[临床医学]北京协和医院肾内科知识点课件.ppt

1、肾小球疾病肾小球疾病 血尿血尿 蛋白尿蛋白尿 水肿水肿 高血压高血压 肾功能不全肾功能不全一、微小病变性肾病一、微小病变性肾病二、局灶性节段性肾小球肾炎二、局灶性节段性肾小球肾炎三、弥漫性肾小球肾炎三、弥漫性肾小球肾炎（一）膜性肾病（一）膜性肾病（二）增生性肾炎（二）增生性肾炎1、系膜增生性肾小球肾炎：、系膜增生性肾小球肾炎：IgA 肾病肾病和非和非IgA 沉积为主沉积为主2、毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎3、系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎、型）型）4、致密沉积物性肾小球肾炎（膜增生性肾炎、致密沉积物性肾小球肾炎

2、（膜增生性肾炎型）型）5、新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎）（毛细血管外增生性肾炎）（三）硬化性肾小球肾炎（三）硬化性肾小球肾炎四、不易分类的肾小球病四、不易分类的肾小球病临床分类临床分类原发性原发性-急性、急进性、急性、急进性、慢性慢性、隐匿性肾炎、隐匿性肾炎、肾病综合征肾病综合征继发性继发性-免疫免疫、代谢性、感染、肿瘤、药物、机械性、其他、代谢性、感染、肿瘤、药物、机械性、其他遗传性遗传性病理分类病理分类肾小管、间质疾病肾小管、间质疾病 急性间质性肾炎急性间质性肾炎慢性间质性肾炎慢性间质性肾炎临床病理分类 药物过敏药物过敏感染感染特发性特发性其他其他浓缩稀释功能

3、障碍浓缩稀释功能障碍肾小管酸中毒肾小管酸中毒I型型 远端远端II型型 近端近端III型型 混合型混合型IV型型 高钾高钾肾血管疾病肾血管疾病 肾动脉狭窄肾动脉狭窄良、恶性肾小动脉硬化症良、恶性肾小动脉硬化症肾静脉血栓肾静脉血栓临床分类泌尿系统感染分类泌尿系统感染分类l按感染微生物：按感染微生物：细菌性与真菌性细菌性与真菌性l按尿路发生部位：按尿路发生部位：上尿路感染与下尿路感染上尿路感染与下尿路感染l按有无临床症状：按有无临床症状：无症状性无症状性UTI有症状性有症状性UTIl有无解剖上的异常：有无解剖上的异常：简单性简单性UTI及复杂性及复杂性UTIl按发生的次数：按发生的次数：初发性与初发

4、性与再发性再发性 复发和再感染复发和再感染 急性肾功能衰竭的定义急性肾功能衰竭的定义l1992年我国学者提出标准:连续数日内Scr每日升高44-88Umol/L (0.5-1mg/dl)l2002年ADQI学者开始酝酿 2004年正式提出标准:RIFLERIFLE诊断标准诊断标准o.3mg/dl慢性肾衰慢性肾衰非透析治疗：非透析治疗：病因治疗、缓解症状、延缓病因治疗、缓解症状、延缓CRF进展进展 替代治疗替代治疗-血透、腹透、肾移植血透、腹透、肾移植治疗常见病因：常见病因：CGN、DN临床分期临床分期关于肾活检关于肾活检l肾活检的适应征、禁忌症、术后观察以及并发症处理l如何理解肾活检病理肾活检

5、适应症肾活检适应症l弥漫性肾脏病变24小时蛋白尿l结缔组织病l移植肾l原因不明的急性肾衰禁忌症禁忌症l出凝血异常l孤立肾l一般情况差l小肾l其他过度肥胖、重度腹水、配合欠佳穿刺部位穿刺部位穿刺部位和进针方法穿刺部位和进针方法穿刺后病人的观察及处理穿刺后病人的观察及处理l血压，血色素l病人腹痛，腰痛怎么办？l如何看待血肿l延迟出血合并症及其处理合并症及其处理l出血出血大出血大出血血肿血肿血尿血尿l感染感染l动静瘘动静瘘肾活检结果肾活检结果l免疫荧光l光镜l电镜免疫荧光阴性免疫荧光阳性一、免疫荧光阴性可能的疾病一、免疫荧光阴性可能的疾病l没有IgG，IgA，C3，轻链和纤维蛋白原沉积临床表现正常小

6、球局灶改变微小病变蛋白尿（有小球疾病的证据）FSGS血尿（需电镜支持）正常GBM良性一过性血尿薄基底膜薄基底膜综合症GBM板层样变Alport综合征急性肾衰（间质和小管改变）无感染间质感染急性小管坏死急性间质坏死二、免疫荧光阳性可能的疾病二、免疫荧光阳性可能的疾病IgM+/-C3IgA为主FSGS全身症状增殖性GN，常伴其他Ig局限于肾脏膜增II型IgA肾病C3为主颗粒状线性过敏性紫癜慢性肾小球肾炎SLEGoodpasture抗肾小球基底膜疾病糖尿病肾病上皮下颗粒状IgG沉积线性增殖性非增殖性链感后SLE其他系统疾病膜性肾病内皮下+/-系膜区膜增 I型SLE其他系统疾病FIB+/-IgBowm

7、an囊血管襻新月体肾炎血栓性微血管炎轻链管型颗粒状轻链管型肾病轻链沉积性疾病轻链相关的淀粉样变1、IgM和和C3阳性，阳性，IgG，IgA阴性阴性l当只有IgM和C3阳性时，常常是因为肾小球损伤所致，而非免疫复合物导致。lFSGS2、IgG，C3，C1q颗粒样沉积颗粒样沉积l（1）系膜区 免疫复合物沉积于系膜区，毛细血管襻形状并不清楚。l系膜增殖性肾病l（2）上皮下 颗粒状荧光，勾勒出血管襻的轮廓。电镜下有大量电子致密沉积物，六胺银染色：“钉突”。光镜下GBM弥漫增厚。l膜性肾病l（3）内皮下 颗粒更大，更长。系膜细胞增生，系膜基质增多，肾小球基膜增厚，导致呈分叶状。lI型膜增生性肾病3、Ig

8、G，C3线形沉积线形沉积l（1）IgG呈线性沉积v糖尿病肾病vGoodpasture综合征l（2）C3线性沉积，无IgG沉积lII型膜增生性肾病，又称致密沉积物病（dense-deposit disease）4、IgA沉积沉积l弥漫性系膜细胞增生及系膜基质增多。lIgA肾病5、轻链沉积、轻链沉积lLight chain associated amyloid diseaselLight chain deposition diseaselLight chain cast nephropathy6、纤维蛋白相关的肾病、纤维蛋白相关的肾病l新月体肾炎l急性血栓性微血管病变（Thrombotic mic

9、roangiopathy，TMA)肾小球疾病肾小球疾病 血尿血尿 蛋白尿蛋白尿 水肿水肿 高血压高血压 肾功能不全肾功能不全一、微小病变性肾病一、微小病变性肾病二、局灶性节段性肾小球肾炎二、局灶性节段性肾小球肾炎三、弥漫性肾小球肾炎三、弥漫性肾小球肾炎（一）膜性肾病（一）膜性肾病（二）增生性肾炎（二）增生性肾炎1、系膜增生性肾小球肾炎：、系膜增生性肾小球肾炎：IgA 肾病肾病和非和非IgA 沉积为主沉积为主2、毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎3、系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎、型）型）4、致密沉积物性肾小球肾炎（膜

10、增生性肾炎、致密沉积物性肾小球肾炎（膜增生性肾炎型）型）5、新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎）（毛细血管外增生性肾炎）（三）硬化性肾小球肾炎（三）硬化性肾小球肾炎四、不易分类的肾小球病四、不易分类的肾小球病临床分类临床分类原发性原发性-急性、急进性、急性、急进性、慢性慢性、隐匿性肾炎、隐匿性肾炎、肾病综合征肾病综合征继发性继发性-免疫免疫、代谢性、感染、肿瘤、药物、机械性、其他、代谢性、感染、肿瘤、药物、机械性、其他遗传性遗传性病理分类病理分类肾小球疾病发病机制免疫反应免疫反应 体液免疫：体液免疫：循环免疫复合物沉积；原位免疫复合物形成循环免疫复合物沉积；原位免疫复合

11、物形成 细胞免疫：细胞免疫：炎症反应：炎症细胞；炎症介质炎症反应：炎症细胞；炎症介质非免疫因素：高血压非免疫因素：高血压 蛋白尿蛋白尿 高血脂高血脂急性肾小球肾炎定义急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）是双侧肾脏非化脓性的急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）是双侧肾脏非化脓性的免疫性疾病，绝大多数属链球菌感染后肾小球肾炎免疫性疾病，绝大多数属链球菌感染后肾小球肾炎病理上绝大多数为病理上绝大多数为毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎临床表现为急性起病，以血尿、蛋白尿、高血压、浮肿、临床表现为急性起病，以血尿、蛋白尿、高血压、浮肿、少尿、暂时性肾小球滤过率减少为特征的肾小球疾病少尿、暂时性肾小

12、球滤过率减少为特征的肾小球疾病本病多发生于儿童本病多发生于儿童,成人少见成人少见 5.预后好，大多数病人可治愈预后好，大多数病人可治愈病因l链球菌感染是最常见的病因（链球菌感染是最常见的病因（90），故又称链球），故又称链球菌感染后肾炎。绝大多数与菌感染后肾炎。绝大多数与甲族乙型溶血性链球菌甲族乙型溶血性链球菌感染感染有关。呼吸道感染（有关。呼吸道感染（1、4、12、29、48型），型），皮肤感染（皮肤感染（49、55、57、60型）。型）。l其他细菌（葡萄球菌、肺炎球菌、伤寒杆菌等）；其他细菌（葡萄球菌、肺炎球菌、伤寒杆菌等）；病毒（肝炎、麻疹等）；寄生虫疟疾、血吸虫也可病毒（肝炎、麻疹等）

13、；寄生虫疟疾、血吸虫也可致病。致病。急性感染后肾小球肾炎急性感染后肾小球肾炎流行病学流行病学1、任何年龄均可发病，学龄儿童多见（、任何年龄均可发病，学龄儿童多见（80）2、男：女、男：女2：13、冬春季冬春季是上呼吸道感染好发季节，是上呼吸道感染好发季节，猩红热流行期猩红热流行期，急性肾炎高于平时。急性肾炎高于平时。发病机理 主要的发病机理是抗原抗体免疫复合物在肾脏沉积引主要的发病机理是抗原抗体免疫复合物在肾脏沉积引起的肾小球炎症病变起的肾小球炎症病变l无链球菌直接侵犯肾脏的证据无链球菌直接侵犯肾脏的证据l链球菌感染后肾炎不发生于链球菌感染的高峰链球菌感染后肾炎不发生于链球菌感染的高峰l常伴有

14、低补体血症常伴有低补体血症l免疫病理学检查，肾小球有免疫球蛋白和补体免疫病理学检查，肾小球有免疫球蛋白和补体成份呈颗粒样沉积成份呈颗粒样沉积病理改变l主要是肾小球毛细血管内增生和渗出性炎症。主要是肾小球毛细血管内增生和渗出性炎症。l光镜：肾小球弥漫性内皮细胞和系膜细胞增生。中性粒细光镜：肾小球弥漫性内皮细胞和系膜细胞增生。中性粒细胞和单核细胞浸润。毛细血管袢受压，管腔狭窄、闭塞。胞和单核细胞浸润。毛细血管袢受压，管腔狭窄、闭塞。l免疫荧光：免疫荧光：IgG、C3沿肾小球毛细血管或系膜区呈颗粒样沿肾小球毛细血管或系膜区呈颗粒样荧光沉积荧光沉积l电镜：肾小球基底膜上皮侧大块驼峰样电子致密物沉积。电

15、镜：肾小球基底膜上皮侧大块驼峰样电子致密物沉积。临床表现一、潜伏期：一、潜伏期：13周（皮肤感染潜伏期较长，周（皮肤感染潜伏期较长，1828日）日）二、临床表现：起病急二、临床表现：起病急蛋白尿蛋白尿血尿血尿水肿水肿高血压高血压尿少和肾功能不全尿少和肾功能不全l抗链抗链“O”滴度滴度 l血清补体血清补体 l肾功能检查半数病人一过性血肾功能检查半数病人一过性血BUN，Cr，Ccr 实验室检查实验室检查l急性充血性心力衰竭急性充血性心力衰竭l高血压脑病高血压脑病l急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭严重合并症严重合并症诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断l诊断诊断l鉴别诊断鉴别诊断病程病程病理病理lIgA肾病肾病

16、lRPGNlMPGNlSLE-LN病程和预后l通常于发病后通常于发病后24周出现利尿、消肿，血压逐周出现利尿、消肿，血压逐渐正常，血渐正常，血BUN及血及血Cr降低降低l但镜下血尿和蛋白尿需但镜下血尿和蛋白尿需36个月才恢复正常，个月才恢复正常，少数病例可迁延少数病例可迁延12年才消失。年才消失。l儿童儿童90，成人，成人70可完全恢复，死亡率可完全恢复，死亡率3.5g/dIgAN IIIgAN IIIIgAN IIIgAN IIIIgAN IIIgAN III观察ACEIACEI激素ACEI激素免疫抑制剂ACEI激素ACEI激素免疫抑制剂治疗方案 肾功能不全新月体肾炎血管炎血肌酐1.5-3m

17、g/dl血肌酐3mg/dlIgAN III/IVIgAN VIgAN IV强化免疫抑制治疗非透析治疗Or 替代治疗ACEI激素免疫抑制剂非透析治疗血肌酐7mg/dl预后不好的临床因素l显著蛋白尿显著蛋白尿l发病时即有高血压发病时即有高血压l发病时即有肾功能损害发病时即有肾功能损害l男性男性l发病年龄大发病年龄大l无反复发作性肉眼血尿史无反复发作性肉眼血尿史膜性肾病膜性肾病电镜：I期：GBM无明显增厚，足突广泛融合，上皮下小块电子致密物沉积II期：GBM弥漫增厚，上皮下较大块电子致密物沉积，之间有GBM反应性增生形成钉突III期：电子致密物部分开始吸收，可见透亮区，光镜下可见链条样结构IV期：GBM明显增厚，大部分电子致密物被吸收谢谢！