儿童泌尿系统疾病课件.pptx

1、儿童泌尿系统疾病儿童泌尿系统疾病1 泌尿系统的解剖生理特点泌尿系统的解剖生理特点 急性链球菌感染后肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎 肾病综合征肾病综合征泌尿系感染泌尿系感染2肾脏位于腹膜后脊柱的两侧，右肾位置低于左肾肾脏位于腹膜后脊柱的两侧，右肾位置低于左肾上极约平第上极约平第1212胸椎胸椎,下极约平第下极约平第3 3腰椎腰椎婴儿肾脏相对成人大，位置低婴儿肾脏相对成人大，位置低下极可达髂嵴以下第下极可达髂嵴以下第4腰椎水平腰椎水平(可在腹部触及可在腹部触及)2岁后才达髂嵴以上岁后才达髂嵴以上3输尿管输尿管肾皮质肾皮质肾髓质肾髓质肾静脉肾静脉肾动脉肾动脉新生儿肾脏表面分叶新生儿肾脏表面分叶

2、,2-4岁时消失岁时消失大小随年龄变化大小随年龄变化:肾脏长径肾脏长径(cm)=年龄年龄/2+54输尿管输尿管:长而弯曲长而弯曲,易受压扭曲易受压扭曲,易发生感染易发生感染尿尿 道道:女婴尿道短、外口接近肛门女婴尿道短、外口接近肛门男婴包皮过长、包茎男婴包皮过长、包茎5肾脏的生理功能肾脏的生理功能 维持体内环境稳定的主要器官维持体内环境稳定的主要器官 肾小球滤过肾小球滤过 肾小管重吸收和排泌肾小管重吸收和排泌 肾小管浓缩和稀释肾小管浓缩和稀释 酸碱平衡酸碱平衡 肾脏的内分泌功能肾脏的内分泌功能 肾素、前列腺素、促红细胞生成素、肾素、前列腺素、促红细胞生成素、1,25-(OH)2-D3等等6输尿

3、管输尿管肾皮质肾皮质肾髓质肾髓质肾静脉肾静脉肾动脉肾动脉肾实质由肾实质由肾单位肾单位和集合管组成和集合管组成每侧肾脏有每侧肾脏有100100多万个肾单位多万个肾单位肾脏的基本结构和功能单位肾脏的基本结构和功能单位7肾小球示意图肾小球示意图8肾小球滤过肾小球滤过 肾小球滤过屏障肾小球滤过屏障 选择性选择性滤过：滤过：7万万d 组成组成 足细胞足细胞(脏层上皮细胞脏层上皮细胞)基底膜基底膜 毛细血管毛细血管内皮内皮细胞细胞9肾小管功能肾小管功能近端小管近端小管多种物质重吸收多种物质重吸收蛋白、葡萄糖、蛋白、葡萄糖、Na、K、HCO3+远端小管远端小管尿液浓缩、稀释尿液浓缩、稀释尿液酸化尿液酸化10

4、肾脏的生理功能肾脏的生理功能 维持体内环境稳定的主要器官维持体内环境稳定的主要器官 肾小球滤过肾小球滤过 肾小管重吸收和排泌肾小管重吸收和排泌 肾小管浓缩和稀释肾小管浓缩和稀释 酸碱平衡酸碱平衡 肾脏的内分泌功能肾脏的内分泌功能 肾素、前列腺素、促红细胞生成素、肾素、前列腺素、促红细胞生成素、1,25-(OH)2-D3等等11肾脏的生理功能肾脏的生理功能 维持体内环境稳定的主要器官维持体内环境稳定的主要器官 肾小球滤过肾小球滤过 肾小管重吸收和排泌肾小管重吸收和排泌 肾小管浓缩和稀释肾小管浓缩和稀释 酸碱平衡酸碱平衡 肾脏的内分泌功能肾脏的内分泌功能 肾素、前列腺素、促红细胞生成素、肾素、前列

5、腺素、促红细胞生成素、1,25-(OH)2-D3等等1211.5岁时达到成人水平岁时达到成人水平新生儿和婴幼儿新生儿和婴幼儿 肾小球滤过率低肾小球滤过率低,出生时平均为出生时平均为20 ml/(min1.73)肾小管吸收和排泌功能肾小管吸收和排泌功能,易出现糖尿易出现糖尿,低血钠低血钠,高钾血症高钾血症 肾小管的浓缩和稀释功能肾小管的浓缩和稀释功能,易出现水肿、脱水易出现水肿、脱水 酸碱平衡酸碱平衡,碳酸氢盐肾阈低碳酸氢盐肾阈低,易有酸中毒易有酸中毒儿童肾脏生理功能不成熟儿童肾脏生理功能不成熟13儿童排尿及尿液特点儿童排尿及尿液特点 排尿次数排尿次数:生后生后4-5次次/天天 生后生后1周后周

6、后20-25次次/天天 1岁岁15-16次次/天天 学龄前和学龄期学龄前和学龄期6-7次次/天天3岁能控制排尿岁能控制排尿正常每日尿量正常每日尿量 新生儿新生儿,1-3ml/kgh(年龄年龄-1)100+400 少尿少尿(Oliguria)新生儿新生儿,1ml/kgh 婴幼儿婴幼儿,200ml/d 学龄前儿童学龄前儿童,300ml/d 学龄儿童学龄儿童,400ml/d 无尿无尿(Anuria)新生儿新生儿,0.5ml/kgh 3050ml/d14儿童肾功能检查儿童肾功能检查 血清肌酐测定血清肌酐测定 2762mol/L年龄年龄血肌酐血肌酐(umol/L)(mg/dl)120/80mmHg 学龄

7、儿童学龄儿童,130/90mmHg 蛋白尿蛋白尿:轻到中度轻到中度自限性病程自限性病程 肉眼血尿肉眼血尿持续持续1-21-2周周即转为镜下血尿即转为镜下血尿 大部分病人大部分病人2-42-4周周时自行时自行利尿消肿利尿消肿,血压血压同时恢复同时恢复 高血压高血压与浮肿、少尿的程度常平行与浮肿、少尿的程度常平行一致一致30临床表现临床表现严重病例严重病例 循环充血循环充血(Circulatory congestion)高血压脑病高血压脑病(Hypertensive encephalopathy)急性肾衰竭急性肾衰竭(Acute renal failure)多发生于起病的多发生于起病的1-2周内周

8、内 31水钠潴留水钠潴留循环血容量增加循环血容量增加严重循环充血严重循环充血 呼吸呼吸,呼吸困难呼吸困难,端坐呼吸端坐呼吸,咳粉红色泡沫痰咳粉红色泡沫痰,肺底湿罗音肺底湿罗音 心率心率,心脏扩大、奔马律心脏扩大、奔马律 肝增大、颈静脉怒张肝增大、颈静脉怒张 循环充血循环充血(Circulatory congestion)年龄年龄呼吸呼吸(次次/分分)脉搏脉搏(次次/分分)呼吸呼吸:脉搏脉搏新生儿新生儿40451201401:31岁以下岁以下30401101301:3423岁岁25301001201:3447岁岁2025801001:4814岁岁182070901:432水钠潴留水钠潴留循环血容

9、量增加循环血容量增加严重循环充血严重循环充血 呼吸呼吸,呼吸困难呼吸困难,端坐呼吸端坐呼吸,咳粉红色泡沫痰咳粉红色泡沫痰,肺底湿罗音肺底湿罗音 心率心率,心脏扩大、奔马律心脏扩大、奔马律 肝增大、颈静脉怒张肝增大、颈静脉怒张 与与“充血性心力衰竭充血性心力衰竭”相似相似,但此类病人心排血量不低但此类病人心排血量不低,实质上实质上是是“循环充血状态循环充血状态”,治疗时注意治疗时注意循环充血循环充血(Circulatory congestion)33循环容量增加、循环容量增加、血压急剧升高血压急剧升高脑血管痉挛脑血管痉挛 或脑或脑 血管高度充血管高度充 血血脑水肿脑水肿发生率发生率510%10%

10、剧烈头痛、频繁恶心呕吐剧烈头痛、频繁恶心呕吐继之视力障碍、嗜睡或烦躁继之视力障碍、嗜睡或烦躁严重者可出现严重者可出现惊厥、昏迷甚至脑疝惊厥、昏迷甚至脑疝 血压升高超过血压升高超过140/90mmHg，并伴，并伴视力障碍、惊厥及视力障碍、惊厥及 昏迷昏迷之一之一者即可诊断者即可诊断高血压脑病高血压脑病(Hypertensive encephalopathy)34毛细血管内增生毛细血管内增生肾小球滤过率下降肾小球滤过率下降急性肾衰竭急性肾衰竭取决于肾脏病理的严重程度取决于肾脏病理的严重程度 少尿、无尿少尿、无尿 血血Scr、BUN、Ccr 电解质紊乱、代谢性酸中毒电解质紊乱、代谢性酸中毒 通常少尿

11、通常少尿持续持续1 12 2周周左右，然后尿量增加病情好转，肾功能左右，然后尿量增加病情好转，肾功能也逐渐恢复也逐渐恢复急性肾衰竭急性肾衰竭(Acute renal failure)35 血常规血常规:轻到中度贫血轻到中度贫血 尿常规尿常规 血尿、蛋白尿血尿、蛋白尿 颗粒管型、红细胞管型颗粒管型、红细胞管型 病程早期白细胞、上皮细胞病程早期白细胞、上皮细胞 肾功能检查肾功能检查:BUN、Scr、Ccr36抗链球菌溶血素抗链球菌溶血素“O”(ASO)感染后感染后2-3周出现周出现,35周高峰周高峰 呼吸道感染阳性率呼吸道感染阳性率7080%，皮肤感染仅，皮肤感染仅50%50%病人半年内、病人半年

12、内、75%1年内恢复正常年内恢复正常补体的动态变化补体的动态变化 90%患儿急性期血中总补体活性及患儿急性期血中总补体活性及C3明显降低明显降低 46 6w内内,8w内恢复正常内恢复正常ESR增快增快,急性期恢复急性期恢复部分部分APSGN患儿患儿ASO阴性：阴性：早期应用有效抗生素治疗早期应用有效抗生素治疗某些致肾炎菌株可能不产生溶血素某些致肾炎菌株可能不产生溶血素”O”皮肤感染患者皮肤感染患者ASO常不增高常不增高高胆固醇血症高胆固醇血症37A族族-溶血性链球菌溶血性链球菌致肾炎菌株致肾炎菌株免疫复合物形成免疫复合物形成补体激活补体激活毛细血管内增生性毛细血管内增生性肾小球肾炎肾小球肾炎起

13、病前起病前13w,前驱感染前驱感染ASO升高升高血血补体补体C3的规律变化的规律变化急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎循环充血循环充血高血压脑病高血压脑病急性肾衰竭急性肾衰竭38诊断要点诊断要点 起病前起病前13w有链球菌的有链球菌的前驱感染前驱感染 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 浮肿、少尿、血尿、高血压浮肿、少尿、血尿、高血压 血补体血补体C3(8周内恢复正常周内恢复正常)伴或不伴伴或不伴ASO肾脏活检有必要吗？肾脏活检有必要吗？临床可确定诊断，一般无需肾活检临床可确定诊断，一般无需肾活检临床诊断不肯定临床诊断不肯定,需鉴别诊断时需鉴别诊断时39鉴别诊断鉴别诊断其他病原感染后急性肾小球肾炎其他病原

14、感染后急性肾小球肾炎 病毒病毒引起引起AGN临床过程轻临床过程轻,常不伴血补体下降常不伴血补体下降,有自限倾向有自限倾向可表现为急性肾炎的其他原发或继发性肾小球疾病可表现为急性肾炎的其他原发或继发性肾小球疾病 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎:肾功能进行性恶化肾功能进行性恶化 IgA肾病肾病:血尿蛋白尿血尿蛋白尿反复发作反复发作,补体补体C3正常正常 可伴有可伴有补体下降补体下降的肾小球疾病的肾小球疾病 狼疮性肾炎、乙型病毒肝炎相关性肾炎、膜增生性肾小狼疮性肾炎、乙型病毒肝炎相关性肾炎、膜增生性肾小球肾炎球肾炎是否存在链球菌感染？是否存在链球菌感染？是否存在是否存在C3的动态变化？的动态变化？

15、是否为自限性病程？是否为自限性病程？肾活检指征肾活检指征:少尿、高血压持续少尿、高血压持续4w 肉眼血尿肉眼血尿24周或反复出现周或反复出现 肾功能异常持续或进行性加重肾功能异常持续或进行性加重 尿蛋白量大或持续尿蛋白量大或持续36 6个月个月 持续低补体血症持续低补体血症40治疗原则治疗原则 自限性疾病自限性疾病 休息休息 清除感染灶清除感染灶 对症治疗对症治疗 防治防治急性期并发症急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复、保护肾功能，以利其自然恢复 纠正纠正病理生理过程病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大）（如水钠潴留、血容量过大）41治疗治疗 卧床休息卧床休息2-3周周,至肉眼血尿消失、

16、血压下降、水肿消退至肉眼血尿消失、血压下降、水肿消退 起病两周内卧床至浮肿消退、血压正常和肉眼血尿消失起病两周内卧床至浮肿消退、血压正常和肉眼血尿消失 尿常规少量蛋白和红细胞、血沉接近正常时恢复上学尿常规少量蛋白和红细胞、血沉接近正常时恢复上学 尿常规正常尿常规正常3个月后可恢复正常活动个月后可恢复正常活动 饮食饮食 控制入量控制入量(尿少、循环充血尿少、循环充血)低盐低盐(尿少、水肿尿少、水肿),60120mg/(kgd),成人成人2.03.0g/d 低蛋白低蛋白(氮质血症氮质血症),0.51.0g/(kgd)42治疗治疗 消除残存感染灶消除残存感染灶:青霉素青霉素7-10天天 利尿利尿:速

17、尿速尿1-2mg/kg/次次 iv,6-8小时小时1次次 降压降压:硝苯地平硝苯地平0.2-0.3mg/kg/次次,3-4次次/日日43严重病例的治疗严重病例的治疗 循环充血循环充血 严格限制入量、利尿、降压严格限制入量、利尿、降压 表现有肺水肿者可用硝普钠治疗表现有肺水肿者可用硝普钠治疗 1ug/kg/minmax 8ug/kg/min 保守治疗难以控制保守治疗难以控制,考虑血液滤过治疗考虑血液滤过治疗 高血压脑病高血压脑病 降压降压:硝普钠硝普钠 止惊止惊 脱水脱水 急性肾衰竭急性肾衰竭 利尿、控制入量、维持水电解质酸碱平衡利尿、控制入量、维持水电解质酸碱平衡 必要时透析治疗必要时透析治疗

18、44预后预后 自限性疾病自限性疾病 95%患儿预后良好患儿预后良好,可完全康复可完全康复 恢复过程中反复恢复过程中反复 仅少数急性期肾损害严重、肾衰竭持续时间较长者发展为仅少数急性期肾损害严重、肾衰竭持续时间较长者发展为慢性肾炎和慢性肾衰竭慢性肾炎和慢性肾衰竭45预后有关的因素预后有关的因素有关因素有关因素无关因素无关因素发病发病(流行发病预后较散发者好流行发病预后较散发者好)前驱感染及严重程度前驱感染及严重程度年龄年龄(少年儿童预后好少年儿童预后好)肉眼血尿的严重性肉眼血尿的严重性严重而持续的高血压、肾病综合征及肾严重而持续的高血压、肾病综合征及肾功能损害预后差功能损害预后差血补体下降程度血

19、补体下降程度光镜下广泛大新月体；电镜下不典型驼光镜下广泛大新月体；电镜下不典型驼峰；荧光呈花环改变预后差峰；荧光呈花环改变预后差血血ASO滴度上升程度滴度上升程度46A族族-溶血性链球菌溶血性链球菌致肾炎菌株致肾炎菌株免疫复合物形成免疫复合物形成补体激活补体激活毛细血管内增生性毛细血管内增生性肾小球肾炎肾小球肾炎起病前起病前13w,前驱感染前驱感染ASO升高升高血血补体补体C3的规律变化的规律变化急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎严重病例严重病例清除感染灶清除感染灶自限性病程自限性病程卧床休息卧床休息对症治疗对症治疗饮食控制、利尿、降压饮食控制、利尿、降压47思考问题思考问题 门诊遇到化脓性扁桃体炎

20、的患儿，应该注意什么？门诊遇到化脓性扁桃体炎的患儿，应该注意什么？如果病程如果病程8周补体仍未恢复正常，应考虑哪种可能？周补体仍未恢复正常，应考虑哪种可能？急性链球菌感染后肾小球肾炎的预后如何？急性链球菌感染后肾小球肾炎的预后如何？48肾病综合征肾病综合征(Nephrotic syndrome,NS)49概述概述 由于由于肾小球滤过膜肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自白蛋白自尿中丢失尿中丢失而引起的一组临床综合征而引起的一组临床综合征 大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高脂血症大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高脂血症 儿科常见的肾小球疾病儿科常见的肾小球疾病

21、 占儿科泌尿系住院病例的占儿科泌尿系住院病例的2131%男性发病率显著高于女性男性发病率显著高于女性(24:1)原发性原发性NS,占占90%以上以上 先天性先天性NS,生后生后3个月内发病个月内发病(先天梅毒感染、基因突变先天梅毒感染、基因突变)50发病机制发病机制 肾小球滤过屏障受损肾小球滤过屏障受损 电荷屏障电荷屏障(Charge barrier)足细胞胞面存在带阴电荷的蛋白分子足细胞胞面存在带阴电荷的蛋白分子 电荷屏障受损电荷屏障受损带负电荷的偏低分子量白蛋白从尿中丢失带负电荷的偏低分子量白蛋白从尿中丢失选择性蛋白尿选择性蛋白尿 孔径屏障孔径屏障(Size barrier)51病理生理病

22、理生理肾小球肾小球滤过膜滤过膜的通透的通透性增加性增加大量蛋大量蛋白尿白尿低白蛋低白蛋白血症白血症浮肿浮肿肝脏合成增加肝脏合成增加高脂血症高脂血症IgG、补体、补体抗凝血酶抗凝血酶、纤溶有关因子、纤溶有关因子维生素维生素D结合蛋白结合蛋白铜蓝蛋白、甲状腺结合蛋白铜蓝蛋白、甲状腺结合蛋白52原发性原发性NS的诊治思路的诊治思路临床诊断临床诊断临床分型临床分型病理诊断病理诊断治治 疗疗53临床诊断临床诊断诊断标准诊断标准,“三高一低三高一低”大量蛋白尿大量蛋白尿 尿蛋白尿蛋白3 4+,50 mg/(kgd),或或3g/d 低白蛋白血症低白蛋白血症:血浆白蛋白血浆白蛋白5.72mmol/L除外继发性

23、、先天除外继发性、先天/遗传性遗传性NS54原发性原发性NS的诊治思路的诊治思路原发性原发性NS临床分型临床分型病理诊断病理诊断治治 疗疗55临床分型临床分型单纯型单纯型:只具有前述四大特征者只具有前述四大特征者肾炎型肾炎型:符合符合NS的诊断的诊断,同时具有以下四项中一项或多项者同时具有以下四项中一项或多项者 血尿血尿 2 周内周内分别分别3 次次以上离心尿检查以上离心尿检查RBC 10 个个/HPF 并证实为并证实为肾小球源性血尿肾小球源性血尿者者 高血压高血压 反复或持续反复或持续高血压高血压 学龄儿童学龄儿童130/90 mm Hg,学龄前儿童学龄前儿童120/80 mm Hg 并并除

24、外使用糖皮质激素等原因除外使用糖皮质激素等原因所致所致 肾功能不全肾功能不全 排除由于血容量不足排除由于血容量不足等所致等所致 持续持续低补体血症低补体血症尿红细胞形态尿红细胞形态:严重变形红细胞严重变形红细胞30%提示肾小球性血尿提示肾小球性血尿环状、芽孢、穿孔和残骸环状、芽孢、穿孔和残骸56l 单纯型单纯型占小儿肾病的占小儿肾病的80%,多见于多见于2-7岁岁儿童儿童l 肾炎型肾炎型占儿童肾病的占儿童肾病的20%,多见于多见于学龄儿童学龄儿童 病理病理类型、类型、激素激素疗效、疗效、预后预后不同不同原发性原发性NS的诊治思路的诊治思路原发性原发性NS临床分型临床分型病理诊断病理诊断治治 疗

25、疗57原发性原发性NS的病理类型的病理类型 微小病变微小病变(Minimal change disease,MCD)局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病膜性肾病 儿童以儿童以MCD常见常见 其次其次为局灶节段性肾小球硬化和系膜增生性肾小球肾炎为局灶节段性肾小球硬化和系膜增生性肾小球肾炎 病理类型的转变病理类型的转变 儿童膜性肾病多为继发性儿童膜性肾病多为继发性(乙肝、狼疮乙肝、狼疮)临床表现和病理类型的关系？临床表现和病理类型的关系？58原发性原发性NS单纯型单纯型多为微小病变多为微小病变肾炎型肾炎型

26、非微小病变非微小病变肾活检指征肾活检指征59微小病变微小病变(Minimal change disease,MCD)微小病变占微小病变占NS的比例的比例 2 周周65原发性原发性NS的治疗的治疗原发性原发性NS单纯型单纯型微小病变微小病变激素疗效的判断激素疗效的判断激素敏感激素敏感频复发频复发激素耐药激素耐药激素依赖激素依赖肾炎型肾炎型非微小病变非微小病变加用免疫抑制剂加用免疫抑制剂(环磷酰胺、环孢素环磷酰胺、环孢素A)A)病理还是微小病变吗病理还是微小病变吗？肾穿肾穿加用免疫抑制剂加用免疫抑制剂 (甲强冲击、环孢素甲强冲击、环孢素A)A)66原发性原发性NS的治疗的治疗原发性原发性NS单纯型

27、单纯型微小病变微小病变激素治疗激素治疗根据根据激素疗效激素疗效决定决定是否肾穿、加用免疫抑制剂是否肾穿、加用免疫抑制剂肾炎型肾炎型非微小病变非微小病变67原发性原发性NS的治疗的治疗原发性原发性NS单纯型单纯型微小病变微小病变激素治疗激素治疗根据根据激素疗效激素疗效决定决定是否肾穿、加用免疫抑制剂是否肾穿、加用免疫抑制剂肾炎型肾炎型非微小病变非微小病变根据病理类型决定是否激根据病理类型决定是否激素联合应用免疫抑制剂素联合应用免疫抑制剂68一般治疗一般治疗休息休息,无需卧床无需卧床、定期变换体位、定期变换体位低盐低脂低优蛋白饮食低盐低脂低优蛋白饮食 维生素维生素D、钙剂、钙剂 对症对症治疗治疗控

28、制出入量控制出入量,利尿利尿预防低血容量、电解质紊乱预防低血容量、电解质紊乱防治感染防治感染抗凝抗凝69原发性原发性NS的诊治思路的诊治思路临床诊断临床诊断临床分型临床分型病理诊断病理诊断治治 疗疗NS的并发症的并发症70肾病综合征的并发症肾病综合征的并发症 感染感染 低血容量休克低血容量休克 电解质紊乱电解质紊乱 高凝状态和血栓高凝状态和血栓 急性肾衰竭急性肾衰竭71NS并发感染并发感染 最常见并发症最常见并发症 易感因素易感因素 IgG和补体成分尿中丢失、浮肿、免疫抑制剂应用和补体成分尿中丢失、浮肿、免疫抑制剂应用 呼吸道感染、皮肤感染、泌尿系感染、原发性腹膜炎、甲呼吸道感染、皮肤感染、泌

29、尿系感染、原发性腹膜炎、甲沟炎沟炎 原发性腹膜炎的致病菌以荚膜菌原发性腹膜炎的致病菌以荚膜菌(肺炎链球菌肺炎链球菌)和大肠杆和大肠杆菌多见菌多见,腹肌紧张和反跳痛可不显著腹肌紧张和反跳痛可不显著 防治感染、支持治疗防治感染、支持治疗72NS并发低血容量休克并发低血容量休克可能诱因可能诱因 利尿剂、吐泻、入量不足利尿剂、吐泻、入量不足“肾上腺危象肾上腺危象”应用大剂量激素应用大剂量激素,垂体垂体-肾上腺皮质轴受抑制肾上腺皮质轴受抑制 撤药过快、突然中断用药、应激撤药过快、突然中断用药、应激脉搏细速、血压测不出、神志不清脉搏细速、血压测不出、神志不清 低钠、低钾低钠、低钾 扩容、扩容、(琥珀酸琥珀

30、酸)氢化可的松氢化可的松73NS并发电解质紊乱并发电解质紊乱 可能诱因可能诱因 限盐、利尿剂、吐泻、限盐、利尿剂、吐泻、VitD水平减低水平减低 低钠血症、低钾血症、低钙血症和骨质疏松低钠血症、低钾血症、低钙血症和骨质疏松 预防、纠正水电解质酸碱平衡紊乱预防、纠正水电解质酸碱平衡紊乱 维生素维生素D、钙剂、钙剂74NS并发高凝状态和血栓形成并发高凝状态和血栓形成高危因素高危因素 肝脏合成凝血因子增加、尿中丢失抗凝血酶肝脏合成凝血因子增加、尿中丢失抗凝血酶 高脂血症、激素的副作用、低血容量高脂血症、激素的副作用、低血容量临床表现临床表现 肾静脉肾静脉血栓突发腹痛、血尿和肾功能不全血栓突发腹痛、血

31、尿和肾功能不全 肺肺栓塞呼吸困难、呼吸栓塞呼吸困难、呼吸/心率心率、猝死、猝死 颅内颅内血栓头痛、抽搐、意识障碍血栓头痛、抽搐、意识障碍血血D-Dimer异常、影像学异常、影像学 预防为主预防为主(避免长期卧床避免长期卧床)、早期发现、抗凝治疗、早期发现、抗凝治疗75NS并发急性肾衰竭并发急性肾衰竭 可能原因可能原因 低血容量低血容量 肾小球病变严重肾小球病变严重 肾间质严重水肿、蛋白管型阻塞肾间质严重水肿、蛋白管型阻塞(特发性肾衰？特发性肾衰？)药物相关药物相关 临床表现临床表现 血血Scr、BUN ,电解质酸碱平衡紊乱电解质酸碱平衡紊乱 区别对待、据因治疗区别对待、据因治疗76肾病综合征的

32、并发症肾病综合征的并发症 感染感染 低血容量休克低血容量休克 电解质紊乱电解质紊乱 血栓血栓 急性肾衰竭急性肾衰竭一定要了解一定要了解可隐匿起病、症状不典型可隐匿起病、症状不典型时刻牢记心中！时刻牢记心中！77预后预后取决于病理类型取决于病理类型 90%以上的微小病变对激素治疗敏感以上的微小病变对激素治疗敏感 局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化 1020%激素敏感激素敏感 50%在在10年内发展为慢性肾衰竭年内发展为慢性肾衰竭78儿童原发性儿童原发性NS诊断标准的演变诊断标准的演变 低白蛋白血症定义低白蛋白血症定义:ALB30g/L5/HP 离心沉渣镜检离心沉渣镜检敏感性、特异性各为敏感

33、性、特异性各为80%若联合上述三项检查若联合上述三项检查(任何一项阳性任何一项阳性)敏感性敏感性100%、特异性、特异性70%干化学试纸干化学试纸Pediatrics,1999,103(4):e5488UTI的实验室检查的实验室检查尿培养尿培养临床儿科杂志临床儿科杂志,2008(26):276-279.争取在争取在抗菌治疗前抗菌治疗前进行进行新鲜新鲜尿、尿、即时即时培养培养 (超过超过4 4小时、需冷藏保存小时、需冷藏保存)多种多种细菌细菌,考虑污染可能考虑污染可能89鉴别诊断鉴别诊断 肾结核肾结核 结核接触史、感染中毒症状结核接触史、感染中毒症状 80%影像学异常影像学异常 尿中查到结核杆菌

34、尿中查到结核杆菌 高钙尿症高钙尿症Saudi J Kidney Dis Transpl.2010 Jul;21(4):673-7.伴有排尿困难、尿路刺激征、遗尿、血尿、伴有排尿困难、尿路刺激征、遗尿、血尿、UTI等的住院患儿中等的住院患儿中,31.3%高钙尿症高钙尿症90儿童先天畸形及尿路梗阻儿童先天畸形及尿路梗阻(导致导致UTI)膀胱输尿管反流膀胱输尿管反流 神经性膀胱神经性膀胱91膀胱输尿管连接部膀胱输尿管连接部 输尿管穿透膀胱壁输尿管穿透膀胱壁 纤维膜包绕纤维膜包绕 下行附着于三角区下行附着于三角区 起到起到瓣膜瓣膜作用作用92膀胱输尿管反流膀胱输尿管反流 患病率患病率 健康儿童健康儿童

35、,1.3%诊断诊断UTI的儿童中的儿童中,850%,多为女性多为女性93神经性膀胱神经性膀胱 神经损害神经损害膀胱功能失控膀胱功能失控 膀胱逼尿肌、括约肌功能失调膀胱逼尿肌、括约肌功能失调 病因病因 影响脑和脊髓的出生缺陷影响脑和脊髓的出生缺陷 脊髓脊膜膨出、隐性脊柱裂、脊髓栓系脊髓脊膜膨出、隐性脊柱裂、脊髓栓系 横贯性脊髓炎、脊髓肿瘤横贯性脊髓炎、脊髓肿瘤94神经性膀胱的临床表现神经性膀胱的临床表现 排尿异常排尿异常 尿滴沥尿滴沥 尿频和尿急尿频和尿急 与腹腔内压增高有关的突然尿失禁与腹腔内压增高有关的突然尿失禁 排空膀胱费力排空膀胱费力 反复泌尿系感染反复泌尿系感染95泌尿系感染的治疗泌尿

36、系感染的治疗 抗感染治疗抗感染治疗 上尿路感染上尿路感染,疗程疗程10-14天天 下尿路感染下尿路感染,疗程疗程5-7天天 药敏结果药敏结果 卧床休息、多饮水、外阴清洁卧床休息、多饮水、外阴清洁 预防性抗生素治疗预防性抗生素治疗 反复泌尿系感染、尿路结构异常反复泌尿系感染、尿路结构异常 积极去除诱因、矫正尿路结构异常积极去除诱因、矫正尿路结构异常96重点小结重点小结 儿童尿量、肌酐的正常范围儿童尿量、肌酐的正常范围 急性链球菌感染后肾炎急性链球菌感染后肾炎 病原、前驱感染病原、前驱感染 临床表现、自限性病程临床表现、自限性病程 严重病例严重病例 典型肾脏病理典型肾脏病理 ASO升高、补体的动态变化升高、补体的动态变化 鉴别诊断鉴别诊断:补体下降补体下降 治疗原则治疗原则97重点小结重点小结 肾病综合征肾病综合征 诊断标准诊断标准 临床分型临床分型 病理表现病理表现 常见并发症常见并发症 主要治疗措施主要治疗措施 激素疗效的判断激素疗效的判断98