自身免疫性肝病讲解培训课件.ppt
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1、自身免疫性肝病讲解自身免疫性肝病讲解定 义自身免疫性肝炎(AIH)原发性胆汁性肝硬化(PBC)原发性硬化性胆管炎(PSC)自身免疫性胆管炎(AIC)重叠综合征局外综合征自身免疫性肝病讲解2自身免疫性肝炎临床表现l女性多见(70%),发病高峰14-60岁l慢性迁延性病程l类似病毒性肝炎症状(乏力、纳差、厌油)l早期可仅表现为关节痛和皮疹lPE:皮肤巩膜黄染(80%),肝掌、蜘蛛痣,肝大,后期门脉高压体征l有时伴SLE、SS或UC自身免疫性肝病讲解3自身免疫性肝炎实验室检查l肝酶:ALT、AST升高明显l高球蛋白血症,IgG升高明显l自身抗体:lI型:ANA和/或抗SMA阳性lII型:抗LKM-1
2、阳性,ANA、抗SMA阴性lIII型:抗SLA阳性,ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性自身免疫性肝病讲解4自身免疫性肝炎病理l淋巴细胞性碎屑样坏死l门管区周围肝炎l肝硬化形成自身免疫性肝病讲解5自身免疫性肝炎诊断:1.无活动性病毒感染标志,无过度饮酒、输血史及服用致肝损药物史2.血ANA阳性,抗SMA阳性或抗LKM-1阳性,滴度1:80以上3.血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上4.血转氨酶升高5.病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎6.无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现自身免疫性肝病讲解6自身免疫性肝炎鉴别诊断l嗜肝病毒感染和药物性肝炎lSLElPBC、PSC自身免疫性肝病讲解7
3、自身免疫性肝炎治疗l激素和免疫抑制剂l强的松30-40mg/d,减至停用或5mg/d维持l硫唑嘌呤50-100mg/dlCysAl肝移植自身免疫性肝病讲解8自身免疫性肝炎预后l疾病活动情况:lAST正常值5-10倍以上lY球蛋白正常值2倍且持续增高l急性病程l肝硬化迅速进展l病理:l桥接坏死、纤维隔形成、再生结节自身免疫性肝病讲解9原发性胆汁性肝硬化临床表现l早期瘙痒症状l胆汁淤积表现l中晚期肝硬化、门脉高压表现l常伴其他自身免疫性疾病:SS(80%)、桥本氏甲状腺炎(25%)、SLE、溶贫、ITP自身免疫性肝病讲解10原发性胆汁性肝硬化病理:l肉芽肿性胆管炎,主要累及中等胆管l早期非化脓性破
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