MOG抗体病医学培训课件.ppt
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- MOG 抗体 医学 培训 课件
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1、本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。背景 既往研究证实MOG抗体与MS、NMOSD以及ADEM等相关 MOG 抗体病是一组独立疾病,其在免疫病理上不同于经典多发性硬化(MS)和AQP4-IgG阳性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)Mader S,Gredler V,Schanda K,et al.Complement activating antibodies to myelin oligodendrocyte glycoprotein in neuromyelitis optica and related disorders.J N
2、euroinflammation.2011;8:184.Jarius S,Ruprecht K,Kleiter I,et al.MOG-IgG in NMO and related disorders:a multicenter study of 50 patients.Part 2:epidemiology,clinical presentation,radiological and laboratory features,treatment responses,and long-term outcome.J Neuroinflammation.2016;13:280.本文档所提供的信息仅供
3、参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。背景专家共识:MOG抗体相关性脑脊髓炎(MOG-EM)诊断标准和检测推荐本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。脱髓鞘病MOG抗体病抗体病本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。MOG抗体病髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelinoligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体介导的的特发性炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating diseas
4、e,IIDDs),称之为MOGMOG抗体介导的抗体介导的IIDDsIIDDs(简称为(简称为“MOGMOG抗体病抗体病”)。Chin J Neuroimmunol Neurol 2017概念本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。MOG抗体病MOG分子基础MOG sits on the outer layer of the myelin sheath,making it an easy target for antibody attack.髓鞘表面的糖蛋白由位于6号染色体 p21.3-p22 MOG基因编码参与髓鞘黏附,维持髓鞘结构完整性
5、可作为病原体潜在结合位点Roth MP,Malfroy L,Offer C,etal(July 1995).The human myelin oligodendrocyte glycoprotein(MOG)gene:complete nucleotide sequence and structural characterization.Genomics.28(2):24150.doi:10.1006/geno.1995.1137本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。MOG抗体病MOG myelin oligodendrocyte gl
6、ycoprotein Homo sapiens(human)Gene ID:4340,updated on 8-Jul-2018组织分布本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。MOG抗体病流行病学欧美国家报道中MOG抗体病多见于白种人抗体病多见于白种人,少见于非洲加勒比人女性多见,男女性多见,男 女约女约1 2.8发病年龄从发病年龄从4-60岁不等,中位年龄在岁不等,中位年龄在31岁岁在亚洲人群中,目前尚缺乏该病流行病学的报道Jarius S,Ruprecht K,Kleiter I,et al.MOG-IgG in NMO and re
7、lated disorders:a multicenter study of 50 patients.Part 2:epidemiology,clinical presentation,radiological and laboratory features,treatment responses,and long-term outcome.J Neuroinflammation.2016;13:280.本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。MOG抗体病发病机制确切发病机制不明,目前主流观点认为,当嗜神经病毒感染机体时,血-脑屏障被破坏
8、,MOG抗原漏入外周,激活CD4+T细胞,对MOG特异性B细胞募集和激活增加,产生大量MOG-IgG,引起髓鞘损伤。Burrer R,Buchmeier M J,Wolfe T,et al.Exacerbated Pathology of Viral Encephalitis in Mice with Central Nervous System-Specific AutoantibodiesJ.American Journal of Pathology,2007,170(2):557-566.本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。MO
9、G抗体病临床表现视神经损伤视神经损伤该病最常见的损害部位是视神经,表现为视神经炎(optic neuritis,ON),常表现为中心视力下降,伴球后疼痛或眼球运动时疼痛。尤其是双侧同时受累的 ON 是最常见的临床发作形式,这些 ON 患者均呈现不同于 MS-ON 的发作形式,即双眼交替、单眼反复、双眼同时发作,且往往有严重的视力障碍。Douglas K.S et al Distinction between MOG antibody-positive and AQP4 antibody-positive NMO spectrum disorders Neurology 2014;82:474-
10、481本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。MOG抗体病临床表现本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。MOG抗体病临床表现脊髓损害脊髓损害发生率约56,括约肌功能受损最常见,出现排便困难或尿便潴留。半数患者表现为截瘫,其次为四肢瘫,20的患者遗留严重的瘫痪后遗症。感觉症状也较常见,表现为疼痛、感觉减退及低头时沿脊柱向腰骶部放射的过电感(Lhermittes征阳性),超过半数患者仅表现为感觉异常。本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或
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