视神经脊髓炎谱系疾病培训课件.ppt
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1、本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。Jarius S,et al.J Neuroinflammation.2013 Jan 15;10:8.必备条件ON+脊髓炎支持条件*脊髓MRI3个节段头颅MRI不符合MS标准血清血清NMO-IgG阳性阳性*至少满足2项必备条件ON+脊髓炎 无其它CNS神经损伤证据NMO-IgG即即AQP4-IgGNMOSD历史历史不属于不属于MSMS治疗加重治疗加重NMOSDON(optic neuritis):视神经
2、炎本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。2006诊断标准未纳入诊断标准未纳入一些一些非非NMO的患者:的患者:血清血清AQP4-IgG阳性阳性 CNS病灶内的病灶内的AQP4缺失、星形胶质细胞发缺失、星形胶质细胞发生病理改变(生病理改变(NMO病理改变)病理改变)属于属于NMO谱系疾病谱系疾病Wingerchuk DM,et al.Lancet Neurol.2007 Sep;6(9):805-15.本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。视神经脊髓炎谱系疾病视神经脊髓炎谱系疾病N
3、MO Spectrum Disorders(NMOSD)包括:包括:NMO自限自限性性NMO视神经脊髓型视神经脊髓型MS伴有自身免疫性疾病的伴有自身免疫性疾病的ON或长节段受累或长节段受累的脊髓炎的脊髓炎脑部有典型脑部有典型NMO病灶的病灶的ON或脊髓炎或脊髓炎Wingerchuk DM,et al.Lancet Neurol.2007 Sep;6(9):805-15.Wingerchuk DM,et al.2007本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。2015国际专家共识国际专家共识本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请
4、勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。取消了取消了NMO的单独定义,将的单独定义,将NMO整合入整合入NMOSD的大范畴中的大范畴中NMONMOSDNMOSD定义定义NMOSDWingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.2015前前2015本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。NMOSD定义整合原因定义整合原因 AQP4-IgG阳性的阳性的NMO和和NMOSD患者在患者在生物生物学特性上没有差异学特性上没有差异 一些一些NMOSD患者首次发作时患者首次发作时CNS病
5、灶未累及病灶未累及视神经或脊髓,但后续发作时的临床特征符合视神经或脊髓,但后续发作时的临床特征符合传统定义的传统定义的NMO 目前的目前的免疫治疗策略免疫治疗策略对于对于NMO和和NMOSD是是完完全相同的全相同的Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。NMOSD诊断标准诊断标准1.AQP4-IgG阳性诊断标阳性诊断标准准2.AQP4-IgG阴性或未检测诊阴性或未检测诊断标断标准准3.核心临床特征核心临床特征4.AQP4-IgG阴
6、性或未检阴性或未检测附加测附加MRI要要求求Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。AQP4-IgG阳性诊断标准阳性诊断标准1.符合符合至少至少1项项核心临核心临床特征床特征2.AQP4-IgG阳性阳性(强烈推荐基强烈推荐基于细于细胞的检胞的检测方法测方法)3.除除外其它可能的诊断外其它可能的诊断Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.NMOSD诊断标准诊断标准
7、本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。AQP4-IgG阴性或未检测诊断标准阴性或未检测诊断标准1.在在1次次或多次临床发作中或多次临床发作中,符合,符合至少至少2项项核心核心临临床特征,且必床特征,且必须符合下述所有要求须符合下述所有要求:a.至至少少1项项核心临核心临床特征必床特征必须是视神经须是视神经炎、急性炎、急性脊髓炎(脊髓炎(MRI上为上为LETM)、或极)、或极后区综合后区综合征征b.空空间多发性(出现间多发性(出现2项核心项核心临床特征临床特征)1.满足附加的满足附加的MRI要求(视实际情况)要求(视实际情况)Winger
8、chuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.LETM(longitudinally extensive transverse myelitis lesions):长节段横贯性脊髓炎病灶NMOSD诊断标准诊断标准本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。AQP4-IgG阴性或未检测诊断标准阴性或未检测诊断标准2.使用能获得的最灵敏的检测手段使用能获得的最灵敏的检测手段AQP4-IgG阴性或未检测阴性或未检测3.除外其它可能的诊断除外其它可能的诊断Wingerchuk DM,et al.Ne
9、urology.2015 Jul 14;85(2):177-89.NMOSD诊断标准诊断标准本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。核心临床特征核心临床特征1.视神经炎视神经炎2.急性脊髓炎急性脊髓炎3.极后区综合征:无法用其它原因解释的呃逆极后区综合征:无法用其它原因解释的呃逆或恶心、呕吐或恶心、呕吐4.急性脑干症状群急性脑干症状群Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.NMOSD诊断标准诊断标准本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处
10、,请联系网站或本人删除。核心临床特征核心临床特征5.有症状的发有症状的发作作性睡病或性睡病或急性间急性间脑症状群伴脑症状群伴MRI上典型上典型NMOSD间间脑病灶脑病灶Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.NMOSD诊断标准诊断标准病灶多位于下丘脑、丘脑、第三脑室室管膜周围T2-weighted FLAIR MRIT2-weighted FLAIR MRI本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。6.大脑症状群伴典型大脑症状群伴典型NMOSD大脑病灶大脑病灶NMOSD诊
11、断标准诊断标准大片、融合、单侧或双侧、皮质下或深部白质病灶长(1/2胼胝体长度)、弥散、不均匀或水肿性胼胝体病灶长皮质脊髓束病灶,单侧或双侧、连续累及内囊和大脑脚广泛室管膜周围病灶,通常有强化核心临床特征核心临床特征Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.T2-weighted FLAIR MRI T2-weighted FLAIR MRIT2-weighted FLAIR MRIT2-weighted FLAIR MRI本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。AQP4
12、-IgG阴性或未检测阴性或未检测附加附加MRI要求要求1.急性视神经炎:要求头部急性视神经炎:要求头部MRI(a)正常或仅有)正常或仅有非特异性白质病灶,非特异性白质病灶,或或(b)视神经)视神经MRI有有T2高高信号病灶或信号病灶或T1增强病灶,视神经病灶的长度增强病灶,视神经病灶的长度视视神经总长的神经总长的1/2,或累及视交叉,或累及视交叉Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.NMOSD诊断标准诊断标准Fast spin echo fat-suppressed T2-weighted MRIT1-weighted M
13、RI with gadolinium 本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。AQP4-IgG阴性或未检测阴性或未检测附加附加MRI要求要求2.急性脊髓炎:脊髓急性脊髓炎:脊髓MRI提示病灶提示病灶 3个相邻节段个相邻节段(LETM)或或对于既往有脊髓炎病史者,对于既往有脊髓炎病史者,存在长度存在长度 3个相邻节段个相邻节段 局灶性脊髓萎缩局灶性脊髓萎缩 Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.NMOSD诊断标准诊断标准T2-weighted MRI T2-weight
14、ed MRI 本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。AQP4-IgG阴性或未检测阴性或未检测附加附加MRI要求要求3.极后区综合征:需要有相应的延髓背侧极后区综合征:需要有相应的延髓背侧/极极后区病灶后区病灶Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.NMOSD诊断标准诊断标准T2-weighted MRI T1-weighted MRI with gadolinium 本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。AQP
15、4-IgG阴性或未检测阴性或未检测附加附加MRI要求要求4.急性脑干症状群:需要有相应的室管膜周急性脑干症状群:需要有相应的室管膜周围的脑干病灶围的脑干病灶Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.NMOSD诊断标准诊断标准T2-weighted FLAIR MRI 本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。临床症状可疑临床症状可疑NMOSD血清血清AQP4-IgGAQP4-IgG阳性阳性1项项核心症状核心症状除外其它可能除外其它可能AQP4-IgG阴性或未检测阴性或未检测
16、2项满足要求的项满足要求的核心症状核心症状除外其它可能除外其它可能NMOSDWingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。总体进展性临床病程(总体进展性临床病程(神经功能恶化与发作无关,考虑神经功能恶化与发作无关,考虑MS)单次症状发作持续时间单次症状发作持续时间4 w(肿瘤可能肿瘤可能)部分性横贯性脊髓炎,特别是部分性横贯性脊髓炎,特别是MRI上无相应上无相应LETM病灶病灶(MS可能可能)CSF IgG寡克隆带(寡克隆带(80%MS
17、患患者阳性)者阳性)鉴别非鉴别非NMOSD可能的情况可能的情况临床表现与实验室检查临床表现与实验室检查Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。结节病结节病(纵膈淋巴结肿大、发热、盗汗、血清(纵膈淋巴结肿大、发热、盗汗、血清ACE、IL-2升高)升高)恶性肿瘤(恶性肿瘤(淋巴瘤、副肿瘤病等淋巴瘤、副肿瘤病等)慢性感染(慢性感染(HIV、梅毒等)、梅毒等)鉴别非鉴别非NMOSD可能的情况可能的情况伴有类似伴有类似NMOSD症状的其它疾
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