出血性疾病课件.ppt

1、 出出 血血 性性 疾疾 病病 同济医院儿科同济医院儿科 张柳清张柳清出血性疾病概述出血性疾病概述 正常止血机制包括完整的血管系统及其正常功能，正常止血机制包括完整的血管系统及其正常功能，正常的血小板数量和质量，以及凝血、抗凝血两正常的血小板数量和质量，以及凝血、抗凝血两种机制的动态平衡种机制的动态平衡 血小板活化血小板活化 出血出血 血管应激反应血管应激反应 内皮细胞内皮细胞 粘附聚集粘附聚集 释放反应释放反应 凝血反应凝血反应 损伤效应损伤效应 血管收缩血管收缩 TXA2(血栓烷血栓烷)外源性凝血系统激活外源性凝血系统激活 TF（组织因子）（组织因子）PF3 内源性凝血系统激活内源性凝血系

2、统激活 VWF ET（内皮素）（内皮素）5-HT 神经相神经相 血小板相血小板相 基底胶原暴露基底胶原暴露 体液相体液相 纤维蛋白形成纤维蛋白形成 正常止血过程正常止血过程止止 血血增强增强激活激活因子因子形成血小板血栓形成血小板血栓血小板粘附聚集初步止血初步止血使血小板粘附于内皮素内皮素管腔变窄，伤口缩小或闭合管腔变窄，伤口缩小或闭合出血性疾病分类出血性疾病分类 血管异常性疾病血管异常性疾病 遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜、先天性结缔组织病（血管及其遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜、先天性结缔组织病（血管及其支持组织异常）支持组织异常）过敏性紫癜、维生素过敏性紫癜、

3、维生素C C缺乏及缺乏及PPPP缺乏症、血管炎（原发、继发）缺乏症、血管炎（原发、继发）血小板异常性疾病血小板异常性疾病1.1.血小板量的异常血小板量的异常 原发性血小板减少性紫癜、原发性血小板减少性紫癜、多种原多种原2.2.因引起的继发性血小板减少性紫癜、因引起的继发性血小板减少性紫癜、3.3.原发性及继发性血小板增多症原发性及继发性血小板增多症2.2.血小板功能缺陷性疾病血小板功能缺陷性疾病 血小板无力症、巨大血小板综合血小板无力症、巨大血小板综合 征、贮存池病等征、贮存池病等。血浆凝血因子异常性疾病血浆凝血因子异常性疾病血浆凝血因子异常性疾病血浆凝血因子异常性疾病1.1.凝血因子缺乏或质

4、异常凝血因子缺乏或质异常 先天性遗传性：如血友病甲（因子先天性遗传性：如血友病甲（因子缺乏）、缺乏）、血友病乙（因子血友病乙（因子缺乏）、血友病丙（因子缺乏）、血友病丙（因子缺乏）缺乏）、纤维蛋白原缺乏症、血管性血友病以及其他凝血、纤维蛋白原缺乏症、血管性血友病以及其他凝血 因子缺乏症等。因子缺乏症等。后天获得性：如新生儿出血症后天获得性：如新生儿出血症 晚发性维生素晚发性维生素K K缺乏缺乏 症症 肝病性凝血障碍肝病性凝血障碍 尿毒症性尿毒症性 凝血障碍等。凝血障碍等。2.2.抗凝血及纤溶机制异常抗凝血及纤溶机制异常 抗凝物质增多引起的出血多为后抗凝物质增多引起的出血多为后 天获得性，天获得

5、性，如：弥散性血管内凝血如：弥散性血管内凝血、肝素等抗凝药过量、肝素等抗凝药过量、抗因子抗因子，抗体形成抗体形成等。等。出血性疾病分类出血性疾病分类 有关血小板的几个小知识有关血小板的几个小知识1.血小板寿命天左右血小板寿命天左右2.血小板体积血小板体积812fl3.80100109/L 血小板减少状态血小板减少状态4.4.800109/L 血小板增多症血小板增多症7.运动后和饱餐后血小板数增加运动后和饱餐后血小板数增加8.晨间比午后少晨间比午后少,高原居民比平原高高原居民比平原高 免疫性血小板减少症（ITP）是因血小板免疫性破坏，导致外周血中 小板减少的出血性疾病 皮肤黏膜出血为主，血小板减

6、少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现 免疫性血小板减少症免疫性血小板减少症 原发性血小板减少性紫癜原发性血小板减少性紫癜 病因与发病机理病因与发病机理 (一一)急性型：急性型：感染感染 免疫免疫 肝脾单核肝脾单核-巨噬系统巨噬系统 遗传（遗传（HLA-DRW9HLA-DRW9、DQW3DQW3）雌雌 激素激素 抗巨核细胞抗巨核细胞AbAb 成熟释放成熟释放PLTPLT的巨核细胞在骨髓内破坏，的巨核细胞在骨髓内破坏，故成熟巨核细胞故成熟巨核细胞 与与PLTPLT结合结合 Ag Ag AbAb激活补体，导致激活补体，导致PLTPLT破坏破坏 Ag-Ag-AbAb在肝脾内被巨噬细胞吞

7、噬。在肝脾内被巨噬细胞吞噬。AbAb直接髓内破坏直接髓内破坏PLTPLT TcTc 直接或分泌淋巴因子杀伤直接或分泌淋巴因子杀伤(二二)慢性型：慢性型：自身免疫性疾病，可为甲状腺炎、肾病、内风湿、狼疮自身免疫性疾病，可为甲状腺炎、肾病、内风湿、狼疮 等疾病的先驱症状等疾病的先驱症状 如同时伴发如同时伴发CoombsCoombs(+)(+)的溶血，称的溶血，称Evens Evens SyndoomSyndoom 临床表现临床表现 临床分型：临床分型：急性型型急性型型 慢性型慢性型反复发作反复发作慢性持续型慢性持续型 临床表现临床表现急性型急性型 病程病程 短于短于6 6个月；个月；发病发病 急，

8、半数以上发病前急，半数以上发病前1 13 3周感染史，多为病毒周感染史，多为病毒 感染史；感染史；PLT PLT 202010109 9/L/L，皮肤粘膜出血为主要，出血点、，皮肤粘膜出血为主要，出血点、紫殿或淤斑，四肢多见；严重者牙龈出血、鼻紫殿或淤斑，四肢多见；严重者牙龈出血、鼻 衄、咯血呕血、黑便、血尿、颅内出血。出血衄、咯血呕血、黑便、血尿、颅内出血。出血 多者可见贫血。多者可见贫血。体检体检 （10%10%20%20%）轻度脾肿大；）轻度脾肿大；血血PAIgPAIg 检出检出+70%+70%骨髓巨核细胞数骨髓巨核细胞数 Nr orNr or轻度增多，多为幼稚型轻度增多，多为幼稚型 病

9、程病程 自限性自限性慢性型慢性型 病程病程 6 6月，多为学龄儿童月，多为学龄儿童(6-10(6-10岁岁)。起病起病 隐伏隐伏，无先驱感染病史，出血轻，以外伤后，无先驱感染病史，出血轻，以外伤后 出血或瘀斑为多见，出血或瘀斑为多见，严重内脏出血少见，严重内脏出血少见，青春期以月经过多为最早症状，青春期以月经过多为最早症状，1/31/3脾肿大脾肿大；可持续出血或反复发作可持续出血或反复发作；感染加重病情；感染加重病情 PLT PLT 3 38 8万万mmmm3 3；PLTPLT功能持续异常功能持续异常 PAIgPAIg +95%+95%骨髓巨核细胞骨髓巨核细胞 明显增多，多为颗粒型明显增多，多

10、为颗粒型 自然缓解率自然缓解率 约约50%50%临床表现临床表现 临床表现临床表现病情分度病情分度:轻度轻度 50X50X109/L PLTPLT 80109/L,无出血症状无出血症状中度中度 25X25X109/L PLT PLT 50X109/L，重度重度 (一项即可一项即可)1010X109/L PLT PLT 25X109/L 消化道消化道 泌尿道或生殖道爆发出血泌尿道或生殖道爆发出血,或发生或发生 血肿压迫症状血肿压迫症状 视网膜或咽后壁或软腭淤点视网膜或咽后壁或软腭淤点 明显血尿明显血尿 黑便黑便 或鼻血或鼻血 头痛眩晕等头痛眩晕等,可为颅内出血先兆可为颅内出血先兆 外伤出血不止外

11、伤出血不止,经一般治疗无效经一般治疗无效极重度极重度?:?:PLT10 xPLT120分分 缩短缩短(90;重者重者60分分):纤容纤容 亢进亢进 DIC有继发纤容亢进有继发纤容亢进 血友病甲血友病甲由因子由因子缺乏或功能缺陷引起的性联遗传性出血性疾病缺乏或功能缺陷引起的性联遗传性出血性疾病 ：C 促凝血活性部分，由促凝血活性部分，由X染色体控制，异常时染色体控制，异常时 导致导致：C下降或结构异常。下降或结构异常。：CAg 促凝血活性抗原促凝血活性抗原 VWF:因子因子相关蛋白（相关蛋白（R：）：）女性一般为传递者，男性患病，女性一般为传递者，男性患病，70%血友病血友病A有阳性家族有阳性家

12、族 史，史，30由于基因突变。由于基因突变。F 的的cDNA已克隆，序列清楚，基因定位于已克隆，序列清楚，基因定位于X染色体长臂染色体长臂 二区二区8带带(Xq28)临床表现临床表现 1发病年龄：发病年龄：重型生后重型生后3W即有自发性或外伤后出血不止。即有自发性或外伤后出血不止。多在多在2岁内发病，少数岁内发病，少数5-6岁发病，病后终岁发病，病后终 身易出血。身易出血。2关节积血：关节积血：最常见的最常见的特征特征表现。负重大关节最易受累表现。负重大关节最易受累,常为同一部位反复多次出血常为同一部位反复多次出血.急性期急性期:关节内关节内,关节周围组织出血关节周围组织出血(红肿热痛红肿热痛

13、,活动障碍活动障碍).全关节炎期全关节炎期:关节组织炎症关节组织炎症,滑膜增厚滑膜增厚.关节畸形期关节畸形期:关节纤维化关节纤维化,强直强直,肌萎缩丧失功能肌萎缩丧失功能.3肌肉血肿：肌肉血肿：可见于任何部位，但主要见于负重肌肉群，可见于任何部位，但主要见于负重肌肉群，如腓肠肌及上肢肌肉等。血肿压迫神经时，如腓肠肌及上肢肌肉等。血肿压迫神经时，可引起周围神经损伤，引起相应部位疼痛可引起周围神经损伤，引起相应部位疼痛 及感觉障碍。及感觉障碍。临床表现临床表现 4血尿：较关节积血和肌肉血肿少见，重型每血尿：较关节积血和肌肉血肿少见，重型每10年年 可发生可发生12次自发性血尿。次自发性血尿。5 颅

14、内出血：少见。是死亡最常见的原因。颅内出血：少见。是死亡最常见的原因。6消化道出血：肠壁血肿消化道出血：肠壁血肿梗阻，或呕血、黑便。梗阻，或呕血、黑便。7口、咽部出血：少见，但可引起严重后果。舌出血口、咽部出血：少见，但可引起严重后果。舌出血8 持续时间长，且不易止血。持续时间长，且不易止血。8 8轻度外伤或小手术后出血：为血友病特征之一，表轻度外伤或小手术后出血：为血友病特征之一，表9 9 现为持续、缓慢的出现为持续、缓慢的出血。血。10 实验室检查实验室检查 过过筛试筛试验验：PT、APTT、PLT。PT正常，正常，APTT延长，延长，PLT正常正常 确诊试确诊试验验：F：C活性活性350

15、u/L或活性低于或活性低于35%，F：Ag，因子正常，因子正常，VWF正常（每个作者认定的数正常（每个作者认定的数 值不一样）值不一样）如如F：C，F：Ag正常示分子功能异常正常示分子功能异常 临床分型严重程度严重程度 ：C活性活性 临表临表重型重型 1 自发性出血严重，自发性出血严重，关节出血导致跛行关节出血导致跛行中型中型 25 创伤后出血严重创伤后出血严重轻型轻型 620 拔牙和手术时出血不止拔牙和手术时出血不止亚临床型亚临床型 2150 重伤手术时中度出血重伤手术时中度出血合并症合并症1.10-15%产生抗因子产生抗因子抗体或抗凝物质抗体或抗凝物质;2.2.关节畸形关节畸形3.3.假性

16、肿瘤假性肿瘤(软组织多次出血软组织多次出血.纤维化纤维化.浆性分泌浆性分泌,Ca,Ca沉积沉积)4.4.乙乙,丙型肝炎丙型肝炎.5.5.艾滋病艾滋病.治治 疗疗 1一般原则：一般原则：尽早治疗，避免出血并发症。尽早治疗，避免出血并发症。在替代治疗的基础上，通过物理治疗，防止在替代治疗的基础上，通过物理治疗，防止 肌肉萎缩和关节挛缩，并维持关节功能。肌肉萎缩和关节挛缩，并维持关节功能。禁止肌肉注射禁止肌肉注射 2.替代治疗替代治疗 新鲜血浆：新鲜血浆：冷沉淀物冷沉淀物 FF浓缩制剂浓缩制剂 3.提高提高F 的活性的活性 4.其它治疗其它治疗 5.基因治疗基因治疗 6.6.器官移植器官移植 替代替

17、代治疗治疗 新鲜血浆：新鲜血浆：:C1u/ml:C1u/ml血浆，采血后血浆，采血后6 6小时内输注，小时内输注，按按1ml/kg1ml/kg输注可上升因子输注可上升因子水平水平2%2%，每每12h12h输一次输一次 鲜血鲜血 10ml/kg，提高提高水平水平10 冷沉淀物：冷沉淀物：各厂家不一样。武汉中心血站为每袋各厂家不一样。武汉中心血站为每袋80u80u，冰冻保存，输前冰冻保存，输前3737融化。融化。所需所需u uWtWt所需升高所需升高因子水平因子水平0.50.5 每每1212小时反复输注小时反复输注 浓缩制剂：浓缩制剂：为冻干品，为冻干品，1u/kg1u/kg可升高可升高活性活性1

18、 1，每，每 1212小时输一次小时输一次出血部位出血部位 要求达到的要求达到的水平水平%剂量剂量 给药时间给药时间 疗程疗程关节出血，关节出血，3050 25u/kg 24h 12d肌肉血肿肌肉血肿胃肠道出血胃肠道出血 50100 2550 12h 710d鼻腔口腔鼻腔口腔 3050 25u/kg 12h 直至控制直至控制粘膜出血粘膜出血血尿血尿 30100 20 50 12h 直至控制直至控制中枢、咽喉中枢、咽喉 75100 50u/kg 812h 710d后、腹膜后后、腹膜后重型血友病患者重型血友病患者FF替代治疗替代治疗n注意注意:分次分次取血；取血；迅速迅速融化；融化；快速快速输注输

19、注(1/2-1小时小时)；首剂量足首剂量足 闭合性出血闭合性出血:首剂要求首剂要求水平至少达水平至少达10-20%开放性出血开放性出血:首剂要求首剂要求水平至少达水平至少达20%手术手术:首剂要求首剂要求水平至少达水平至少达30%,手术后维持手术后维持7-10天天 颅内出血颅内出血:首剂要求首剂要求水平至少达水平至少达50%维持量维持量:首剂的首剂的1/22/3,每每12小时一次小时一次.重者重者 首剂后首剂后6小时输二剂小时输二剂重型血友病患者重型血友病患者FF替代治疗替代治疗提高提高F F 的活性的活性(1)DDAVP iv.H.or鼻腔给药，使内皮细胞释放内源灶鼻腔给药，使内皮细胞释放内

20、源灶：C 和和VWF，一般可升高一般可升高35倍，且与基础水平无关，持续约倍，且与基础水平无关，持续约 3060min，一般一般0.30.5ug/kg，1224h重复一次，重复一次，因为该药可激活纤溶系统，故需与因为该药可激活纤溶系统，故需与6-氨基乙酸或止血环酸氨基乙酸或止血环酸 联用。联用。(2)(2)达那唑达那唑 151520mg/kg.d20mg/kg.d。X14X14天天.(3)Rinitidine:0.1-0.15/d x(3)Rinitidine:0.1-0.15/d x 4d其它治疗其它治疗(1)关节急性出血：关节急性出血：冷敷、绷带扎紧或上夹板制动。补充冷敷、绷带扎紧或上夹板

21、制动。补充后可行关节后可行关节 腔穿刺抽吸局部积血。肿痛消失行功能锻炼腔穿刺抽吸局部积血。肿痛消失行功能锻炼。(2)激素：激素：用于关节出血或慢性滑膜炎、血尿。用于关节出血或慢性滑膜炎、血尿。(3)对伴有对伴有F抑制因子的治疗抑制因子的治疗 长期接受长期接受因子治疗，产生抗因子治疗，产生抗 体，又称抑制物。体，又称抑制物。升高升高的剂量。首剂用于中和血中的抑制物。的剂量。首剂用于中和血中的抑制物。输注输注FIX浓缩制剂。浓缩制剂。它含有多种量它含有多种量、因子，及凝因子，及凝 血酶原，绕过血酶原，绕过F途径，推进凝血反应。但剂量难掌握，途径，推进凝血反应。但剂量难掌握，小剂量不足止血，太大可诱

22、发静脉血栓形成小剂量不足止血，太大可诱发静脉血栓形成 或肺栓塞。或肺栓塞。输注猪因子输注猪因子 免疫抑制剂免疫抑制剂 血将置换术降低抑制物水平，但持续时间短，为辅助治疗。血将置换术降低抑制物水平，但持续时间短，为辅助治疗。基因治疗及器官移植基因治疗及器官移植 基因治疗：基因治疗：器官移植器官移植:全脾移植全脾移植,因子因子保持保持8-20%8-20%间间 血友病血友病B B及及C C血友病血友病B 是缺乏凝血因子是缺乏凝血因子引起的一种性联遗传性疾病，引起的一种性联遗传性疾病，为肝脏合成的为肝脏合成的Vitk依赖性凝血因子之一，依赖性凝血因子之一，VitK 起羧化酶的辅助因子作用，羧基化的起羧

23、化酶的辅助因子作用，羧基化的F通过通过Ca+结合到磷脂表面，激活后结合到磷脂表面，激活后Fa在细胞表面形成在细胞表面形成a：a复合物。在激活的血小板及钙参与下，促使复合物。在激活的血小板及钙参与下，促使FX 活化，活化，F血浆含量为血浆含量为50mg/L。血友病血友病B有明确的家族史较少，携带者有明确的家族史较少，携带者F水平者水平者Nr的的25%，也可发生异常出血。，也可发生异常出血。血友病血友病C 为因子为因子缺乏，为常染色体隐性遗传，占血友病缺乏，为常染色体隐性遗传，占血友病 5%，男女皆可患病，杂合子无出血症状，纯合，男女皆可患病，杂合子无出血症状，纯合 子才有出血倾向。子才有出血倾向

24、。临床表现临床表现 1血友病血友病B与与A的临床表现相似，临床严重程度与的临床表现相似，临床严重程度与F凝血凝血 活性水平相关，以轻型多见。重型的活性水平相关，以轻型多见。重型的1；中型；中型1 5；轻型；轻型5%40%。特点为。特点为 明确家族史少见；明确家族史少见；重型病人少见，多以轻、中型为主；重型病人少见，多以轻、中型为主；携带者携带者F水平也较低，发生出血症状者较多水平也较低，发生出血症状者较多.2.血友病血友病C临床出血症状较轻，偶见自发性出血，多在手临床出血症状较轻，偶见自发性出血，多在手3.术后或拨牙后发现。自发性出血少见，出血程度与术后或拨牙后发现。自发性出血少见，出血程度与

25、因因4.子活性高低不相关，常合并子活性高低不相关，常合并、等因子缺乏。等因子缺乏。实验室检查实验室检查 过筛实验过筛实验:一般一般PT正常，正常，KPTT延长延长确定诊断：确定诊断：F：C，F凝血活性水平。凝血活性水平。鉴别诊断鉴别诊断 血浆血浆F：C，F：C测定是与血友病测定是与血友病A、B、C 鉴别的唯一方法。鉴别的唯一方法。血管性假性血友病（血管性假性血友病（VWD），），特点是出血时间延长特点是出血时间延长 （APTT延长或正常，延长或正常，：C下降或正常，下降或正常，：C：Ag 下降或正常下降或正常;VWF.为常染色体显性遗传，所以家族为常染色体显性遗传，所以家族 调查有助于鉴别）。

26、调查有助于鉴别）。其它获得性其它获得性VitK依赖凝血因子缺乏，肝病，除测定依赖凝血因子缺乏，肝病，除测定 F：C外，可测定其它凝血因子活性水平，结合原发外，可测定其它凝血因子活性水平，结合原发 病临床表现有助鉴别。病临床表现有助鉴别。治治 疗疗1血友病血友病B：血中血中PTCPTC达达10%10%就不发生出血，达就不发生出血，达30%30%即可使严重创伤即可使严重创伤 出血停止。出血停止。PTCPTC半衰期为半衰期为24h24h，故每故每24h24h输血一次即可。输血一次即可。凝血酶原复合物浓缩制剂（凝血酶原复合物浓缩制剂（PPSBPPSB），），含有含有FF和和VitKVitK依依 赖凝血

27、因子赖凝血因子(F(F、FVFV、F)F)，用于治疗中型及重型用于治疗中型及重型B B 血友病。血友病。所需剂量所需剂量(u)(u)WtWt所需提高水平所需提高水平(u/dl)(u/dl)0.90.9，如如1U1U的的F/kgF/kg可提高可提高FF血浆水平血浆水平0.01u/ml0.01u/ml，输注输注50u/50u/kg kg，可使血浆可使血浆FF达达0.5u/ml0.5u/ml，即即50%50%正常值。输注剂量正常值。输注剂量 不宜过大，因循环中测得的不宜过大，因循环中测得的FF水平仅占输入的水平仅占输入的30%30%（另（另 外外50%50%不能被内皮细胞吸会），另外输注该品可诱发不

28、能被内皮细胞吸会），另外输注该品可诱发DICDIC 或动静脉血栓形成。或动静脉血栓形成。治治 疗疗2血友病血友病C：输新鲜血浆或血输新鲜血浆或血10ml/kg，半衰期为半衰期为40 48h，故可故可23天输血一次。（体外储存稳天输血一次。（体外储存稳 定）。定）。冷沉淀物冷沉淀物 上清液中上清液中含量为含量为1u/ml 出血性疾病的诊断出血性疾病的诊断 常见出血性疾病的临床鉴别 血管性血管性 血小板性血小板性 凝血障碍性凝血障碍性n性别 女性多见 女性多见 多为男性n出生脐带出血 罕见 罕见 常见常见n家族史 较少见 罕见 多见多见n紫癜 常见 多见 罕见n大片瘀斑 罕见罕见 多见 可见n血肿

29、 罕见 可见 常见常见n关节 罕见 多见 多见多见n内脏 偶见 常见 常见n眼底 罕见 常见 少见n月经 少见 多见多见 少见n手术外伤 少见 可见 多见常见出血性疾病的实验室检查筛选试验（见下表）n血管壁异常 BT、毛细血管脆性试验n血小板异常 血小板计数、血块收缩试验、BT、毛细血管脆性试验n凝血异常 CT PT APTT TT 确诊试验n血管壁异常 毛细血管镜、vWF、内皮素-1（ET-1）n血小板异常 形态、功能、PF3 PAIg TXB2等n凝血异常 凝血活酶 、凝血酶 F1+2 纤维蛋白原 确诊试验n抗凝异常 AT PC F:C抗体n纤溶异常 3P FDP D-D PLG t-PA

30、等特殊检查 诊断标准n病史（家族史与基础疾病）及临床表现初步判断 先天性或获得性n临床表现初步鉴别 血管性、血小板性或凝血障碍性n筛选试验明确 血管性、血小板性或凝血障碍性n确诊试验 证实血管性、血小板性或凝血障碍性 临床表现 皮肤黏膜出血点紫癜 深部血肿 关节出血血常规 排除恶性病血小板数 体积 血小板聚集试验PT 延长(、)或VitK缺乏APTT 延长(、)PT APTT 均延长(、)及抗凝物质PT APTT均正常，血小板质和量正常，束臂试验正常（正常5cm直径内新出血点男5，女及儿童10个）出血性疾病的诊断思路复习思考题n临床上如何鉴别血小板及血管性疾病、凝血性疾病所致出血？n出血性疾病的诊断思路？n应用肝素抗凝血时，需要监测凝血功能，请问是监测APTT还是PT，为什么？n口服抗凝剂监测APTT还是PT？n病例1：呕血，皮肤血管痣n病例2：疼痛，惧人走近n病例3：免疫缺陷（WAS）n病例4：血小板不少要求输血小板n病例5：7岁男孩牙龈出血n病例6：新生儿吐鲜血n病例7:43天女婴出血n病例8：14岁女生VWF病n病例9：嗜血细胞增生症病人果酱便，反复输血小板无法提升血 小板n病例10：下消化道大出血n病例11：咳血，AnCA（+）谢谢 谢谢