IPH影像表现医学课件.ppt
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- 关 键 词:
- IPH 影像 表现 医学 课件
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1、病例讨论病例讨论1编辑版ppt患儿马晟杰,男,3岁,主诉:发现皮肤黄1月,加重伴口唇发白1周。血常规:红细胞2、6*1012/L 血红蛋白50g/L 红细胞压积19、6%红细胞平均体积74、8fl,平均血红蛋白量19、1pg 血涂片:血清铁蛋白;17、1ng/ml呼吸道病原回报(-)纤支镜:含铁血黄色染色(阳性)2编辑版ppt3编辑版ppt概念概念特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一组肺泡毛细血管出血性疾病,以大量含铁血黄素积累于肺内为特征,多见于儿童(16岁占70%),病因尚未完全明了。在中国儿童特发性弥漫性肺部疾病中,
2、IPH可能是首位病因。该病病死率较高,存活患儿有不同程度肺功能损害,严重影响儿童健康。4编辑版pptIPHIPH的流行病学的流行病学1、IPH多发生于10岁以下儿童,尤以12岁居多,成人病例较少见,约占20%。文献报道的年发病率为0.24/10万1.23/10万,儿童期男女发病率无明显差异,成人中男性居多。2、目前我国尚未有确切的发病率统计。5编辑版pptIPHIPH的病因的病因IPH的病因尚未明确。有报道IPH的发病与牛奶过敏、麦麸过敏、季节(春季和冬季)有关。但缺乏确切依据。迄今已有一些家族性病例的报道 提示该病可能存在遗传背景,但未发现与本病相关的候选致病基因。有学者提出饮用水污染和真菌
3、很可能是婴儿肺出血的致病病因,而吸烟环境则可能是触发因素。6编辑版ppt发病机制发病机制 目前趋向认为本病可能与免疫功能异常相关,文献报道84例IPH患儿中26例出现T细胞亚群异常,21例免疫球蛋白异常,免疫球蛋白增高占明显优势,其中1例同时患甲状腺功能亢进症,1例提供牛奶过敏病史,部分病例出现Coomb试验阳性,抗核抗体阳性。有学者观察到,临床上约有25生存期超过10年的IPH患者相继发生如自身免疫性甲状腺炎、自身免疫性溶血性贫血、幼年特发性关节炎等自身免疫性疾病。另有IPH患者同时合并麦胶性肠病(又称乳糜泻),血清中麦胶蛋白的IgG、IgA抗体测定滴度增高。7编辑版pptCohen推测,在
4、IPH急性前期由循环免疫复合物激活补体系统,促使中性粒细胞等细胞释放介质破坏肺泡结构,最终引起肺出血并加重肺泡壁的纤维化。多例病理解剖显示,病变周围存在较多的含铁血黄素细胞、淋巴细胞、间质肥大细胞,肺泡上皮细胞内空泡化,肺泡毛细血管基底膜出现局部增厚和断裂。8编辑版ppt临床上不少IPH病例经用肾上腺皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗有效。越来越多的证据表明,免疫机制参与了IPH的发生发展过程。9编辑版ppt有学者提出铁代谢障碍学说:当发生弥漫性肺泡出血时,肺泡巨噬细胞短期内聚集了大量的铁,细胞浆的铁蛋白被迅速饱和,没有被铁蛋白结合的铁,就会引起一系列细胞氧化性损害。游离铁沉积在肺泡中,可将氧化物
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