁桃酸（vanillylmandelic acid,VMA）测定明显增高影 响临床表现 主要为阵发性或持续性高血压，头痛，出汗，心悸及代谢紊乱。增强扫描目的和价值同CT淋巴结及远处转移出现早若已知病变范围较大，则10mm肾上腺皮质增生由于垂体或异位的促肾上腺皮质激素细胞腺瘤分泌过多的促肾上腺皮质激素引起的双侧肾上腺体积稍大呈结节样增生肾上腺弥漫性增生：双侧肾上腺体部与内外侧支均增粗大小 良性功能性常较小 腺瘤（原醛、库欣综合征）原发多来自于肺、乳腺、甲状腺、结肠及黑色素瘤周围侵犯及转移征象肿块与周围器

13、官组织之间界限不清，常有肾静脉、下腔静脉瘤栓、腹膜后淋巴结转移、肝肾侵犯右侧逗号状线条形或人字形糖皮质激素（如皮质醇）增强扫描同一般腹部检查早期增生性改变，肾上腺体积增大，常为双侧，外形不规则或形成肿块，中心密度不均匀，或低密度(为干酪样坏死所致)。增强干酪坏死或严重萎缩部位不增强，边缘增强1015%起源于肾上腺外的嗜铬组织（如交感神经节）腺瘤腺瘤 鉴别诊断意义不大鉴别诊断意义不大 分为功能性（多数）和无功能性（少数）分为功能性（多数）和无功能性（少数）功能性腺瘤临床表现与肾上腺增生相仿，主要为皮功能性腺瘤临床表现与肾上腺增生相仿，主要为皮质醇增多征或原发性醛固酮增多征，少数为性变态质醇增多征

14、或原发性醛固酮增多征，少数为性变态综合征综合征 分泌皮质醇的腺瘤较大，直径分泌皮质醇的腺瘤较大，直径1 15 5cmcm；分泌醛固酮分泌醛固酮的腺瘤稍小，直径的腺瘤稍小，直径1 12 2cmcm 腺瘤包膜完整，圆形或椭圆形，少数可有分叶，腺腺瘤包膜完整，圆形或椭圆形，少数可有分叶，腺瘤发生于双侧或一侧，多发少见瘤发生于双侧或一侧，多发少见 肾上腺皮质起源的肿块肾上腺皮质起源的肿块 有包膜，富血管，周围腺体萎缩有包膜，富血管，周围腺体萎缩 出血、坏死少见出血、坏死少见 醛固酮肿瘤内富含脂类物质醛固酮肿瘤内富含脂类物质 肾上腺内可见圆形或椭圆形或结节状软组织样肿瘤，肾上腺内可见圆形或椭圆形或结节状

15、软组织样肿瘤，边界清楚，形态规则边界清楚，形态规则 等密度，或密度接近于水等密度，或密度接近于水 T1WIT1WI、T2WIT2WI上与正常肝组织信号相似或稍高上与正常肝组织信号相似或稍高 MRIMRI影像上无法区分功能性腺瘤和无功能性腺瘤影像上无法区分功能性腺瘤和无功能性腺瘤 功能性皮质腺瘤的对侧肾上腺萎缩，无功能性者正常功能性皮质腺瘤的对侧肾上腺萎缩，无功能性者正常CT类圆形囊性肿块，均一水样密度，边缘光滑锐利皮质按细胞形态和排列方式分成3层，由外向内为球状带（醛固酮）、束状带（皮质激素）和网状带（性激素）主要原因钝性外伤、血凝固障碍、抗凝治疗、恶性高血压、败血症、毒血症、器官移植1015

16、%起源于肾上腺外的嗜铬组织（如交感神经节）50%发生在肾上腺，其余发生于任何神经嵴来源的结构皮质按细胞形态和排列方式分成3层，由外向内为球状带（醛固酮）、束状带（皮质激素）和网状带（性激素）若已知病变范围较大，则10mm功能性皮质腺瘤的对侧肾上腺萎缩，无功能性者正常功能性腺瘤和非功能性腺瘤早期增生性改变，肾上腺体积增大，常为双侧，外形不规则或形成肿块，中心密度不均匀，或低密度(为干酪样坏死所致)。肿瘤常较大，瘤内常有出血、囊变和坏死，并多有不规则钙化大小 良性功能性常较小 腺瘤（原醛、库欣综合征）肾上腺侧支及体部增粗和延长，轮廓圆饨，或外缘轻度隆起淋巴管瘤样囊肿，占40%；T1WI上呈低信号或

17、等信号；T2WI上呈不均匀高信号，常可见更高信号的坏死囊变区晚期萎缩性改变，肾上腺体积明显缩小，形态不规则，与周围广泛的粘连和纤维化，可有钙化沉积六、肾上腺囊肿 adrenal cyst体型体型大小大小密度密度醛固酮腺瘤醛固酮腺瘤消瘦消瘦多小于多小于2cm多接近于水多接近于水皮质醇腺瘤皮质醇腺瘤肥胖肥胖多多2-4cm多等密度多等密度 肾上腺皮质增生肾上腺皮质增生 侧支及体部均增粗，多双侧侧支及体部均增粗，多双侧 肾上腺癌肾上腺癌 恶性征象恶性征象 大多（大多（757590%90%）起源于肾上腺髓质（肾上腺髓质腺瘤）；）起源于肾上腺髓质（肾上腺髓质腺瘤）；101015%15%起源于肾上腺外的嗜铬

18、组织（如交感神经节）起源于肾上腺外的嗜铬组织（如交感神经节）20204040岁年龄组多发岁年龄组多发 肿瘤大小不等（直径肿瘤大小不等（直径1 1cmcm10cm10cm），呈圆形，椭圆形或分，呈圆形，椭圆形或分叶状，有完整包膜，肿瘤较大时内部可有出血和坏死囊变叶状，有完整包膜，肿瘤较大时内部可有出血和坏死囊变 10%10%的嗜铬细胞瘤为恶性，表现为形态不规则，密度不均，的嗜铬细胞瘤为恶性，表现为形态不规则，密度不均，并向包膜外和邻近组织侵犯，甚至远处转移并向包膜外和邻近组织侵犯，甚至远处转移 多发生于肾上腺髓质多发生于肾上腺髓质 常较大，易出血、坏死常较大，易出血、坏死 嗜铬细胞瘤可分泌大量儿

19、茶酚胺嗜铬细胞瘤可分泌大量儿茶酚胺“三个三个10%”10%”双侧、恶性、肾上腺外双侧、恶性、肾上腺外 临床表现临床表现 主要为阵发性或持续性高血压，头主要为阵发性或持续性高血压，头痛，出汗，心悸及代谢紊乱。痛，出汗，心悸及代谢紊乱。化验检查发现尿和血浆中儿茶酚胺升高化验检查发现尿和血浆中儿茶酚胺升高 2424小时尿中香草扁桃酸（小时尿中香草扁桃酸（vanillylmandelic vanillylmandelic acid,VMAacid,VMA）测定明显增高）测定明显增高 肾上腺圆形、类圆形或分叶状肿块，约肾上腺圆形、类圆形或分叶状肿块，约35cm35cm，边缘锐利，边缘锐利 密度不均，常发

20、生坏死、囊变、出血等，偶有钙化密度不均，常发生坏死、囊变、出血等，偶有钙化 T1WIT1WI上呈低信号或等信号；上呈低信号或等信号；T2WIT2WI肿瘤明显呈高信号，高于肝肿瘤明显呈高信号，高于肝肾组织，接近于脑脊液信号肾组织，接近于脑脊液信号(为其特点为其特点)信号均匀与否与肿瘤大小有关信号均匀与否与肿瘤大小有关 增强扫描见肿瘤实质部分明显强化，囊变区不强化增强扫描见肿瘤实质部分明显强化，囊变区不强化提示恶性肿瘤的征象提示恶性肿瘤的征象 瘤体较大瘤体较大(直径通常大于直径通常大于7 7cm)cm)形态不规则形态不规则 边界不清楚边界不清楚 内部信号极不均匀内部信号极不均匀 粘连或包埋血管，邻

21、近器官受侵犯等粘连或包埋血管，邻近器官受侵犯等 可伴有腹膜后淋巴结肿大及远处转移可伴有腹膜后淋巴结肿大及远处转移 肾上腺皮质增生肾上腺皮质增生 肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤 肾上腺癌肾上腺癌 临床上较少见，主要发生在儿童，女性明显多于男性临床上较少见，主要发生在儿童，女性明显多于男性 无功能性肾上腺癌（多见于成年人，约占无功能性肾上腺癌（多见于成年人，约占50%50%），早期无症），早期无症状，肿瘤较大出现压迫和转移症状状，肿瘤较大出现压迫和转移症状 功能性（多见于儿童和青年人）出现内分泌功能紊乱，其功能性（多见于儿童和青年人）出现内分泌功能紊乱，其中以皮质醇增多症最常见中以皮质醇增多症最常见 肿块较

22、大，形态不规则，分叶，包膜不完整，肿块较大，形态不规则，分叶，包膜不完整，易坏死、出血、囊变易坏死、出血、囊变 淋巴结及远处转移出现早淋巴结及远处转移出现早 肿块周围及对侧肾上腺萎缩肿块周围及对侧肾上腺萎缩 肾上腺区较大（肾上腺区较大（7cm7cm20cm20cm）软组织肿块，呈分叶状，多为）软组织肿块，呈分叶状，多为单发，少数（单发，少数（10%10%）为双侧性）为双侧性 MRMR信号取决于肿块的大小，是否有出血、坏死、囊变等信号取决于肿块的大小，是否有出血、坏死、囊变等 增强后肿块周边不规则强化环，中心坏死区无强化增强后肿块周边不规则强化环，中心坏死区无强化 周围侵犯及转移征象肿块与周围器

23、官组织之间界限不清，常周围侵犯及转移征象肿块与周围器官组织之间界限不清，常有肾静脉、下腔静脉瘤栓、腹膜后淋巴结转移、肝肾侵犯有肾静脉、下腔静脉瘤栓、腹膜后淋巴结转移、肝肾侵犯 肾上腺皮质增生肾上腺皮质增生 肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 肾上腺是肿瘤转移的好发部位，仅次于肝、肺、骨肾上腺是肿瘤转移的好发部位，仅次于肝、肺、骨 原发多来自于肺、乳腺、甲状腺、结肠及黑色素瘤原发多来自于肺、乳腺、甲状腺、结肠及黑色素瘤 常双侧同时发生常双侧同时发生 临床表现以原发癌的表现为主，多无明显的肾上腺临床表现以原发癌的表现为主，多无明显的肾上腺功能异常表现，少数因腺体严重破坏而出现肾上腺功能异常

24、表现，少数因腺体严重破坏而出现肾上腺皮质功能减退症皮质功能减退症 CT难以区分转移或原发难以区分转移或原发 单侧或双侧肾上腺区见不规则或分叶状肿块单侧或双侧肾上腺区见不规则或分叶状肿块 大小为大小为25cm，CT密度均匀或不均，可有坏密度均匀或不均，可有坏死、出血、钙化死、出血、钙化 MRIT1WI多呈低信号；多呈低信号；T2WI上呈不均匀高信上呈不均匀高信号，常可见更高信号的坏死囊变区号，常可见更高信号的坏死囊变区 增强扫描肿块周围呈不均匀结节状强化，中央增强扫描肿块周围呈不均匀结节状强化，中央坏死区无强化坏死区无强化肾上腺转移瘤 常为单侧性常为单侧性 淋巴管瘤样囊肿，占淋巴管瘤样囊肿，占4

25、0%；出血后假性囊肿，；出血后假性囊肿，40%；其他如寄生虫囊肿；其他如寄生虫囊肿 CT类圆形囊性肿块，均一水样密度，边缘光类圆形囊性肿块，均一水样密度，边缘光滑锐利滑锐利 MRI与尿液信号强度相似与尿液信号强度相似良性肿瘤，一般为单侧性，良性肿瘤，一般为单侧性，10%双侧双侧肿瘤含成熟的脂肪组织和髓样组织肿瘤含成熟的脂肪组织和髓样组织类圆形肿块，直径多在类圆形肿块，直径多在10cm以下以下CT混杂密度，由不等量的低密度脂肪和软组织混杂密度，由不等量的低密度脂肪和软组织密度构成密度构成MRI肿块内脂肪信号与皮下脂肪信号相同，并在肿块内脂肪信号与皮下脂肪信号相同，并在脂肪抑制序列上信号强度明显下

26、降脂肪抑制序列上信号强度明显下降增强肿块不均一强化增强肿块不均一强化 多继发于其他脏器的结核，常与肾结核、腹腔多继发于其他脏器的结核，常与肾结核、腹腔结核或副睾结核并存结核或副睾结核并存 原发性肾上腺结核少见，是慢性肾上腺皮质功原发性肾上腺结核少见，是慢性肾上腺皮质功能减退症的主要原因之一，约占能减退症的主要原因之一，约占50%早期增生性改变，肾上腺体积增大，常为双侧，外早期增生性改变，肾上腺体积增大，常为双侧，外形不规则或形成肿块，中心密度不均匀，或低密度形不规则或形成肿块，中心密度不均匀，或低密度(为干酪样坏死所致为干酪样坏死所致)。部分可有斑块或点状钙化。部分可有斑块或点状钙化 晚期萎缩

27、性改变，肾上腺体积明显缩小，形态不规晚期萎缩性改变，肾上腺体积明显缩小，形态不规则，与周围广泛的粘连和纤维化，可有钙化沉积则，与周围广泛的粘连和纤维化，可有钙化沉积 增强干酪坏死或严重萎缩部位不增强，边缘增强增强干酪坏死或严重萎缩部位不增强，边缘增强 主要原因钝性外伤、血凝固障碍、抗凝治疗、恶主要原因钝性外伤、血凝固障碍、抗凝治疗、恶性高血压、败血症、毒血症、器官移植性高血压、败血症、毒血症、器官移植 两侧受累可引起肾上腺功能不全两侧受累可引起肾上腺功能不全 CT肾上腺内新鲜出血，呈高密度区肾上腺内新鲜出血，呈高密度区 出血可吸收，也可转化为低密度（假囊肿）出血可吸收，也可转化为低密度（假囊肿

28、）增强扫描血肿不增强增强扫描血肿不增强 先天性发育不良先天性发育不良 特发性特发性Addison病病 慢性感染慢性感染 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 出血出血 垂体型垂体型Addisn病，常见原因病，常见原因Sheehan综合征综合征 儿童期常见的颅外恶性肿瘤，儿童期常见的颅外恶性肿瘤，80%在在3岁以下岁以下 50%发生在肾上腺，其余发生于任何神经嵴来发生在肾上腺，其余发生于任何神经嵴来源的结构源的结构 肿瘤常较大，瘤内常有出血、囊变和坏死，并肿瘤常较大，瘤内常有出血、囊变和坏死，并多有不规则钙化多有不规则钙化 症状无痛性肿块，转移到肝、骨时可有肝大、症状无痛性肿块，转移到肝、骨时可有肝大、

29、骨痛，侵犯椎管可有神经系症状骨痛，侵犯椎管可有神经系症状 80%90%肿瘤分泌儿茶酚胺，化验尿肿瘤分泌儿茶酚胺，化验尿VMA 肾上腺区大肿块，分叶状或不规则肾上腺区大肿块，分叶状或不规则 CT密度多不均匀，内有坏死、囊变或出血，可见密度多不均匀，内有坏死、囊变或出血，可见不规则钙化不规则钙化 增强肿块不均匀强化，能显示肿瘤对血管的包绕增强肿块不均匀强化，能显示肿瘤对血管的包绕和有无椎管内侵犯和有无椎管内侵犯 MRIT1WI呈不均一低信号，呈不均一低信号，T2WI信号强度显著信号强度显著增高，出血、坏死可使肿块信号不均增高，出血、坏死可使肿块信号不均 相应部位检查可显示骨转移和肝转移灶相应部位检查可显示骨转移和肝转移灶