泌尿系统疾病专业知识宣讲培训课件.ppt
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- 泌尿系统 疾病 专业知识 宣讲 培训 课件
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1、文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。概述肾小球疾病肾小管间质性肾炎泌尿系统常见肿瘤文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。概 述文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。泌尿系统 肾脏 输尿管 膀胱 尿道文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。左图为肾脏冠状剖面模式图,右图为一个肾叶的低倍镜像文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。皮皮 质质髓髓 质质文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处
2、,请联系网站或本人删除。肾单位 肾脏的基本结构和功能单位 由肾小球及肾小管组成文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。肾小球 血管球(入球微动脉,毛细血管球、出球微动脉)肾小囊(壁层、脏层)致密斑(远端小管靠近肾小体侧的上皮细胞)球旁复合体(入球微动脉在肾小体血管极中的变异平滑肌细胞)文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。高倍镜下皮质迷路中的肾小体,可见血管球、肾小囊、致密斑及各种肾小管致密斑致密斑血管球血管球肾小囊肾小囊文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。文档仅供参考,不能
3、作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。滤过屏障(滤过膜)内层:毛细血管内皮细胞 中层:肾小球基底膜 外层:脏层上皮细胞(足细胞)肾小球选择性滤过血浆的重要结构肾小球选择性滤过血浆的重要结构文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。足细胞及其足突内皮细胞基底膜滤过屏障滤过屏障的超微结构文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。第一节(原发性)肾小球肾炎文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。定义:肾小球病变是唯一的或主要的损伤部位 主要由变态反应引起 肾小球病变呈弥
4、漫单一性 主要临床表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血压文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。病因与发病机制 循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物沉积 细胞免疫 炎症介质文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。循环免疫复合物在肾小球中的沉积部位及颗粒状免疫荧光图像文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。原位免疫复合物在肾小球中的沉积部位及连续线性免疫荧光图像文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。基本病理变化 变质性变化 血管壁纤维素样坏死、肾小球细
5、胞减少、毛细血管闭塞等 渗出性变化 炎症细胞、红细胞、纤维素等 增生性变化(主要病变)肾小球的各种细胞成份文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。弥弥漫漫性性球球性性病病变变局局灶灶性性节节段段性性文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。肾小球疾病的诊断 光镜检查(HE,PAS,PASM,Masson染色等)免疫荧光检查 电镜检查病理检查紧密结合临床方能做出正确诊断!文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。临床表现 少尿、无尿、多尿 镜下血尿、肉眼血尿 蛋白尿、大量蛋白尿、选择性/
6、非选择性蛋白尿 氮质血症、肾功能不全、尿毒症文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。肾小球疾病的临床综合征 急性肾炎综合征 快速进行性肾炎综合征 肾病综合征 慢性肾炎综合征 无症状性血尿和蛋白尿文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。原发性肾小球肾炎类型 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎 微小病变性肾小球病 局灶节段性肾小球硬化症 膜增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 IgA肾病 硬化性肾小球肾炎文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。急性弥漫性增
7、生性肾小球肾炎(acute diffuse proliferative glomerulonephritis)文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。病因及发病机制:细菌感染免疫复合物沉积免疫损伤毛细血管内皮细胞及系膜细胞增生肾小球肾炎链球菌感染性肾小球肾炎:病原体为A族乙型溶血链球菌非链球菌感染性肾小球肾炎:病原体为肺炎球菌、葡萄球菌、肝炎病毒等文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。病理变化大体观 双肾轻中度肿大,被膜紧张 表面充血 全肾充血时称“大红肾”,散在充血时称“蚤咬肾”切面皮髓质分界明显文档仅供参考,不能
8、作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎:当表面充血明显时,可形成“大红肾”或“蚤咬肾”外观。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎:切面被膜紧张,皮髓质分界明显,皮质增厚。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。急性弥漫性增生性肾小球肾炎:急性弥漫性增生性肾小球肾炎:双侧肾弥漫肿大,色红(注意与右侧正常肾脏对比)文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。镜下
9、 肾小球:内皮细胞及系膜细胞增生,内皮细胞肿胀 毛细血管腔狭窄或闭塞,局部可有纤维素样坏死或出血、血栓 中性粒细胞或单核细胞浸润文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎:弥漫性,两侧肾绝大多数肾小球受累,体积增大,细胞数目明显增多。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。急性弥漫性增生性肾小球肾炎:与正常的肾小球(A)相比,病变肾小球(B)细胞数量及密度均明显增高,毛细血管腔狭窄,增生细胞为毛细血管内皮细胞及系膜细胞,在光镜下不易区分。A文档仅供参考,不能作为科学依据
10、,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎:高倍镜下,可见病变肾小球中有中性粒细胞及单核细胞浸润,这些炎症细胞的数量是衡量肾小球肾炎活动的重要指标。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。急性弥漫性增生性肾小球肾炎:急性弥漫性增生性肾小球肾炎:免疫荧光成像,颗粒状的绿色荧光团沿毛细血管壁分布,成分为IgG,IgM及 C3。颗粒状的荧光提示该病属于循环免疫复合物性肾炎。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。急性弥漫性增生性肾小球肾炎:电镜成像,可见基膜与脏层上皮
11、细胞之间有“驼峰”状电子致密沉积物,这些沉积物即免疫荧光下观察到的免疫复合物。血管内皮细胞血管内皮细胞电子沉积物电子沉积物基膜基膜足细胞足细胞文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。急性弥漫性增生性肾小球肾炎:病变肾小球模式图,示内皮细胞,系膜细胞,及免疫复合物之间的关系。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。镜下 肾小管及间质:肾小管上皮细胞肿胀,脂肪变,玻璃变等 肾小管出现管型(蛋白、红细胞、白细胞、颗粒)肾间质充血、水肿、炎症细胞浸润管型(管型(cast):在一定条件下,肾脏滤出的蛋白质以及细胞或碎片在肾小管(
12、远曲)、集合管中凝固后,可形成圆柱形蛋白聚体而随尿液排出,称为管型。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。管型(管型(cast):在尿液检验中,管型为镜下观察到的圆柱状物,根据管型的形态及成分,可分为颗粒管型(A)、细胞管型(B)、脂肪管型(C)、细菌管型等(D)。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎:HE染色中,肾小管管型表现为官腔中的均质圆形红染结构。还可见部分肾小管上皮水肿,间质有炎症细胞浸润。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系
13、网站或本人删除。临床病理联系 急性肾炎综合征 血尿 血管壁坏死 少尿 内皮细胞增生,血管腔闭塞,肾小球率过滤下降 水肿 水钠潴留,血管壁通透性增高 高血压肾小球血管闭塞,水钠潴留 轻中度蛋白尿免疫复合物在基膜下沉积,滤过屏障受损、血管壁通透性增加文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。主要并发症 急性肾功能衰竭 肾小球率过滤下降50%高血压脑病 极度高血压脑血管痉挛颅内高压 心力衰竭 肾小球血管闭塞/水钠潴留心脏前后负荷增加心泵功能衰竭文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。预后 与年龄有关。儿童95%数周数月恢复 慢
14、性硬化性肾小球肾炎 新月体性肾炎-肾衰 肾衰、心衰或高血压性脑病文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。新月体性肾小球肾炎 (crescentic glomerlonephritis)文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。又名急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN)病因及发病机制:抗肾小球基膜抗体(I 型RPGN)循环免疫复合物形成(II型RPGN,常见)与肾小球抗体无关(III型RPGN,或免疫反应缺乏型)文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如
15、有不当之处,请联系网站或本人删除。病理变化 大体观 双肾肿大,被膜紧张 颜色苍白 表面点状出血 切面皮质增厚文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。病理变化 肾小球:囊壁层细胞增生及单核巨噬细胞渗出,形成新月体 囊腔变窄闭塞 也可见淋巴细胞和中性粒细胞 晚期肾小球纤维化、玻璃样变、肾小管及间质:晚期肾小管萎缩、间质纤维化 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎:改型肾小球肾炎最显著的特点为肾小球囊壁层细胞增生,形成新月形结构,并压迫血管球,故也称为“新月体型肾小球肾炎”文档仅供参考
16、,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎:早期的新月体以肾小球囊壁层细胞为主,称为细胞性新月体(A);晚期细胞成份被胶原纤维替代,成为纤维性新月体(B)。两种新月体之间的过渡类型称为纤维-细胞性新月体。AB文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。新月体的形成与转归:新月体的形成与转归:血管壁的严重损伤断裂-血管细胞及纤维成份渗出囊壁层细胞增生(细胞性新月体)成纤维细胞增生及胶原形成(纤维性新月体)细胞成份消失(硬化性新月体)文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人
17、删除。新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎:免疫荧光成像。I型RPGN为线性荧光,提示与抗肾小球基膜抗体有关。II型RPGN为颗粒状荧光,提示与循环免疫复合物有关。而III型则与肾小球相关抗原无关,免疫荧光为阴性。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。电镜检查:新月体电子致密沉积物(II型)肾小球基膜缺损断裂文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。临床病理联系 急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征 血尿基膜损伤合并血管壁纤维素样坏死 少尿壁层皮细胞增生,血管腔闭塞,肾小球率过滤下降 水肿肾小球率过滤下降,水钠潴留 高血压
18、肾小球血管闭塞,水钠潴留 轻中度蛋白尿免疫复合物在基膜下沉积,滤过屏障受损所有症状均起病急,进展快,预后差文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。肺出血肾炎综合征(Goodpasture syndrome)病理变化 肺泡内出血 新月体性肾小球肾炎文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。肺出血肾炎综合征肺出血肾炎综合征:患者肺部广泛出血,肾脏切面可见皮质增厚,有散在出血点。肾脏中下方皮质还可见一囊肿。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。肺出血肾炎综合征:病理特点为肺泡内出血合并急
19、进性肾小球肾炎。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。肺出血肾炎综合征肺出血肾炎综合征:患者肾小球的免疫荧光成像,显示肾小球基膜呈线性沉积,为IgG,属于I型急进性肾小球肾炎。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。肺出血肾炎综合征 临床表现 咯血肺泡出血 急进性肾炎综合征肾小球新月体形成 预后 呼吸衰竭 肾功能衰竭文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。急性肾功能不全 少尿期 尿量减少、电解质紊乱、尿毒症症状 多尿期 尿量增多、氮质血症 恢复期 各项指标恢复正常文档仅供参考,不
20、能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。膜性肾小球病(membranous glomerulopathy)文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。40岁以上为发病高峰期 引起成人肾病综合征的最常见类型文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。病理变化 大体观:大白肾改变文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。病理变化 光镜 毛细血管壁弥漫增厚,狭窄,闭塞 晚期肾小球纤维化,玻璃样变性免疫荧光 IgG和C3呈颗粒状荧光电镜 足细胞足突融合消失 上皮下电子致密物沉积
21、 基底膜增厚,钉状突起形成,晚期形成虫蚀状空隙 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。电子致密物基膜钉状突起膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎:光镜下见毛细血管壁增厚及官腔狭窄闭塞;电镜下见上皮下电子致密物沉积及基膜增厚。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。微小病变性肾小球病(minimal change glomerulopathy)文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。多发于2-6岁儿童 引起儿童肾病综合征最常见的原因文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请
22、联系网站或本人删除。病理表现 大体:双肾肿胀,颜色苍白,切面见皮质区黄白色条纹 光镜:肾小球结构正常,肾小管上皮脂肪变 免疫荧光:无免疫复合物沉积 电镜:足细胞足突广泛融合,无电子致密物沉积文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。微小病变性肾小球病微小病变性肾小球病:电镜下见足细胞足突广泛融合,无电子致密物沉积足突融合文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。硬化性肾小球肾炎(sclerosing glomerulonephritis,SGN)文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。
23、病因及发病机制 各型肾小球疾病持续进展的终末结局 分类 全部肾小球50%球性硬化,其余增生和节段性硬化时,称为增生性硬化性肾小球肾炎(PSGN)全部肾小球75%球性硬化时,称为硬化性肾小球肾炎(SGN)PSGN与SGN是同一疾病的不同发展阶段文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。病理变化 肉眼观 双肾体积缩小,表面呈弥漫性细颗粒状 切面皮质变薄,皮髓质界限不清 肾盂周围脂肪增多 以上病变统称继发性颗粒固缩肾文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎:肉眼可见双肾体积缩小,表面呈弥漫性细颗
24、粒状,质硬。常见有囊肿存在,长期透析者颗粒形态可变为扁平。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎:切面可见肾皮质萎缩,变薄,皮髓质分界不清。肾盂脂肪增多。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。病理变化 镜下观 肾小体:球性病变,大部分肾小球硬化或玻璃样变,系膜基质重度增生,残存肾小球代偿性增大 早期病变可观察到相应类型肾炎的病变 肾小管:萎缩消失,或代偿性扩张,出现管型 间质:纤维组织增生,伴慢性炎症细胞浸润文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除
25、。慢性肾小球肾炎:慢性肾小球肾炎:镜下可见部分肾小球硬化或玻璃样变,残存肾小球代偿性增大。这是该病的主要特征。残存肾单位的肾小管管腔明显扩张,腔内有均质红染的蛋白管型。代偿肾小球代偿肾小球硬化肾小球硬化肾小球扩张肾小管扩张肾小管与管型与管型文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎:硬化及玻璃样变的肾小球。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎:除了玻璃样变的肾小球外,间质部分可见大量慢性炎症细胞浸润,随着疾病的进展,纤维成份将增多,肾实质及间质均出现纤维化。炎症
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