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1、第十四章第十四章 泌尿系统疾病泌尿系统疾病Diseases of urinary system第十四章泌尿系统疾病D i s e a s e s o f u r i n a r y教学要求：教学要求：掌握：肾小球肾炎的概念、基本病理变化掌握：肾小球肾炎的概念、基本病理变化熟悉：肾小球肾炎发病机理和临床病理联熟悉：肾小球肾炎发病机理和临床病理联及各型肾小球肾炎病变特点和转归；及各型肾小球肾炎病变特点和转归；系；肾盂肾炎的概念和病变特点，系；肾盂肾炎的概念和病变特点，教学要求：掌握：肾小球肾炎的概念、基本病理变化熟悉：肾小球肾教学内容：教学内容：第一节第一节第二节第二节第三节第三节第四节第四节第五

2、节第五节肾小球肾炎肾小球肾炎泌尿系统感染泌尿系统感染尿石症尿石症泌尿系统常见恶性肿瘤泌尿系统常见恶性肿瘤肾功能不全肾功能不全教学内容：第一节第二节第三节第四节第五节肾小球肾炎泌尿系统感第一节第一节肾小球肾炎肾小球肾炎第一节肾小球肾炎一一、概述、概述二、病因及发病机制二、病因及发病机制三三、基本病理变化、基本病理变化四四、临床病理联系、临床病理联系五五、常见肾小球肾炎的病理类型、常见肾小球肾炎的病理类型一、概述二、病因及发病机制三、基本病理变化四、临床病理联系五一、概述一、概述（一）肾小球组织结构（一）肾小球组织结构（二）概念（二）概念（三）病变特征（三）病变特征（四）主要临床表现（四）主要临床

3、表现一、概述（一）肾小球组织结构（二）概念（三）病变特征（四）主（一）肾小球组织结构（一）肾小球组织结构肾小球肾小球血管球血管球肾球囊肾球囊血管内血管内内皮细胞内皮细胞基底膜基底膜血管外血管外系膜细胞系膜细胞(系膜系膜)系膜基质系膜基质脏层上皮细胞脏层上皮细胞球囊腔球囊腔壁层上皮细胞壁层上皮细胞（一）肾小球组织结构肾小球血管球肾球囊血管内内皮细胞基底膜血泌尿系统疾病3-课件泌尿系统疾病3-课件肾小球(模式图)a.GBM b.脏层上皮细胞c.内皮细胞d.系膜肾小球(模式图)a.G B M b.脏层上皮细胞c.内皮细泌尿系统疾病3-课件返返 回回返回（二）概念（二）概念肾小球肾炎是以肾小球肾炎是以

4、肾小球损害和肾小球损害和改改变变为主的为主的一组一组疾病疾病原发性原发性和继发性两大类和继发性两大类（二）概念肾小球肾炎是以肾小球损害和改变为主的一组疾病原发性肾肾 小小 球球 疾疾 病病原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎急进型肾小球肾炎急进型肾小球肾炎膜性肾小球病膜性肾小球病继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病狼疮性肾炎狼疮性肾炎糖尿病性肾病糖尿病性肾病淀粉样物沉积症淀粉样物沉积症微小病变性肾小球病微小病变性肾小球病局灶性阶段性肾小球硬化局灶性阶段性肾小球硬化膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎IgA肾病肾

5、病硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎肺出血肺出血-肾炎综合症肾炎综合症显微型多动脉炎显微型多动脉炎Wegener肉芽肿肉芽肿过敏性紫癜过敏性紫癜细菌性心内膜炎性肾炎细菌性心内膜炎性肾炎肾小球疾病原发性肾小球疾病急性弥漫性增生性肾小球肾炎急进型肾（三）病变特征（三）病变特征原发性：变态反应性炎症性疾病原发性：变态反应性炎症性疾病变质变质炎症炎症肾小球玻璃样变肾小球玻璃样变毛细血管壁纤维素样坏死毛细血管壁纤维素样坏死渗出：血浆蛋白、白细胞渗出：血浆蛋白、白细胞增生增生细胞增生细胞增生基底膜增生基底膜增生纤维组织增生纤维组织增生（三）病变特征原发性：变态反应性炎症性疾病变质炎症肾小球玻璃（四）主要临床

6、表现（四）主要临床表现1、尿变化、尿变化2、水肿、水肿3、高血压、高血压4、肾功能障碍、肾功能障碍量少量少量变化量变化量多量多血尿血尿质变化质变化蛋白尿蛋白尿管型尿管型尿氮质血症氮质血症尿毒症尿毒症（四）主要临床表现1、尿变化2、水肿3、高血压4、肾功能障碍二、病因及发病机制二、病因及发病机制二、病因及发病机制病因及发病机制病因及发病机制未未完全阐明完全阐明抗原抗体抗原抗体复合物引起的复合物引起的型型变态反应变态反应病因及发病机制未完全阐明抗原抗体复合物引起的型变态反应（一）病因（一）病因抗原抗原外源性外源性内源性内源性（一）病因抗原外源性内源性外源性抗原外源性抗原药物药物异种血清异种血清细菌

7、细菌病毒病毒寄生虫寄生虫重金属等重金属等内源性抗原内源性抗原基膜抗原基膜抗原足突抗原足突抗原内皮细胞膜抗内皮细胞膜抗系膜细胞膜抗系膜细胞膜抗原原原原细胞核抗原细胞核抗原免疫球蛋白免疫球蛋白肿瘤抗原肿瘤抗原DNA抗原抗原肾性肾性非肾性非肾性外源性抗原药物异种血清细菌病毒寄生虫重金属等内源性抗原基膜抗（二）发病机制（二）发病机制抗原抗原+抗体抗体循环免疫复合物循环免疫复合物免疫复合物免疫复合物(免疫复合物沉积免疫复合物沉积)原位免疫复合物原位免疫复合物(抗体在肾小球内与抗原结合抗体在肾小球内与抗原结合)（二）发病机制抗原+抗体循环免疫复合物免疫复合物(免疫复合物1.1.循环免疫复合物性肾炎循环免疫

8、复合物性肾炎外源性抗原外源性抗原非肾性抗原非肾性抗原抗体抗体抗原抗原-抗体复合物抗体复合物中分子免疫复合物中分子免疫复合物肾小球损伤肾小球损伤肾小球沉积肾小球沉积颗粒状不连续荧光颗粒状不连续荧光1.循环免疫复合物性肾炎外源性抗原非肾性抗原抗体抗原-抗体复泌尿系统疾病3-课件2.2.原位免疫复合物性肾炎原位免疫复合物性肾炎(1)(1)（2 2）植入性抗原）植入性抗原肾小球固有成分成为抗原肾小球固有成分成为抗原2.原位免疫复合物性肾炎(1)（2）植入性抗原肾小球固有成分（1 1）肾小球固有成分成为抗原）肾小球固有成分成为抗原基膜抗基膜抗线形连续荧光线形连续荧光抗体抗体肾性抗原肾性抗原原原系膜基质抗

9、原系膜基质抗原足突抗原足突抗原颗粒状不颗粒状不连续荧光连续荧光抗原抗原-抗体复合物抗体复合物肾小球损伤肾小球损伤（1）肾小球固有成分成为抗原基膜抗线形连续荧光抗体肾性抗原原泌尿系统疾病3-课件泌尿系统疾病3-课件三、基本病理变化三、基本病理变化三、基本病理变化细胞增多细胞增多增生增生基膜增厚基膜增厚内皮细胞增生内皮细胞增生系膜细胞增生系膜细胞增生壁层上皮细胞增生壁层上皮细胞增生壁层上皮细胞增生壁层上皮细胞增生系膜基质增多系膜基质增多肾小球肾小球变质变质肾小球玻璃样变肾小球玻璃样变毛细血管壁纤维素样坏死毛细血管壁纤维素样坏死渗出：血浆蛋白、白细胞、红细胞渗出：血浆蛋白、白细胞、红细胞细胞增多增生

10、基膜增厚内皮细胞增生系膜细胞增生壁层上皮细胞增生四、临床病理联系四、临床病理联系四、临床病理联系主要临床表现：主要临床表现：（一）尿变化（一）尿变化少尿少尿/无尿无尿量变化量变化多尿多尿血尿血尿质变化质变化蛋白尿蛋白尿管型尿管型尿主要临床表现：（一）尿变化少尿/无尿量变化多尿血尿质变化蛋白主要临床表现：主要临床表现：1.肾性水肿肾性水肿2.肾性高血压肾性高血压3.肾性贫血肾性贫血4.肾性骨病肾性骨病5.肾功能障碍肾功能障碍氮质血症氮质血症尿毒症尿毒症（二）全身性变化（二）全身性变化主要临床表现：1.肾性水肿2.肾性高血压3.肾性贫血4.肾性(三三)肾小球肾炎临床综合症肾小球肾炎临床综合症1.1

11、.急性肾炎综合征：起病急急性肾炎综合征：起病急,明显血尿明显血尿,轻或中度轻或中度蛋白尿蛋白尿;水肿和高血压；甚者可有氮质血症。水肿和高血压；甚者可有氮质血症。2.2.快速进行性肾炎综合征：起病急快速进行性肾炎综合征：起病急,进展快进展快;严重严重血尿、蛋白尿血尿、蛋白尿;迅速出现少尿或无尿迅速出现少尿或无尿,伴氮质血伴氮质血症和急性肾功能衰竭。症和急性肾功能衰竭。(三)肾小球肾炎临床综合症1.急性肾炎综合征：起病急,明显血3.慢性肾炎综合征：急性症状持续病程半年或一年慢性肾炎综合征：急性症状持续病程半年或一年以上，逐渐发展为慢性肾功能不全多尿、夜尿、以上，逐渐发展为慢性肾功能不全多尿、夜尿、

12、低比重尿，高血压，贫血，氮质血症和尿毒症。低比重尿，高血压，贫血，氮质血症和尿毒症。4.肾病综合征：大量蛋白尿肾病综合征：大量蛋白尿(3.5g/24h)，高度水肿，高度水肿，高脂血症，高脂血症，低蛋白血症。低蛋白血症。3.慢性肾炎综合征：急性症状持续病程半年或一年以上，逐渐发展5.5.反复发作性或持续性血尿：镜下或肉眼血尿反复发作性或持续性血尿：镜下或肉眼血尿常见于常见于IgAIgA肾病肾病6.6.隐匿性肾炎综合征：无症状仅有镜下血尿或隐匿性肾炎综合征：无症状仅有镜下血尿或蛋白尿蛋白尿5.反复发作性或持续性血尿：镜下或肉眼血尿常见于I g A 肾病6、常见肾小球肾炎病理类型、常见肾小球肾炎病理

13、类型五五、常见肾小球肾炎病理类型五原发性肾小球肾炎病理学分型原发性肾小球肾炎病理学分型1.急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎2.快速进行性快速进行性(新月体性新月体性)肾小球肾炎肾小球肾炎3.膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎(膜性肾病膜性肾病)4.轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎(脂性肾病脂性肾病)5.局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化6.膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎7.系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎8.IgA肾病肾病9.慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎原发性肾小球肾炎病理学分型1.急性弥漫性增生性肾小球肾炎2.1.1.急性弥漫性增生性肾小球肾炎急

14、性弥漫性增生性肾小球肾炎（毛细血管内增生性肾小球肾炎，感染后性肾小球肾炎）（毛细血管内增生性肾小球肾炎，感染后性肾小球肾炎）1.急性弥漫性增生性肾小球肾炎（毛细血管内增生性肾小球肾炎，（1 1）概述：）概述：病因病因:链球菌感染后链球菌感染后儿童多见儿童多见病变：毛细血管内增生病变：毛细血管内增生特征：毛细血管内皮细胞特征：毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生和系膜细胞增生临床表现：急性肾炎综合征临床表现：急性肾炎综合征（1）概述：病因:链球菌感染后儿童多见病变：毛细血管内增生特（2 2）病理变化：）病理变化：肉眼变化：肉眼变化：双肾肿大充血双肾肿大充血（大红肾）（大红肾）散在点状出血散在点状出血（

15、蚤咬肾）（蚤咬肾）（2）病理变化：肉眼变化：双肾肿大充血（大红肾）散在点状出镜下变化：镜下变化：肾小球体积增大，细胞数目增多肾小球体积增大，细胞数目增多内皮细胞肿胀增生内皮细胞肿胀增生系膜细胞增生系膜细胞增生中性粒细胞浸润中性粒细胞浸润毛细血管腔狭窄或闭塞毛细血管腔狭窄或闭塞严重病例有血管严重病例有血管壁纤维素样坏死壁纤维素样坏死镜下变化：肾小球体积增大，细胞数目增多内皮细胞肿胀增生系膜泌尿系统疾病3-课件电镜变化：电镜变化：基底膜外侧基底膜外侧驼峰状电子驼峰状电子致密物沉积致密物沉积基底膜内基底膜内或内膜下或内膜下电子致密物沉积物电子致密物沉积物电镜变化：基底膜外侧驼峰状电子致密物沉积基底膜

16、内或内膜下电免疫荧光：免疫荧光：沿毛细血管沿毛细血管壁不连续的壁不连续的颗粒荧光颗粒荧光免疫荧光：沿毛细血管壁不连续的颗粒荧光.新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎（快速进行性肾小球肾炎，弥漫性毛细血管外增生性肾小球肾炎）快速进行性肾小球肾炎，弥漫性毛细血管外增生性肾小球肾炎）.新月体性肾小球肾炎（快速进行性肾小球肾炎，弥漫性毛细血（1）概述）概述:病因病因:原因不明，起病急，可分为三类型原因不明，起病急，可分为三类型性质：毛细血管外增生性质：毛细血管外增生特点特点：肾小球新月体形成：肾小球新月体形成（细胞性新月体，纤维性新月体）（细胞性新月体，纤维性新月体）临床表现：快速进行性肾炎综合征临床

17、表现：快速进行性肾炎综合征（1）概述:病因:原因不明，起病急，可分为三类型性质：毛细血（2 2）病理变化）病理变化镜下变化：镜下变化：壁层上皮细胞增壁层上皮细胞增生生,向球囊腔内突向球囊腔内突起起,形成形成新月体新月体肾球囊腔狭窄或闭塞肾球囊腔狭窄或闭塞（2）病理变化镜下变化：壁层上皮细胞增生,向球囊腔内突起,纤纤维维性性新新月月体体纤维性新月体新月体性肾小球肾炎，肾小囊内大量纤维素沉积新月体性肾小球肾炎，肾小囊内大量纤维素沉积(F)(F)新月体性肾小球肾炎，肾小囊内大量纤维素沉积(F)（3 3）临床表现：）临床表现：青壮年发病，急进性肾炎综合征青壮年发病，急进性肾炎综合征早期明显血尿，中度蛋

18、白尿，早期明显血尿，中度蛋白尿，迅速少尿，无尿，迅速少尿，无尿，死于肾功能衰竭。死于肾功能衰竭。进展迅速，预后差进展迅速，预后差（3）临床表现：青壮年发病，急进性肾炎综合征早期明显血尿，中.肾病综合征及其相关肾炎类型肾病综合征及其相关肾炎类型1）膜性肾小球肾炎）膜性肾小球肾炎2）膜增生性肾小球肾炎）膜增生性肾小球肾炎3）轻微病变性肾小球肾炎）轻微病变性肾小球肾炎（4）局灶性节段性肾小球硬化）局灶性节段性肾小球硬化（.肾病综合征及其相关肾炎类型1）膜性肾小球肾炎2）膜增生性（1 1）膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎病理改变：基底膜病理改变：基底膜弥漫性增厚弥漫性增厚中老年人多见中老年人多见（1）膜性

19、肾小球肾炎病理改变：基底膜弥漫性增厚中老年人多见病理变化病理变化镜下变化镜下变化基底膜弥漫性增厚基底膜弥漫性增厚晚期可致管腔狭窄晚期可致管腔狭窄病理变化镜下变化基底膜弥漫性增厚晚期可致管腔狭窄病理变化病理变化镜下变化镜下变化沉积的复合物之间沉积的复合物之间有基底膜样物质呈有基底膜样物质呈钉状突起钉状突起病理变化镜下变化沉积的复合物之间有基底膜样物质呈钉状突起病理变化病理变化电镜变化电镜变化基底膜增厚基底膜增厚上皮下电子致密物沉积上皮下电子致密物沉积上皮细胞足突融合上皮细胞足突融合病理变化电镜变化基底膜增厚上皮下电子致密物沉积上皮细胞足病理变化病理变化荧光显微镜变化荧光显微镜变化基底膜增厚基底膜

20、增厚病理变化荧光显微镜变化基底膜增厚（2）膜增生性肾小球肾炎）膜增生性肾小球肾炎病变特征：病变特征：系膜增生系膜增生导致基底膜增生导致基底膜增生（2）膜增生性肾小球肾炎病变特征：系膜增生导致基底膜增生病理变化病理变化镜下变化镜下变化系膜细胞增生系膜细胞增生系膜基质增生系膜基质增生基底膜增厚基底膜增厚病理变化镜下变化系膜细胞增生系膜基质增生基底膜增厚病理变化病理变化镜下变化镜下变化基底膜增厚基底膜增厚呈双层（双轨征）呈双层（双轨征）或多层或多层病理变化镜下变化基底膜增厚呈双层（双轨征）或多层病理变化病理变化镜下变化镜下变化系膜细胞增生系膜细胞增生系膜基质增生系膜基质增生基底膜增厚基底膜增厚病理变

21、化镜下变化系膜细胞增生系膜基质增生基底膜增厚病理变化病理变化荧光显微镜变化荧光显微镜变化毛细血管壁及系毛细血管壁及系膜区显示膜区显示IgG和和补体补体C3沉积沉积病理变化荧光显微镜变化毛细血管壁及系膜区显示I g G 和补体（3）轻微病变性肾小球肾）轻微病变性肾小球肾炎炎（脂性肾病）（脂性肾病）由于光学显微镜下肾小球无病变或轻微由于光学显微镜下肾小球无病变或轻微病病变而得名；因肾小管上皮脂肪变性，又变而得名；因肾小管上皮脂肪变性，又称称临床特点：儿童发病，肾病综合征临床特点：儿童发病，肾病综合征为脂性肾病。为脂性肾病。（3）轻微病变性肾小球肾炎（脂性肾病）由于光学显微镜下肾小球病理变化病理变化

22、肉眼变化肉眼变化肾脏体积增大肾脏体积增大颜色苍白颜色苍白皮质增厚皮质增厚呈黄色条纹呈黄色条纹病理变化肉眼变化肾脏体积增大颜色苍白皮质增厚呈黄色条纹病理变化病理变化镜下变化镜下变化弥漫性足突消失弥漫性足突消失肾小球无病变或轻微病变肾小球无病变或轻微病变肾小管上皮内脂质沉积肾小管上皮内脂质沉积病理变化镜下变化弥漫性足突消失肾小球无病变或轻微病变肾小病理变化病理变化电镜变化电镜变化脏层上皮细胞脏层上皮细胞足突消失足突消失病理变化电镜变化脏层上皮细胞足突消失（4）局灶性节段性肾小球硬化）局灶性节段性肾小球硬化病变特征：病变特征：部分肾小球的部分肾小球的部分毛细血管硬化部分毛细血管硬化（4）局灶性节段性

23、肾小球硬化病变特征：部分肾小球的部分毛细血病理变化病理变化镜下变化镜下变化病变局限分布病变局限分布肾小球节段性肾小球节段性系膜增宽系膜增宽硬化、玻璃样变硬化、玻璃样变晚期可全部硬化晚期可全部硬化病理变化镜下变化病变局限分布肾小球节段性系膜增宽硬化、玻病理变化病理变化荧光显微镜变化荧光显微镜变化病变部位显示病变部位显示免疫球蛋白免疫球蛋白(IgM)(IgM)和补体和补体(C3)(C3)沉积沉积病理变化荧光显微镜变化病变部位显示免疫球蛋白(I g M)和临床表现临床表现肾病综合征肾病综合征高脂血症高脂血症低蛋白血症低蛋白血症高蛋白尿高蛋白尿高度水肿高度水肿临床表现肾病综合征高脂血症低蛋白血症高蛋白

24、尿高度水肿3.系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎病变特征：病变特征：弥漫性系膜细胞弥漫性系膜细胞增生、系膜增宽增生、系膜增宽临床表现：隐匿性肾炎综合症临床表现：隐匿性肾炎综合症3.系膜增生性肾小球肾炎病变特征：弥漫性系膜细胞增生、系膜增（1）病理变化）病理变化镜下变化镜下变化弥漫性系膜细胞增生弥漫性系膜细胞增生系膜基质增多系膜基质增多系膜增宽系膜增宽毛细血管受压毛细血管受压（1）病理变化镜下变化弥漫性系膜细胞增生系膜基质增多系膜（1）病理变化）病理变化荧光显微镜变化荧光显微镜变化系膜区显示系膜区显示免疫球蛋白免疫球蛋白(IgG)(IgG)和补体和补体(C3)(C3)沉积沉积（1）病理变化

25、荧光显微镜变化系膜区显示免疫球蛋白(I g G（1）病理变化）病理变化电镜变化电镜变化系膜细胞增生系膜细胞增生系膜基质增多系膜基质增多系膜区电子致密物沉积系膜区电子致密物沉积（1）病理变化电镜变化系膜细胞增生系膜基质增多系膜区电子（2）临床特点）临床特点镜下血尿镜下血尿隐匿性肾炎综合症隐匿性肾炎综合症或蛋白尿或蛋白尿部分可表现为肾病综合症部分可表现为肾病综合症（2）临床特点镜下血尿隐匿性肾炎综合症或蛋白尿部分可表现为肾4.IgA 肾病肾病是我国肾小球肾炎中常见类型是我国肾小球肾炎中常见类型病因不明病因不明青年和儿童多发青年和儿童多发儿童预后较好，成年人较差儿童预后较好，成年人较差4.I g A

26、 肾病是我国肾小球肾炎中常见类型病因不明青年和儿童病理变化病理变化镜下变化镜下变化系膜区系膜区IgA沉积沉积病理变化镜下变化系膜区I g A 沉积病理变化病理变化电镜变化电镜变化电镜显示电镜显示系膜区系膜区IgA沉积沉积病理变化电镜变化电镜显示系膜区I g A 沉积病理变化病理变化荧光显微镜变化荧光显微镜变化IgA沉积沉积免疫荧光显示免疫荧光显示系膜区大量系膜区大量重者有节段性坏死重者有节段性坏死病理变化荧光显微镜变化I g A 沉积免疫荧光显示系膜区大量重临床特点临床特点反复发作性或持续性血尿反复发作性或持续性血尿IgA肾病是我国肾功能不全的主要原因之一肾病是我国肾功能不全的主要原因之一临床

27、特点反复发作性或持续性血尿I g A 肾病是我国肾功能不全的主5.5.慢性硬化性肾小球肾炎慢性硬化性肾小球肾炎（）机制：（）机制：各种肾小球病变的终末阶段各种肾小球病变的终末阶段（）病变特征：（）病变特征：慢性硬化性固缩肾慢性硬化性固缩肾（3 3）临床表现：）临床表现：慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征5.慢性硬化性肾小球肾炎（）机制：各种肾小球病变的终末阶段病理变化：病理变化：镜下：大部分肾小球纤维化；镜下：大部分肾小球纤维化；残存的肾小球代偿性肥大残存的肾小球代偿性肥大肉眼：颗粒性固缩肾肉眼：颗粒性固缩肾病理变化：镜下：大部分肾小球纤维化；残存的肾小球代偿性肥大泌尿系统疾病3-课件泌尿系统疾病3-课件祝周末愉快！祝周末愉快！祝周末愉快！