血液系统疾病患儿的护理全面版课件.pptx

1、血液系统疾病患儿的护理第1页/共61页儿童造血及血液特点小儿贫血出血性疾病123第2页/共61页学习目标 识记 复述小儿造血的特点、血液特点 说出定义：生理性贫血、贫血、营养性缺铁性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血 说出贫血性疾病和出血性疾病的临床表现第3页/共61页 理解 解释小儿贫血的病因、营养性贫血的血象特征 说明血液性疾病的辅助检查的特征、治疗要点 运用 识别血液病患儿的护理问题 为血液病患儿提供护理第4页/共61页核心名词 Extramedullary hematopoiesis Physiological anemia Anemia Iron deficiency anemia Nut

2、ritional megaloblastic anemia Idiopathic thrombocytopenic purpura Hemophilia 髓外造血 生理性贫血 贫血 缺铁性贫血 营养性巨幼红细胞性贫血 特发性血小板减少性紫癜 血友病第5页/共61页小儿造血特点 胚胎期造血 中胚叶造血期 肝造血期 骨髓造血期 生后造血期 骨髓造血 髓外造血 一、小儿造血及血液特点第6页/共61页血液特点 红细胞数及血红蛋白量 出生时：RBC 5.010127.01012/L Hb 150220g/L 以后逐渐下降，至23个月时出现生理性贫血 生理性贫血：原因、发生时间、程度 3个月后RBC和Hb

3、逐渐回升，12岁时达成人水平 一、小儿造血及血液特点第7页/共61页血液特点 白细胞数与分类 总数 出生时：15109/L20109/L 生后10天：121012/L 婴儿期：10109/L 8岁时接近成人水平 分类 两个“交叉”：中性粒细胞和淋巴细胞的比例一、小儿造血及血液特点第8页/共61页血液特点 血小板：与成人差别不大，150109250109/L 血红蛋白种类：出生时以HbF为主，约占70%，生后迅速被HbA取代，4个月时HbF20%，1岁时HbF5%，2岁时HbF2%（成人水平）血容量：年龄小，占体重的比例越高一、小儿造血及血液特点第9页/共61页小儿贫血概述概念 单位容积外周血中

4、红细胞数或血红蛋白量低于正常贫血的诊断标准 新生儿Hb145g/L 14个月Hb90g/L 46个月Hb100g/L 6个月6岁Hb110g/L 614岁Hb120g/L二、小儿贫血第10页/共61页贫血的分度 轻度 中度 重度 极重度 Hb 儿童 12090 9060 6030 30（g/L）新生儿 144120 12090 9060 60二、小儿贫血第11页/共61页 二、小儿贫血Hb（g/L）14412012090906060120909060603030第12页/共61页分类 病因学分类 红细胞和血红蛋白生成减少：再生障碍性贫血，营养性贫血，其他 破坏过多（溶血）丢失过多（失血）形态学

5、分类 二、小儿贫血第13页/共61页临床表现 取决于贫血发生的程度、速度和贫血的原因 一般表现：苍白、发力 髓外造血表现：肝脾肿大 其他系统表现二、小儿贫血第14页/共61页营养性缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）概念 体内铁缺乏使血红蛋白合成减少引起的一种贫血 临床特点 小细胞、低色素性 血清铁和铁蛋白减少 铁剂治疗有效二、小儿贫血第15页/共61页病因 先天储铁不足 铁摄入不足 生长发育过快 丢失过多 吸收减少 二、小儿贫血第16页/共61页发病机制 对造血的影响：铁缺乏时血红素生成减少致血红蛋白合成减少 对非造血的影响：上皮系统、神经系统、免疫功能二、小儿

6、贫血第17页/共61页临床表现 起病缓慢，6个月2岁多见 一般表现：苍白、疲乏、无力、不爱活动、体重不增或增长缓慢 髓外造血表现：肝脾肿大二、小儿贫血第18页/共61页临床表现 其他系统表现 消化系统：食欲减退、恶心呕吐、舌炎、口腔炎、异食癖等 神经系统：注意力不集中、理解力下降、烦躁或萎靡 心血管系统：心率增快 其他二、小儿贫血第19页/共61页辅助检查 血常规：血红蛋白下降为主，小细胞、低色素性 骨髓象：增生活跃，以中晚幼红细胞为主 铁代谢检查 SF12g/L，mol/L，mol/L，mol/L，TS15%二、小儿贫血第20页/共61页治疗要点 去除病因 铁剂治疗：一般口服，剂量按元素铁计

7、算，疗程为血红蛋白达正常后23个月 输血：一般不输 二、小儿贫血第21页/共61页常见护理诊断/问题 活动无耐力 与贫血组织器官缺氧有关 营养失调：低于机体需要量 与各种原因导致体内铁不足有关 知识缺乏 缺乏预防、护理知识二、小儿贫血第22页/共61页护理措施 休息与活动 一般不需卧床休息 合理安排休息与活动，以不感到累为原则 饮食指导 纠正不良的饮食习惯 告知含铁丰富的食物，合理搭配饮食 提倡母乳喂养，但及时添加含铁丰富的辅食 早产儿、低体重儿及早给予铁剂 二、小儿贫血第23页/共61页护理措施 正确补充铁剂 正确的剂量 口服铁剂：两餐之间服用，胃肠道反应及处理，可同服维生素C、果汁等促进吸

8、收，避免与抑制铁的食物和药物同服 疗效观察二、小儿贫血第24页/共61页护理措施 健康教育 指导喂养与辅食添加 合理安排小儿的饮食，纠正不良的饮食习惯 坚持正确用药 养成良好的饮食习惯 积极治疗原发病二、小儿贫血第25页/共61页营养性巨幼细胞贫血（nutritional megaloblastic anemia,NMA）概念 维生素B12和/或叶酸缺乏引起的一种大细胞性贫血 临床特点 精神神经症状、贫血 红细胞数下降较血红蛋白降低明显，红细胞胞体变大 骨髓中出现巨幼红细胞 维生素B12和/或叶酸治疗有效二、小儿贫血第26页/共61页病因（维生素B12缺乏）储存不足 摄入不足 吸收和运输障碍

9、需要量增加二、小儿贫血 摄入不足 吸收不良 药物作用 代谢障碍第27页/共61页发病机制 对造血的影响：DNA合成障碍，细胞分裂延迟，细胞核发育落后于胞浆，胞体变大 对非造血的影响 维生素B12缺乏使神经髓鞘受损 精神神经症状二、小儿贫血第28页/共61页临床表现 起病缓慢，6个月2岁多见 一般表现：虚胖或轻度浮肿，毛发稀、黄 贫血表现：苍白、皮肤蜡黄、疲乏、无力，肝脾肿大 精神神经症状：烦躁、易怒，发育倒退，反应迟钝，震颤、抽搐等 消化系统症状：食欲减退、恶心呕吐、舌炎、舌下溃疡二、小儿贫血第29页/共61页辅助检查 血常规：红细胞数下降为主，红细胞变大；巨大幼稚粒细胞和中性粒细胞分叶过多

10、骨髓象：增生活跃，以红系增生为主 血清维生素B12100ng/L 血清叶酸6个月 学龄儿多见，持续性或反复发作皮肤、黏膜出血，出血症状较轻。贫血、肝脾轻度肿大。三、出血性疾病第38页/共61页实验室检查 血常规：血小板 100109/L，甚至 20109/L；可有贫血；白细胞数正常 骨髓象：巨核细胞数正常或增多，胞体大小不一，以小型巨核细胞为主；幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，胞浆少且常有空泡形成、颗粒减少等现象 PAIgG测定：含量明显增高 出血时间延长，血块收缩不良；血清凝血酶原消耗不良；凝血时间正常三、出血性疾病第39页/共61页治疗要点 预防损伤出血 肾上腺皮质激素应用 大剂量丙种球蛋白

11、 输注血小板、红细胞制剂（必要时）免疫抑制剂治疗、脾切除三、出血性疾病第40页/共61页Physiological anemia小细胞、低色素性（g/L）新生儿 144120 12090 9060 60贫血表现：苍白、皮肤蜡黄、疲乏、无力，肝脾肿大破坏过多（溶血）合理安排休息与活动，以不感到累为原则特发性血小板减少性紫癜长期性低自尊 与疾病终生性有关一般表现：虚胖或轻度浮肿，毛发稀、黄解释小儿贫血的病因、营养性贫血的血象特征常见护理诊断/问题 皮肤黏膜完整性受损 与血小板减少致皮肤黏膜出血有关 有感染的危险 与糖皮质激素和/或免疫抑制剂应用致免疫功能下降有关 恐惧 与严重出血有关 潜在并发症

12、内脏出血三、出血性疾病第41页/共61页护理措施 止血 避免损伤 预防感染 观察病情变化 消除恐惧心理 健康教育三、出血性疾病第42页/共61页血友病（hemophilia）概述 是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，终生轻微损伤后发生长时间的出血 包括 血友病甲，即因子缺乏症 血友病乙，即因子缺乏症 血友病丙，即因子缺乏症三、出血性疾病第43页/共61页病因 遗传性疾病 血友病甲、乙为X连锁隐性遗传，女性传递，男性发病。多有家族史 血友病丙为常染色体不完全性隐性遗传，两性均可发病，双亲均可传递 发病机制 因子、缺乏，使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，血液凝固障碍，导致出血倾向三、出血性

13、疾病第44页/共61页维生素B12缺乏使神经髓鞘受损 精神神经症状营养性缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）Physiological anemia婴儿期：10109/L知识缺乏 缺乏预防、护理知识一般表现：虚胖或轻度浮肿，毛发稀、黄基因诊断：有助于诊断和产前诊断可见便血、呕血、血尿；提倡母乳喂养，养成良好的饮食习惯，告知含铁丰富且易吸收的食物，合理搭配食物，早产儿和极低体重儿及早补充铁剂或铁强化食品。一、小儿造血及血液特点对造血的影响：DNA合成障碍，细胞分裂延迟，细胞核发育落后于胞浆，胞体变大营养失调：低于机体需要量 与各种原因导致体内铁不足有关6个月6岁Hb

14、110g/LPhysiological anemia出血时间延长，血块收缩不良；特发性血小板减少性紫癜精神神经症状：烦躁、易怒，发育倒退，反应迟钝，震颤、抽搐等临床表现 终生于轻微损伤或小手术后长时间出血 皮肤瘀斑，黏膜出血 皮下及肌肉血肿 关节腔出血、积血：膝、踝关节最常受累，红、肿、疼痛、活动受限，反复关节出血可致致关节强直畸形、功能丧失 血友病甲、乙出血症状重，与因子活性水平有关三、出血性疾病第45页/共61页实验室检查 初筛实验：凝血时间延长，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成试验异常。出血时间、凝血酶原时间和血小板计数正常 凝血因子活性测定：免疫学方法测定血浆因子C

15、、因子C，活性降低 基因诊断：有助于诊断和产前诊断三、出血性疾病第46页/共61页治疗要点尚无根治方法 止血：尽快输注凝血因子、止血药物（DDAVP、达那唑）、局部止血（压迫、加压包扎、冷敷）基因治疗 预防损伤出血三、出血性疾病第47页/共61页常见护理诊断/问题 潜在并发症 出血 组织完整性受损 与凝血因子缺乏有关 疼痛 与关节腔出（积）血及皮下、肌肉血肿有关 躯体活动障碍 与关节腔积血，肿痛、活动受限及关节畸形、功能丧失有关 长期性低自尊 与疾病终生性有关三、出血性疾病第48页/共61页护理措施 预防出血 遵医嘱尽快输凝血因子 局部止血 观察生命体征、神志和出血情况 出血早期冰袋冷敷，抬高

16、患肢并制动 出血停止逐渐增加活动，防止致残三、出血性疾病第49页/共61页护理措施 提供心理支持，增强自信心和自我控制感 健康教育 养成良好的生活习惯，为患儿提供安全的环境 教会必要的应急处理措施 规律、适度的体格锻炼和运动 遗传咨询和产前基因诊断三、出血性疾病第50页/共61页思考题及参考答案 思考题 缺铁性贫血患儿饮食指导的要点有哪些？参考答案 提倡母乳喂养，养成良好的饮食习惯，告知含铁丰富且易吸收的食物，合理搭配食物，早产儿和极低体重儿及早补充铁剂或铁强化食品。第51页/共61页 思考题 ITP患儿鼻出血时可采取哪些处理？参考答案 局部压迫止血（1%麻黄素或0.1%肾上腺素棉球、纱条或明

17、胶海绵）油砂条填塞（五官科）遵医嘱给止血药或输血小板第52页/共61页 思考题 对血友病患儿进行健康教育的内容有哪些？参考答案 预防损伤出血的措施 应急止血和护理方法 适度、规律的体育锻炼和运动第53页/共61页单击此处编辑母版标题样式单击此处编辑母版副标题样式2022-10-162022-10-16THANKS FOR YOUR ATTENTION第54页/共61页核心名词 Extramedullary hematopoiesis Physiological anemia Anemia Iron deficiency anemia Nutritional megaloblastic anem

18、ia Idiopathic thrombocytopenic purpura Hemophilia 髓外造血 生理性贫血 贫血 缺铁性贫血 营养性巨幼红细胞性贫血 特发性血小板减少性紫癜 血友病第55页/共61页血液特点 白细胞数与分类 总数 出生时：15109/L20109/L 生后10天：121012/L 婴儿期：10109/L 8岁时接近成人水平 分类 两个“交叉”：中性粒细胞和淋巴细胞的比例一、小儿造血及血液特点第56页/共61页贫血的分度 轻度 中度 重度 极重度 Hb 儿童 12090 9060 6030 30（g/L）新生儿 144120 12090 9060 60二、小儿贫血第

19、57页/共61页 二、小儿贫血Hb（g/L）14412012090906060120909060603030第58页/共61页营养性巨幼细胞贫血（nutritional megaloblastic anemia,NMA）概念 维生素B12和/或叶酸缺乏引起的一种大细胞性贫血 临床特点 精神神经症状、贫血 红细胞数下降较血红蛋白降低明显，红细胞胞体变大 骨髓中出现巨幼红细胞 维生素B12和/或叶酸治疗有效二、小儿贫血第59页/共61页发病机制 对造血的影响：DNA合成障碍，细胞分裂延迟，细胞核发育落后于胞浆，胞体变大 对非造血的影响 维生素B12缺乏使神经髓鞘受损 精神神经症状二、小儿贫血第60页/共61页临床表现 起病缓慢，6个月2岁多见 一般表现：虚胖或轻度浮肿，毛发稀、黄 贫血表现：苍白、皮肤蜡黄、疲乏、无力，肝脾肿大 精神神经症状：烦躁、易怒，发育倒退，反应迟钝，震颤、抽搐等 消化系统症状：食欲减退、恶心呕吐、舌炎、舌下溃疡二、小儿贫血第61页/共61页