成人斯蒂尔病医学课件.ppt
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- 关 键 词:
- 成人 斯蒂尔病 医学 课件
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1、成人斯蒂尔病的诊断与鉴别诊断流行病学资料患病率:6.9/100.000(挪威,2000)10/100.000/年(日本)发病率:23/100.000(日本)12/100.000(法国)女性男性1625岁,3545岁(75%39)肌痛关节炎咽痛皮疹体重下降淋巴结肿大脾肿大浆膜炎腹痛肝大心包炎肺炎 发生率(%)98100831008498889450928790197648744555235394829442437931少 见 表 现脱发皮下结节急性肝衰竭心脏瓣膜病变弥漫性血管内凝血嗜血细胞综合征淀粉样变(炎性反应长期未能控制)临床表现-应有尽有 系系 统统 消化系消化系统统 循环系循环系统统 呼
2、吸系呼吸系统统 血液系血液系统统 神经系神经系统统 其它其它 表表 现现急性肝炎,急性/亚急性重肝 心包炎(心包填塞),心肌炎,瓣膜损害 胸腔积液,肺炎,ARDS DIC,纯红再障,溶贫 脑梗塞样表现,无菌性脑膜炎,听神经损害 鼻中隔穿孔,血管神经性水肿 发 热每天一次或两次,也可无规律66%患者40 持续2-4小时发热间歇体温正常或低于正常,一般情况好常伴抗生素治疗无效的咽痛常见的不明原因发热之一皮 疹粉红色斑疹或斑丘疹分布广泛时隐时现,昼伏夜出,常与发热相伴不伴瘙痒Koebner现象:可由热或搔抓诱发皮肤活检:血管周围单核细胞浸润 角元细胞坏死,中性粒细胞浸润关 节 炎可能被系统表现掩盖与
3、其它症状可不平行病初易出现可能仅短暂出现常为非致畸性,多关节炎 受累关节膝腕踝肘近端指间关节肩掌指关节指关节远指关节髋颈颞下颌关节趾间关节 发生率(%)847457504743341918141183严重并发症嗜血细胞综合征 DIC、呼吸窘迫、多脏器功能衰竭 AOSD患者出现2系或3系血细胞减少 骨穿见嗜血细胞急性肝衰竭DIC-常见于出现严重肝损害的AOSD患者多脏器功能衰竭 实验室检查 实验室检查ESR(50mm/h)白细胞升高(1240109/L)贫血中性粒细胞增加(80%)低蛋白血症肝酶升高血小板增多出现率(%)96-10071-9759-9255-8844-8535-8552-62实验
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