儿科学8造血系统疾病课件.ppt

1、儿儿 科科 学学 江汉大学医学院江汉大学医学院 李爱晖李爱晖造血系统疾病造血系统疾病教学目的和教学要求教学目的和教学要求 1 1掌握掌握-小儿血象小儿血象中的中的WBCWBC两个交叉；两个交叉；营养性贫血的临床营养性贫血的临床表现表现、实验室实验室检查、检查、2 2熟悉熟悉-生理性贫血；生理性贫血；营养性贫血的营养性贫血的病因、诊断、病因、诊断、治疗治疗 3.3.了解了解-小儿造血和血象特点、小儿造血和血象特点、营养性贫血的发病机制及预防营养性贫血的发病机制及预防 教学重点难点教学重点难点 重点：重点：营养性贫血的营养性贫血的临床临床表现表现、实验室实验室检查、检查、小儿血象中小儿血象中 WB

2、CWBC两个交叉、生理性贫血两个交叉、生理性贫血 难点：难点：营养性贫血的营养性贫血的发病机制发病机制 造血系统疾病概述造血系统疾病概述一、小儿造血特点一、小儿造血特点 二、小儿血象特点二、小儿血象特点一、小儿造血特点一、小儿造血特点 二、小儿血象特点二、小儿血象特点（一）（一）RBC、Hb：1 1、生后第一天，血液浓缩，均增高生后第一天，血液浓缩，均增高 2 2、生后、生后2 2 3 3个月个月生理性贫血生理性贫血 （RBCRBC生成素不足，而循环血生成素不足，而循环血 量量，在，在6 6个月左右可复常）个月左右可复常）3 3、11周可见有核周可见有核RBCRBC 4 4、33天网织红细胞数

3、可达天网织红细胞数可达4 4 6%6%（婴儿期达成人水平）（婴儿期达成人水平）（二）小儿小儿WBCWBC两个交叉两个交叉 70%NC 50%30%LC 出生出生 46天天 46岁岁（三）（三）血小板、血容量血小板、血容量 血小板：血小板：与成人相似与成人相似 1515 3030万万/mm/mm3 3 血容量：血容量：相对较成人多相对较成人多 新生儿占体重新生儿占体重10%10%（300300mlml）儿童儿童8 8 10%10%（成人（成人6 6 8%8%）（一）定义（一）定义-外周血中单位容积内红细胞数或外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。血红蛋白量低于正常。极重度极重度 重度重

4、度 中度中度 轻度轻度 血红蛋白血红蛋白 30 60 90 120 30 60 90 120 (g/L)(g/L)*(60)(60)*(90)(90)*(120)(120)*(145)(145)RBC RBC数数 1.0 2.0 3.0 4.01.0 2.0 3.0 RBC 小小细胞细胞低低色素性贫血色素性贫血 MCV 80fl MCH 26pg MCHC 0.31 血涂片：血涂片：RBC大小不等，大小不等，以以小小细胞为多，细胞为多，中央淡染区中央淡染区扩大扩大 网织红细胞正常或轻度减少网织红细胞正常或轻度减少营养性缺铁性贫血外周血涂片营养性缺铁性贫血外周血涂片 ，缺铁性贫血红细胞形态：图示

5、成熟红细胞缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大五、营养性缺铁性贫血五、营养性缺铁性贫血辅助检查辅助检查 （二）（二）骨髓象骨髓象：1、增生活跃：增生活跃：以以中、晚中、晚幼幼红细红细胞增生为主胞增生为主 2 2、各期红细胞均、各期红细胞均小小，胞浆少，胞浆少，染色偏蓝，显示染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核胞浆发育落后于胞核。3、粒、巨核系无异常、粒、巨核系无异常缺铁性贫血骨髓缺铁性贫血骨髓缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少五、营养性缺铁性贫血五、营养性缺

6、铁性贫血辅助检查辅助检查 （三）有关铁代谢的检查：（三）有关铁代谢的检查：1 1、血清铁蛋白、血清铁蛋白（SFSF）：）：500ug/L500ug/L 3 3、血清铁血清铁（SISI）：）：350350 ug ug/dl/dl、转铁蛋白饱和度（转铁蛋白饱和度（TSTS）:15%15%4 4、骨髓可染铁：铁粒幼红细胞骨髓可染铁：铁粒幼红细胞 10g/L10g/L）营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血鉴别诊断鉴别诊断 小细胞低色素性贫血：小细胞低色素性贫血：1、地中海贫血：地中海贫血：家族史、特殊面容、肝、脾肿大；家族史、特殊面容、肝、脾肿大；红细胞：异型更明显、靶形；红细胞：异型更明显、靶形；溶血证

7、据，溶血证据，HbF和和Hb电泳；电泳；基因分析等基因分析等 2 2、铁粒幼红细胞性贫血等、铁粒幼红细胞性贫血等七、营养性缺铁性贫血七、营养性缺铁性贫血治疗治疗 原则原则去除病因去除病因+铁剂治疗铁剂治疗 （一）一般治疗（一）一般治疗 1 1、护理、饮食、护理、饮食 2 2、防感染、防感染 3 3、保护心功、保护心功七、营养性缺铁性贫血七、营养性缺铁性贫血治疗治疗（二）铁剂治疗：（二）铁剂治疗：1 1、口服铁剂：、口服铁剂：2020%FeSO%FeSO4 4 12%12%葡萄糖酸亚铁葡萄糖酸亚铁 33%33%富马酸铁富马酸铁 (以元素铁以元素铁1.51.5 2mg/kg2mg/kg/次计算。次

8、计算。Bid or Bid or tid)tid)同时服同时服VitC VitC 可增加铁的吸收可增加铁的吸收 2 2、注射铁剂注射铁剂：（慎用，易出现不良反应）：（慎用，易出现不良反应）右旋糖酐铁右旋糖酐铁 常用铁剂剂量表常用铁剂剂量表药品名称药品名称 剂型规格剂型规格 含元素铁量含元素铁量 每日剂量每日剂量 硫酸亚铁硫酸亚铁 0.3/片片 20%2030 mg/kg 2.5%合剂合剂 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富马酸铁富马酸铁 每片每片 0.05 或或0.2 33%1520 mg/kg 干糖浆干糖浆 3.3%90180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁葡萄糖酸亚铁 0.3/片片 12

9、%4050 mg/kg 糖浆糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亚铁琥珀酸亚铁 0.1/片片 35%918 mg/kg 多糖铁化合物多糖铁化合物 150mg/胶囊胶囊 46%812 mg/kg (力蜚能力蜚能)七、营养性缺铁性贫血七、营养性缺铁性贫血治疗治疗3.3.铁剂治疗有效指标：铁剂治疗有效指标：a.网织红细胞：网织红细胞：23天天后升高后升高 57天达高峰天达高峰 23周后降至正常周后降至正常 b.Hb：治疗治疗2周后相应增加，周后相应增加，34周达正常，之周达正常，之后应继续用后应继续用68周，以使贮存充足周，以使贮存充足 4.疗程：疗程：Hb11g/dl继用继用68周周（补

10、贮铁）（补贮铁）七、营养性缺铁性贫血七、营养性缺铁性贫血治疗治疗（三）输红细胞：（三）输红细胞：仅用于：重症贫血并发心衰、仅用于：重症贫血并发心衰、伴明显感染、急需外科手术者。伴明显感染、急需外科手术者。Hb30Hb3060g/L.60g/L.输浓缩红细胞输浓缩红细胞446ml/kg6ml/kg （Hb30g/LHbHbHb、RBCRBC胞体变胞体变大大，骨髓中有，骨髓中有 巨巨幼幼红细胞，红细胞，用用VitBVitB1212或（和）或（和）叶酸治疗有效叶酸治疗有效。二、营养性巨幼红细胞性贫血二、营养性巨幼红细胞性贫血病因病因 摄入不足摄入不足乳类中叶酸较低，植物食中乳类中叶酸较低，植物食中

11、VitBVitB1212含量极微含量极微 代谢障碍代谢障碍疾病（肝、肠）影响吸收疾病（肝、肠）影响吸收 需要量增加需要量增加生长过快生长过快（VitcVitc缺乏缺乏VitcVitc缺乏时，需叶酸替代缺乏时，需叶酸替代 参与酪氨酸代谢，故使叶酸相对参与酪氨酸代谢，故使叶酸相对）三、营养性巨幼红细胞性贫血三、营养性巨幼红细胞性贫血病机病机 四、营养性巨幼红细胞性贫血四、营养性巨幼红细胞性贫血临床表现临床表现 6 6个月个月 2 2岁多见，起病缓岁多见，起病缓（一）一般表现（一）一般表现 虚胖或面部轻度浮肿、毛发稀黄、皮肤瘀点虚胖或面部轻度浮肿、毛发稀黄、皮肤瘀点（二）贫血表现（二）贫血表现 面色

12、面色苍（苍（腊）腊）黄黄、睑结膜及口唇和甲床苍白，、睑结膜及口唇和甲床苍白，偶有轻度黄疸。偶有轻度黄疸。四、营养性巨幼红细胞性贫血四、营养性巨幼红细胞性贫血临床表现临床表现（三）精神、神经症状（三）精神、神经症状 VitB12VitB12缺乏缺乏：烦躁不安、易怒、表情呆滞、反应烦躁不安、易怒、表情呆滞、反应迟钝、智力和动作发育落后、甚至迟钝、智力和动作发育落后、甚至倒退倒退;肌张力增高：肌张力增高：震颤震颤（唇、舌、肢体（唇、舌、肢体及全身）、及全身）、BarbinskiBarbinski征（征（+）等）等 叶酸缺乏叶酸缺乏：情感改变（：情感改变（烦躁不安、烦躁不安、易怒易怒）、偶见深感觉障碍

13、）、偶见深感觉障碍 四、营养性巨幼红细胞性贫血四、营养性巨幼红细胞性贫血临床表现临床表现（四）（四）消化系统症状消化系统症状 食欲下降，吐、泻、舌炎、食欲下降，吐、泻、舌炎、舌尖下舌尖下溃疡溃疡（五）髓外造血表现（五）髓外造血表现 肝、脾轻度肿大肝、脾轻度肿大五、营养性巨幼红细胞性贫血五、营养性巨幼红细胞性贫血 辅助检查辅助检查（一）血象：（一）血象：RBCRBCHb,Hb,大大细胞性贫血细胞性贫血,MCV94fl，MCH 32pg WBCWBC分叶过多分叶过多，早于，早于RBCRBC变化，助于变化，助于早诊早诊断断 可见巨大的可见巨大的血小板血小板 网织红细胞、白细胞、血小板计数可减少网织红

14、细胞、白细胞、血小板计数可减少 血涂片血涂片：RBCRBC大小不均，以大小不均，以大大细胞为多，细胞为多，中央淡染区不明显。中央淡染区不明显。营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片五、营养性巨幼红细胞性贫血五、营养性巨幼红细胞性贫血辅助检查辅助检查（二）骨髓象（二）骨髓象（三系巨幼变）三系巨幼变）红细胞系明显增生，各期幼红细胞均红细胞系明显增生，各期幼红细胞均出现巨幼变，出现巨幼变，胞核发育落后于胞浆胞核发育落后于胞浆。粒细胞系可有巨幼晚、分叶过多等。粒细胞系可有巨幼晚、分叶过多等。巨核细胞有分叶过多现象。巨核细胞有分叶过多现象。五、营养性巨幼红细胞性贫血五、营养性巨幼红

15、细胞性贫血辅助检查辅助检查（三）血生化（三）血生化：（有确诊意义）（有确诊意义）血清血清VitB12VitB12：100ng/L-100ng/L-为为VitB12VitB12缺乏缺乏 血清叶酸水平：血清叶酸水平：3 ug/L-3 ug/L-为叶酸缺乏为叶酸缺乏六、营养性巨幼红细胞性贫血六、营养性巨幼红细胞性贫血诊断诊断据据:病史（尤其是喂养史）病史（尤其是喂养史）临床表现临床表现 血象血象 可可初步确诊初步确诊 骨髓象骨髓象 血血VitB12和叶酸浓度测定和叶酸浓度测定七、营养性巨幼红细胞性贫血七、营养性巨幼红细胞性贫血治疗治疗 （一）一般治疗（一）一般治疗 去除病因去除病因 防治感染防治感染

16、 加强喂养（选富含加强喂养（选富含VitB12VitB12、叶酸的食物）叶酸的食物）加强护理加强护理 必要时用镇静剂（有肌肉震须者）必要时用镇静剂（有肌肉震须者）（严重者可输血）（严重者可输血）七、营养性巨幼红细胞性贫血七、营养性巨幼红细胞性贫血治疗治疗（二）药物治疗：（二）药物治疗：1 1、VitBVitB1212500500 1000ug1000ug/次次 im im 或或100ug/100ug/次次 im 2im 2 3 3次次/w/w2 2 4w4w，至临床症状明显好转，血象恢复正常为止。至临床症状明显好转，血象恢复正常为止。（NSNS症状恢复较慢，可达数月才康复）。症状恢复较慢，可达

17、数月才康复）。用于有精神神经症状的巨幼贫用于有精神神经症状的巨幼贫七、营养性巨幼红细胞性贫血七、营养性巨幼红细胞性贫血治疗治疗2 2、叶酸、叶酸-5mg/5mg/次次 tidtid po po数周数周 +Vitc 0.1+Vitc 0.1 0.20.2（有利于叶酸吸收）（有利于叶酸吸收）至临床症状明显好转，红细胞、至临床症状明显好转，红细胞、HbHb恢复正常为止。恢复正常为止。七、营养性巨幼红细胞性贫血七、营养性巨幼红细胞性贫血治疗治疗 VitB12VitB12、叶酸应用后：、叶酸应用后：2 2 4 4天天-网织红细胞增加网织红细胞增加 4 4 7 7天天-达高峰达高峰 （HbHb、WBCWB

18、C、Pt Pt 随之增加）随之增加）2 2 6 6周周-RBC Hb-RBC Hb恢复正常恢复正常 2424 4848小时小时（叶酸）（叶酸）骨髓巨幼红多转骨髓巨幼红多转 6 67 7小时小时（VitB12VitB12）为正常幼红为正常幼红 （故骨髓穿刺诊断应在用药前进行）（故骨髓穿刺诊断应在用药前进行）七、营养性巨幼红细胞性贫血七、营养性巨幼红细胞性贫血治疗治疗3 3、铁剂、铁剂血象恢复期间宜加，以血象恢复期间宜加，以弥补弥补造血旺造血旺 盛盛后后FeFe之不足。之不足。4 4、KClKCl 在治疗开始后在治疗开始后4848小时内，小时内，RBCRBC生成明生成明 显增加，细胞外钾可转移到细

19、胞内，显增加，细胞外钾可转移到细胞内，可致血钾下降，甚至发生猝死，故可致血钾下降，甚至发生猝死，故 应应预防预防性补钾性补钾。八、营养性巨幼红细胞性贫血八、营养性巨幼红细胞性贫血预防预防 改善哺乳母亲营养改善哺乳母亲营养 婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡 及时治疗肠道疾病及时治疗肠道疾病 合理用药合理用药（如：磺胺类可抗叶酸代谢）（如：磺胺类可抗叶酸代谢）病例分析病例分析 患儿，男，患儿，男，2 2岁，岁，6 6天前患儿出现由面部抽天前患儿出现由面部抽搐、频繁眨眼，发展为四肢抽动、神志不清。搐、频繁眨眼，发展为四肢抽动、神志不清。在当地医院用止惊药治疗后，抽

20、搐停止，清醒在当地医院用止惊药治疗后，抽搐停止，清醒后又抽搐。后又抽搐。2 2天前出现发热，体温天前出现发热，体温3838。于。于20092009年年3 3月月2525日入院。日入院。查体：查体：T37.7T37.7，精神差，面色、睑结膜、，精神差，面色、睑结膜、甲床苍白，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，甲床苍白，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，颈软，颈软，R38R38minmin，HR120HR120minmin，四肢肌张力增，四肢肌张力增高，病理反射未引出高，病理反射未引出.血常规：血常规：RBC2.21RBC2.2110101212L L，Hb 60gHb 60gL L，WBC 5.6WBC 5.610109 9L L，N 0.4N 0.4，L 0.6L 0.6 血血Ca:2.19mmolCa:2.19mmolL L 病例分析病例分析 请分析：请分析：该患儿可能的诊断？该患儿可能的诊断？如何处理？如何处理？