医学小儿川崎病医疗医疗护理查房培训课件.ppt

1、小儿川崎病医小儿川崎病医疗医疗护理查疗医疗护理查房房 学习目标学习目标 (1)病史汇报 (2)病因 (3)概述及临床表现。(4)护理诊断及护理措施。(5)出院宣教。病史汇报 患儿姓名：陈炜乐 入院日期:2018-09-07 性别:男 年龄:1岁1个月 代诉:发热3天余，发现手足发红半天。病史汇报 查体：患儿三天前出现发热，为低热，今日体温依旧反复，无寒战、大汗淋漓，今日下午发现手红明显，随来我院就诊。测T39.0T39.0，P110次/分，R24次/分。双唇充血明显，双唇充血明显，双眼结膜充血。颈软，浅表淋巴结未及明显肿大，咽部充血，右侧可见三枚针尖样脓点，未见溃疡及脓点，两肺听诊未闻及干湿啰

2、音，心脏听诊未闻及病理性杂音，腹软，肝肋下未及，肠鸣音正常，手足心充血明显，无硬肿，皮温稍高，手足心充血明显，无硬肿，皮温稍高，腹部及臀部明显。门诊血常规：白细胞:18.86（*109/L)，嗜中性粒细胞:71.8%，淋巴细胞：27.8%，红细胞：3.90（*1012/L)，血红蛋白:11.00*105（g/L)，血小板：401（*109/L)，超敏CRP80.8mg/L，细胞形态学分析：无异常。患儿系足月顺产，既往体健，无过敏，父母体健，无家族遗传史。故拟“急性化脓性扁桃体炎、川崎病？”收治我科。汇病史报 09-08 入院后予阿莫西林克拉维酸钾抗炎，补液、退热等 对症治疗 体温依旧反复，拟行

3、心脏彩超及颈部淋巴 结彩超，进一步明确诊断。09-09 患儿昨日体温依旧反复，血象、CRP、PLT均升高，患儿无咳嗽，无呕吐，食纳一般，左侧淋巴结肿大，约2*1cm大小，结膜充血，唇红明显，无杨梅舌，心脏彩超示“二、三尖瓣反流（轻度）”双侧冠状动脉未见明显异常，左颈部触及包块探查:该处见多个淋巴结低回声团，边界清晰。根据临床表现确诊为川崎病，拟明日行丙种球蛋白输注治疗。汇病史报 09-10 遵医嘱予免疫球蛋白20g静滴，予阿司匹林肠溶片 0.15g Q8H口服，输注过程中无呼吸困难、寒战、发 热等不良反应，输注过程中患儿体温降至正常。09-11 患儿入院第5天，体温正常，食纳可，查体：皮肤黏膜

4、无皮疹，颈部淋巴结较前缩小，结膜充血、唇红明显好转，查血象较前好转，呼吸道病毒谱：肺炎支原体IGM阳性（-），故加阿奇霉素口服治疗。09-13 患儿病情好转，症状消失，昨日出现手指端脱皮，今 日予出院，门诊定期复查。川崎病是一种以全身中小动脉炎为主要病理川崎病是一种以全身中小动脉炎为主要病理 改变的急性发热性出诊性小儿疾病，在婴幼儿中改变的急性发热性出诊性小儿疾病，在婴幼儿中 较多见，较多见，80%80%在在5 5岁以下发病，男孩多于女孩。好岁以下发病，男孩多于女孩。好 发于冬春季节。临床是以不明原因发热、多形红发于冬春季节。临床是以不明原因发热、多形红 斑、球结膜充血、草莓舌和颈淋巴结肿大、

5、斑、球结膜充血、草莓舌和颈淋巴结肿大、硬肿为特征。硬肿为特征。19671967年由川崎富作医师首先报告。年由川崎富作医师首先报告。定义定义感染感染 易感人群易感人群（遗传学背景）（遗传学背景）异常免疫反应异常免疫反应全身性血管炎，全身性血管炎，冠状动脉损害冠状动脉损害微生物超抗原微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素素，中毒性休克综合征毒素-1-1等等)激活具有遗传易感性激活具有遗传易感性患儿的患儿的T T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤病理生理v病理:主要病理改变为全身性非特异性血管炎。

6、早期为全身微血管炎v约两周后表现为主动脉分支的动脉内膜炎和动脉周围炎v冠状动脉多易受累，部分病例形成动脉瘤内膜弹性板断裂。v急性期后动脉瘤可消退或持续存在。后者可有冠状动脉瘤的血栓形成或内膜异常增厚等导致冠状动脉狭窄、阻塞或血管再通。皮疹活检可见到毛细血管周围炎性改变,单个核细胞浸润,皮肤水肿淋巴结活检呈现类似“急性淋巴炎”的病变。临床表现临床表现 1.发热,常见持续性发热，511天或更久（2周至1个月），体温常达39以上，抗生素治疗无效。临床表现临床表现2.皮疹,发热不久（约14日）即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹，偶见痱疹样皮疹，多见于躯干部，但无疱疹及结痂，约一周左右消退。临床表现临床表现3

7、.口唇潮红，有皲裂或出血，见杨梅样舌。临床表现临床表现4.常见双侧结膜充血常见双侧结膜充血.一过性双眼球结膜明显充血无脓性分泌物 临床表现临床表现5.手掌红肿,手中呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，10天后出现特征性趾端大片状脱皮，指（趾）端膜状脱皮,出现于甲床皮肤交界处.肛周脱皮临床表现临床表现6.淋巴结肿胀,常见急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀，以前颈部最为显著，直径约1.5cm以上，大多在单侧出出现，稍有压痛，于发热后3天内发生，数日后自愈。川崎病患儿的其它症状川崎病患儿的其它症状 v患者脉搏加速，听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。收缩期杂音也较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。v

8、作超声心动图和冠状动脉造影，可查见多数患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可见心影扩大。川崎病患儿的其它症状 其它系统表现其它系统表现v1、心血管系统心血管系统 听诊可有杂音、奔马律、心音低钝。vEKG示P-R或Q-T间期延长，心律失常，X线示心影扩大ECHO示可见心包积液、冠状动脉瘤可有心绞痛。v2 2、消化系统、消化系统 腹泻、腹痛、呕吐、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻轻度黄疸SGPT。v3 3、血液系统、血液系统WBC、PLT 、ESR、C-RP、2球旦白。v4 4、尿改变、尿改变 蛋白尿、沉渣中白细胞增多。v5 5、呼吸系统、呼吸系统 咳嗽、流涕、肺部异常阴影。v6

9、6、关节、关节 疼痛、肿胀。v7 7、神经系统、神经系统 惊厥、意识障碍、面神经麻痹、四肢痛、脑脊液单核细胞增多。发热发热5天以上天以上+以下以下5项中的项中的4项即可确诊项即可确诊 诊断标准诊断标准(临床表现临床表现)1四肢：四肢：掌跖红斑，掌跖红斑，肢端硬肿，肢端硬肿，指趾端脱皮指趾端脱皮2皮肤：皮肤：多形性红斑多形性红斑3眼结膜：眼结膜：充血充血4唇及口腔：唇及口腔：黏膜充血，黏膜充血，唇皲裂、唇皲裂、杨梅舌杨梅舌5颈淋巴结：颈淋巴结：肿大肿大不足不足4项，而有冠状动脉损害者也可确项，而有冠状动脉损害者也可确诊诊不完全性诊断不完全性诊断v不完全性川崎病则是指发热5d以上，其他主要临床表现

10、仅符合3项或2项，但超声心动图证实有冠状动脉(简称冠脉)病变 (1)如果超声心动图显示冠脉瘤或冠脉中度扩张，可确诊为川崎病，给予静脉免疫球蛋白(IVIG)治疗 (2)如果冠脉轻度扩张或冠脉壁辉度增强、血管腔形态异常或左室壁节段性运动异常(提示局部心肌供血不足)，则拟诊为川崎病，同样给予IVIG治疗v上述的不完全性川崎病诊断以冠脉病变作为必要条件，虽然有效避免了川崎病临床诊断的扩大化，但也造成对部分不完全性川崎病的漏诊，超过半数的川崎病患儿，整个病程中冠脉并没有显著的超声心动图 所显示的形态改变 治疗原则：无特异疗法，主要 是抗凝血、抗炎，密切观察病情变化。治疗（急性期）治疗（急性期）v对症治疗

11、包括减轻血管炎症和对抗血小板凝集。v1.阿司匹林阿司匹林.v2.HDIVIG HDIVIG 病程10天内应用可减少冠状动脉瘤发生。v3.皮质激素皮质激素 一般认为单纯使用激素易导致血栓形成,妨碍冠脉病变的修复,可促使冠脉瘤的发生,但并发心肌炎或持续高热的重症患儿可使用激素:氢考每日2mg/kg,疗程为5天,之后口服至C反应蛋白阴性减量,并与1-2周停药。v4.其他治疗其他治疗 v对症及支持治疗,有心肌损伤者给予ATP、辅酶A等.有心衰症状者给予对症处理;并发心包炎时,少量心包积液可自行吸收,大量心包积液可行心包穿刺排液;注意水、电解质,防止酸碱平衡失调和电解质紊乱;除非有明确的继发感染,一般不

12、用抗生素。药物治疗的观察与护理药物治疗的观察与护理 v阿司匹林阿司匹林v阿斯匹林具有抗炎、抗凝作用，是治疗川崎病的主要药物，应保证准确及时给药。阿斯匹林胃肠道反应较大，易引起恶心、呕吐，长期使用可诱发药物性溃疡甚至出血，应向家长明确说明。给予肠溶制剂且饭后服药，亦可将其溶解于少量温开水中饮服。对婴幼儿磨碎溶解后服用，如有呕吐应准确估算药量，重新补吃，保证药物剂量。观察有无胃肠道症状如恶心呕吐、大便的色量及性质;有无变态反应及中毒反应如哮喘、头痛、眩晕、耳鸣等症状，反应严重者及时通知医师处理。v。静脉丙球静脉丙球(1)(1)丙球为血液制品，容易被污染，因此一定要严格无菌操作。丙球为血液制品，容易

13、被污染，因此一定要严格无菌操作。(2)(2)丙球价格比较高，溶解时不要用力振荡，应轻轻旋摇，排气过程中应丙球价格比较高，溶解时不要用力振荡，应轻轻旋摇，排气过程中应避免浪费。但溶解后如有混浊，有摇不散的沉淀或异物不得输入避免浪费。但溶解后如有混浊，有摇不散的沉淀或异物不得输入(3)(3)静脉输注可增加心脏前负荷，输注过快可诱发心衰最初静脉输注可增加心脏前负荷，输注过快可诱发心衰最初3030分钟内应缓分钟内应缓慢注入慢注入0.61.2ml/kg0.61.2ml/kg*h,h,若无不适可增加到若无不适可增加到2.4ml/kg2.4ml/kg*h h，第二瓶滴速，第二瓶滴速可可4.8ml/kg4.8

14、ml/kg*h h。(4)(4)在输入过程中要经常巡视在输入过程中要经常巡视注意观察有无过敏反应注意观察有无过敏反应.如面部潮红、胸如面部潮红、胸闷，呼吸困难等应立即停止输入闷，呼吸困难等应立即停止输入（5 5）输注丙球的患儿应间隔）输注丙球的患儿应间隔1111个月后才可接种麻疹疫苗，三个月后才可个月后才可接种麻疹疫苗，三个月后才可其他预防接种。其他预防接种。（6 6）过敏体质或对丙球有严重全身反应者）过敏体质或对丙球有严重全身反应者选择性选择性IgAIgA缺乏症患儿禁，缺乏症患儿禁，若用可发生严重血管收缩反应导致过敏性休克若用可发生严重血管收缩反应导致过敏性休克。预后预后v川崎病属自限性疾病

15、，多数预后良好。复发见于1%-2%患儿。v无冠状动脉病变患儿于出院后1、3、6月及1-2年全面体检一次，包括体检、心电图、超声心动图v未经有效治疗者15%-25%发生冠状A瘤，更应长期密切随访每6-12个月一次。v冠状A瘤多于病后2年内自行消失，但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。v大的动脉瘤常不易完全消失，常致血栓形成或管腔狭窄。常见护理问题与合作性问题 vP1 P1 体温过高体温过高 与感染、免疫反应等因素有关 vP2 P2 皮肤完整性受损皮肤完整性受损 与小血管炎有关 vP3 P3 口腔粘膜改变口腔粘膜改变 与小血管炎有关 vP4 心血管并发症心血管并发症 冠状动脉病变，如栓塞、动脉冠

16、状动脉病变，如栓塞、动脉瘤、心肌梗死；瘤、心肌梗死；vP5 恐惧恐惧 与环境陌生，惧怕穿刺有关与环境陌生，惧怕穿刺有关v P1 P1 体温过高体温过高 与感染、免疫反应等因素有关 v I1:保持病室内空气流通新鲜，每日开窗通风2次3次，维持室温2022，湿度50%60%。川崎病患儿均有不同程度的持续发热，体温过高易致高热惊厥，定时测体温、密切观察十分重要。体温波动于39.041.0，呈稽留热或弛张热。每4小时监测体温1次，及时准确记录。密切观察患儿病情动态变化,必要时可1次/1h2h，为保证体温的准确性，建议测肛温。若体温高于38.5可给予物理降温，如温水擦浴、持续冰枕、额头冷敷。若高热持续不

17、退，遵医嘱给予药物降温。汗出较多者切忌汗出当风，随时用干毛巾为患儿擦汗。应及时更换衣被，保持皮肤清洁干燥，注意保暖。患儿口渴明显时，应鼓励多饮水或果汁,保持水份供给；。若汗出较多时，可让患儿服淡盐水。必要时遵医嘱给予静脉输液，以补充水分、电解质和营养物质。vO:患儿发热情况观测及时，得以控制，体温恢复正常。P2 P3 P2 P3 皮肤完整性受损、口腔黏膜改变皮肤完整性受损、口腔黏膜改变 与小血管炎有关 I1 患儿有口腔咽部黏膜充血、糜烂、小溃疡、唇皲裂,每日口腔护理2次,动作轻柔；漱口液选用1%2%碳酸氢钠溶液、生理盐水、鼓励多饮水,保持口腔清洁湿润,增加食欲,评估患儿进食能力,防止继发感染。

18、I2 唇干裂者可涂液体石蜡油。也可给予银花、甘草煎水，凉后漱口。口腔护理时观察口腔有无感染、溃疡等情况，养成餐前餐后漱口的良好习惯，保证口腔清洁，以防感染，动作轻柔。vI3：患儿皮肤出现广泛硬性水肿、红斑时,应协助家属做好患儿的生活护理,修剪指甲,告之勿搔抓皮肤,每日清洁皮肤2次,每次便后及时清洗臀部，并擦干外涂鞣酸软膏,衣裤应柔软，每日更换,保持床单清洁平整。保持皮肤清洁，定期用温水擦浴，擦时不要用力过猛，使皮肤破损，不可使用刺激性洗涤用品。衣被宜松软舒适保持干燥清洁。疹块瘙痒者，防止患儿抓破皮肤。有脱屑时，应使其自然脱落，防止患儿用手剥皮屑，以免撕破皮肤，引起感染。vI4：每天用生理盐水清

19、洗双眼，指导患儿勿揉眼睛，必要时遵医嘱予0.3%氧氟沙星眼液滴眼，预防继发感染vO:患儿住院期间皮肤完整。P4 心血管并发症心血管并发症：冠状动脉病变，如：冠状动脉病变，如 栓塞、动脉瘤、心肌梗死；栓塞、动脉瘤、心肌梗死；I1 护理急性期患儿绝对卧床休息，每4h测量体温、脉搏、呼吸、血压各1次。注重心律、心音改变及有无心包摩擦音等，发现异常及时与医生联系，协助做好心电图、超声心电图和心肌酶谱等检查.I2 密切观察患儿有无乏力、心悸、胸闷、头晕、出汗或烦躁不安等症状，做好观察记录。年长儿诉说心前区疼痛并有惧怕感应怀疑心肌梗死的可能，如同时伴神志障碍、四肢湿冷、心率增快、血压下降，则提示心源性休克

20、，应立即通知医生给予积极抢救。O:患儿住院期间未有并发症。vP5 恐惧恐惧 与环境陌生，不了解病情，与环境陌生，不了解病情，惧怕穿刺有关惧怕穿刺有关vI1 向患儿介绍病室环境及四周小伙伴，鼓励患儿与同室病友交往，转移注重力，让患儿把内心害怕的事情讲出来，并告诉其这些害怕是正常的。vI2 取得患儿家长的合作，共同安慰患儿，做患儿的工作，请患儿父母陪伴，减少或消除引起惧怕的适应性相关因素。vI3 穿刺过程中动作轻柔，态度温和。vI4 加强对病情的健康宣教，让患儿家属了解患儿病情，加以配合。vO：患儿及家属配合良好。出院指导出院指导 v一一：对家长进行饮食、活动、个人卫生、护理措施等方面指导；反复强调定期复查的重要性，遵医嘱继续服用阿司匹林，避免漏服，不可随意停药、减量，必须在医师指导下进行，注意观察药物的副作用，并定期复查血常规。v二二 ：生活要有规律，制定活动及休息计划，避免剧烈运动v三三：出院后限制活动量，1年内不参加剧烈体育运动，多 饮水，多食新鲜的水果、蔬菜，保持大便通畅，定期做超声心动图，每隔36个月复查一次，定期复查血小板和血沉，特别强调按期复查的重要性。v四四 ：接受丙球治疗的患儿，如需注射麻疹疫苗至少间隔11 个月，其它预防接种3个月后照常进行。谢谢聆听！