肾小球疾病课件.ppt
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- 肾小球 疾病 课件
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1、第五篇 泌尿系统疾病 第二章肾小球疾病曾红兵学时数:3学时肾小球疾病1讲授目的和要求1、掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各型的特点。2、熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾小球疾病的发病机制。肾小球疾病2肾小球疾病分类 病因:原发性、继发性、遗传性 临床分型 病理分型概 述肾小球疾病3临床分型急性肾小球肾炎 AGNacute glomerulonephritis急进性肾炎 RPGNrapidly progressive glomerulonephritis肾小球疾病4慢性肾炎 CGNchronic glomerulonephritis隐匿型肾炎latent glomerulonephritis肾
2、病综合征 NSnephrotic syndrome肾小球疾病5一、轻微病变性肾小球肾炎minimal change glomerulonephritis 二、局灶性节段性病变 focal segmental lesions 原发性肾小球疾病的病理分型肾小球疾病6三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis n 膜性肾病 MN membranous nephropathy n 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis n 硬化性肾小球肾炎sclerosing glomerulonephritisn 未分类的肾小球肾炎 unclas
3、sified glomerulonephritis肾小球疾病7系膜增生性肾小球肾炎 MsPGN mesangial proliferative glomerulonephritis毛细血管内增生性肾小球肾炎 endocapillary proliferative glomerulonephritis;系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangial capillary glomerulonephritis新月体和坏死性肾小球肾炎crescentic and necrotizing glomerulonephritis 增生性肾炎肾小球疾病8 微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎,局灶性节段性肾
4、小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变。肾小球疾病9病因与发病机制(etiology and pathogenesis)多数是免疫介导的炎症性疾病,非免疫、非炎症共同作用 病因?肾小球疾病10循环免疫复合物沉积肾小球疾病11原位免疫复合物形成肾小球疾病12电子致密物沉积部位 a上皮下 b基底膜内 c内皮下 d系膜区肾小球疾病13 细胞免疫 炎症细胞与炎症介质 凝血与纤溶性肾损害 非免疫机制的作用:蛋白尿;高脂血症;高血压等肾小球疾病14临床表现(clinical feature)浮肿(眼睑、四肢)血尿(肉眼、镜下)排尿异常,腰痛消化道症状贫血高血压肾小球疾病15蛋白尿
5、正常滤过小于24万Da蛋白质通过150mg/d 3.5g/d肾小球疾病16肾小球滤过膜:毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞(足细胞)。肾小球疾病17分子屏障:肾小球滤过屏障肾小球疾病18电荷屏障:1上皮细胞 2基底膜 3内皮细胞 4被滤过物质肾小球疾病19血尿 3个/HP,1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿。血尿来源:相差显微镜检查;尿红细胞容积分布曲线。肾小球疾病20水肿 edema 肾病性水肿:低蛋白血症 肾炎性水肿:“球-管平衡”和肾小球滤过分数下降,导致水钠潴留。肾小球疾病21高血压hypertension 肾血管性、肾实质性 容量依赖型、肾素依赖型 CRF患者90%出现高血压。原
6、因:钠、水潴留;肾素分泌增多:肾实质缺血刺激;肾实质损害后肾内降压物质分泌减少。(激肽等)肾小球疾病22 肾功能损害:急性及慢性肾功能衰竭肾小球疾病23n肾病综合征n肾炎综合征n无症状性尿异常肾脏疾病常见综合征肾小球疾病24n急性肾衰竭和急进性肾衰竭综合征n慢性肾衰竭综合征肾小球疾病25肾脏疾病的诊断 根据患者的病史、症状及体征,并辅以实验室检查和特殊检查,作出正确诊断 病因诊断 部位诊断 功能诊断 病理诊断肾小球疾病26 去除病因,抑制免疫反应及炎症反应,对症治疗,防治并发症。延缓肾脏疾病进展和肾脏替代治疗治疗原则(therapeutic principles)肾小球疾病27n降压治疗n对症
7、治疗nEPO、1,25-D3等广泛应用肾小球疾病28肾脏替代治疗:透析、肾移植腹膜透析交换肾小球疾病29血液透析肾小球疾病30研究进展及展望(progress and prospect)n对肾脏疾病的免疫发病机制认识n溶质转运分子的基础研究n慢性肾脏疾病进展机制研究n替代治疗的进展肾小球疾病31 急性肾小球肾炎 (acute glomerulonephritis)急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能损害。链球菌感染后,也可见于其他细菌、病毒及寄生虫感染后。肾小球疾病32 常由-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致,常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后。病因及发病机制(etiolog
8、y and pathogenesis)肾小球疾病33机制 包括免疫复合物和由其导致的补体激活、细胞浸润作用。病理:毛细血管内增生性肾小球肾炎肾小球疾病34左:正常,右:E内皮 M系膜细胞 D上皮下驼蜂状电子致密物沉积肾小球疾病35急性肾炎见中性粒细胞浸润急性肾炎见中性粒细胞浸润肾小球疾病36IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积肾小球疾病37上皮下驼蜂状电子致密物(D)沉积肾小球疾病38临床表现 1 儿童多见,男女 2 有前驱感染史(于发病前13W,平均10天)3 尿异常 血尿(40%肉眼血尿),蛋白尿、白细胞、上皮细胞、管型。肾小球疾病39 4 水肿 (下行性)5 高血压 占80%,少数高血压脑病
9、、心衰。6 肾功能异常(一过性)7 免疫学异常 ASO,C3 (8W内恢复),冷球蛋白()肾小球疾病40诊断标准(diagnosis)1 链球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能。2 C3 (8W内恢复)3 多于12M内全面好转。4 病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎肾小球疾病41治 疗 1 一般治疗:卧床、饮食。2 治疗感染灶,清除病灶。3 对症治疗:利尿剂、透析、降压 4 一般不主张用激素和细胞毒药物肾小球疾病42预 后(prognosis)多数病人预后良好,呈自限性。14W内消肿、降压、尿化验好转。有些尿常规需半年1年恢复正常。肾小球疾病43急进性肾小球肾炎 Rapid
10、ly progressive glomerulonephritis,RPGN 为肾小球肾炎中最严重的类型,由多种原因所引起,起病急骤,病情发展迅速,如未及时治疗90%以上的患者于6 个月内死亡或需依赖透析,肾活检显示大多数肾小球球囊的大部分被新月体充斥,故有新月体肾炎之称。肾小球疾病44病因和发病机制n原发性急进性肾小球肾炎n继发性急进性肾小球肾炎n由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来(病理转化)肾小球疾病45免疫病理分型n型:抗GBM型肾小球肾炎n型:免疫复合物型n型:非免疫复合物型,多为ANCA 阳性,原发性小血管炎肾损害。n型:型+ANCAn型:型 ANCA(-)肾小球疾病46病 理
11、(pathology)1 肾体积增大2 肾小球有广泛(50%)的大新月体(占囊腔50%)形成早期细胞性 晚期纤维性最后发生肾小球硬化肾小球疾病47E 上皮增生 F纤维渗出 P单核巨噬细胞浸润肾小球疾病48新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部,图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物。Masson x 260肾小球疾病49新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛。PASx260肾小球疾病503 免疫病理 线样沉积 颗粒样沉积 无免疫沉积 肾小球疾病51型 免疫球蛋白(IgG、C3)沿基底膜呈线样沉积肾小球疾病52型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积肾小球疾病534 电镜 、
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