肾病综合症常见病因课件.pptx

1、肾病综合症常见的病因肾病综合症常见的病因()北京国康医院北京国康医院定定 义义n大量蛋白尿大量蛋白尿 n低蛋白血症低蛋白血症 n高脂血症高脂血症 n水肿水肿 发发 病病 情情 况况n占住院泌尿系统疾病，居第二位占住院泌尿系统疾病，居第二位n易发生于、易发生于、及及 n男男 女女 分分 类类n原发性肾病综合症原发性肾病综合症 占占n 单纯性肾病单纯性肾病 n 肾炎性肾病肾炎性肾病n继发性肾病综合征继发性肾病综合征 占占常见病因常见病因n分类分类 儿童儿童 青少年青少年 中老年中老年n原发性原发性 n n n继发性继发性 紫癜肾炎紫癜肾炎 狼疮肾炎狼疮肾炎 糖肾病糖肾病n 乙肝相关肾炎乙肝相关肾炎

2、 紫癜肾炎紫癜肾炎 肾淀粉样变肾淀粉样变n 狼疮肾炎狼疮肾炎 乙肝相关肾炎乙肝相关肾炎 肿瘤肿瘤继发常见病因继发常见病因n全身性疾病全身性疾病：过敏性紫癜等过敏性紫癜等 n感染：链感后肾炎感染：链感后肾炎 乙型肝炎乙型肝炎 n家族遗传性疾病家族遗传性疾病：综合征综合征 n药物、中毒药物、中毒n代谢性疾病代谢性疾病n肿瘤肿瘤n其它：肾动脉狭窄等其它：肾动脉狭窄等大量蛋白尿病理生理大量蛋白尿病理生理n产生机理：产生机理：n电荷屏障电荷屏障 肾小球血流动力学肾小球血流动力学改变改变n 滤过膜通透性异常滤过膜通透性异常n机械屏障机械屏障 肾内血管紧张素肾内血管紧张素增加增加大量蛋白尿大量蛋白尿微小病变

3、 选择性蛋白尿 道尔顿 白蛋白为主 非微小病变 非选择性蛋白尿 道尔顿 巨球蛋白 纤维蛋白原 高密度脂蛋白低蛋白血症病理生理低蛋白血症病理生理 尿中丢失蛋白 肝脏合成白蛋白增加 低蛋白血症 肾小管摄取白蛋白增加 胃肠道吸收能力下降后果(营养不良和生长发育迟缓内分泌和代谢紊乱抵抗力低下)大量尿蛋白大量尿蛋白低蛋白血低蛋白血症症胶体渗透压胶体渗透压 有效动脉血容量有效动脉血容量 ，交感激活，交感激活 分泌分泌 及水潴留及水潴留 肾脏潴肾脏潴*血浆容量血浆容量 *肾功能正常病人肾功能正常病人低蛋白血症低蛋白血症 渗透压渗透压水肿形成水肿形成水肿形成水肿形成水肿病理生理水肿病理生理肾病综合征高脂血症机

4、理肾病综合征高脂血症机理n低蛋白血症n肝细胞间胶体渗透压n n甲羟戊酸在肾内分解n胆固醇前体脂质合成脂质合成清除清除降解降解尿丢失脂代谢尿丢失脂代谢辅助物质辅助物质(等等)受体受体肾病综合征脂质、脂蛋白和载脂蛋白变化n 脂类 增加 减少 不变n n血浆脂质 胆固醇 游离脂肪酸n 甘油三酯n 磷脂n脂蛋白 ，n ，()n载脂蛋白 ，n 比值n 原发性肾病综合症的病理类型 n微小病变肾病微小病变肾病()n系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎()n局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化()n膜性肾病膜性肾病()n系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎()常见病理类型的临床表现n

5、n年龄 儿童 青少年 青少年 中老年 青少年n病理 电镜 系膜 肾小球 基底膜 双轨征n 较少 n血尿 少见 多见 多见 少见 多见n高血压 少见 少见 多见 少见多见n肾损 少见 少见 多见 少见 多见n治疗反应 激素 联合用药 较差 部分有效 差n并发症 少 少 肾损 血栓 低补体原发性肾病综合征的临床表现n以单纯肾病综合征为主以单纯肾病综合征为主 n 轻型轻型 n以肾病综合征伴血尿为主，后期血压以肾病综合征伴血尿为主，后期血压、肾功、肾功n 中、重型、中、重型、并发症（）n感染感染n高凝状态和血栓栓塞高凝状态和血栓栓塞n急性肾衰竭急性肾衰竭n肾小管功能减退肾小管功能减退n骨和代谢异常骨和

6、代谢异常n内分泌及代谢异常内分泌及代谢异常易感的病因免疫抑制剂的长期使用免疫抑制剂的长期使用尿中丢失大量尿中丢失大量因子的缺乏因子的缺乏营养不良造成免疫应答减弱营养不良造成免疫应答减弱转铁蛋白和锌大量从尿中丢失转铁蛋白和锌大量从尿中丢失局部因素局部因素重视感染感染是肾综的首位死因感染是肾综的首位死因感染是病情加重、治疗复杂的最常见原因感染是病情加重、治疗复杂的最常见原因由于应用激素其感染的临床征象不明显由于应用激素其感染的临床征象不明显感染的常见病因：细菌病毒真菌结核菌等感染的常见病因：细菌病毒真菌结核菌等疾病发生机率：肺部感染、尿路感染、皮肤软组疾病发生机率：肺部感染、尿路感染、皮肤软组织感

7、染、原发性腹膜炎、结核病织感染、原发性腹膜炎、结核病高凝状态和静脉血栓形成大分子促凝物质储积：肝脏合成凝血因子大分子促凝物质储积：肝脏合成凝血因子大分子凝血大分子凝血因子（因子（、）难经尿丢失）难经尿丢失小分子抗凝因子大量丢失：小分子抗凝因子大量丢失：、抗胰蛋白酶。抗胰蛋白酶。.血小板聚集功能增强血小板聚集功能增强.纤溶紊乱促纤溶因子减少（纤溶酶原丢失）抗纤溶因子纤溶紊乱促纤溶因子减少（纤溶酶原丢失）抗纤溶因子增加（纤溶酶抑制物：增加（纤溶酶抑制物：巨球蛋白、巨球蛋白、抗纤溶酶丢失抗纤溶酶丢失少）少）其它因素：低蛋白血症高脂血症利尿皮质激素应用等其它因素：低蛋白血症高脂血症利尿皮质激素应用等肾

8、静脉血栓形成最常见肾静脉血栓形成最常见急性肾衰竭肾综最严重的并发症，常见病因：肾综最严重的并发症，常见病因：血流动力学改变血流动力学改变肾间质水肿肾间质水肿蛋白管型堵塞远端肾小管蛋白管型堵塞远端肾小管药物引起的急性间质性肾炎药物引起的急性间质性肾炎双侧肾静脉血栓形成双侧肾静脉血栓形成急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎肾炎活动肾炎活动肾小管功能减退n机制：肾小管对滤过蛋白的大量重吸收机制：肾小管对滤过蛋白的大量重吸收造成肾小管上皮细胞损害造成肾小管上皮细胞损害n表现：糖尿、氨基酸尿、高磷酸盐尿、表现：糖尿、氨基酸尿、高磷酸盐尿、肾小管性失钾和高氯性酸中毒肾小管性失钾和高氯性酸中毒n意义：提示预后不

9、良意义：提示预后不良骨和钙及内分泌代谢异常n，()下降下降 n低钙血症低钙血症n甲状腺激素变化甲状腺激素变化n血清铜、铁、锌浓度下降血清铜、铁、锌浓度下降n代谢性碱中毒代谢性碱中毒n 实验室检查n尿蛋白定量尿蛋白定量 尿蛋白肌酐尿蛋白肌酐 ,肾炎性肾病部分病肾炎性肾病部分病例例 n。确诊肾病综合症。确诊肾病综合症n。确认病因：必须首先除外继发性病因和遗传。确认病因：必须首先除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合症；最好性疾病，才能诊断为原发性肾病综合症；最好能进行肾活检，做出病理诊断能进行肾活检，做出病理诊断n。判定有无并发症。判定有无并发症n肾组织检查对病理类型诊断十分重要，对

10、指导肾组织检查对病理类型诊断十分重要，对指导治疗十分有助，多数也可做出病因诊断。治疗十分有助，多数也可做出病因诊断。鉴别诊断鉴别诊断n过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎n系统性红斑狼疮肾炎系统性红斑狼疮肾炎n糖尿病肾病糖尿病肾病n乙肝相关性肾炎乙肝相关性肾炎n肾淀粉样变性肾淀粉样变性n骨髓瘤性肾病骨髓瘤性肾病治疗治疗n一般治疗一般治疗n对症治疗对症治疗n免疫抑制治疗免疫抑制治疗n调脂药物调脂药物n抗凝治疗及抗血小板药抗凝治疗及抗血小板药n中医药治疗中医药治疗一般治疗一般治疗 n休息休息 n饮食：盐和蛋白，量？饮食：盐和蛋白，量？n热量充足热量充足,量？量？n低脂饮食低脂饮食n防止感染防止感染 n激素

11、治疗中不接种疫苗激素治疗中不接种疫苗对症治疗对症治疗n利尿消肿利尿消肿n减少尿蛋白减少尿蛋白利尿治疗利尿治疗.激素利尿激素利尿 .利尿剂利尿剂 噻嗪类噻嗪类 储钾利尿储钾利尿 袢利尿药袢利尿药.利尿合剂利尿合剂 速尿多巴胺酚妥拉明速尿多巴胺酚妥拉明()()小小时时.渗透性利尿药渗透性利尿药 注意事项？注意事项？.白蛋白白蛋白 应用指症？应用指症？白蛋白应用指症白蛋白应用指症n血清白蛋白低于伴全身水肿，或水肿、心包积血清白蛋白低于伴全身水肿，或水肿、心包积液；液；n使用速尿利尿后，出现血浆容量不足的临床表使用速尿利尿后，出现血浆容量不足的临床表现者；现者；n因肾间质水肿引起急性肾功能衰竭者。因肾

12、间质水肿引起急性肾功能衰竭者。利尿剂应用原则利尿剂应用原则n.以限盐为基础治疗：轻中度以限盐为基础治疗：轻中度 n 重度重度n.有限使用，不是所有的浮肿都应用利尿剂有限使用，不是所有的浮肿都应用利尿剂n ,心脏、呼吸功能受累、明显腹水、或浮肿病人心脏、呼吸功能受累、明显腹水、或浮肿病人又不能接受严格限盐又不能接受严格限盐n.缓慢利尿的原则（小量、间断应用利尿剂）只有急性肺水肿病才缓慢利尿的原则（小量、间断应用利尿剂）只有急性肺水肿病才 需迅速利尿需迅速利尿n.利尿过程中密切监测副作用，特别是血容量状态利尿过程中密切监测副作用，特别是血容量状态主要利尿剂及其作用特点主要利尿剂及其作用特点类别类别

13、代表性药物代表性药物作用特点作用特点襻利尿剂襻利尿剂 抑制袢升段主动重吸收，抑制袢升段主动重吸收，破坏髓质间质浓度梯度，破坏髓质间质浓度梯度，限制肾脏稀释功能限制肾脏稀释功能 损伤肾脏浓缩功能损伤肾脏浓缩功能 最大最大 利尿效果可达滤过利尿效果可达滤过 (作用）作用）增加尿排减增加尿排减扩张血管（肾内合成扩张血管（肾内合成）噻嗪类噻嗪类()抑制皮质远曲小管抑制皮质远曲小管 重吸收重吸收 于于时作用差时作用差 限制肾脏稀释功能限制肾脏稀释功能 但不影响浓缩功能但不影响浓缩功能增加尿排泄增加尿排泄,副作用较严重副作用较严重收缩肾血管收缩肾血管保钾利尿剂保钾利尿剂，醛固酮拮抗剂，醛固酮拮抗剂 ，抑制

14、排钾，抑制排钾 保钾、利尿作用数弱、不单用保钾、利尿作用数弱、不单用减少尿蛋白减少尿蛋白n激素及免疫抑制剂治疗激素及免疫抑制剂治疗n及等其它药物及等其它药物主要治疗抑制免疫与炎症反应主要治疗抑制免疫与炎症反应n糖皮质激素糖皮质激素n细胞毒药物细胞毒药物糖皮质激素的应用糖皮质激素的应用目的：尽快诱导缓解目的：尽快诱导缓解 防止复发防止复发 减轻副作用减轻副作用原则：原则：起始足量起始足量:强的松强的松长疗程：口服周，必要时延至周长疗程：口服周，必要时延至周缓慢减药：足量后每周减少原用量的，缓慢减药：足量后每周减少原用量的，长期小剂量维持：减至天时将两日剂量改为隔长期小剂量维持：减至天时将两日剂量

15、改为隔日顿服，维持半年至一年左右，然后再逐渐减日顿服，维持半年至一年左右，然后再逐渐减量。量。激素的选择激素的选择n 口服 静脉n一般口服 胃肠道高度水肿n 肾间质炎症明显n 小球弥漫增生n 细胞性新月体形成 n 血管纤维素样坏死激素疗效判断激素疗效判断n激素敏感激素敏感 ()()n激素部分敏感激素部分敏感 ()()()()n激素依赖激素依赖 减停激素内复发减停激素内复发n激素耐药激素耐药 尿蛋白（）尿蛋白（）n复发复发 停激素内复发停激素内复发n频复发频复发 半年次，一年次半年次，一年次（甲基强的松龙）冲击（甲基强的松龙）冲击 n指征：难治性肾病（指征：难治性肾病（)急进性肾炎急进性肾炎 重

16、症狼疮性肾炎重症狼疮性肾炎剂量：剂量：.n注意注意 ：免疫抑制剂应用免疫抑制剂应用n指症：频复发、激素耐药者、激素依赖指症：频复发、激素耐药者、激素依赖n用法：协同激素治疗，除非有激素禁忌用法：协同激素治疗，除非有激素禁忌n常用药物：环磷酰胺（）、氮芥、硫唑常用药物：环磷酰胺（）、氮芥、硫唑嘌呤、长春新碱、环孢素、霉酚酸脂等嘌呤、长春新碱、环孢素、霉酚酸脂等细胞毒素及免疫抑制药物作用机理细胞毒素及免疫抑制药物作用机理n细胞毒类药物细胞毒类药物nn 淋巴细胞淋巴细胞 n 淋巴细胞淋巴细胞 来氟咪特来氟咪特 钙调素抑制剂钙调素抑制剂治疗治疗n指征：指征：狼疮性肾炎狼疮性肾炎 n 难治性肾病难治性肾

17、病 剂量：剂量：，每每月一次，累计月一次，累计 n副作用：骨髓抑制、中毒性肝损害、性副作用：骨髓抑制、中毒性肝损害、性腺抑制（尤其男性）、脱发、胃肠道反腺抑制（尤其男性）、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎应及出血性膀胱炎根据病理类型选择治疗根据病理类型选择治疗n 激素 免疫抑制剂 疗效 n 首选 次选 好n轻度 同，疗程延长n 首选 首选 早期好 n中重度 首选 首选 差 n 疗程长，与激素交替 较差n首选 首选 差 降脂治疗降脂治疗n纤维素类药物：非诺贝特、吉非罗齐纤维素类药物：非诺贝特、吉非罗齐n还原酶抑制剂：他丁类药物还原酶抑制剂：他丁类药物n血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素转换酶抑制剂n

18、 抗高凝治疗抗高凝治疗n肝素肝素 低分子肝素低分子肝素 皮下注射皮下注射,注意出血注意出血倾向。潘生丁倾向。潘生丁 丹参丹参 原发性肾病综合征的临床诊治流程原发性肾病综合征的临床诊治流程原发性肾病综合征原发性肾病综合征(临床诊断临床诊断)儿童及青少年儿童及青少年中、老年中、老年单纯性肾病综合征单纯性肾病综合征肾病综合征肾病综合征伴肾炎综合征伴肾炎综合征()规范化治疗规范化治疗有效周后有效周后按规范撤药按规范撤药无效无效激素激素抵抗抵抗激素依赖激素依赖稳定稳定除外可逆因素除外可逆因素肾活检肾活检定期复查定期复查,肾活检、临床病理确诊肾活检、临床病理确诊轻系膜轻系膜 或或 儿童及青少年儿童及青少年

19、单纯性肾病综合征单纯性肾病综合征预预 后后n取决于病理类型：微小病变型和轻度系膜增生取决于病理类型：微小病变型和轻度系膜增生预后好；膜性肾病发展较慢；系膜毛细血管型、预后好；膜性肾病发展较慢；系膜毛细血管型、局灶节段硬化及重度系膜增生型预后差。局灶节段硬化及重度系膜增生型预后差。n临床因素：年龄临床因素：年龄 岁、大量蛋白尿、高血压、岁、大量蛋白尿、高血压、高血脂、合并肾小管和间质病变、治疗反应差高血脂、合并肾小管和间质病变、治疗反应差等则预后不良。等则预后不良。n并发症的影响：反复存在则预后不良并发症的影响：反复存在则预后不良男性，岁，反复发作全身浮肿年，血压波动在男性，岁，反复发作全身浮肿

20、年，血压波动在()()，此次人院全身高，此次人院全身高度浮肿，度浮肿，()()小时尿蛋白定量，血清胆固醇，尿常规红细胞，颗粒小时尿蛋白定量，血清胆固醇，尿常规红细胞，颗粒管型管型(),(),最可能的诊断是最可能的诊断是.肾综型肾综型 音通型音通型 高血压型高血压型急性发作型急性发作型 .肾综型肾综型n关 于 原 发 性 肾 小 球 疾 病 的 病 理 特 点，错 误 的 是 关 于 原 发 性 肾 小 球 疾 病 的 病 理 特 点，错 误 的 是 A A膜性肾病是光镜下主要为膜性肾病是光镜下主要为 不伴细胞增生的弥漫性肾小球毛细血管基底膜增厚不伴细胞增生的弥漫性肾小球毛细血管基底膜增厚B B微小病变病是光镜下无明显异常，电镜下微小病变病是光镜下无明显异常，电镜下 可见上皮细胞肿胀、足突广泛融合可见上皮细胞肿胀、足突广泛融合C C急进性肾炎主要是光镜下急进性肾炎主要是光镜下2020以上肾小球的肾小囊中有新月体形成以上肾小球的肾小囊中有新月体形成D D急性链球菌感染后肾小球肾炎主要是急性链球菌感染后肾小球肾炎主要是 弥漫增生性肾小球炎症（内皮与系膜细胞增生弥漫增生性肾小球炎症（内皮与系膜细胞增生)）E E系膜增生性肾炎主要是系膜细胞及系膜基质不同程度的弥漫增生系膜增生性肾炎主要是系膜细胞及系膜基质不同程度的弥漫增生