重症肌无力医学知识培训培训课件.ppt
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1、重症肌无力医学知识培重症肌无力医学知识培训训重症肌无力重症肌无力 定义:是抗体介导为主的,神经肌肉接头处乙酰胆碱受体损伤为病理基础的自身免疫性疾病。其特点为肌肉的易疲劳性,此种力弱可以被乙酰胆碱酯酶的抑制剂所改善。重症肌无力医学知识培训2重症肌无力的研究历史重症肌无力的研究历史 皇帝内经开始有记载,属“痿症”1672年,Thomas Willis首次作为独立疾病的描述。1877年,Wilks提出本病无脑干受累,并由Erb(1878)和 Goldflam(1893)经解剖学证实。当时称为 Erb-Goldflam病。1960年,Simpson 提出MG的免疫学发病机制,损害部位位于突出后膜的乙酰
2、胆碱受体。1973年,Patrick利用乙酰胆碱受体制成动物的实验性变态反应性MG,并开始测定乙酰胆碱受体抗体。1973年,Drachman证实在MG病人突触后膜功能性乙酰胆碱受体数目减少。重症肌无力医学知识培训3MG流行病学:流行病学:欧美发病率5-12.5/10万人,患病率50/10万人。各年龄组均可发病,40岁以前发病者,女性显著多于男性,约3:1。40岁以后发病者,男性居多,其中伴有胸腺瘤的比例较高。我国及日本,儿童发病率高于欧美,占总数的15-20%。很少发现家族性患者。重症肌无力医学知识培训4病因及发病机制病因及发病机制 MG是人类疾病中研究的最清楚的自身免疫病,抗原为乙酰胆碱受体
3、(AchR),致病性抗体为乙酰胆碱受体抗体(AchRAb),靶器官为乙酰胆碱受体。神经肌肉接头突触前膜:内含突触囊泡,每个囊泡内含1万个Ach分子。突触间隙:20-70nm宽,内含乙酰胆碱酯酶。突触后膜:乙酰胆碱受体:跨膜糖蛋白,5个亚单位组成,一个受体能结合2个Ach分子。结合后通道开放,引起钠内流和钾外流。乙酰胆碱受体抗体 重症肌无力医学知识培训5重症肌无力医学知识培训6病因及发病机制病因及发病机制 AchRAb影响AchR功能的可能机制1 与受体结合影响慢通道的开放时间。2 封闭抗体的作用 10-88%的MG患者血清中发现有封闭抗体,阻断Ach与 AchR的结合,是产生症状的因素之一,但
4、非主要因素。3 加速了AchR的降解 MG患者AchR的降解速度明显高于正常人。4 补体介导的溶解机制 免疫电镜发现突触后膜有C3、C9及免疫复合物的沉积,破坏了突触后膜引起AchR绝对数目的减少。重症肌无力医学知识培训7病因及发病机制病因及发病机制-为什么产生为什么产生AchRAb?1胸腺在MG发病中的作用 15-20%的MG患者伴有胸腺瘤,65-80%的MG患者伴有胸腺增生。胸腺可能是产生AchRAb的原发部位。胸腺是T细胞成熟的场所,在胸腺中能发现“肌样细胞”,表面有横纹并有AchR,推测在某些个体由于某种原因启动了针对AchR的免疫反应。2 体液免疫异常。3 细胞免疫的异常 可能存在T
5、细胞功能的异常,Ts降低,Th增高,Th/Ts增加。可溶性IL-2受体水平可能增加。4 MG患者常合并其它自身免疫病,如甲亢、SLE等。5、终板乙酰胆碱受体的抗原性改变。重症肌无力医学知识培训8病因与发病机制病因与发病机制-机体对疾病的易感性机体对疾病的易感性在MG除了已知的AchR或AchR相似分子启动了免疫反应外,机体对疾病的易感性也在发病中参与了重要的作用。伴有胸腺瘤的病人,发病与性别和HLA 无关 非胸腺瘤的MG病人 40岁以下发病,欧美国家多与HLA-A1、B 8 DR W3有关,而日本与HLAB12有关。40岁以上非胸腺瘤病例,男性为B7、A 3、DRW2、在日本为A10。重症肌无
6、力医学知识培训9MG病理学改变病理学改变1肌肉肌肉 非特异性损害,可以表现为正常或局灶性坏死、肌肉纤维粗细不一、玻璃样变性、结缔组织增生等。50%可发现淋巴溢。2神经肌肉接头处神经肌肉接头处 是本质性病理改变,表现为神经末梢(突触前膜)变小、突触间隙增宽、突触后膜破坏和免疫复合物沉积、AchR数目减少。3胸腺胸腺 65-80%的病人存在胸腺增生。10%左右的病人伴有胸腺瘤,多为年龄较大的病人。重症肌无力医学知识培训10MG临床表现临床表现1 起病多隐袭,疲劳、感染、精神创伤可为诱因。2 波动性力弱 力弱的波动性与体力活动有关即易疲劳性,表现为每日的晨轻暮重。3力弱的分布 骨骼肌受累 眼外肌力弱
7、:53%的患者首发症状为眼外肌力弱,85%的病人最终有眼外肌力弱。面部肌肉、舌咽部肌肉受累。肢体肌、颈肌力弱,也很常见。但是,很少有不伴有颅部肌肉无力的肢体肌无力。呼吸肌、膈肌、心肌受累。神经系统受累、平滑肌受累可能存在重症肌无力医学知识培训11MG临床表现临床表现3、病程 做为一个自身免疫病,MG并不是一个进行性发展的疾病。全身型患者,通常在数周或数月内表现出全身的症状。眼肌型患者,如发病2年内症状仍局限于眼肌,则很少转化为全身型。自发性缓解,多数出现在发病的前2年内,因此,前2年对症状的观察和治疗是十分重要的。4、胆碱酯酶抑制剂反应良好。重症肌无力医学知识培训12MG临床表现临床表现5、M
8、G临床分型 Osserman分型I 眼肌型(15-20%),仅有眼外肌受累,无其它肌肉受累之临床和电生理所见。II 全身型,累及一组以上肌肉,主要累及四肢,药物治疗反应好,预后好。II A轻度全身型(30%),四肢肌肉轻度受累,常伴眼外肌受累,一般无咀嚼、吞咽、构音困难。生活自理,药物反应好,预后好。进展缓慢,危象少见。II B中度全身型,四肢肌肉中度受累,常有眼外肌、咀嚼肌、吞咽、构音困难,生活自理困难,药物效果及预后一般。IIIIV重症肌无力医学知识培训13 MG临床表现临床表现5、Osserman分型III型 重度激进型(15%):急性起病,进展较快,多数在起病数周-数月内即出现球麻痹,
9、常伴有眼肌受累,生活不能自理,半年内出现呼吸肌麻痹。药物效果差,预后差。IV型 迟发重症型(10%):隐袭起病,进展慢,多数在2年内由I、IIA、IIB型发展到球麻痹和呼吸肌麻痹。与III型的鉴别是起病半年后出现呼吸肌麻痹。药物效果差,预后差。V型 肌肉萎缩型:指重症肌无力患者起病半年内出现肌肉萎缩者,因长期肌肉无力出现废用性、继发性肌肉萎缩者不属此型。重症肌无力医学知识培训14MG临床表现临床表现6、MG的其它分型 暂时性新生儿MG:MG母亲所生的新生儿出现MG症状,多在生后48小时内出现,持续数日到数周,随抗体滴度降低症状逐渐改善,血浆置换可用于呼吸功能不全的患儿。先天性MG综合症:由非M
10、G母亲所生的孩子患有MG,多有家族史。病因有AchR基因突变等。抗体水平不高,血浆置换无效,与获得性自身免疫性MG治疗不同。药源性MG:用青霉胺治疗类风湿性关节炎出现较多,治疗肝豆者出现较少,病人血中可测出抗体,停药后随症状好转抗体滴度也下降。-干扰素应用后也有报道发生MG。重症肌无力医学知识培训15MG的辅助检查的辅助检查1、血AchR-ab 全身型:阳性率85-90%单纯眼肌型:阳性率50-60%某些疾病,如强直性肌营养不良、多发肌炎、线粒体疾病也可以测到,需加以注意。2、血肌纤蛋白抗体 见于85%的胸腺瘤患者3、其它自身抗体:抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体也较正常人多见。4、电生理检查
11、:低频(3Hz、5Hz)重复电刺激,90%MG患者出现衰减反应,微小终板电位降低,单纤维肌电图显示jitter增宽或阻滞。5、胸腺检查:胸片或纵隔CT。重症肌无力医学知识培训16MG的诊断的诊断1、活动后加重,休息后减轻的骨骼肌无力2、药理学实验:新斯的明试验 腾喜龙试验3、疲劳试验:受累肌肉重复活动后出现肌肉无力。4、AchR-Ab滴度增高。5、神经重复频率电刺激检查:低频递减10%以上为阳性。6、免疫病理检查:临床较少应用。7、排除其它疾病。重症肌无力医学知识培训17MG的鉴别诊断(一)的鉴别诊断(一)Lambert-Eaton综合征综合征1、病因和发病机制:本病为获得性自身免疫病,自身抗
12、体针对突触前膜的钙离子通道。2/3病人伴发肿瘤,尤以小细胞肺癌多见,后者能表达钙离子通道蛋白而产生相应的抗体。2、临床表现:男性多于女性,70%男性、25%女性合并恶性肿瘤,80%为小细胞肺癌,也可以合并乳腺和消化道的肿瘤。40岁以下合并肿瘤少见。本病可以出现在肿瘤前数月至数年。亚急性起病,表现为四肢和躯干肌肉力弱和易疲劳,表现为短暂活动后肌力增强,持续收缩数分钟后肌肉无力加重。颅神经支配肌肉受累少见。80%有植物神经受累表现如口干、汗少、体位性低血压。可合并周围神经损害,表现为腱反射减低。重症肌无力医学知识培训18MG的鉴别诊断的鉴别诊断(一)(一)Lambert-Eaton综合征综合征3、
13、药物试验可呈阳性反应。4、神经重频电刺激表现为低频刺激(10Hz以下)时波幅递减,高频刺激(10Hz以上)波幅递增,可达200%以上。单纤维肌电图表现为jitter延长。此点具有诊断意义。5、血清AchR-Ab阴性。重症肌无力医学知识培训19MG的鉴别诊断(二)的鉴别诊断(二)其它类型肌无力其它类型肌无力1、伴有口咽、肢体肌肉无力的疾病,如进行性肌营养不良、肌萎缩侧索硬化、甲亢引起的肌肉无力等。2、伴有眼外肌麻痹的疾病 如眼咽型肌营养不良、眼外肌肌炎、线粒体肌肉病。3、其它累及神经肌肉接头处的疾病 如肉毒杆菌中毒、有机磷农药中毒、蛇毒引起的神经-肌肉传递障碍。重症肌无力医学知识培训20MG的治
14、疗的治疗1、抗胆碱酯酶药物治疗 适用于除胆碱能危象以外的所有MG病人。作用机制:通过使乙酰胆碱降解减慢增加接头处的乙酰胆碱的量,增加乙酰胆碱结合受体的机会。副作用M(毒菌碱)胆碱作用:纯属副作用,重者可以有心跳骤停、血压下降。在治疗过程中,宜用M胆碱能的拮抗剂如阿托品。N(烟碱)胆碱作用:用量适当时,对MG起治疗作用,增加肌力,过量时,轻者表现为肌束震颤,重者可因脑内胆碱能神经元持续去极化阻滞而致意识障碍甚至昏迷。重症肌无力医学知识培训21MG的治疗的治疗 常用的胆碱酯酶抑制剂甲基硫酸新斯的明 肌肉注射,用量1.0-1.5mg/次 作用时间30-60分钟。吡啶斯的明 口服,60mg/片,最大剂
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