医学课件：肾病综合征.ppt

1、肾 病 综 合 征肾 病 综 合 征概概 述述各种原因导致肾脏损伤，而造成肾小各种原因导致肾脏损伤，而造成肾小球滤过大量蛋白质，产生低蛋白血症，高球滤过大量蛋白质，产生低蛋白血症，高脂血症，水肿。具备上述症状称之为肾病脂血症，水肿。具备上述症状称之为肾病综合征，此种诊断作为临床综合征，不是综合征，此种诊断作为临床综合征，不是最后诊断最后诊断病病 因因据病因可分为两大类据病因可分为两大类原发性原发性肾病综合征肾病综合征继发性继发性肾病综合征肾病综合征继发性肾病综合征病因继发性肾病综合征病因1.1.感染感染细菌细菌：链球菌、细菌心内膜炎、返流性肾链球菌、细菌心内膜炎、返流性肾 病、梅素、麻风病、梅

2、素、麻风病毒病毒：乙型肝炎、巨细胞病毒、带状疱乙型肝炎、巨细胞病毒、带状疱 疹、人类免疫缺陷病疹、人类免疫缺陷病原虫病原虫病：症疾、血吸虫、蠕虫症疾、血吸虫、蠕虫2.2.药物药物 金汞制剂、非甾体类、利福平、海洛因、青金汞制剂、非甾体类、利福平、海洛因、青 霉胺、巯甲丙脯酸、造影剂霉胺、巯甲丙脯酸、造影剂3.3.毒素与过敏毒素与过敏 蜂刺伤、蛇毒伤、花粉、疫苗注射、破伤风、蜂刺伤、蛇毒伤、花粉、疫苗注射、破伤风、百日咳等百日咳等4.4.免疫性疾病免疫性疾病 SLE、系统性血管炎、过敏性紫癜、溃疡性结、系统性血管炎、过敏性紫癜、溃疡性结肠炎、干燥综合征肠炎、干燥综合征继发性肾病综合征病因继发性肾

3、病综合征病因5.肿瘤肿瘤实体肿瘤：肺、消化道泌尿道、妇科肿瘤、血液病、实体肿瘤：肺、消化道泌尿道、妇科肿瘤、血液病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、良性丙种球蛋白血症淋巴瘤、多发性骨髓瘤、良性丙种球蛋白血症6.代谢性与遗传性疾病代谢性与遗传性疾病糖尿病、甲状腺功能低下、淀粉样变先天性肾病综糖尿病、甲状腺功能低下、淀粉样变先天性肾病综合征、遗传性肾炎、家族性肾病综合征合征、遗传性肾炎、家族性肾病综合征继发性肾病综合征病因继发性肾病综合征病因常见肾病综合征病理类别常见肾病综合征病理类别分分 类类 儿儿 童童 青少年青少年 中老年中老年 原发性原发性 微小病变微小病变过敏性紫癜过敏性紫癜乙肝相关性肾炎乙肝相关

4、性肾炎先天性肾病综合征先天性肾病综合征 系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎局灶性肾小球硬化局灶性肾小球硬化系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎乙肝相关性肾炎乙肝相关性肾炎 膜性肾病膜性肾病糖尿病糖尿病肾淀粉样变肾淀粉样变多发性骨髓病多发性骨髓病 继发性继发性 微 小 病 变微 小 病 变 系 膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎系 膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎 局 灶 节 段 硬 化局 灶 节 段 硬 化 膜 性 肾 病膜 性 肾 病 膜增殖性肾小球肾炎膜增殖性肾小球肾炎 新新 月月 体体 肾肾 炎炎 临床表现与病理生理改变临床表现与病理生

5、理改变大量蛋白尿大量蛋白尿水肿水肿(水钠潴留水钠潴留)低蛋白血症低蛋白血症高脂血症高脂血症一、大量蛋白尿一、大量蛋白尿机理机理肾小管基底膜电荷屏障与分子屏障损伤肾小管基底膜电荷屏障与分子屏障损伤肾小管重吸收超负荷肾小管重吸收超负荷激素促进肾小球滤过增加蛋白激素促进肾小球滤过增加蛋白蛋白尿对肾小管损伤蛋白尿对肾小管损伤肾小管分泌蛋白、肾小管分泌蛋白、T-HT-H蛋白、蛋白、IgAIgA球蛋白球蛋白临床表现临床表现尿泡沫增加尿泡沫增加尿常规蛋白定性尿常规蛋白定性+尿蛋白定量尿蛋白定量312g/24h园盘电泳大中小或中分子为主园盘电泳大中小或中分子为主血常规血常规RBC+、管型均可有管型均可有一、大

6、量蛋白尿一、大量蛋白尿二、水二、水 肿肿机理机理组织间液组织间液 原来原来5kg5kg才出现水肿才出现水肿低胶体渗透压低胶体渗透压ARSARS系统活性增强系统活性增强肾小球滤过肾小球滤过，远端对钠重吸收，远端对钠重吸收肾内滤钠因子肾内滤钠因子管腔内压管腔内压，蛋白管型，蛋白管型毛细血管腔内外差改变毛细血管腔内外差改变临床表现临床表现轻度眼睑或双下肢水肿，晨间明显轻度眼睑或双下肢水肿，晨间明显全身水肿全身水肿浆膜腔积液浆膜腔积液导致脑水肿，肺水肿死亡导致脑水肿，肺水肿死亡少数病人可无水肿少数病人可无水肿二、水二、水 肿肿水水 肿肿三、低蛋白血症三、低蛋白血症机理机理尿中丢失蛋白尿中丢失蛋白肝脏合

7、成不能代尝肝脏合成不能代尝强的松分解蛋白，强的松分解蛋白，40g/qd强的松强的松能分解能分解810g蛋白蛋白胃肠道水肿吸收下降胃肠道水肿吸收下降肾小管分解尿中蛋白肾小管分解尿中蛋白利尿剂使用利尿剂使用临床表现临床表现凹性水肿凹性水肿血白蛋白血白蛋白3.5g/24h 血浆白蛋白血浆白蛋白30g/L 血脂中、胆固醇、甘油三脂均升血脂中、胆固醇、甘油三脂均升高、水肿高、水肿诊断中注意事项诊断中注意事项是原发性肾病综合征还是继发性肾病是原发性肾病综合征还是继发性肾病综合征综合征有无特殊类型表现有无特殊类型表现白蛋白白蛋白3.5g/24h能否诊断能否诊断有无慢性肾损害有无慢性肾损害(血肌酐已升高血肌酐

8、已升高)有无急进性肾炎改变有无急进性肾炎改变(新月体形成新月体形成)有无急性肾炎表现有无急性肾炎表现诊诊 断断治治 疗疗一般治疗一般治疗1.1.休息休息 全身水肿应卧床休息全身水肿应卧床休息2.2.蛋白摄入蛋白摄入 11.5g/kg d，补充氨基酸，补充氨基酸3.3.限盐限盐 氯化钠氯化钠3g/24h，治疗水肿重要环节，治疗水肿重要环节4.4.清扫病灶清扫病灶 抗感染，选用抗生素应注意抗感染，选用抗生素应注意利尿剂利尿剂 注意过敏、肾损害、心衰注意过敏、肾损害、心衰n速尿速尿n醛固酮拮抗剂安舒通醛固酮拮抗剂安舒通n渗透性利尿剂渗透性利尿剂:低分子右旋糖酐低分子右旋糖酐补充蛋白补充蛋白 血浆白蛋

9、白血浆白蛋白20g/L,补充蛋白补充蛋白蛋白补充过多时蛋白补充过多时n尿蛋白增加尿蛋白增加n加重肾小管功能损伤加重肾小管功能损伤n激素治疗显效慢激素治疗显效慢治治 疗疗降血脂降血脂 舒降脂他汀类等药物舒降脂他汀类等药物,注意转氨酶升高注意转氨酶升高降降 压压有高血压，应对症处理有高血压，应对症处理钙离子拮抗剂钙离子拮抗剂(加重水肿加重水肿)-阻滞剂阻滞剂(心率变慢心率变慢)ACEI制剂制剂(肾功能改变肾功能改变)1阻滞剂阻滞剂(体位性低血压体位性低血压)严重可用硝酸甘油或苄胺坐啉静脉给药严重可用硝酸甘油或苄胺坐啉静脉给药治治 疗疗抗抗 凝凝n小剂量肝素小剂量肝素50100mg/d1014天天n

10、低分子肝素低分子肝素0.4ml/d,皮下注射皮下注射1414天天n潘生丁潘生丁50100mg tidn保肾康保肾康0.2 tidn丹参注射液丹参注射液40ml+5%GNS100l/qd1014天天蛋白合成剂蛋白合成剂 黄芪注射液黄芪注射液4060ml，714天蛋白合成作用天蛋白合成作用治治 疗疗 糖皮质激素糖皮质激素 强的松强的松 1mg/kg d 副作用副作用水肿加重水肿加重 改制剂甲基强的松改制剂甲基强的松4080mg 或或810天以后改口服强的松天以后改口服强的松消化道出血，血糖消化道出血，血糖血压血压、感染、血白蛋白、感染、血白蛋白治治 疗疗糖皮质激素糖皮质激素治疗阶段治疗阶段 强的松

11、强的松1mg/kg d 68周周减量阶段减量阶段 强的松，每强的松，每34周减量一次减原量周减量一次减原量10%，小剂量小剂量30mg/qd，减量应小，减量应小,每次减每次减5mg，一月减一次一月减一次维持阶段维持阶段 强的松强的松510g/qd维持半年维持半年,加用雷加用雷公藤多甙公藤多甙,金水宝金水宝,配中药治疗。时间半年配中药治疗。时间半年治治 疗疗CTX 治疗治疗 当用强的松一月后无效或病情较重时可加用当用强的松一月后无效或病情较重时可加用CTXCTX病情重病情重 0.2 qd,+5%GNS 10ml病情中度病情中度 半月一次，半月一次，CTX，0.81g病情较稳定病情较稳定 每月一次

12、每月一次CTX，每次，每次1g，总量，总量812g，注意注意WBC，肝功能改变。肾功不好慎用或减量肝功能改变。肾功不好慎用或减量治治 疗疗环孢素环孢素A(A(抑制抑制T T细胞细胞)n如环磷酰胺不能使用如环磷酰胺不能使用n如如WBC，强的松不能用，强的松不能用n5mg/kg d23月，停药易复发月，停药易复发霉酚酸酯霉酚酸酯MMF副作用少，显效慢副作用少，显效慢对难治性肾病治疗有效对难治性肾病治疗有效12g/d3月后减量月后减量，0.5g/d612月月可用更长可用更长治治 疗疗ACEI与与ARB治疗治疗肾功能好者白蛋白肾功能好者白蛋白2g(5050岁预后差岁预后差肾功能损伤程度与尿蛋白量及持续

13、时间有关肾功能损伤程度与尿蛋白量及持续时间有关尿蛋白尿蛋白 4g/24h，持续，持续1818月，月，47%47%肾功能损伤肾功能损伤 6g/24h，持续，持续9 9月，月，55%55%肾功不全肾功不全 8g/24h，持续，持续6 6月，月，66%66%肾功能不全肾功能不全尿中尿中IgGIgG排泄率排泄率250mg/d15月后，月后，80%80%肾功能恶化肾功能恶化250mg/d15月，仅月，仅10%10%肾功能恶化肾功能恶化预 后 与 转 归预 后 与 转 归思 考 题思 考 题1.1.肾病综合症的常见病因肾病综合症的常见病因?2.2.肾病综合症常见的病理类型肾病综合症常见的病理类型?3.3.

14、如何进行肾病综合症的诊断如何进行肾病综合症的诊断?4.4.肾病综合症治疗的四联疗法肾病综合症治疗的四联疗法?5.5.肾病综合症激素治疗原则肾病综合症激素治疗原则?6.6.影响肾病综合症预后的因素有哪些影响肾病综合症预后的因素有哪些?参 考 文 献参 考 文 献1.Orth SR,Ritz E.The nephrotic syndrome.N Engl J Med,1998,338:1202-1211.2.Managing Nephrotic Syndrome.Nurse Practitioner.28(1):65,January 2003.3.Madaio,Michael P.MD;Harri

15、ngton,John T.MD The Diagnosis of Glomerular Diseases:Acute Glomerulonephritis and the Nephrotic Syndrome.Archives of Internal Medicine.161(1):25-34,January 8,2001.4.4.姚强姚强,钱家麒钱家麒.肾病综合征高脂血症发病机制与肾病综合征高脂血症发病机制与治疗新进展治疗新进展.中华内科杂志中华内科杂志.2004,43(5).-395-397.5.5.唐政唐政.难治性肾病综合征的治疗难治性肾病综合征的治疗.中国实用内科中国实用内科杂志杂志.2003,23(5).-267-269.