水疱大疱性皮肤病临床问答课件.ppt
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1、 水疱大疱性皮肤病水疱大疱性皮肤病 医学百事通转载医学百事通转载皮肤外科-康旭水疱大疱性皮肤病临床问答1皮肤疱病的分类皮肤疱病的分类n表皮内疱病表皮内疱病n天疱疮天疱疮n疱疹样天疱疮疱疹样天疱疮n家族性慢性良性天疱疮(家族性慢性良性天疱疮(Hailey-HaileyHailey-Hailey病)病)n表皮下疱病表皮下疱病n类天疱疮类天疱疮n疱疹样皮炎疱疹样皮炎n疤痕性类天疱疮疤痕性类天疱疮n线状线状IgAIgA大疱性皮病大疱性皮病n获得性大疱表皮松解症获得性大疱表皮松解症n妊娠疱疹妊娠疱疹水疱大疱性皮肤病临床问答2天疱疮pemphigusn是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表是一组累及皮肤和粘膜
2、的自身免疫性表皮内大疱病皮内大疱病n薄壁,松弛易破的大疱薄壁,松弛易破的大疱n组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱n免疫病理显示角质形成细胞间免疫病理显示角质形成细胞间IgG,IgA,IgM,C3网状沉积网状沉积n血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体水疱大疱性皮肤病临床问答3分型分型n寻常型天疱疮寻常型天疱疮(Pemphigus Vulgaris,PV)n增殖型天疱疮(增殖型天疱疮(Pemphigus Vegetans)n落叶型天疱疮落叶型天疱疮(Pemphigus Foliaceus,PF)n红斑型天疱疮(红斑型天疱疮(Pemp
3、higus Erythematosus)水疱大疱性皮肤病临床问答4寻常型天疱疮寻常型天疱疮n在外观正常皮肤粘膜或红斑基础上出现大疱在外观正常皮肤粘膜或红斑基础上出现大疱n疱壁松弛,容易破溃结痂疱壁松弛,容易破溃结痂n皮损愈合后不留疤痕皮损愈合后不留疤痕n尼氏征(尼氏征(Nikolsky signNikolsky sign)阳性)阳性水疱大疱性皮肤病临床问答5累及部位:累及部位:全身各部位,全身各部位,以头面部、躯以头面部、躯干与四肢近端干与四肢近端为突出为突出水疱大疱性皮肤病临床问答6 临临 床床&病病 理理水疱大疱性皮肤病临床问答7寻常性天疱疮寻常性天疱疮Pemphigus vulgares
4、水疱大疱性皮肤病临床问答8临 床&病 理棘层松懈棘层松懈acantholysis水疱大疱性皮肤病临床问答9临临 床床&病病 理理棘层松解细胞棘层松解细胞Tzanck cell水疱大疱性皮肤病临床问答10增殖性天疱疮增殖性天疱疮(pemphigus vegetans)n本病与寻常性天疱疮属于同一类型,为一种以增殖为特点的天疱疮。水疱大疱性皮肤病临床问答11临 床&病 理增殖性天疱疮增殖性天疱疮Pemphigus vegetans水疱大疱性皮肤病临床问答12临 床&病 理增殖性天疱疮增殖性天疱疮Pemphigus vegetans水疱大疱性皮肤病临床问答13落叶性天疱疮(pemphigus fol
5、iaceus)n本型天疱疮疱壁极薄,临床上呈剥脱性本型天疱疮疱壁极薄,临床上呈剥脱性皮炎改变。皮炎改变。医学百事通,医生在线咨询水疱大疱性皮肤病临床问答14落叶性天疱疮(pemphigus foliaceus)水疱大疱性皮肤病临床问答15落叶性天疱疮(pemphigus foliaceus)水疱大疱性皮肤病临床问答16落叶性天疱疮(pemphigus foliaceus)水疱大疱性皮肤病临床问答17水疱大疱性皮肤病临床问答18红斑性天疱疮(pemphigus erythematosusn本病是落叶性天疱疮的轻型。本病是落叶性天疱疮的轻型。n n 水疱大疱性皮肤病临床问答19红斑性天疱疮红斑性天
6、疱疮(pemphigus erythematosus水疱大疱性皮肤病临床问答20红斑性天疱疮红斑性天疱疮(pemphigus erythematosus水疱大疱性皮肤病临床问答21红斑性天疱疮红斑性天疱疮(pemphigus erythematosus水疱大疱性皮肤病临床问答22病理组织学检查病理组织学检查n表皮内基底细胞上形成裂隙与水疱,仅表皮内基底细胞上形成裂隙与水疱,仅留一层基底细胞留一层基底细胞n水疱内见棘层松解细胞,疱底可见水疱内见棘层松解细胞,疱底可见“绒绒毛毛”n真皮上部嗜酸性细胞与嗜中性白细胞浸真皮上部嗜酸性细胞与嗜中性白细胞浸润润水疱大疱性皮肤病临床问答23水疱大疱性皮肤病临
7、床问答24临临 床床&病病 理理红斑性天疱疮红斑性天疱疮Pemphigus erythematosus水疱大疱性皮肤病临床问答25疱疹样天疱疮疱疹样天疱疮(herpetiform pemphigus)n其临床症状像疱疹样皮炎其临床症状像疱疹样皮炎,而组织病理而组织病理为表皮内疱为表皮内疱,故称之为疱疹样天疱疮故称之为疱疹样天疱疮,可可能为天疱疮的亚型。能为天疱疮的亚型。n n 医学百事通,医生在线咨询水疱大疱性皮肤病临床问答26疱疹样天疱疮疱疹样天疱疮(herpetiform pemphigus)水疱大疱性皮肤病临床问答27疱疹样天疱疮疱疹样天疱疮(herpetiform pemphigus)
8、水疱大疱性皮肤病临床问答28疱疹样天疱疮疱疹样天疱疮(herpetiform pemphigus)水疱大疱性皮肤病临床问答29水疱大疱性皮肤病临床问答30天疱疮治疗的现状天疱疮治疗的现状水疱大疱性皮肤病临床问答31 天疱疮是皮肤科常见的住院病种之一,患者的病情轻重和对药物的治疗反应个体差异很大,重症患者可危及生命。水疱大疱性皮肤病临床问答32 已发表的有关天疱疮治疗的文献,随机双盲对照试验较少,药物治疗常为联合治疗,给评价单一药物的疗效带来困难,对照常为药物使用的前后对照或历史对照,因此治疗本病的最佳方案尚未确定。本文结合国内外文献,对天疱疮的治疗现状作一讨论。水疱大疱性皮肤病临床问答33水疱
9、大疱性皮肤病临床问答34水疱大疱性皮肤病临床问答35n减量:重症患者从开始减量到减至40mg左右,约需4-6个月,减至20mg约需12-16个月(朱学骏等,重症天疱疮21例治疗分析,临床皮肤科杂志,2003)。n服药时间:平均4-5年。水疱大疱性皮肤病临床问答362.冲击疗法:适于重症患者对常规疗法无效的病例。甲强龙1g/d3-5天;改良冲击疗法:甲强龙300-400mg/第1d,200-300mg/第2d,100-200mg/第3d。3.注意和预防糖皮质激素副作用水疱大疱性皮肤病临床问答37辅助药物(Adjuvant drugs)1.免疫抑制剂 硫唑嘌呤(AZP)n 常与糖皮质激素联合应用(
10、a well-established choice as an adjuvant drug for pemphigus,BJD 2003)。轻症患者可考虑单独应用。n 毒性低于环磷酰胺,疗效亦稍差n 起效慢:4-6周n 剂量:100mg/d,或2.5mg/kg/d,大剂量3-4mg/kg/d(只有口服制剂)水疱大疱性皮肤病临床问答38 环磷酰胺(CTX)可有效减少自身抗体合成,对本病极为有效n口服治疗:可考虑作为硫唑嘌呤的替代治疗。剂量:1.5-2.5 mg/kg/d 环磷酰胺口服在胃肠道吸收常不规则而影响效果,且副作用较静脉给药大。n静脉注射:200mg/2d静脉滴注(本科住院患者常用)n静
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