再生障碍性贫血医学知识培训课件.ppt

1、再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识定义和概述定义和概述 原发性骨髓造血功能衰竭综合症原发性骨髓造血功能衰竭综合症 （获得（获得性）性）骨髓造血功能低下、全血细胞减少骨髓造血功能低下、全血细胞减少 贫血、出血、感染贫血、出血、感染 免疫抑制剂治疗有效免疫抑制剂治疗有效 2v发病率：发病率：我国为我国为7.4/1007.4/100万，万，可发生于各年可发生于各年龄段，以青壮年占多数，男女发病率无明龄段，以青壮年占多数，男女发病率无明显差别。显差别。再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识3重型再障重型再障（severe severe aplastic aplas

2、tic anemia,SAAanemia,SAA）AAAA非重型再障非重型再障（non-severe non-severe aplastic aplastic anemia,NSAAanemia,NSAA）分分 型型极重型再极重型再障障VSAAVSAA4再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识急性再障急性再障(acute (acute aplastic aplastic anemia,AAAanemia,AAA）AAAA 慢性再障慢性再障（chronic chronic aplastic aplastic anemia,CAAanemia,CAA）分分 型型重型再障重型再障-型型 (SAA

3、-)(SAA-)重型再障重型再障-型型 (SAA-)(SAA-)慢性再障病程中病情恶化与慢性再障病程中病情恶化与急性再障相同急性再障相同5再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血再生障碍性贫血定义定义1病因和发病机制病因和发病机制2临床表现临床表现3实验室检查实验室检查4诊断标准诊断标准5鉴别诊断鉴别诊断6治疗治疗76病病 因因 发病原因不明确，可能为：发病原因不明确，可能为：病毒感染：肝炎病毒、微小病毒病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B B1 19 9 (human parvovirus B (human parvovirus B19

4、19)化学因素：氯霉素、苯化学因素：氯霉素、苯 放射线放射线 免疫异常免疫异常7再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识各类可以引起骨髓抑制的药物各类可以引起骨髓抑制的药物(氯霉素及抗肿瘤药、磺氯霉素及抗肿瘤药、磺胺类胺类)和工业用化学物品和工业用化学物品(苯苯)。与剂量有关与剂量有关(如苯及各种抗肿瘤药如苯及各种抗肿瘤药)，只要接受了足够，只要接受了足够的剂量，任何人都能发生再生障碍性贫血。的剂量，任何人都能发生再生障碍性贫血。抗生素抗生素,磺胺药磺胺药,杀虫剂等引起再障与剂量关系不大，杀虫剂等引起再障与剂量关系不大，而和个人的敏感性有关。后者的后果往往较为严重。而和个人的敏感性有关。后

5、者的后果往往较为严重。一一 药物与化学品药物与化学品8再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识1.1.生物分子的电离和生物分子的电离和/或激发或激发2.2.水的原发辐解产物，水的原发辐解产物，损害损害DNADNA的分子结构的分子结构3.3.抑制有丝分裂抑制有丝分裂，如细胞在分裂期受到严重，如细胞在分裂期受到严重抑制，则细胞迅速濒于死亡抑制，则细胞迅速濒于死亡4.4.破坏了骨髓微环境破坏了骨髓微环境5.5.迟发效应迟发效应二二 电离辐射电离辐射9再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识 血行播散性肺结核、伤寒等的细菌毒素对血行播散性肺结核、伤寒等的细菌毒素对造血功能有抑制作用造血功能有抑

6、制作用病毒性肝炎患者，乙型或丙型肝炎病毒病毒性肝炎患者，乙型或丙型肝炎病毒三三 生物因素生物因素10再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识阵发性睡眠性血红蛋白尿：阵发性睡眠性血红蛋白尿：PNH-AA PNH-AA综合症，约综合症，约20%30%20%30%的的 PNHPNH可伴有再障，可伴有再障，15%15%再障可发再障可发 生显性的生显性的PNHPNH。免疫因素，妊娠免疫因素，妊娠四四 其他其他11再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识 (1)(1)苯及其有关物苯及其有关物(2)(2)电离辐射电离辐射(X(X线线,放射性核素放射性核素,射线射线)(3)(3)烷化剂烷化剂:氮芥及其

7、衍生物氮芥及其衍生物(4)(4)抗代谢物抗代谢物:6:6巯基嘌呤巯基嘌呤(5)(5)某些抗肿瘤药物某些抗肿瘤药物:丝裂霉素及阿霉素丝裂霉素及阿霉素与剂量有关的致病因素与剂量有关的致病因素12再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识 (1)(1)抗生素抗生素:氯霉素氯霉素等等 (2)(2)有机砷有机砷 (3)(3)磺胺类磺胺类 (4)(4)抗癫痫药物抗癫痫药物:苯妥英钠苯妥英钠 (5)(5)抗甲状腺药抗甲状腺药:他巴唑他巴唑,甲基硫氧嘧啶甲基硫氧嘧啶 (6)(6)抗风湿药：抗风湿药：阿司匹林阿司匹林 (7)(7)镇静药：镇静药：氯丙嗪氯丙嗪等等 (8)(8)抗组织胺药：异丙嗪抗组织胺药：异丙

8、嗪 (9)(9)抗结核药：抗结核药：异烟肼异烟肼 (10)(10)抗疟药抗疟药 (11)(11)杀虫剂杀虫剂 (12)(12)其他：其他：染发剂染发剂，汞等，汞等偶尔引起再障的因素偶尔引起再障的因素13再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识发发 病病 机机 制制造血干造血干/祖细胞缺陷祖细胞缺陷T T细胞介导的骨髓免疫损伤细胞介导的骨髓免疫损伤造血微环境损伤造血微环境损伤 14再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识发发 病病 机机 制制 表现表现:造血干造血干(祖祖)细胞量和质的改变细胞量和质的改变v CD34CD34细胞细胞 v G-C

9、FUG-CFU、CFU-E CFU-E、CFUCFUGMGM集落形成集落形成能力能力v骨髓移植可使部分患者造血重建骨髓移植可使部分患者造血重建 1.1.造血干造血干/祖细胞缺陷（种子学说）祖细胞缺陷（种子学说）15发病机制发病机制 表现表现:骨髓基质细胞培养生长差骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏血窦破坏 骨髓基质细胞受损的病人骨髓移植后植骨髓基质细胞受损的病人骨髓移植后植入的细胞不能很好增殖，故认为患者的入的细胞不能很好增殖，故认为患者的发病可能与造血微环境缺陷有关。发病可能与造血微环境缺陷有关。2.2.造血微环境损伤（土壤学说）造血微环境损伤（土壤学说）16再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫

10、血医学知识发病机制发病机制 表现表现:Th Th1 1细胞、细胞、CD8CD8T T抑制细胞抑制细胞 CD25CD25T T细胞、细胞、TCRTCRT T细胞细胞 ILIL2 2、IFNIFN 、TNFTNF 多数患者免疫抑制治疗有效。多数患者免疫抑制治疗有效。3.T3.T细胞介导的骨髓免疫损伤（虫子学说）细胞介导的骨髓免疫损伤（虫子学说）17再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血再生障碍性贫血定义定义1病因和发病机制病因和发病机制2临床表现临床表现3实验室检查实验室检查4诊断标准诊断标准5鉴别诊断鉴别诊断6治疗治疗718临临 床

11、床 表表 现现快速进展的贫血快速进展的贫血感染、发热感染、发热广泛出血广泛出血 ，甚至颅内出血，甚至颅内出血 重重型型再再障障非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻 19再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识急慢性再障的主要区别急慢性再障的主要区别主要区别主要区别急性型急性型慢性型慢性型起病起病多急性多急性多慢性多慢性出血症状出血症状部位多，程度重，内脏出血多见部位多，程度重，内脏出血多见部位少，程度轻，多限于体表部位少，程度轻，多限于体表感染感染多见，且较严重，常合并败血症多见，且较严重，常合并败血症少见，且较轻少见，且较轻血象血象全血细胞

12、减少严重，网织红细胞全血细胞减少严重，网织红细胞151510109 9/L,N/L,N0.50.510109 9/L,BPC/L,BPC 202010109 9/L/L全血细胞减少轻，网织红细胞全血细胞减少轻，网织红细胞可正常可正常骨髓象骨髓象多部位增生减低，非造血细胞增加多部位增生减低，非造血细胞增加有的部位增生活跃，有的部位有的部位增生活跃，有的部位增生减低，伴有巨核细胞减少增生减低，伴有巨核细胞减少预后预后病程短，多于半年内死亡病程短，多于半年内死亡病程较长，经过治疗约病程较长，经过治疗约33%33%治愈治愈或缓解，或缓解，33%33%进步，进步，33%33%迁延不迁延不愈，少数死亡。愈

13、，少数死亡。20再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血再生障碍性贫血定义定义1病因和发病机制病因和发病机制2临床表现临床表现3实验室检查实验室检查4诊断标准诊断标准5鉴别诊断鉴别诊断6治疗治疗721实实 验验 室室 检检 查查 SAASAA呈重度全血细胞呈重度全血细胞 N0.5N0.510109 9/L/L PLTPLT202010109 9L L 网织红细胞绝对值网织红细胞绝对值151510109 9L L VSAA:VSAA:中性粒细胞计数中性粒细胞计数0.20.5N0.510109 9/L,PLT20/L,PLT201010

14、9 9L,L,网红可正常，但网红绝对值减低。网红可正常，但网红绝对值减低。一、血象一、血象22再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识外周三系减少，淋巴细胞比例升高外周三系减少，淋巴细胞比例升高23再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识NSAANSAA血象：红细胞形态大致正常，血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板和血小板SAASAA血象：红细胞形态大致正常，血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少血小板极少24再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识 脂肪滴较多，多部位增生低下，有核细胞减少

15、，脂肪滴较多，多部位增生低下，有核细胞减少，巨核细胞少，常找不到，有时干抽巨核细胞少，常找不到，有时干抽 淋巴细胞、非造血细胞比例淋巴细胞、非造血细胞比例 骨髓活检：造血组织均匀减少骨髓活检：造血组织均匀减少 造血组织造血组织2525，脂肪细胞，脂肪细胞7575（正常（正常1 11 1）二、骨髓象二、骨髓象25再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识有有SAASAA骨髓象：有核细胞增生骨髓象：有核细胞增生重度减低重度减低NSAANSAA骨髓象：有核细胞增生骨髓象：有核细胞增生减低减低26再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识SAASAA骨髓象骨髓象:骨髓造血岛呈空网骨髓造血岛呈空网状

16、，仅见成纤维细胞（状，仅见成纤维细胞（1 1）、）、淋巴细胞和大量网状纤维，未淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞见造血细胞NSAANSAA骨髓象骨髓象:淋巴细胞较多，可淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈高度致密，浓缩呈“炭核炭核”样样27再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识若增生正常或活跃，可通过以下手段若增生正常或活跃，可通过以下手段协助诊断：协助诊断：1.1.多部位穿刺多部位穿刺 2.2.巨核细胞数量巨核细胞数量 3.3.骨髓活检：造血细胞减少骨髓活检：造血细胞减少 4.CFU-

17、GM4.CFU-GM、CFU-ECFU-E测定测定 5.SPECT5.SPECT骨髓扫描骨髓扫描28再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识正常骨髓组织再障骨髓组织（脂肪组织填充）骨髓活检骨髓活检29再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识三、发病机制检查三、发病机制检查 CD4CD4CD8CD8 T T细胞细胞,ThTh1 1:Th:Th2 2 T T细胞细胞 血清血清ILIL2 2、IFNIFN、TNF TNF 骨髓细胞染色体核型正常，若核型异常，考虑诊断骨髓细胞染色体核型正常，若核型异常，考虑诊断 MDSMDS，或，或AAAA发生转化为克隆性疾病发生转化为克隆性疾病 骨髓铁染色示

18、贮铁骨髓铁染色示贮铁，NAPNAP染色强阳性染色强阳性 溶血检查均阴性溶血检查均阴性30再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血再生障碍性贫血定义定义1病因和发病机制病因和发病机制2临床表现临床表现3实验室检查实验室检查4诊断标准诊断标准5鉴别诊断鉴别诊断6治疗治疗731诊诊 断断 标标 准准 全血细胞减少全血细胞减少 网织红细胞网织红细胞1%,1%,淋巴细胞比例升高淋巴细胞比例升高 一般无肝、脾肿大一般无肝、脾肿大 骨髓多部位增生骨髓多部位增生 骨髓活检造血组织骨髓活检造血组织 除外引起全血细胞减少的疾病除外引起全血细胞减少的疾病

19、 一般抗贫血药物治疗无效一般抗贫血药物治疗无效 32再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识举例：一例SAA患者血常规结果WBC 1.30109LN 0.36109/LHGB 58g/LPLT 15109L33再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血再生障碍性贫血定义定义1病因和发病机制病因和发病机制2临床表现临床表现3实验室检查实验室检查4诊断标准诊断标准5鉴别诊断鉴别诊断6治疗治疗734 阵发性睡眠性血红蛋白尿（阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNHPNH）骨髓增生异常综合征（骨髓增生异常综合征（MDSMDS）自身抗体介导的全血细胞

20、减少自身抗体介导的全血细胞减少 白细胞不增高性白血病白细胞不增高性白血病 恶性组织细胞病恶性组织细胞病 急性造血功能停滞急性造血功能停滞 FanconiFanconi贫血贫血 鉴别诊断鉴别诊断与全血细胞减少的其他疾病相鉴别与全血细胞减少的其他疾病相鉴别 35再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识 发作性睡眠后血红蛋白尿发作性睡眠后血红蛋白尿 血血HamHam试验阳性，尿含铁血黄素试验（试验阳性，尿含铁血黄素试验（RousRous）阳性）阳性 蛇毒因子溶血试验阳性蛇毒因子溶血试验阳性 微量补体溶血敏感试验（微量补体溶血敏感试验（MCLSTMCLST）阳性）阳性 骨髓或外周血骨髓或外周血CD

21、55CD55、CD59CD59细胞细胞阵发性睡眠性血红蛋白尿（阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNHPNH）36再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识骨髓增生异常综合征（骨髓增生异常综合征（MDSMDS）(一一)临床表现：不明原因的进行性贫血和或伴有出血、感染。临床表现：不明原因的进行性贫血和或伴有出血、感染。部分患者有肝、脾、淋巴结肿大，肿大程度多不显著部分患者有肝、脾、淋巴结肿大，肿大程度多不显著 (二二)实验室检查：实验室检查：1.1.外周血象：一系、二系或外周血象：一系、二系或全血细胞减少全血细胞减少，偶可有白细胞增多。，偶可有白细胞增多。血涂片可见幼稚细胞、巨大红细胞、小巨核细胞或其他

22、病态细胞血涂片可见幼稚细胞、巨大红细胞、小巨核细胞或其他病态细胞 2.2.骨髓象：增生大多明显活跃，少数呈骨髓象：增生大多明显活跃，少数呈增生低下增生低下。至少有二系病。至少有二系病态造血：如粒、红细胞类巨幼样变、小巨核细胞增多等态造血：如粒、红细胞类巨幼样变、小巨核细胞增多等 3.3.骨髓活检：多与骨髓象相似，有时可发现幼稚前体细胞异常定骨髓活检：多与骨髓象相似，有时可发现幼稚前体细胞异常定位（位（ALIPALIP现象）现象）4.4.细胞遗传学检查：染色体异常者约半数以上，常见的有细胞遗传学检查：染色体异常者约半数以上，常见的有5q-5q-，-7,+8-7,+8等等 5.5.造血祖细胞培养：

23、集簇增多、集落减少造血祖细胞培养：集簇增多、集落减少 37再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识MDSMDS病态造血病态造血Pelger-Het畸形畸形 环形中性杆状核粒细胞环形中性杆状核粒细胞 双核晚幼红细胞双核晚幼红细胞38再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识巨核系病态造血巨核系病态造血 淋巴样小巨核细胞淋巴样小巨核细胞39再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识 1.1.难治性贫血难治性贫血(Refractory anemia,RA)(Refractory anemia,RA)2.2.环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(Refractory a

24、nemia with ring(Refractory anemia with ring sideroblast,RAS)sideroblast,RAS)3.3.原始细胞增多的难治性贫血原始细胞增多的难治性贫血(RA with excess of blasts,RAEB)(RA with excess of blasts,RAEB)4.5q 4.5q-综合征综合征 5.5.难治性血细胞减少伴有多系增生异常（难治性血细胞减少伴有多系增生异常（refractory cytopeniarefractory cytopenia with multilineage dysplasiawith multil

25、ineage dysplasia，RCMDRCMD）6.MDS6.MDS不能分类不能分类WHO2000WHO2000年年MDSMDS分类分类40再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识急性造血功能停滞急性造血功能停滞:溶贫发生危象时，某些溶贫发生危象时，某些严重的病毒或细菌感染时，应用某些药物后严重的病毒或细菌感染时，应用某些药物后可引起。其全血细胞低下，可引起。其全血细胞低下，RCRC降低，酷似降低，酷似AAAA。但本病是一种自限性的疾病，经病因治疗。但本病是一种自限性的疾病，经病因治疗或停药后可渐恢复。或停药后可渐恢复。免疫性全血细胞减少、白血病、巨幼贫、转免疫性全血细胞减少、白血病、

26、巨幼贫、转移瘤等，经仔细的临床及实验室检查不难鉴移瘤等，经仔细的临床及实验室检查不难鉴别。别。42再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血再生障碍性贫血定义定义1病因和发病机制病因和发病机制2临床表现临床表现3实验室检查实验室检查4诊断标准诊断标准5鉴别诊断鉴别诊断6治疗治疗743治治 疗疗 原原 则则1.1.全面检查，仔细询问，找出病因，并脱离接全面检查，仔细询问，找出病因，并脱离接触触2.2.造血未重建前，以输血维持其血红蛋白水平，造血未重建前，以输血维持其血红蛋白水平，保护重要脏器功能保护重要脏器功能3.3.防治出血和感染防治

27、出血和感染4.4.以各种方法刺激骨髓再生以各种方法刺激骨髓再生5.5.考虑是否可行考虑是否可行BMTBMT44再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识治治 疗疗 1 1支持治疗支持治疗 预防感染预防感染 防止出血防止出血:输注血小板制剂输注血小板制剂 纠正贫血纠正贫血:成份输血成份输血 2 2对症治疗对症治疗 控制感染控制感染 护肝药物护肝药物45再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识 ALGALGATG:ATG:马马 ALG 10ALG 1015mg/kg15mg/kg5 5天天 兔兔 ATG 3ATG 35mg/kg 5mg/kg 5 5天天适合于急性再障适合于急性再障用药前做过

28、敏试验，用药中用糖皮质激素防用药前做过敏试验，用药中用糖皮质激素防止过敏反应；可与环胞素止过敏反应；可与环胞素A A组成强化免疫抑制组成强化免疫抑制方案。副作用是超敏反应、血清病和出血加重方案。副作用是超敏反应、血清病和出血加重3.3.免疫抑制治疗免疫抑制治疗46再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识 环孢素环孢素A A：3 35mg/(kgd)5mg/(kgd)适合于全部再障适合于全部再障 注意药物不良反应（如肝、肾功能损害、牙龈增注意药物不良反应（如肝、肾功能损害、牙龈增 生及消化道反应生及消化道反应环胞素作用机理：环胞素作用机理：抑制抑制TSTS细胞。抑制白介素细胞。抑制白介素-2

29、-2的释放。的释放。免疫调节作用，它可以调整免疫调节作用，它可以调整Th/TSTh/TS的比值的比值其他：其他：CD3CD3单克隆抗体、麦考酚吗乙酯、环磷酰胺单克隆抗体、麦考酚吗乙酯、环磷酰胺大剂量甲基强的龙、大剂量静脉注射丙种球蛋白大剂量甲基强的龙、大剂量静脉注射丙种球蛋白治疗再障治疗再障3.3.免疫抑制治疗免疫抑制治疗47再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识 雄激素治疗雄激素治疗 适用于全部再障适用于全部再障 康力龙康力龙 2mg tid2mg tid或或 安雄安雄 40mg tid40mg tid 造血生长因子造血生长因子 适用于全部再障，特别是用于适用于全部再障，特别是用于SA

30、ASAA GMGMCSFCSF、G GCSFCSF、EPOEPO4.4.促造血治疗促造血治疗48再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识5.5.造血干细胞移植造血干细胞移植4040岁以下岁以下无感染及其他并发症无感染及其他并发症有合适供体有合适供体SAASAA患者患者可考虑造血干细胞移植可考虑造血干细胞移植49再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识根据分型标准制定刺激骨髓重建的策略：根据分型标准制定刺激骨髓重建的策略：1.CAA1.CAA以中西医结合治疗为主以中西医结合治疗为主 补脾肾中药补脾肾中药 蛋白同化激素蛋白同化激素,如如:康力龙康力龙 2-2-4mg Tid 4mg Tid

31、 6 6月或丙酸睾丸酮月或丙酸睾丸酮 100mg im qd,100mg im qd,同时可加：同时可加：(1)(1)改善骨髓微循环的药（一叶秋碱）改善骨髓微循环的药（一叶秋碱）(2)(2)免疫调节剂（左旋咪唑、多抗甲素等）免疫调节剂（左旋咪唑、多抗甲素等）2.2.支持对症治疗支持对症治疗50再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识 2.AAA2.AAA、SAASAA、SCAASCAA：首选：首选BMT,BMT,不能作不能作BMTBMT者、首选者、首选免疫抑制剂治疗，常用制剂有：免疫抑制剂治疗，常用制剂有：（1 1）ATGATG或或ALGALG （2 2）CSACSA：5mg/kg/d,5

32、mg/kg/d,一般需治疗一般需治疗 3 3个月以上，个月以上，可合并用大剂量肾上腺皮质激素。可合并用大剂量肾上腺皮质激素。（3 3）雄性激素）雄性激素 （4 4）支持对症治疗）支持对症治疗51再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识重型再障的治疗策略重型再障的治疗策略重型再障重型再障年轻患者年轻患者老年患者老年患者相合同胞供体相合同胞供体有有 相合同胞供体相合同胞供体干细胞移植干细胞移植没有没有强化免疫抑制治疗强化免疫抑制治疗治疗反应治疗反应没有没有有有相合无关相合无关干细胞移植干细胞移植52再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识1.1.掌握再障的临床表现和血液学特点，诊断依据掌握再障的临床表现和血液学特点，诊断依据和鉴别诊断，治疗方法和鉴别诊断，治疗方法2.2.熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改变熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改变3.3.了解再障发病机制了解再障发病机制53再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识复习思考题复习思考题1.1.再障的诊断标准及再障分型的诊断依据再障的诊断标准及再障分型的诊断依据2.2.再障的治疗原则和措施再障的治疗原则和措施3.3.简述血象三少的鉴别诊断简述血象三少的鉴别诊断54再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识55再生障碍性贫血医学知识再生障碍性贫血医学知识