医学课件：系统性红斑狼疮--.ppt

1、 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 概概 念念 病因和发病机制病因和发病机制 病病 理理 临床表现临床表现 实验室和辅助检查实验室和辅助检查 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 治疗与预后治疗与预后 是病因未明的、自身免疫介导的弥漫性结是病因未明的、自身免疫介导的弥漫性结缔组织病缔组织病是多因素参与的、体内有多种自身抗体、是多因素参与的、体内有多种自身抗体、可累及全身多系统多脏器的自身免疫病可累及全身多系统多脏器的自身免疫病患病率我国患病率我国3 3 7/100007/10000，全球平均，全球平均1.2 1.2 3.9/10000;3.9/10000;多见育龄期女性多见育龄期女性20204040岁，男

2、与女之比为岁，男与女之比为 1:7 1:7 9 9。一、概一、概 念念 (Concept)二、病因和发病机制二、病因和发病机制 (Pathogeny and Pathogenesis)免疫学异常免疫学异常病因和发病机制病因和发病机制?环境环境 多种自身抗体多种自身抗体 雌激素雌激素-遗传遗传病病 因因 （）遗传因素（多基因病）遗传因素（多基因病）1 1.遗传易感性遗传易感性 同卵双胎，一位患同卵双胎，一位患SLESLE，另一位几率，另一位几率5050，5 5 1010倍于异卵双胎。倍于异卵双胎。SLESLE患者的第一代亲属，发病率患者的第一代亲属，发病率 5 5，8 8倍于正倍于正 常人家庭。

3、常人家庭。2.2.基因与自身抗体、临床亚型及疾病严重程度有关：基因与自身抗体、临床亚型及疾病严重程度有关：HLA-DQB1HLA-DQB1与抗与抗ds-DNAds-DNA有关有关 HLA-DR2/DR6HLA-DR2/DR6与抗与抗SmSm抗体相关抗体相关病病 因因 （二）（二）环境因素环境因素1.紫外线紫外线 光敏感现象：皮疹加重，疾病复发或恶化光敏感现象：皮疹加重，疾病复发或恶化上皮细胞凋亡上皮细胞凋亡 新抗原暴露新抗原暴露自身自身Ab2.2.药物性狼疮药物性狼疮 芳香族胺基团或联胺基团芳香族胺基团或联胺基团 如如肼苯达嗪、青霉胺、磺胺肼苯达嗪、青霉胺、磺胺 等等SLE应慎用之。应慎用之。

4、3.感染感染 尤其是病毒感染尤其是病毒感染 分子模拟或超抗原，破坏自身耐受分子模拟或超抗原，破坏自身耐受病病 因因 （三）（三）雌雌激素激素 l女性占女性占90l好发于育龄期女性，雌激素水平增高，泌乳素水好发于育龄期女性，雌激素水平增高，泌乳素水平增高，导致妊娠后期和产后哺乳期病情加重平增高，导致妊娠后期和产后哺乳期病情加重l高峰年龄为高峰年龄为2040岁岁T cells活化活化 异常Th1 Th2？B cells B cells 活化活化增殖增殖自身抗体自身抗体(ANA抗抗Anti-dsDNA,抗血小抗血小板抗体，抗板抗体，抗SSA体等体等)免疫复合物形成和沉积免疫复合物形成和沉积血管炎血管

5、炎注：注：Th2 产生大量刺激产生大量刺激 B细胞细胞的的细胞因子细胞因子 发病机制发病机制尚不清楚，上述原因使体内免疫功能异常尚不清楚，上述原因使体内免疫功能异常抗原抗原基本病理改变：免疫复合物介导的基本病理改变：免疫复合物介导的血管炎血管炎特征性病理改变特征性病理改变：苏木紫小体苏木紫小体 “洋葱皮样洋葱皮样”病变病变 疣状心内膜炎疣状心内膜炎 三、病三、病 理理 (Pathology)基本病理改变基本病理改变免疫复合物沉积免疫复合物沉积苏木紫小体苏木紫小体 是病变部位出现的由苏木紫染是病变部位出现的由苏木紫染成成蓝色的均质球状物质蓝色的均质球状物质。ANA与细胞核结合，与细胞核结合，使之

6、变性形成嗜酸性团块。使之变性形成嗜酸性团块。病病 理理病病 理理脾脏外周小动脉周围向心性的纤维组织增生脾脏外周小动脉周围向心性的纤维组织增生“洋葱皮样洋葱皮样”病变：病变：病病 理理疣状心内膜炎疣状心内膜炎 心瓣膜和腱索上的赘生物。心瓣膜和腱索上的赘生物。病病 理理 WHO狼疮性肾炎狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)分型：分型：6型型 型型 微小病变型微小病变型 型型 系膜增殖型系膜增殖型 型型 局灶节段增殖型局灶节段增殖型 型型 弥漫增殖型弥漫增殖型 型型 膜性病变型膜性病变型 型型 晚期硬化型晚期硬化型 病病 理理型型系膜增殖型系膜增殖型 病变仅累及系膜病变仅累及系膜 型型

7、系膜增殖型系膜增殖型 LN(免疫荧光免疫荧光)病病 理理病病 理理型型弥漫增殖型弥漫增殖型 几乎所有肾小球受到侵犯。几乎所有肾小球受到侵犯。（Membranous Lupus Nephritis）型型 膜性病变型膜性病变型病病 理理病病 理理电电 镜镜 下下 结结 构构病病 理理型型 晚期硬化型晚期硬化型 有大量新月体形成有大量新月体形成 大多数肾小球破坏，纤维化大多数肾小球破坏，纤维化四、临四、临 床床 表表 现现 (Clinical situation)临床表现复杂多样临床表现复杂多样 可损害任何系统、脏器、组织起病情况起病情况:隐匿起病 轻型突变重型 多系统受累(多种自身抗体多种自身抗体

8、 免疫复合物介导的血管炎免疫复合物介导的血管炎)(一一)全全 身身 表表 现现l发热：发热：低中度热低中度热 (病情活动与感染鉴别病情活动与感染鉴别)l疲乏、体重下降：疲乏、体重下降：常见，但临床常被忽视常见，但临床常被忽视 往往早于其它症状往往早于其它症状 常是狼疮活动先兆常是狼疮活动先兆（二）皮肤与粘膜损害（二）皮肤与粘膜损害 （出现）（出现）l颊部蝶形红斑颊部蝶形红斑l盘状红斑盘状红斑l光敏感光敏感l口腔或鼻溃疡口腔或鼻溃疡l脱发脱发l亚急性皮肤型红亚急性皮肤型红斑狼疮斑狼疮深层脂膜炎深层脂膜炎甲周红斑甲周红斑结节性红斑结节性红斑网状青斑网状青斑雷诺现象雷诺现象颊颊 部部 红红 斑斑 (

9、Malar rash)SLESLE最具特征性改变最具特征性改变 30%-60%红色或暗红色，红色或暗红色，过鼻梁，不侵犯过鼻梁，不侵犯 鼻唇沟。有光过敏。鼻唇沟。有光过敏。颊颊 部部 蝶蝶 形形 红红 斑斑盘盘 状状 红红 斑斑(Discoid rash)SLE中中15%-30%圆形或椭圆型，圆形或椭圆型，边缘凸起，有鳞屑。边缘凸起，有鳞屑。盘盘 状状 红红 斑斑(Discoid rash)盘盘 状状 红红 斑斑(Discoid rash)光光 敏敏 感感(Photosensitivity)日晒后日晒后发发病病复复发发系系统损统损害加重害加重口腔溃疡口腔溃疡(Oral ulcers)口腔溃疡口

10、腔溃疡或或粘膜糜烂粘膜糜烂伴明显水肿，提示伴明显水肿，提示SLE进行加重进行加重免疫抑制剂和免疫抑制剂和/或抗生素治疗后，注意真菌感染或抗生素治疗后，注意真菌感染脱脱 发发指指 趾趾 端端 红红 斑斑 掌红斑掌红斑手足血管炎手足血管炎(vasculitis)手足血管炎手足血管炎手指末端小动脉梗塞手指末端小动脉梗塞手指坏疽手指坏疽(gangrene)手足血管炎手足血管炎手指血管炎手指血管炎 甲周红斑甲周红斑掌掌 红红 斑斑治疗后治疗后治疗前治疗前手足血管炎手足血管炎治疗后治疗后治疗前治疗前手足血管炎手足血管炎亚急性皮肤型红斑狼疮亚急性皮肤型红斑狼疮（与（与SLE相关的特殊皮肤类型）相关的特殊皮肤

11、类型）l与与Anti-SSA/Ro 相关，相关，l特点：对称、特点：对称、广泛、表浅、广泛、表浅、无鳞屑无鳞屑l部位：暴露部部位：暴露部位、易日晒处位、易日晒处（三）肾脏损害（三）肾脏损害(LN)(LN)SLE最具有特征受累的脏器最具有特征受累的脏器l临床发生率临床发生率5070l肾活检显示几乎肾活检显示几乎100l不少患者以肾炎为首发表现不少患者以肾炎为首发表现l肾功能衰竭为主要死因之一肾功能衰竭为主要死因之一狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）持续蛋白尿持续蛋白尿为最常见临床表现、为最常见临床表现、血尿、管型尿、肾功能衰竭血尿、管型尿、肾功能衰竭肾炎型：肾炎型：水肿、水肿、蛋

12、白尿、蛋白尿、血尿、高血压血尿、高血压肾病综合征：肾病综合征：大量蛋白尿、大量蛋白尿、高度水肿、高度水肿、高脂血症、低蛋白血症高脂血症、低蛋白血症晚期尿毒症晚期尿毒症 （四）关节和肌肉l95关节痛关节痛/关节炎，但非侵蚀性、非畸形关节炎，但非侵蚀性、非畸形 有时可酷似有时可酷似RA 注意：无菌性股骨头坏死注意：无菌性股骨头坏死l肌痛肌痛 肌无力肌无力 肌酶增高肌酶增高（五）浆膜炎(Serositis)可有多发性可有多发性浆膜腔积液浆膜腔积液l胸膜炎、胸膜炎、心包炎和腹膜炎（中小量）心包炎和腹膜炎（中小量）l积液多为渗出液，可有漏出液，积液多为渗出液，可有漏出液，ANA(+)l常被误诊误治常被误

13、诊误治l除外结核，年轻女性注意除外结核，年轻女性注意SLE（六）心血管（）（）l常有常有心包炎心包炎l可有心肌炎、心律失常，重者可伴心功能可有心肌炎、心律失常，重者可伴心功能不全，为预后不良指征不全，为预后不良指征l疣状心内膜炎，可脱落引起栓塞疣状心内膜炎，可脱落引起栓塞l可有可有冠状动脉受累冠状动脉受累，表现为心绞痛、甚至，表现为心绞痛、甚至心肌梗塞心肌梗塞（七）神经系统（七）神经系统（）（）神经精神性狼疮又称狼疮脑病神经精神性狼疮又称狼疮脑病（neuropsychiatric lupus,NP-SLEneuropsychiatric lupus,NP-SLE）重：重：脑血管意外脑血管意外昏

14、迷昏迷癫痫持续状态癫痫持续状态脊髓横贯性损伤脊髓横贯性损伤 脑血管炎脑血管炎是病变的基础是病变的基础 多表现为癫痫和精神症状多表现为癫痫和精神症状神经精神性狼疮（神经精神性狼疮（NP-SLE）l可为狼疮危象的一部分可为狼疮危象的一部分l严重影响预后，主要死因之一严重影响预后，主要死因之一l需除外感染、药物因素需除外感染、药物因素l结合大脑影像学、脑脊液、脑电图结合大脑影像学、脑脊液、脑电图l可引起颅内高压，如假性脑瘤可引起颅内高压，如假性脑瘤l但头痛伴有颅内高压，应警惕继发感染但头痛伴有颅内高压，应警惕继发感染 尤其是隐球菌或结核感染尤其是隐球菌或结核感染(八八)血液系统血液系统三系均可减少三

15、系均可减少 以白细胞常见约占以白细胞常见约占50 血小板减少，可为首发或严重表现血小板减少，可为首发或严重表现 贫血贫血可有淋巴结肿大可有淋巴结肿大（九）消化系统损害恶心、呕吐、恶心、呕吐、腹泻腹泻、腹痛、便秘、腹痛、便秘l肝酶增高常见肝酶增高常见l肠系膜血管炎，表现类似急腹症肠系膜血管炎，表现类似急腹症l蛋白丢失性肠炎，引起低蛋白血症蛋白丢失性肠炎，引起低蛋白血症l可并发胰腺炎可并发胰腺炎l除外感染和药物不良反应除外感染和药物不良反应（十）其它系统损害（十）其它系统损害肺肺：狼疮肺炎狼疮肺炎、肺间质性病变、肺、肺间质性病变、肺动脉高压等。动脉高压等。注意与感染、结核鉴别注意与感染、结核鉴别其

16、它：其它：抗磷脂综合征、继发干燥综合征、抗磷脂综合征、继发干燥综合征、眼病等眼病等 抗磷脂综合征抗磷脂综合征 APSAPSl动和动和/或静脉血栓或静脉血栓l习惯性自发性流产习惯性自发性流产l血小板减少血小板减少l一种或多种抗磷脂抗体一种或多种抗磷脂抗体SLE是最常见的继发性是最常见的继发性APS的病因的病因 五、实验室检查五、实验室检查 (laboratory examination)其他辅助检查其他辅助检查 LELE因子就是一种因子就是一种ANAANA，它是抗它是抗DNA-DNA-组蛋白（组蛋白（DNPDNP）复合物的抗体）复合物的抗体狼疮细胞狼疮细胞LE cell （一）（一）抗核抗体谱抗

17、核抗体谱 （Anti-nuclear antibodies ANAsAnti-nuclear antibodies ANAs）lANAANA传统定义传统定义（狭义）（狭义）:是抗细胞核抗原成分是抗细胞核抗原成分的自身抗体的总称，一组指针对细胞核内的自身抗体的总称，一组指针对细胞核内DNADNA、RNARNA、蛋白质、脂类、酶类或这些物质、蛋白质、脂类、酶类或这些物质的分子复合物的抗体。的分子复合物的抗体。lANA ANA 新概念新概念（广义）:抗核酸和核蛋白抗体抗核酸和核蛋白抗体的总称，的总称，是指是指抗细胞内所有抗原成分抗细胞内所有抗原成分的自身的自身抗体的总称。抗体的总称。l构成抗核抗体谱

18、构成抗核抗体谱（Anti-nuclear Anti-nuclear antibodies,ANAantibodies,ANAS S)有助于有助于CTDCTD的诊断、鉴别诊断、分型、的诊断、鉴别诊断、分型、判断疗效及预后。判断疗效及预后。按抗不同靶抗原成分抗体分类按抗不同靶抗原成分抗体分类抗单链抗单链DNA抗体抗体抗双链抗双链DNA抗体抗体抗非组蛋白抗体抗非组蛋白抗体抗抗Sm抗体抗体抗抗RNP抗体抗体抗抗SSA 抗体抗体抗抗SSB抗体抗体抗抗SCL70抗体抗体抗抗JO1抗体抗体抗抗rRNP抗体抗体抗其它细胞成分抗体抗其它细胞成分抗体抗核仁抗体抗核仁抗体抗着丝点抗体抗着丝点抗体分分类类抗抗DNA抗

19、体抗体ANAS抗组蛋白抗体抗组蛋白抗体抗抗ENA抗体抗体ANCAAnuA1.ANA及临床意义：l狼疮细胞已被狼疮细胞已被ANAANA代替代替lANAANA是是CTDCTD的筛选检查的筛选检查lANAANA对对SLESLE的诊断：的诊断：敏感性高（敏感性高（9595特异性相对低（特异性相对低（6565 滴度越高，意义越大滴度越高，意义越大 核型的意义：核型的意义：均质型和膜型提示抗均质型和膜型提示抗ds-DNAds-DNA阳性，斑点阳性，斑点型提示抗型提示抗ENAENA阳性。阳性。ANAANA阳性不一定代表疾病活动阳性不一定代表疾病活动抗核抗体检测原理抗核抗体检测原理 底物底物（抗原）（抗原）+

20、被检血清被检血清（抗体）（抗体）抗原抗体抗原抗体+体复合物复合物 第二抗第二抗 膜膜 型型又称周边型，荧光染色在核周围，与纤层蛋白和又称周边型，荧光染色在核周围，与纤层蛋白和ds-DNAds-DNA有关。多见于有关。多见于SLESLE，特别是狼疮肾炎。，特别是狼疮肾炎。均均 质质 型型又称弥散型，染色质均匀一致又称弥散型，染色质均匀一致,与抗与抗ds-ds-DNA DNA、抗、抗DNPDNP有关有关,可见于多种自身免疫病。可见于多种自身免疫病。斑点型斑点型又称颗粒型，核质染色又称颗粒型，核质染色呈斑点斑块状，与抗呈斑点斑块状，与抗ENA有关。有关。核核 仁仁 型型仅核仁着染荧光，此型与核仁内的

21、仅核仁着染荧光，此型与核仁内的RNARNA多聚酶和多聚酶和RNARNA有关。多见于有关。多见于SLESLE、SSCSSC患者。患者。2.抗抗ds-DNA是唯一和疾病活动有关的自身抗体是唯一和疾病活动有关的自身抗体lSLESLE标记抗体之一标记抗体之一l与疾病活动性及预后相关与疾病活动性及预后相关，特异性达，特异性达9595，敏感性仅敏感性仅7070l提示肾脏损害提示肾脏损害抗抗ds-DNA 特异性达特异性达95，敏感性仅，敏感性仅70，与疾病活动性及预与疾病活动性及预后相关，后相关，提示肾脏损害提示肾脏损害3.抗Sm抗体l是是SLESLE标记抗体之一标记抗体之一l与活动无关与活动无关l特异性达

22、特异性达9999，敏感性仅，敏感性仅2525可作为回顾诊断可作为回顾诊断4.4.抗抗RNPRNP抗体、抗抗体、抗SSA(Ro)SSA(Ro)、抗、抗SSB(La)SSB(La)特异性不高 抗RNP抗体往往与雷诺现象有关；抗SSA(Ro)多出现SCLE和SLE合并SS，新生儿红斑狼疮综合征 抗SSB(La)意义同抗SSA(Ro)5.抗核小体抗体（抗核小体抗体（AnuA 特异性高特异性高6.抗组蛋白抗体抗组蛋白抗体 多见药物性狼疮多见药物性狼疮 （二）（二）SLESLE中其它自身抗体中其它自身抗体l抗磷脂抗体抗磷脂抗体(ACL、狼疮样抗凝物、狼疮样抗凝物l抗抗RBC抗体抗体 溶贫溶贫l抗血小板抗血

23、小板 抗体抗体 血小板减少血小板减少l抗神经元抗体抗神经元抗体 精神神经狼疮精神神经狼疮lANCAlRF 因此，因此，SLE是自身抗体最多的一个疾病。是自身抗体最多的一个疾病。（三）免疫病理检查（三）免疫病理检查 肾穿刺检查肾穿刺检查LN的肾脏免疫呈的肾脏免疫呈现多种现多种Ig和补体和补体成分沉积，成分沉积，“满满堂亮堂亮”皮肤狼疮带试验：皮肤狼疮带试验：SLE活动性活动性（四）与（四）与SLESLE活动性相关检查活动性相关检查l血尿异常：血液系统与肾受损血尿异常：血液系统与肾受损lESR增快：疾病活动增快：疾病活动l低补体血症低补体血症：C3、C4在疾病活动在疾病活动时下降时下降l抗抗ds-

24、DNAds-DNA是唯一和疾病活动有关的是唯一和疾病活动有关的自身抗体自身抗体六、诊断与鉴别诊断六、诊断与鉴别诊断 (Diagnosis and Differential diagnosis)1 1、明确诊断、明确诊断2 2、评估、评估SLESLE疾病严重程度和活动性疾病严重程度和活动性 1.诊断 1997 ACR推荐的分类标准蝶形红斑蝶形红斑 盘状红斑盘状红斑光过敏光过敏 口腔溃疡口腔溃疡关节炎关节炎 浆膜炎浆膜炎肾病变肾病变 神经系统异常神经系统异常血液系统异常血液系统异常 免疫学异常免疫学异常抗核抗体阳性抗核抗体阳性11条中条中4条以上阳性可诊断条以上阳性可诊断除外感染、肿瘤、和其它除外

25、感染、肿瘤、和其它CTD 2.SLE2.SLE疾病活动判断疾病活动判断（主要指征）（主要指征）发热（除外感染）发热（除外感染）皮肤粘膜表现（新发红斑、脱发、粘膜溃疡）皮肤粘膜表现（新发红斑、脱发、粘膜溃疡）关节肿、痛关节肿、痛胸痛（浆膜炎）胸痛（浆膜炎）泡沫尿，尿少，水肿泡沫尿，尿少，水肿血管炎血管炎头痛、癫痫发作（除外中枢神经系统感染）头痛、癫痫发作（除外中枢神经系统感染）血三系减少（除外药物因素）血三系减少（除外药物因素）尿异常尿异常血沉增快血沉增快肾功能异常肾功能异常低补体血症低补体血症DNA抗体滴度升高抗体滴度升高 SLEDAI评分评分（10分以上）分以上）心脏心脏肺脏肺脏消化系统消化

26、系统血液系统血液系统肾脏肾脏神经系统神经系统其他其他 3.SLE3.SLE病情严重性的判断病情严重性的判断 (重型重型SLE)4.鉴别诊断鉴别诊断药物狼疮药物狼疮其它结缔组织病其它结缔组织病原发性肾小球肾炎原发性肾小球肾炎七、治疗与预后七、治疗与预后 (Treatment and Prognosis)治疗原则：迅速缓解；防止复发治疗原则：迅速缓解；防止复发1 1、一般治疗一般治疗2 2、药物治疗、药物治疗3 3、特殊治疗、特殊治疗(一一)治治 疗疗 教育病人：教育病人：认识疾病的严重性、可治性和复发性。与医认识疾病的严重性、可治性和复发性。与医师配合，长期随访的必要性。目前虽不能根治，师配合，

27、长期随访的必要性。目前虽不能根治，但恰当治疗大多可达病情的完全缓解。但恰当治疗大多可达病情的完全缓解。注意：注意：避光避光、避免过敏、避免过敏、预防感染预防感染.一般治疗一般治疗.药物治疗药物治疗(掌握风险与效益掌握风险与效益)l糖皮质激素糖皮质激素(Glucocorticoid)(Glucocorticoid)l免疫抑制剂免疫抑制剂(I(Immuno-suppressive drugs)l其他对症药物其他对症药物 轻型SLE治疗(皮疹、光过敏、关节炎或轻度胸膜炎、无明显内脏损害皮疹、光过敏、关节炎或轻度胸膜炎、无明显内脏损害)l非甾体抗炎药（非甾体抗炎药（NSAIDsNSAIDs）l羟氯喹

28、200mg每日次l小剂量糖皮质激素小剂量糖皮质激素l必要时免疫抑制剂必要时免疫抑制剂 (权衡利弊权衡利弊)原原 则则 对症治疗，不能阻止肾损害的进展对症治疗，不能阻止肾损害的进展 减量不宜过快每减量不宜过快每1-2周减周减10%（0.5mg/kg更慢）更慢）不宜长期大量使用不宜长期大量使用 方方 法法 口服：强的松口服：强的松 每日每日12mg/kg，68周减量周减量 冲击治疗：甲基强的松龙冲击治疗：甲基强的松龙 1.0g连续连续3天。天。适应症适应症 狼疮脑病狼疮脑病 白细胞和血小板减少、溶贫白细胞和血小板减少、溶贫 近期出现大量蛋白尿近期出现大量蛋白尿 高热、血管炎较重的高热、血管炎较重的

29、 副作用副作用 感染、高血压、高血糖、应密切感染、高血压、高血糖、应密切 观察观察重型重型SLE治疗治疗(诱导缓解和巩固治疗)糖皮质激素糖皮质激素(Glucocorticoid）免疫抑制剂环磷酰胺免疫抑制剂环磷酰胺 （Cyclophosphamide,CTX）l治疗重症治疗重症SLE的最有效药物之一的最有效药物之一l有效诱导疾病缓解，阻止和逆转病变发展，改善远有效诱导疾病缓解，阻止和逆转病变发展，改善远期预后，尤其对肾损害期预后，尤其对肾损害l用法：用法：0.51.0/m2，34周一次，可联合其他免疫周一次，可联合其他免疫抑制剂治疗（甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、长春新碱等抑制剂治疗（甲氨蝶呤、硫唑嘌呤

30、、长春新碱等），），定期检测血常规定期检测血常规l多数病人多数病人6-12个月缓解进入巩固治疗阶段个月缓解进入巩固治疗阶段 其他主要其他主要免疫抑制剂免疫抑制剂l甲氨蝶呤甲氨蝶呤l硫唑嘌呤硫唑嘌呤l长春新碱长春新碱l来氟米特来氟米特l骁悉骁悉l环胞素环胞素l雷公藤多甙雷公藤多甙 特殊治疗特殊治疗l大剂量静脉丙种球蛋白大剂量静脉丙种球蛋白l血浆置换血浆置换l干细胞移植干细胞移植l生物治疗生物治疗 SLE与妊娠生育l妊娠生育曾被列入禁忌症妊娠生育曾被列入禁忌症l观念有所改变观念有所改变l无重要脏器损害、病情稳定无重要脏器损害、病情稳定1年或年或1年以上，细年以上，细胞毒免疫抑制剂停药胞毒免疫抑制剂

31、停药0.5年，激素仅小剂量维年，激素仅小剂量维持时方可怀孕持时方可怀孕l妊娠前妊娠前3月病情明显活动，建议终止妊娠月病情明显活动，建议终止妊娠(二二)预预 后后v以 前 五 年 生 存 率 小 于以 前 五 年 生 存 率 小 于 5 0 v 现在经正规治疗现在经正规治疗5年约年约85%，10年生存率超过年生存率超过80，20年约年约68%v死因：死因：感染、感染、肾衰、神经精肾衰、神经精神狼疮、心脏损害。神狼疮、心脏损害。概概 念念 病因和发病机制病因和发病机制 病病 理理 临床表现临床表现 实验室和辅助检查实验室和辅助检查 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 治疗与预后治疗与预后山西医科大学第二医院风湿免疫科山西医科大学第二医院风湿免疫科团结奋进的团队团结奋进的团队