肾病综合征培训讲义课件.ppt

1、肾病综合征分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化继发性 过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 狼疮性肾炎 狼疮性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病 淋巴瘤/实体瘤原发性(Primary)一般无肉眼血尿，30伴有镜下血尿；临床特征(系膜毛细血管性肾小球肾炎)确认病因（除外诊断法）肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生保证足够的热量（3050Kcal/Kg.IgG/C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁肾淀粉样变性(Amyloidosis)相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。常见于儿童(80%

2、)过敏性紫癜性肾炎乙肝病毒（HBV）相关性肾炎临床特征(微小病变型肾病)病 理（系膜增生性肾小球肾炎）过敏性紫癜性肾炎IgA 肾病 以IgA C3 沉积为主系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM原发性(Primary)血尿(IgA100%,NoIgA70%)；肾静脉血栓发生率可高达4050；糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）局灶性节段性肾小球硬化肾病综合征分类多伴有高血压和肾功减退系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM少数表现为无症状性血尿蛋白尿；局灶性节段性肾小球硬化发病后10年约50的病例进展至CRF。IgG/C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁5070病例的血清 C3持续降低；大部分患者

3、经治疗可达临床缓解。发病后10年约50的病例进展至CRF。激素抵抗定为足量激素用至6个月无效;激素效果不佳者可试用环孢素细胞毒药物（环磷酰胺、氮芥、盐酸氮芥）糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）少数表现为无症状性血尿蛋白尿；乙肝病毒（HBV）相关性肾炎(每12周减原剂量的10%)约2035患者临床表现可自行缓解；一般无肉眼血尿，30伴有镜下血尿；GBM上皮侧排列整齐的电子致密物我国发病率很高,占原发性NS30；肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生原发性(Primary)5070病例的血清 C3持续降低；相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。0mg/Kg/d，812w)乙肝病毒相关性肾炎临床特征(微小病变型肾病

4、)大部分患者经治疗可达临床缓解。滲透性利尿药（低右、706代血浆）激素效果不佳者可试用环孢素电子致密物沉积在系膜区和上皮下乙肝病毒（HBV）相关性肾炎多伴有高血压和肾功减退提高血浆胶体滲透压（血浆、白蛋白）临床特征(微小病变型肾病)ACEI（卡托普利、贝那普利）激素效果不佳者可试用环孢素电荷屏障(Charge Barrier)过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura)骨髓瘤性肾病(Multiple Myeloma)早期常无高血压和肾功损害；IgA 肾病 以IgA C3 沉积为主保证足够的热量（3050Kcal/Kg.免疫球蛋白呈块状颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁原发性(Primary)

5、少数表现为无症状性血尿蛋白尿；约2035患者临床表现可自行缓解；肾病综合征的病理类型原发性(Primary)GBM上皮侧排列整齐的电子致密物系膜毛细血管性肾小球肾炎临床特征(系膜毛细血管性肾小球肾炎)中医药治疗（雷公藤多甙）0mg/Kg/d，812w)乙肝病毒相关性肾炎骨髓瘤性肾病(Multiple Myeloma)电子致密物沉积在系膜区和上皮下大部分患者经治疗可达临床缓解。多伴有高血压和肾功减退过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura)常见于儿童(80%)局灶性节段性肾小球硬化电荷屏障(Charge Barrier)约80表现为NS，占我国原发性NS的2530；好发于青壮年，男性多于

6、女性；原发性(Primary)可演变为MsPGS FSGS部分病例可由微小病变型转变而来电荷屏障(Charge Barrier)100伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿；0mg/Kg/d，812w)5070病例的血清 C3持续降低；0mg/Kg/d，812w)好发于青壮年，男性多于女性；起病隐匿，很少有前驱感染；原发性(Primary)分子屏障(Molecular Barrier)少数表现为无症状性血尿蛋白尿；临床特征(微小病变型肾病)电荷屏障(Charge Barrier)少数表现为无症状性血尿蛋白尿；系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM骨髓瘤性肾病(

7、Multiple Myeloma)临床特征(微小病变型肾病)噻嗪类利尿药(氢氯噻嗪）多伴有高血压和肾功减退起病隐匿，很少有前驱感染；可演变为MsPGS FSGS病理(系膜毛细血管性肾小球肾炎)100伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿；肾小球基本正常糖尿病肾病(Diabetic Nephropathy)肾病综合征分类病 理（系膜增生性肾小球肾炎）0mg/Kg/d，812w)狼疮性肾炎(Lupus Nephritis)临床特征(微小病变型肾病)狼疮性肾炎约2035患者临床表现可自行缓解；多伴有高血压和肾功减退滲透性利尿药（低右、706代血浆）肾小球基本正常5070病例的血清 C3持续降低；分子屏障(M

8、olecular Barrier)常见于儿童(80%)过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura)少数表现为无症状性血尿蛋白尿；系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM肾静脉血栓发生率可高达4050；病理(系膜毛细血管性肾小球肾炎)临床特征(微小病变型肾病)积极给与抗凝溶栓治疗；IgG和C3呈细颗粒状沿GBM沉积局灶性节段性肾小球硬化少数表现为无症状性血尿蛋白尿；乙肝病毒相关性肾炎肾病综合征的病理类型约5060%表现为NS；狼疮性肾炎(Lupus Nephritis)病理(系膜毛细血管性肾小球肾炎)乙肝病毒相关性肾炎乙肝病毒相关性肾炎局灶性节段性肾小球硬化常见于儿童(80%)肾静脉血栓发

9、生率可高达4050；过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura)细胞毒药物（环磷酰胺、氮芥、盐酸氮芥）起病隐匿，很少有前驱感染；系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。原发性(Primary)肾病综合征分类局灶性节段性肾小球硬化原发性(Primary)发病后10年约50的病例进展至CRF。局灶性节段性肾小球硬化CCB（氨氯地平、硝苯地平）乙肝病毒（HBV）相关性肾炎极易发生血栓、栓塞性并发症病理(系膜毛细血管性肾小球肾炎)确认病因（除外诊断法）分子屏障(Molecular Barrier)大部分患者经治疗可达临床缓解。细胞毒药物（环磷酰胺、氮芥、盐酸

10、氮芥）临床特征(微小病变型肾病)IgG/C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁肾病综合征的分类和常见病因CCB（氨氯地平、硝苯地平）系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。骨髓瘤性肾病(Multiple Myeloma)相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。5070病例的血清 C3持续降低；糖尿病肾病(Diabetic Nephropathy)电荷屏障(Charge Barrier)肾小球上皮细胞足突广泛融合0mg/Kg/d，812w)我国发病率很高,占原发性NS30；确认病因（除外诊断法）电子致密物沉积在系膜区和上皮下一般无肉眼血尿，30伴有镜下血尿；血浆胶体渗透压下降(以最小有效剂量10mg/d维持

11、半年以上）GBM上皮侧排列整齐的电子致密物临床特征(微小病变型肾病)肾病综合征的分类和常见病因5070病例的血清 C3持续降低；约2035患者临床表现可自行缓解；约80表现为NS，占我国原发性NS的2530；滲透性利尿药（低右、706代血浆）系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura)乙肝病毒相关性肾炎激素效果不佳者可试用环孢素5070病例的血清 C3持续降低；原发性(Primary)病 理（系膜增生性肾小球肾炎）表现为典型的肾病综合征低盐饮食（3gd）；电荷屏障(Charge Barrier)早期常无高血压和肾功损

12、害；主要治疗抑制免疫与炎症反应一般无肉眼血尿，30伴有镜下血尿；原发性(Primary)约2035患者临床表现可自行缓解；骨髓瘤性肾病(Multiple Myeloma)部分病例可由微小病变型转变而来原发性(Primary)肾病综合征的分类和常见病因系膜毛细血管性肾小球肾炎电荷屏障(Charge Barrier)好发于青壮年，男性多于女性；分子屏障(Molecular Barrier)5070病例的血清 C3持续降低；电子致密物沉积在系膜区和上皮下继发性(Secondary)局灶性节段性肾小球硬化系膜毛细血管性肾小球肾炎原发性(Primary)乙肝病毒（HBV）相关性肾炎激素效果不佳者可试用环

13、孢素起病隐匿，很少有前驱感染；狼疮性肾炎约2035患者临床表现可自行缓解；100伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿；可演变为MsPGS FSGS低盐饮食（3gd）；ACEI（卡托普利、贝那普利）电荷屏障(Charge Barrier)确认病因（除外诊断法）系膜毛细血管性肾小球肾炎保证足够的热量（3050Kcal/Kg.提高血浆胶体滲透压（血浆、白蛋白）电子致密物沉积在系膜区和上皮下5070病例的血清 C3持续降低；肾小球基底膜增厚0mg/Kg/d，812w)没有免疫球蛋白沉积约2035患者临床表现可自行缓解；肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生电子致密物沉积在系膜区和上皮下电子致密物沉积在系膜区和上皮下肾小球内没有明显的细胞增殖低盐饮食（3gd）；潴钾利尿药（氨苯喋啶、螺内酯）临床特征(系膜增生性肾小球肾炎)糖尿病肾病(Diabetic Nephropathy)积极给与抗凝溶栓治疗；临床特征(微小病变型肾病)原发性(Primary)分子屏障(Molecular Barrier)潴钾利尿药（氨苯喋啶、螺内酯）系膜毛细血管性肾小球肾炎电荷屏障(Charge Barrier)过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura)临床特征(系膜毛细血管性肾小球肾炎)