甲状旁腺功能亢进症七年制医学课件.ppt

1、1甲甲状状2基本功能基本功能刺激因素刺激因素血清游离钙血清游离钙作用作用u激活骨组织释放钙激活骨组织释放钙u抑制肾小管磷重吸收，增强钙吸收抑制肾小管磷重吸收，增强钙吸收u促进肠钙吸收促进肠钙吸收 (活化活化VD3)VD3)3甲状旁腺功能亢erparathyroidism,甲甲旁旁亢）亢）可可分分为为原原发发性、性、继继发发性、性、三三发发性性三三类类n原原发发性性甲甲状状旁旁腺腺功功能能亢亢进进症症（primary hyperparathyroidism PHPT，简简称称原原发发性性甲甲旁旁亢）亢）是是由由于于甲甲状状旁旁腺腺本本身身病病变变引引起起的的PTH合合成、成、分分泌泌过过多多引引

2、起起的的钙、钙、磷磷和和骨骨代代谢谢紊紊乱乱的的一一种种全全身身性性疾疾病，病，表表现现为为反反复复发发作作的的肾肾结结石、石、消消化化性性溃溃疡、疡、精精神神改改变变和和广广泛泛骨骨损损害。害。45原原发发性性甲甲状状6旁腺腺瘤、增生肥大或腺癌所引起的甲状旁腺激素分泌过多，其病因不明。n腺瘤约占85，绝大多数为单个腺瘤，常位于甲状旁腺下级，腺瘤小者埋藏于正常腺体中，大者直径可几厘米。n增生约占1020，多数4个腺体都增生肥大.n腺癌腺癌约占3，瘤体比腺瘤大，往往在颈部可以摸到。78病瘤约占80以上。n2.增生肥大n3.癌肿包膜、血管和周围组织有肿瘤细胞浸润、核分装、转移等。9病10钙盐的重要

3、器官，常可发生多个尿结石。n肾小管或间质组织中可发生钙盐沉积。n此外亦可在肺、胸膜、胃肠粘膜下血管内、皮肤、心肌等处发生钙盐沉积。病11病病理理12加加快，快，骨骨基基质质分分解，解，骨骨质质疏疏松，松，骨骨质质软软化化n血血清清碱碱性性磷磷酸酸酶酶常常增增高，高，提提示示成成骨骨细细胞胞活活性性增增加。加。n钙钙磷磷从从尿尿中中排排泄泄增增多，多，导导致致肾肾结结石、石、肾肾钙钙化，化，导导致致肾肾功功能能损损害害n血血钙钙过过高高还还可可导导致致迁迁徙徙性性钙钙化，化，可可引引起起关关节节部部位位疼疼痛痛等等症症状状n高高浓浓度度钙钙离离子子可可刺刺激激胃胃泌泌素素分分泌，泌，形形成成高高

4、胃胃酸酸性性多多发发性性胃胃十十二二指指肠肠溃溃疡疡病病理理13临临床床以骨痛为主要表现，有以血钙过高而呈神经官能症症群起病者。n近年来，不少患者由于常规测定血清钙而得以及时发现。这些患者除高钙血症与血清PTH 增高外，常无明显症状。n临床症状可分为高血钙、骨骼病变和泌尿系统表现，可单独出现或合并存在。1415Kidney stonesAsymptomaticOvert bone disease020406080Cope(1930-1965)Heath(1965-1974)Mallette(1965-1972)Silverberg(1986-1993)%of patientsChanging

5、pattern of clinical presentation of PHPT16临临床床17临临床床18于背部、脊椎、髋部、胸肋骨处或四肢，伴有压痛。下肢不能支持重量，行走困难，常被误诊为关节炎或肌肉病变；病久后渐现骨骼畸形(部分患者尚有骨质局部隆起等骨囊表现)。身长缩短，可有病理性骨折，甚至卧床不起。临临床床1920实实验验21实实验验22pmolLn原发性甲状旁腺功能亢进症时PTH可高于正常人的510倍。n血PTH升高的程度与病情严重程度相平行，但有10可正常。23标，可以帮助我们了解甲状旁腺的功能状态，对甲状旁腺疾病进行诊断。n在经病理证实的原发性甲旁亢中，90患者的血清PTH和钙均

6、明显高于正常值。n血浆PTH明显高于正常，且血清钙浓度的升高不能抑制甲状旁腺激素的分泌，提示原发性甲状旁腺功能亢进。2425影影像像变化较少见，n骨折及（或）畸形。n以指骨内侧骨膜下皮质吸收、颅骨斑点状脱钙，牙槽骨板吸收和骨囊肿形成为本病的好发病变（阳性率80），有助于诊断。n少数患者尚可出现骨硬化和异位钙化。nX线中尚可见到多发性反复发生的尿结石及肾钙盐沉着症，对诊断均有价值。26骨膜下骨质吸收27颅骨斑点状改变颅骨斑点状改变Salt and Pepper Skull28胸廓不对称，双侧胸廓呈不同程度塌陷，两肺纹理增多，两肺未见实质性病变影，胸廓不对称，双侧胸廓呈不同程度塌陷，两肺纹理增多，

7、两肺未见实质性病变影，气管居中、纵隔影未见增宽移位。心影形态大小无异常。所见肋骨、肩峰、气管居中、纵隔影未见增宽移位。心影形态大小无异常。所见肋骨、肩峰、锁骨及肱骨头骨质密度减低。两侧数肋软化变形伴软组织块影，考虑纤维囊性锁骨及肱骨头骨质密度减低。两侧数肋软化变形伴软组织块影，考虑纤维囊性骨炎，脊柱向左弯曲。骨炎，脊柱向左弯曲。印象印象:胸部诸骨骨质改变，考虑甲旁亢伴纤维囊性骨炎。胸部诸骨骨质改变，考虑甲旁亢伴纤维囊性骨炎。29影影像像可发现85-100%的甲状旁腺腺瘤。n99Tcm-甲氧基异丁基异腈（99mTc-sestamibi）30 检查所见检查所见 甲状旁腺甲状旁腺CTCT（平扫（平扫

8、+增强）扫描示：右侧甲状腺下极后方相当于甲状旁腺区增强）扫描示：右侧甲状腺下极后方相当于甲状旁腺区见不规则形软组织肿块影，边界欠清楚，大小约见不规则形软组织肿块影，边界欠清楚，大小约2.2cm2.2cm3.0cm3.0cm，右侧甲状腺及气管受压轻度移位。增强扫描病灶呈不均匀强化，以边缘强化较明显。右侧甲状腺及气管受压轻度移位。增强扫描病灶呈不均匀强化，以边缘强化较明显。印象印象 甲状旁腺甲状旁腺CTCT（平扫（平扫+增强）扫描：增强）扫描：1 1、右侧甲状旁腺占位性病变，考虑腺瘤；、右侧甲状旁腺占位性病变，考虑腺瘤；313233诊断标标准准具具备备以以下下第第1-8项项即即可可诊诊断：断：1、

9、血血清清钙钙经经常常2.5mmol/L，且且血血清清蛋蛋白白无无显显著著变变化，化，伴伴有有口口渴、渴、多多饮、饮、多多尿、尿、尿尿浓浓缩缩功功能能减减退、退、食食欲欲不不振、振、恶恶心、心、呕呕吐吐等等症症状。状。2、血血清清无无机机磷磷低低下下或或正正常常下下限限（106mmol/L）。34诊断35鉴别恶性肿瘤n恶性肿瘤性高钙血症常见于：n1、肺、肝、甲状腺、肾、肾上腺、前列腺、乳腺和卵巢肿瘤的溶骨性转移n2、假性甲旁亢：恶性肿瘤如肺癌、乳腺癌，分泌甲状旁腺素相关肽（PTHrP）引起高钙低磷，但假性甲旁亢的病情进展快、症状严重、常有贫血，一般还有原发肿瘤的表现。36鉴别n有骨痛、骨质疏松和

10、高钙血症n但血沉快、免疫球蛋白升高、尿本周蛋白阳性，贫血有助于鉴别，骨穿可确诊37鉴别38鉴别39治微，或年老体弱不能手术者可试用药物n若为肿瘤应将病变腺体切除，若为增生应作甲状腺大部分切除，即将三个腺体的全部和一个腺体的50%切除。n如手术成功，血清甲状旁腺激素浓度及血、尿钙、磷异常代谢可获得纠正，血磷可于术后迅速升至正常，而血钙亦可在13天后下降至正常范围内。40和/或分泌，故iPTH浓度可降低，血钙也可降至正常，但停药后可出现反跳升高。n用量每次300mg，每日3次。治41可发生高血钙危象，若抢救不力，常突然死亡n如血钙3.75mmol/L，即使无症状或症状不明显，亦应按高血钙危象处理n

11、表现乏力、厌食、恶心、呕吐、失水、神志改变、昏迷甲甲状状旁旁腺腺危危42高高钙钙危危43高高钙钙危危44细胞骨吸收的增加是绝大多数高钙血症患者最常见和重要的发病机理n目前常使用阻断破骨细胞骨吸收的药物降低血钙。n此类药物的早期使用还可避免长期大量使用生理盐水和速尿造成的水及电解质紊乱。45今为止最有效的治疗高钙血症的方法。n必须尽早开始使用，常采用静脉滴注给药。将一定剂量二膦酸盐溶解于500ml以上的溶液中静点，维持4小时以上，以防二膦酸盐和钙的复合物沉积造成肾损害。n帕米膦酸钠唑来磷酸46体，抑制破骨细胞骨吸收，同时能减少肾小管钙的重吸收，增加尿钙排泄。n起效快，但效果不如二膦酸盐显著。n常用剂量为：鲑鱼降钙素2-8 u/kg，鳗鱼降钙素0.4-1.6 u/kg，均为皮下或肌肉注射，每6-12小时重复注射，停药后24小时内血钙回升。密钙息为人工合成之鲑鱼降钙素，50-100U/次，肌注n多次注射，作用渐弱，不适于长期用药。47高高钙钙危危48总结：在高钙危象发生时，首先必须用生理盐水扩容，在容量补足的基础上使用速尿，需注意防止水、电解质紊乱；同时可联合使用降钙素及二膦酸盐，降钙素起效迅速，但由于作用缓和及逸脱，降钙效果和持续时间有限；二膦酸盐虽然起效稍慢，但降钙作用显著且持续长久；经过上述处理可缓解症状，为我们寻找病因及治疗争取到宝贵的时间。49