脑面血管瘤病的影像学特征影像FTP2课件.ppt
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- 血管瘤 影像 特征 FTP2 课件
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1、脑面血管瘤病的影像学特征脑面血管瘤病的影像学特征附一儿科规培 张淼 概述概述l脑面血管瘤病(encephalofacial angiomatosis)又称为Sturge-Weber综合征,是以一侧面部三叉神经分布区不规则血管痣、对侧偏瘫、偏身萎缩、同侧颅内钙化、青光眼、癫痫发作和智能减退为特征的先天性疾病。流行病学流行病学l发病率为2/10万,多为散发病例,部分呈现家族性发病特点。病理特点病理特点l神经系统的主要病理改变是软脑膜血管瘤,好发于面部血管痣的同侧枕叶和顶叶,钙质沉积在血管壁、血管周围组织或神经元内,伴有相应部位的脑组织萎缩。l皮肤改变为毛细血管扩张,并非真正的血管瘤。临床表现临床表
2、现l皮肤改变:出生时即可见到红葡萄酒色扁平血管痣,多沿三叉神经第1支(眼支)范围分布。眼部症状:可以出现突眼和青光眼,有时伴有脉络膜血管瘤。深部静脉扩张增粗,系皮质静脉经深静脉引流所致。神经系统的主要病理改变是软脑膜血管瘤,好发于面部血管痣的同侧枕叶和顶叶,钙质沉积在血管壁、血管周围组织或神经元内,伴有相应部位的脑组织萎缩。治疗包括抗癫痫和仅限于顽固性患者的手术切除。神经系统的主要病理改变是软脑膜血管瘤,好发于面部血管痣的同侧枕叶和顶叶,钙质沉积在血管壁、血管周围组织或神经元内,伴有相应部位的脑组织萎缩。C为冠状位T2 FLAIR,该序列中左脉络丛显影较清晰局部或同侧广泛脑萎缩。患侧侧脑室脉络
3、丛增大,系脉络丛血管瘤。CT增强:局限性脑萎缩的皮质下可见脑回样强化,系软膜血管瘤。图A到D所示的水平位CT扫描可见皮质下呈现特征性轨道样钙化,病变累及左侧额叶、顶叶和枕叶,并伴有大脑皮质和左侧额叶重度萎缩。影像学检查示大脑皮层下现特征性轨道样钙化,病侧大脑萎缩,脉络丛显像增大伴有颅骨增生;临床表现临床表现l眼部症状:可以出现突眼和青光眼,有时伴有脉络膜血管瘤。l神经系统症状:主要表现为癫痫发作,多为血管痣对侧肢体局限性抽搐,全身大发作少见。也有对侧偏瘫、偏盲、偏侧感觉障碍以及偏侧肢体的细小,可有智能障碍、行为异常和语言障碍。影像学特征影像学特征lCT平扫:病侧大脑皮层呈轨道状、斑片状、条索状
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