18章自身免疫性疾病课件.ppt
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- 18 自身免疫 性疾病 课件
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1、自身免疫性疾病 第一节 概述一、自身免疫和自身免疫病的经典概念一、自身免疫和自身免疫病的经典概念 Horror Horror autoxiousautoxious(可怕的自身中毒)(可怕的自身中毒)EhrlichEhrlich提出:机体正常情况下不产生自身提出:机体正常情况下不产生自身AbAb,一旦,一旦产生自身产生自身AbAb,将对机体造成可怕的疾病。,将对机体造成可怕的疾病。克隆选择学说(禁株,克隆选择学说(禁株,forbidden cloneforbidden clone)BurnetBurnet:正常情况下对自身:正常情况下对自身AgAg无应答;无应答;AgAg选择相应选择相应克隆活化
2、之;胚胎期克隆接触克隆活化之;胚胎期克隆接触AgAg即出现阴性选择;即出现阴性选择;禁株突变禁株突变AIDAID。二、基本概念二、基本概念 自身免疫(自身免疫(autoimmunity)机体免疫系统对自身成分发生免疫应答机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的能力,存在于所有个体,在通常情况下不的能力,存在于所有个体,在通常情况下不对机体产生伤害。对机体产生伤害。自身免疫性疾病(自身免疫性疾病(autoimmunity disease,AID)是机体对自身成分发生免疫应答而导致的是机体对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。疾病状态。三、特点三、特点 1患者体内可检测到自身抗体和患者体内可检测到自
3、身抗体和(或或)自自 身反应性身反应性T淋巴细胞淋巴细胞 2自身抗体和自身抗体和(或或)自身反应性自身反应性T淋巴细胞介淋巴细胞介 导对自身细胞或组织成分的获得性免疫导对自身细胞或组织成分的获得性免疫 应答,造成损伤或功能障碍。应答,造成损伤或功能障碍。3病情的转归与自身免疫反应强度密切相病情的转归与自身免疫反应强度密切相 关。关。4反复发作,慢性迁延。反复发作,慢性迁延。四、分类四、分类 1器官特异性自身免疫性疾病器官特异性自身免疫性疾病 2全身性自身免疫性疾病全身性自身免疫性疾病第二节第二节 自身免疫性疾病的免疫自身免疫性疾病的免疫损伤机制及典型病例损伤机制及典型病例 一、自身Ab引起的自
4、身免疫病 自身自身Ab是自身免疫应答和是自身免疫应答和AID的重要标的重要标志,但正常人血清中可测出(出现频率随年志,但正常人血清中可测出(出现频率随年龄增长而龄增长而,60岁以上岁以上50%可检出抗核可检出抗核Ab、抗线粒体抗线粒体Ab等)。等)。自身自身Ab可分为天然自身抗体和病理性自身可分为天然自身抗体和病理性自身抗体。抗体。天然自身抗体与病理性自身抗体天然自身抗体与病理性自身抗体 天然自身抗体天然自身抗体 病理性自身抗体病理性自身抗体 抗体产生抗体产生 不依赖外来不依赖外来AgAg的刺激的刺激 依赖依赖 抗体类别抗体类别 IgMIgM,偶见,偶见IgGIgG、IgAIgA 多为多为Ig
5、GIgG Ag Ag特异性特异性 无,广泛交叉反应性无,广泛交叉反应性 特异性强特异性强 抗体亲和力抗体亲和力 低低 高高 免疫效应免疫效应 维持免疫自稳维持免疫自稳 自身免疫病自身免疫病 举例举例 如针对:肌动蛋白、如针对:肌动蛋白、肌凝蛋白、角蛋白肌凝蛋白、角蛋白DNADNA、细胞色素细胞色素C C、胶原、胶原、髓鞘碱性蛋白、白蛋白髓鞘碱性蛋白、白蛋白 铁蛋白、铁蛋白、IgGIgG,CKsCKs、激素、激素、其他小分子物质其他小分子物质 一、自身Ab引起的自身免疫病 (一一)自身抗体引起的细胞破坏性自身免疫自身抗体引起的细胞破坏性自身免疫性疾病性疾病 如:自身免疫性溶血性贫血如:自身免疫性
6、溶血性贫血 破坏方式破坏方式 1自身抗体识别和结合细胞膜上的抗原性自身抗体识别和结合细胞膜上的抗原性物质后激活补体系统,在膜表面形成膜攻击复物质后激活补体系统,在膜表面形成膜攻击复合物而破坏细胞。合物而破坏细胞。2结合自身抗体的细胞在脾由表达结合自身抗体的细胞在脾由表达Fc受体受体的吞噬细胞清除。的吞噬细胞清除。一、自身Ab引起的自身免疫病 3自身抗体包被的细胞被自然杀伤自身抗体包被的细胞被自然杀伤细胞等通过抗体依赖的细胞介导的细胞细胞等通过抗体依赖的细胞介导的细胞毒杀伤作用。毒杀伤作用。4自身抗体包被细胞(抗原抗体复自身抗体包被细胞(抗原抗体复合物)激活补体系统,在此过程中产生合物)激活补体
7、系统,在此过程中产生的有趋化作用的的有趋化作用的C5a,招募中性粒细胞,招募中性粒细胞到达并释放酶和介质引起细胞损伤。到达并释放酶和介质引起细胞损伤。一、自身Ab引起的自身免疫病 (二二)细胞表面受体自身抗体引起的自身免细胞表面受体自身抗体引起的自身免疫性疾病疫性疾病 自身抗体激活细胞表面受体引起的自身免自身抗体激活细胞表面受体引起的自身免疫性疾病,如:突眼性甲状腺肿(疫性疾病,如:突眼性甲状腺肿(TSH)自身抗体阻断细胞表面受体引起的自身免自身抗体阻断细胞表面受体引起的自身免疫性疾病,如:重症肌无力疫性疾病,如:重症肌无力 TSH受体 TSH抗TSH受体的抗体甲状腺上皮细胞甲状腺激素(生理性
8、)甲状腺激素(异常)抗甲状腺激素受体的抗体过度刺激甲状腺上皮细胞(Graves病)自身抗体参与甲状腺毒症发病的机制自身抗体参与甲状腺毒症发病的机制神经末梢神经末梢乙酰胆碱受体乙酰胆碱受体(Ach)抗乙酰胆碱受体的抗体抗乙酰胆碱受体的抗体Ach受体受体肌肉肌肉抗乙酰胆碱受体抗体引起神经肌肉传导抑制抗乙酰胆碱受体抗体引起神经肌肉传导抑制自身抗体参与重症肌无力发病的机制自身抗体参与重症肌无力发病的机制一、自身Ab引起的自身免疫病三、三、细胞外成分自身抗体引起的细胞外成分自身抗体引起的AIDGoodpastures syndrome:抗基底膜抗基底膜IV胶原的自身抗体介导胶原的自身抗体介导II型超敏反
9、应型超敏反应四、四、免疫复合物引起的免疫复合物引起的AID SLE RA二、自身反应性T细胞与自身免疫病(一)致敏一)致敏T T细胞参与自身免疫病的证据细胞参与自身免疫病的证据 1 1、输注自身、输注自身AgAg特异性特异性T T转移疾病(疾病转移转移疾病(疾病转移试验)试验)2 2、器官特异性、器官特异性AIDAID局部局部CD4+TCD4+T、CD8+TCD8+T浸润浸润(IDDMIDDM、RARA)3 3、去除或阻断自身致敏、去除或阻断自身致敏T T可消除或减轻病症可消除或减轻病症(实验证实)(实验证实)(二)自身致敏二)自身致敏T T造成自身免疫病理损伤的机造成自身免疫病理损伤的机制制
10、 (型超敏反应型超敏反应)1 1、CD4+TCD4+T的作用机制的作用机制 Th1Th1释放释放CKsCKs,引起迟发型炎症反应,引起迟发型炎症反应 IL-2IL-2 IFN-IFN-:活化巨噬细胞:活化巨噬细胞 促其释放炎症介质促其释放炎症介质 加重炎症加重炎症 TGF-TGF-有助胶原合成有助胶原合成 TNF-TNF-:血管内皮细胞表达粘附分子:血管内皮细胞表达粘附分子 内皮细胞分泌内皮细胞分泌CKsCKs2 2、CD8+TCD8+T的作用机制的作用机制 CTLCTL前体前体 MHC-MHC-:AgAg肽肽 杀伤活性杀伤活性CTLCTL Th1IL-2 Th1IL-2、6 6、IFNIFN
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