肺间质疾病的诊治和进展培训课件.ppt
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- 间质 疾病 诊治 进展 培训 课件
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1、肺间质疾病的诊治和进展 弥漫性肺间质性疾病(弥漫性肺间质性疾病(ILDILD)是以弥漫性)是以弥漫性肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变,以肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变,以活动性呼吸困难、活动性呼吸困难、X X线胸片弥漫性浸润阴影、线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(限制性通气障碍、弥散(D DL LCOCO)功能降低和)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床病理实体的总称。的临床病理实体的总称。2肺间质疾病的诊治和进展 病变不仅累及肺泡壁也可以波及细支病变不仅累及肺泡壁也可以波及细支气管领域,由于细支气管领域和肺泡壁纤气管领域
2、,由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺的顺应性降低导致肺容量的减少维化使肺的顺应性降低导致肺容量的减少和限制性的通气障碍,细支气管的炎变以和限制性的通气障碍,细支气管的炎变以及肺小血管的闭塞引起血流比例失调的弥及肺小血管的闭塞引起血流比例失调的弥散能力的降低,最终发生低氧血症及呼吸散能力的降低,最终发生低氧血症及呼吸衰竭。衰竭。3肺间质疾病的诊治和进展1.活动后呼吸困难活动后呼吸困难2.胸片呈现双肺弥漫性阴影胸片呈现双肺弥漫性阴影3.肺功能:肺功能:限制性通气功能障碍限制性通气功能障碍 弥散功能减低弥散功能减低 肺泡动脉血氧分压差肺泡动脉血氧分压差P(A-a)O2增大增大4.组织学:组织学:纤维
3、化、炎性改变,肉芽肿、血管病变纤维化、炎性改变,肉芽肿、血管病变4肺间质疾病的诊治和进展原因明确的肺间质性疾病有:原因明确的肺间质性疾病有:无机尘肺、矽肺、石棉肺、铝尘肺、无机尘肺、矽肺、石棉肺、铝尘肺、煤尘肺、慢性铍肺、硬质合金尘肺、有机煤尘肺、慢性铍肺、硬质合金尘肺、有机粉尘、外源性过敏性肺泡炎、药物、药物粉尘、外源性过敏性肺泡炎、药物、药物性肺炎、毒物、百草枯肺、放射线、放射性肺炎、毒物、百草枯肺、放射线、放射线肺炎、微生物感染、播散性肺结核、真线肺炎、微生物感染、播散性肺结核、真菌肺为、病毒性肺炎、卡氏肺囊虫病、肺菌肺为、病毒性肺炎、卡氏肺囊虫病、肺水肿、癌性淋巴管炎。水肿、癌性淋巴管
4、炎。5肺间质疾病的诊治和进展原因原因未明未明的肺间质性疾病有:的肺间质性疾病有:特发性肺纤维化症(又名隐原性致纤维特发性肺纤维化症(又名隐原性致纤维肺泡炎、特发性间质性肺炎)、结节病、肺肺泡炎、特发性间质性肺炎)、结节病、肺嗜 酸 细 胞 肉 芽 肿 病、胶 原 性 肺 病 有嗜 酸 细 胞 肉 芽 肿 病、胶 原 性 肺 病 有GoodpastureGoodpasture综合症、物发性含铁血黄素沉综合症、物发性含铁血黄素沉着症、着症、WegenerWegener肉芽肿、肉芽肿、Churg-strassChurg-strass综合综合症、血管性免疫母细胞性淋巴瘤病、硬化结症、血管性免疫母细胞性
5、淋巴瘤病、硬化结节症、神经纤维瘤、肺静脉闭塞症、强直性节症、神经纤维瘤、肺静脉闭塞症、强直性脊柱炎、淀粉样变、慢性嗜酸细胞性肺炎、脊柱炎、淀粉样变、慢性嗜酸细胞性肺炎、肺淋巴管肌瘤症、闭塞性细支气管淡并机化肺淋巴管肌瘤症、闭塞性细支气管淡并机化肺炎、肺泡蛋白症、组织细胞病肺炎、肺泡蛋白症、组织细胞病X X(HXHX)、)、ARDSARDS等。等。6肺间质疾病的诊治和进展1 1、尘肺、尘肺(矽肺、石棉肺等)(矽肺、石棉肺等)2 2、肉芽肿性间质性肺病、肉芽肿性间质性肺病(结节病、慢性铍(结节病、慢性铍肺、过敏性肺泡炎、肺嗜酸细胞肉芽肿、闭塞肺、过敏性肺泡炎、肺嗜酸细胞肉芽肿、闭塞性细支气管炎并机
6、化肺炎等)。性细支气管炎并机化肺炎等)。3 3、弥漫性致纤维化间质性肺病、弥漫性致纤维化间质性肺病7肺间质疾病的诊治和进展1.特发性肺纤维化特发性肺纤维化2.胶原血管胶原血管/结缔组织病和肺结缔组织病和肺-肾综合征肾综合征3.肉芽肿性疾病肉芽肿性疾病4.吸入性疾病吸入性疾病5.遗传性疾病遗传性疾病6.特殊病因特殊病因8肺间质疾病的诊治和进展 原因未明类原因未明类ILDILD占所有慢性占所有慢性ILDILD病例的病例的2/32/3。美国估计每年约有。美国估计每年约有5 51010人人/10/10万人口万人口的患病率,一年约有的患病率,一年约有1000010000以上患者住院。以上患者住院。其中以
7、特发性肺纤维化、结节病和胶原血其中以特发性肺纤维化、结节病和胶原血管疾病肺部表现为最常见。组织细胞增多管疾病肺部表现为最常见。组织细胞增多症症X X、肺肾综合征和肺血管炎、特发性含铁、肺肾综合征和肺血管炎、特发性含铁血黄素沉着症等其次。国内对各类间质病血黄素沉着症等其次。国内对各类间质病的患病率尚无确切的调查。的患病率尚无确切的调查。9肺间质疾病的诊治和进展1.病因尚未完全明确。病因尚未完全明确。2.细胞因子介导的细胞间的相互作用对肺细胞因子介导的细胞间的相互作用对肺泡炎和纤维化有重要作用。泡炎和纤维化有重要作用。3.发病:发病:肺泡炎开始肺泡炎开始 纤维化终结纤维化终结10肺间质疾病的诊治和
8、进展肺泡上皮损伤肺泡上皮损伤 血液蛋白成分漏出血液蛋白成分漏出 肺泡炎肺泡炎血管内皮损伤血管内皮损伤炎症细胞炎症细胞 肺内聚集肺内聚集 释放炎性介质释放炎性介质免疫效应细胞免疫效应细胞 成纤维细胞活化、增殖成纤维细胞活化、增殖 肺组织纤维化肺组织纤维化 产生胶原产生胶原 细胞外基质细胞外基质11肺间质疾病的诊治和进展一、症状进行性呼吸困难:一、症状进行性呼吸困难:1.咳嗽咳嗽 干咳干咳2.胸痛胸痛3.其它:发热、乏力、食欲不振、消瘦其它:发热、乏力、食欲不振、消瘦 关节疼痛、咯血关节疼痛、咯血12肺间质疾病的诊治和进展二、体征:二、体征:1.呼吸急促呼吸急促2.发绀发绀3.杵状指杵状指4.双肺
9、底吸气相双肺底吸气相Velcro罗音罗音13肺间质疾病的诊治和进展14肺间质疾病的诊治和进展l早期无异常发现(有作者认为可达早期无异常发现(有作者认为可达5%)5%))或)或呈磨玻璃样。呈磨玻璃样。l双肺弥漫性细结节样或网状结节样,间质双肺弥漫性细结节样或网状结节样,间质纹理增多。纹理增多。l严重者呈网状或如蜂窝状改变。严重者呈网状或如蜂窝状改变。15肺间质疾病的诊治和进展lILDILD为弥漫性阴影,系指两肺广泛分布的为弥漫性阴影,系指两肺广泛分布的异常阴影。基本可分为播散性结节影、斑异常阴影。基本可分为播散性结节影、斑状影、多发环形影、异常线状影等。现将状影、多发环形影、异常线状影等。现将上
10、述四类异常阴影主要疾病列表供参考。上述四类异常阴影主要疾病列表供参考。16肺间质疾病的诊治和进展ILD的四类异常阴影的四类异常阴影播散型结节影播散型结节影 多发性环型影多发性环型影 异常线状影异常线状影 斑状影斑状影过敏性肺泡炎过敏性肺泡炎 特发性致纤维特发性致纤维 间质性肺水肿间质性肺水肿 Wegener肉芽肿肉芽肿特发性致纤维特发性致纤维 化肺泡炎化肺泡炎 肺嗜酸性肉芽肿肺嗜酸性肉芽肿肺泡炎肺泡炎 癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎 肺泡蛋白症肺泡蛋白症胶原病性肺病胶原病性肺病 胶原病性肺病胶原病性肺病 尘肺尘肺 过敏性肺泡炎过敏性肺泡炎药物性肺病药物性肺病 药物性肺病药物性肺病 肺结节病肺结节病
11、BOOP尘尘 肺肺 过敏性肺泡炎过敏性肺泡炎 肺泡蛋白症肺泡蛋白症 尘肺尘肺肺结节病肺结节病 肺淋巴管肌瘤肺淋巴管肌瘤 弥漫性泛细支弥漫性泛细支 肺结节病肺结节病肺嗜酸性肉芽肿肺嗜酸性肉芽肿 气管炎气管炎 间质性肺水肿间质性肺水肿病毒性肺炎病毒性肺炎 ARDS ARDS17肺间质疾病的诊治和进展卡氏肺囊虫病卡氏肺囊虫病 真菌性肺感染真菌性肺感染闭塞性肺感染闭塞性肺感染 并机化肺炎(并机化肺炎(BOOP)Good pasture综合症综合症 淀粉样变淀粉样变 18肺间质疾病的诊治和进展(二二)CT)CT检查:检查:CT CT检查较检查较X X线检查的密度分辨率高线检查的密度分辨率高1010至至2
12、020倍。无常规倍。无常规X X线胸片前后结构重叠的缺线胸片前后结构重叠的缺点,对肺内小病灶、隐蔽部位或一些早期病点,对肺内小病灶、隐蔽部位或一些早期病变的发现有高敏感性、特异性和准确性,同变的发现有高敏感性、特异性和准确性,同时对一些细微结构也能清楚显示。时对一些细微结构也能清楚显示。19肺间质疾病的诊治和进展(三三)高分辨高分辨CTCT采用薄层扫描、小视野重建等采用薄层扫描、小视野重建等方法,大大的提高了图像的空间分辨率。作为方法,大大的提高了图像的空间分辨率。作为常规常规CTCT检查的补充,对显示正常或异常的细微检查的补充,对显示正常或异常的细微结构和病灶的细节较常规结构和病灶的细节较常
13、规CTCT有明显优势。有明显优势。HRCTHRCT对肺间质疾病的诊断有重要价值。对肺间质疾病的诊断有重要价值。20肺间质疾病的诊治和进展 弥漫性肺疾病常常是多种病变性质共弥漫性肺疾病常常是多种病变性质共存,穿刺取材在明显的肺纤维化区域,对存,穿刺取材在明显的肺纤维化区域,对诊断的意义不大。在肺内有结节或毛玻璃诊断的意义不大。在肺内有结节或毛玻璃样渗出的区域取材,对诊断帮助较大。样渗出的区域取材,对诊断帮助较大。21肺间质疾病的诊治和进展1.1.ILDILD最为显著的肺功能变化是通气功能的异最为显著的肺功能变化是通气功能的异常和气体交换功能的降低。常和气体交换功能的降低。2.2.通气功能是以限制
14、性通气障碍为主,肺活通气功能是以限制性通气障碍为主,肺活量减少,残气量随病情进展而减少,随之量减少,残气量随病情进展而减少,随之肺总容量也减少。肺总容量也减少。3.3.气体交换功能障碍在气体交换功能障碍在ILDILD的早期可出现,如的早期可出现,如弥散功能(弥散功能(D DL LCOCO)早期即有降低表现。)早期即有降低表现。22肺间质疾病的诊治和进展 肺功能检查能否判断激素或免疫抑制肺功能检查能否判断激素或免疫抑制剂治疗剂治疗ILDILD的疗效,现尚有不同的看法,认的疗效,现尚有不同的看法,认为仅以肺功能的变化评价其疗效是不够的。为仅以肺功能的变化评价其疗效是不够的。唯一能判定短期疗效的指标
15、为呼吸频率及唯一能判定短期疗效的指标为呼吸频率及PaOPaO2 2的改善而其它肺功能检查帮助不大。的改善而其它肺功能检查帮助不大。23肺间质疾病的诊治和进展灌洗液中细胞种类变化在灌洗液中细胞种类变化在ILDILD有诊断意义。有诊断意义。用标记T细胞亚群或T细胞、细胞的活化程度解释LD的活动性预后,但目前尚无定论。24肺间质疾病的诊治和进展 通过经皮肺活检、经支气管肺活检、胸通过经皮肺活检、经支气管肺活检、胸腔镜肺活检或开胸肺活检进行病理学诊断,腔镜肺活检或开胸肺活检进行病理学诊断,是是ILDILD诊断的重要方法之一。诊断的重要方法之一。ILDILD病理组织学病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿
16、、组织细胞或可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。类淋巴细胞增殖。UIP被认为是IPF主要病理改变,由于炎 症、纤维化、蜂窝样损害和正常区域和病变分布的不均一性,故对标本取材的代表性、技术性很强。25肺间质疾病的诊治和进展26肺间质疾病的诊治和进展 目前目前IPFIPF的治疗仍以糖皮质激素和免疫抑的治疗仍以糖皮质激素和免疫抑制剂药物为主。激素能够抑制炎症及免疫过制剂药物为主。激素能够抑制炎症及免疫过程,对肺泡炎为主要病变的程,对肺泡炎为主要病变的IPFIPF患者可能有效,患者可能有效,但在广泛间质纤维化期则失去作用。但在广泛间质纤维化期则失去作用。专家们在分析了现有的临床资料后
17、达成以下共识:现有的治疗措施对IPF患者肺功能及生存期的改善作用有限或无作用。当今用于治疗IPF的药物大多存在有严重的副作用。目前对IPF尚无有效的治疗方法。因此,IPF的治疗仍然是临床医师面临的一个严峻的课题。27肺间质疾病的诊治和进展 被认为是治疗肺纤化的有效药物之一,被认为是治疗肺纤化的有效药物之一,但副作用较大。在大鼠肺纤化模型中,秋水但副作用较大。在大鼠肺纤化模型中,秋水仙碱可使多种酶的改变回到正常水平,包括仙碱可使多种酶的改变回到正常水平,包括胶原酶、赖氨酸氧化酶和肺氨酸羟化酶,从胶原酶、赖氨酸氧化酶和肺氨酸羟化酶,从而使胶原合成趋于正常,胶原而使胶原合成趋于正常,胶原和胶原和胶原
18、的的比例也接近正常。比例也接近正常。秋水仙碱的剂量为0.6g/d,耐受性良好,可长期服用。28肺间质疾病的诊治和进展白介素白介素-1(IL-1-1(IL-1)抑制单核巨噬细胞是抑制单核巨噬细胞是IL-1IL-1的主要产的主要产生细胞,在肺纤维化的发病过程中,生细胞,在肺纤维化的发病过程中,IL-1IL-1既可介既可介导肺泡炎期的损伤,又可促进间质损伤修复乃至导肺泡炎期的损伤,又可促进间质损伤修复乃至过度修复引起间质纤维化。过度修复引起间质纤维化。在小鼠肺纤维化模型中,在小鼠肺纤维化模型中,TNF-TNF-抗体抗体几乎完全阻断几乎完全阻断了羟脯氨酸的增加,防止了光镜下所见的弥漫性了羟脯氨酸的增加
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