肾脏淀粉样变医学课件.ppt

1、定定身多脏器细胞外不溶性纤维丝蛋白（淀粉样物质）沉积并导致组织损害为特征的临床综合征n肾脏淀粉样变是指淀粉样物质沉积于肾脏引起肾脏组织学改变和一系列症状的临床综合征1842年Rokitansky首先发现淀粉样变现象1954年Virchow根据这种物质对碘的反应与淀粉相似而取名为“淀粉样物质”性性淀淀粉粉样样变）变）此此类类患患者者常常无无基基础础病病因，因，年年龄龄常常大大于于40岁，岁，心心脏脏受受累累较较多，多，约约40%累累及及肾肾脏，脏，其其中中发发生生于于老老年年患患者者的的又又称称老老年年性性淀淀粉粉样样变变发性神经淀粉样病变，已经发现多种蛋白成分n6.A2M 蛋蛋白白主要发现于长

2、期维持血液透析的患者，故亦称为“血液透析相关性淀粉样沉积物”，其本质是2微球蛋白n7.AANP蛋蛋白白即ASCI蛋白，又称老年性心脏淀粉样沉着物，沉积于老年患者心脏的心肌及其传导组织中n8.AH 蛋蛋白白为免疫球蛋白链的片段或免疫系统有某种成分发生恶变时。淀粉样蛋白通过毛细血管时，部分沉积于血管壁，其余则弥散到组织间隙，蓄积于细胞外，在局部引起组织增生、肥大、萎缩等变化，造成组织损伤和功能障碍。在组织损伤的病理生理过程中，各种细胞因子、生长因子及有关炎症介质可能起着不同程度的作用大，晚期肾功能衰竭时则可有双肾萎缩。但系膜细胞不增多；n晚期淀粉样物质沉积于毛细血管基底膜，使之增厚，血管腔闭塞，整

3、个小球呈无结构的淀粉样蛋白团块。n肾间质小动脉壁可见沉积物。刚果红染色(+)Congo red stain病病理理、C1q可呈阳性，但无特殊诊断价值n抗AA、抗或、抗2微球蛋白抗血清与其相应的淀粉样蛋白反应呈阳性，具有诊断和鉴别意义n常规（-）或背景染色，抗轻链蛋白(,)阳性，以阳性率高ABA:glomeruli (+)B:arteriole (+)病病理理支的细纤维紊乱分布，部分区域呈束状，纤维直径9-12nm，分布于Ms、GBM、小动脉壁及肾间质内临临床床脏淀粉样变者在肾缺血及肾中毒时易发生急性肾衰竭。少数患者可发生急进性肾炎8.肾肾静静脉脉血血栓栓形形成成是常见并发症，表现为肾功能下降，

4、蛋白尿增多，血栓形成侧的肾脏体积增大，腰痛明显。淀粉样变患者发生肾静脉血栓与肾病综合征时凝血机能变化及静脉发生淀粉样变有关表表现现心脏受累可致心脏增大、心律失常和心力衰竭胃肠受累可出现便秘、腹泻、吸收不良、巨舌、肝脾肿大皮肤受累则出现瘀点、瘀斑、色素沉着及皮肤增厚等改变侵及神经系统可致感觉异常、肌力减退及腕管综合征诊诊考考虑虑肾肾脏脏淀淀粉粉样样变变的的可可能：能：n既往健康40岁以上的患者新近发生蛋白尿或肾病综合征，尤其是同时出现其他器官受累时慢性感染性疾病或类风湿性关节炎的患者发生蛋白尿或肾病综合征多发性骨髓瘤或其他恶性肿瘤患者发生大量蛋白尿原发病淀粉样物质的类型重要脏器受累程度并发症原发病殊为重要（一）一）AL型型肾肾淀淀粉粉样样物物质质的的聚聚集集和和沉沉积积n促促进进已已沉沉积积的的淀淀粉粉样样物物质质的的溶溶解解肯定诊断：刚果红 EM+LMAAAmyl:慢性炎症-RA.慢感染.炎症肠病.海洛因ALAmyl:心.肾消化.骨.骨髓治疗:炎症+秋水仙碱AL:马法兰+强的松+秋水仙碱伴MM:MM系统淀粉样变系统淀粉样变预r115umo/L者者的的平平均均存存活活时时间间为为25.6个个月，月，高高于于此此值值平平均均存存活活时时间间为为14.9个个月月nAA型型平平均均存存活活时时间间为为45个个月，月，3年年存存活活率率40%。心心肾肾衰衰竭竭为为主主要要死死因因